Ce este malformația Chiari (protruzia cerebelului), cauzele, simptomele și metodele de tratament?

Malformația Chiari (protruzia cerebelului) este deplasarea cerebelului, situat în partea din spate a craniului, spre canalul spinal prin foramen magnum, cavitatea de la baza craniului. De obicei, bebelușii se nasc cu această malformație, dar în unele cazuri, din cauza apariției tardive a simptomelor, diagnosticul poate fi pus la o vârstă mai înaintată. Malformația Chiari poate apărea dintr-o anomalie structurală în timpul dezvoltării cerebrale în uter sau din cauza unei îngustări a zonei craniului unde se află cerebelul. Poate fi cauzată de factori genetici sau de malnutriție în timpul sarcinii. Se împarte în cinci tipuri și poate fi asociată cu afecțiuni precum hidrocefalia, spina bifida (boala coloanei vertebrale deschise) și sindromul de măduvă spinală tensionată. Simptomele pot varia în funcție de țesutul pe care cerebelul herniat îl apasă. Durerile de cap și de gât, problemele de echilibru cauzate de rolul cerebelului ca centru de echilibru, dificultățile de auz, vărsăturile și amețelile sunt printre aceste simptome. Modificările din lichidul cefalorahidian care curge prin canalul spinal și din cerebel pot fi detectate prin imagistica prin rezonanță magnetică. Anomaliile structurale din craniu și canalul spinal pot fi vizualizate prin tomografie computerizată. În majoritatea cazurilor, este necesară intervenția chirurgicală pentru tratament.

Ce este protruzia cerebelului?

Protruzia cerebelului este o malformație (formare anormală) care determină hernierea cerebelului în canalul spinal, provocând presiune. Această presiune poate împiedica fluxul de lichid cefalorahidian care hrănește măduva spinării. Există cinci tipuri de protruzie cerebelară.

• Tip 1: Este cea mai comună formă. Este hernierea țesutului numit tonsilă a cerebelului prin deschiderea care leagă craniul de coloană vertebrală. Persoanele cu acest tip pot prezenta simptome în copilărie sau la vârsta adultă. De obicei, măduva spinală, care trece ușor prin această zonă, este comprimată de tonsilă.
• Tip 2: Se numește și forma clasică. Este cauzată de o anomalie în dezvoltarea creierului și a măduvei spinării în timpul sarcinii. Este adesea observată la persoanele cu spina bifida (boala coloanei vertebrale deschise). Spina bifida apare din cauza închiderii incomplete a canalului spinal înainte de naștere. Când protruzia cerebelului de tip 2 se dezvoltă, pot apărea anomalii cerebrale suplimentare. Există un risc de viață pentru bebeluși și copii, iar tratamentul chirurgical este necesar.
• Tip 3: În acest tip, cerebelul herniază nu prin foramen magnum, ci printr-o cavitate anormală din partea din spate a craniului. În acest caz, sunt implicate și membranele cerebrale. Acest tip, foarte rar, poate pune viața în pericol, deoarece simptomele sunt similare cu cele de tip 2, dar pot apărea și tulburări neurologice.
• Tip 4: În acest tip, care este foarte rar, cerebelul nu este complet dezvoltat, este la locul său normal, dar unele părți lipsesc.
• Tip 0: În acest tip nu există herniere, dar există o aglomerare la intrarea canalului spinal. Pot apărea unele simptome.

Protruzia cerebelului poate fi asociată cu hidrocefalia sau siringomielia, care reprezintă acumularea lichidului cefalorahidian în măduva spinală.

Care sunt simptomele protruziei cerebelului?

Simptomele pot varia de la o persoană la alta și în funcție de tipurile de boală.

