Qu’est-ce que la malformation de Chiari (protrusion du cervelet), ses causes, ses symptômes et ses méthodes de traitement ?

La malformation de Chiari (protrusion du cervelet) est un déplacement du cervelet, situé à l’arrière du crâne, vers le canal spinal à travers le foramen magnum, qui est l’espace à la base du crâne. En général, les bébés naissent avec cette malformation, mais dans certains cas, le diagnostic peut être posé à un âge plus avancé en raison de l’apparition tardive des symptômes. Elle peut résulter d’une anomalie structurelle survenant pendant le développement cérébral dans l’utérus ou d’un rétrécissement dans la région du crâne où se trouve le cervelet. Des facteurs génétiques ou une malnutrition pendant la grossesse peuvent également en être la cause. Elle se divise en cinq types et peut être associée à des maladies telles que l’hydrocéphalie liée au cerveau, la spina bifida (maladie de la colonne vertébrale séparée) et le syndrome de la moelle épinière tendue. Les symptômes peuvent varier en fonction des tissus compressés par le cervelet hernié dans le canal spinal. Les symptômes incluent des douleurs à la tête et au cou, des problèmes d’équilibre dus au rôle central du cervelet dans l’équilibre, des difficultés auditives, des vomissements et des vertiges. Les changements dans le liquide céphalorachidien circulant dans le canal spinal peuvent être détectés par imagerie par résonance magnétique (IRM). Les anomalies structurelles du crâne et du canal spinal peuvent être visualisées par tomodensitométrie. Dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour le traitement.

Qu’est-ce que la protrusion du cervelet ?

La protrusion du cervelet est une malformation (formation anormale) qui entraîne la hernie du cervelet dans le canal spinal, provoquant une pression. Cette pression peut entraver le flux du liquide céphalorachidien qui nourrit la moelle épinière. Il existe cinq types de protrusion du cervelet.

• Type 1 : C’est la forme la plus courante. Il s’agit de la hernie du tissu le plus bas du cervelet, appelé amygdale, à travers l’ouverture reliant le crâne et la colonne vertébrale. Les personnes ayant ce type peuvent présenter des symptômes dès leur jeunesse ou à l’âge adulte. Normalement, le liquide céphalorachidien passe facilement, mais il peut être comprimé par l’amygdale.
• Type 2 : Également appelé forme classique. Il résulte d’une anomalie dans la formation du cerveau et de la moelle épinière pendant la grossesse. On le voit généralement chez les personnes atteintes de spina bifida. La spina bifida résulte d’une fermeture incomplète du canal spinal avant la naissance. Lorsque le type 2 de protrusion du cervelet se développe, des anomalies cérébrales supplémentaires peuvent être observées. Il existe un risque pour la vie du bébé et un traitement chirurgical est nécessaire.
• Type 3 : Dans ce type, le cervelet hernie à partir d’un espace anormal à l’arrière du crâne plutôt que du foramen magnum. Les membranes cérébrales sont également impliquées. Ce type, très rare, peut mettre la vie en danger car les symptômes peuvent être similaires à ceux du type 2, mais des troubles neurologiques supplémentaires peuvent également se manifester.
• Type 4 : Dans ce type, qui est très rare, le cervelet n’est pas complètement développé, il est à sa place normale mais certaines parties sont manquantes.
• Type 0 : Dans ce type, il n’y a pas de hernie, mais une congestion à l’entrée du canal spinal peut être observée. Certains symptômes peuvent apparaître.

La protrusion du cervelet peut être accompagnée d’hydrocéphalie ou de syringomyélie, qui est une accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Quels sont les symptômes de la protrusion du cervelet ?

Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre et selon les types de la maladie.

• Mal de tête : C’est le symptôme le plus fréquent. Une douleur à l’arrière de la tête peut être ressentie, surtout après des éternuements soudains. La douleur peut s’aggraver après une toux ou un éternuement.
• Problèmes d’audition et de vision : Dans certains cas, des acouphènes peuvent être entendus. On peut observer une diplopie (vision double), une vision floue, un nystagmus (mouvement anormal des yeux) et une sensibilité à la lumière.
• Problèmes de mouvement et d’équilibre : Étant donné que le cervelet est le centre de l’équilibre, un problème ici peut perturber l’équilibre. De plus, la pression sur la moelle épinière peut entraîner des troubles de l’activité motrice.
• Problèmes de sommeil : Dans certains cas, l’insomnie peut survenir à cause des maux de tête.
• Cyphose : Cela peut survenir en raison de la pression exercée sur la moelle épinière.
• Problèmes de déglutition, de manger et de parler : On peut observer une dysphagie (difficulté à avaler). En particulier, chez les bébés, des vomissements et des rots peuvent être fréquents. Il peut être difficile de manger.
• D’autres symptômes : On peut observer une faiblesse musculaire, des engourdissements dans les bras et les jambes, des problèmes de vessie et d’intestins, des vertiges, un rythme cardiaque lent et de l’apnée du sommeil.

La protrusion du cervelet peut affecter les fonctions cérébrales et médullaires de diverses manières. En raison d’une obstruction du liquide céphalorachidien qui normalement s’écoule facilement à travers le foramen magnum, certains symptômes peuvent apparaître, ainsi que des complications telles que l’hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalorachidien dans les ventricules) ou la syringomyélie (accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière).

Quelles sont les causes de la protrusion du cervelet ?

Bien qu’il n’y ait pas de cause clairement identifiée, cela peut être dû à une anomalie survenant pendant le développement dans l’utérus. Dans la plupart des cas, cela résulte d’un crâne qui n’est pas suffisamment large pour le cerveau. Le type 1 de protrusion du cervelet est plus fréquent dans le syndrome de la moelle épinière tendue, l’hydrocéphalie (accumulation excessive de liquide céphalorachidien) et certains types de tumeurs cérébrales.

Dans certains cas, il a été observé que cela peut être génétique. Des cas ont été identifiés où cette condition se transmet génétiquement chez les enfants ayant des problèmes de développement crânien, bien que la transmission génétique soit rare. Même si cela est génétique, l’enfant peut ne pas présenter de symptômes.

Dans des cas très rares, une personne peut ne pas naître avec une protrusion du cervelet. Cela peut être dû à une tumeur cérébrale ou à une irrégularité dans la moelle épinière.

Comment le diagnostic de la protrusion du cervelet est-il posé ?

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie qui peut être détectée in utero, il est important de faire des contrôles réguliers. Dans les cas de spina bifida, le bébé est examiné pour d’autres malformations. La protrusion du cervelet peut être détectée à ce moment-là. Les images ultrasonographiques peuvent montrer des tissus mous, ce qui permet une détection.

Pour les âges plus avancés, un spécialiste en neurochirurgie examine la personne. Lors de l’examen physique, le médecin examine les mouvements et l’équilibre de la personne ou des signes de perte de sensation dans les bras et les jambes. Il vérifie également les problèmes de mémoire, les difficultés d’apprentissage et les troubles cognitifs. La radiologie est utilisée pour examiner en détail le cerveau et la moelle épinière.

L’IRM (imagerie par résonance magnétique) est une méthode d’imagerie couramment utilisée. En raison de sa spécificité, de sa fiabilité et de son caractère non invasif (ne nécessitant pas d’intervention chirurgicale), elle est souvent choisie. L’IRM visualise les tissus mous et les os. Elle évalue le cerveau, la moelle épinière et le liquide céphalorachidien. Cette imagerie permet de voir dans quelle mesure le cervelet est hernié dans le canal spinal. Dans le type 1 de malformation de Chiari, la hernie de la région des amygdales est un signe fondamental et peut être détectée par IRM.

La protrusion du cervelet ne présentant généralement pas de symptômes, elle est souvent découverte par hasard lors du contrôle d’une autre maladie.

Comment la protrusion du cervelet est-elle traitée ?

Le traitement peut varier en fonction des symptômes et de l’évolution de la maladie. Il est important de consulter un médecin spécialiste et d’établir un plan de traitement. Dans le cas d’une protrusion cérébrale asymptomatique qui n’affecte pas la vie quotidienne, le patient est surveillé. Les patients présentant des symptômes sont généralement traités par chirurgie.

• Découverture de la fosse postérieure : C’est une intervention chirurgicale visant à réduire la pression sur la moelle épinière et à créer plus d’espace pour le cervelet. C’est la méthode chirurgicale la plus courante utilisée dans les cas de protrusion du cervelet.
• Laminectomie spinale : La lamina est le toit osseux en arc du canal spinal, et la laminectomie est le processus d’ablation de la lamina. C’est une autre opération souvent combinée avec la découverte de la fosse postérieure.
• Electrocoagulation : C’est une procédure appliquée pour retirer les amygdales herniées dans certains cas. Comme les amygdales n’ont pas de fonction connue, elles peuvent être retirées sans causer de problèmes neurologiques.
• Chirurgie de myéloméningocèle : Le myéloméningocèle est une hernie résultant d’un développement insuffisant de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. Étant donné que les bébés atteints de cette maladie peuvent présenter une protrusion du cervelet, une chirurgie peut être nécessaire pour repositionner la moelle épinière avant la naissance et fermer l’ouverture où la hernie se développe. Cela permet au tronc cérébral et au cervelet de revenir à leur position normale.
• Traitement par shunt : L’hydrocéphalie peut être traitée par un système de shunt qui évacue le liquide excédentaire et réduit la pression. Dans ce traitement, un tube chirurgical placé dans la tête permet au liquide excédentaire de s’écouler dans l’abdomen ou la cavité thoracique pour être absorbé par le corps. L’hydrocéphalie peut également être traitée par ventriculostomie (évacuation des ventricules remplis de liquide céphalorachidien).

La protrusion du cervelet peut être traitée en consultant un spécialiste en neurochirurgie.

Comment se déroule l’opération de la protrusion du cervelet ?

L’opération de décompression est l’intervention chirurgicale pratiquée pour la protrusion du cervelet. Sous anesthésie générale, une incision est faite à l’arrière de la tête, et le chirurgien retire un os de la base du crâne. Avec cet os, ils peuvent également retirer la lamina à partir du début de la moelle épinière, ce qui est appelé laminectomie. Cela réduit la pression intracrânienne et traite la hernie du cervelet dans le canal spinal.

Questions fréquemment posées sur la protrusion du cervelet

Si vous avez des symptômes ou si vous soupçonnez une protrusion du cervelet, vous pouvez consulter un spécialiste en neurochirurgie.

Pour obtenir des réponses détaillées à vos questions sur la malformation de Chiari (protrusion du cervelet), vous pouvez consulter l’Hôpital Hisar et prendre rendez-vous avec un spécialiste en neurochirurgie.