• Dureri de cap: Este cel mai frecvent simptom. În special, după strănuturi bruște, poate apărea o durere în partea din spate a capului. Durerea se poate agrava după tuse sau strănut.
• Probleme de auz și vedere: În unele cazuri, poate apărea un sunet în urechi. Diplopia (vedere dublă), vedere încețoșată, nistagmus (mișcări anormale ale ochilor) și sensibilitate la lumină pot fi observate.
• Probleme de mișcare și echilibru: Deoarece cerebelul este centrul echilibrului, o problemă aici poate perturba echilibrul. De asemenea, din cauza presiunii asupra măduvei spinării, pot apărea dificultăți în activitatea motorie.
• Probleme de somn: În unele cazuri, insomnia poate apărea din cauza durerilor de cap.
• Scolioză: Poate apărea din cauza presiunii asupra măduvei spinării.
• Probleme cu mâncatul, înghițirea, vorbirea: Disfagia (dificultăți la înghițire) poate apărea. În special la bebeluși, vărsăturile și eructațiile pot fi frecvente. Pot apărea dificultăți în a mânca.
• Alte simptome: Slăbiciune musculară, amorțeală în brațe și picioare, probleme cu vezica și intestinele, amețeli, ritm cardiac lent, apnee în somn pot fi observate.

Protruzia cerebelului poate afecta funcțiile cerebrale și ale măduvei spinării în diverse moduri. De obicei, din cauza obstrucției lichidului cefalorahidian care curge ușor prin foramen magnum, pot apărea anumite simptome și complicații, cum ar fi hidrocefalia (acumularea lichidului cefalorahidian în ventriculi) sau siringomielia (acumularea lichidului cefalorahidian în măduva spinală).

Care sunt cauzele protruziei cerebelului?

Deși nu există o cauză cunoscută, aceasta poate fi rezultatul unei anomalii care apare în timpul dezvoltării în uter. În majoritatea cazurilor, este cauzată de insuficiența dimensiunii craniului pentru creier. Protruzia cerebelului de tip 1 este mai frecventă în sindromul de măduvă spinală tensionată, hidrocefalie (acumularea excesivă a lichidului cefalorahidian) și în unele tumori cerebrale.

În unele cazuri, s-a observat că este genetică. Există cazuri în care s-a constatat că această afecțiune se transmite genetic la copiii cu probleme de dezvoltare a craniului, dar transmiterea genetică este rară. Chiar dacă se transmite genetic, copilul poate să nu prezinte simptome.

În cazuri foarte rare, o persoană poate să nu se nască cu protruzia cerebelului. Aceasta poate fi cauzată de o tumoră cerebrală sau de o anomalie a măduvei spinării.

Cum se pune diagnosticul de protruzie cerebelară?

Fiind o afecțiune care poate fi detectată și în uter, este important să se efectueze controale regulate. La afecțiuni precum spina bifida, bebelușul este examinat pentru alte malformații. Protruzia cerebelului poate fi detectată în acest proces. Poate fi identificată prin imagini ecografice, deoarece țesuturile moi pot fi vizualizate.

Pentru vârste mai înaintate, un specialist în neurochirurgie examinează persoana. În timpul examinării fizice, medicul analizează mișcările și echilibrul persoanei sau semne precum pierderea sensibilității în brațe și picioare. De asemenea, verifică problemele de memorie, dificultățile de învățare și tulburările cognitive. Radiologia este utilizată pentru a examina în detaliu creierul și măduva spinală.

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este o metodă de imagistică frecvent utilizată. Datorită specificității, fiabilității și noninvazivității sale (nu necesită intervenție chirurgicală), este adesea preferată. IRM vizualizează țesuturile moi și oasele. Evaluează creierul, măduva spinală și lichidul cefalorahidian. Prin această imagistică, se poate observa cât de mult a herniat cerebelul în canalul spinal. În malformația Chiari de tip 1, hernierea zonei tonsilare este principalul semn și poate fi detectată prin IRM.

De obicei, protruzia cerebelului este descoperită întâmplător în timpul controlului altor afecțiuni, deoarece nu prezintă simptome.

Cum se tratează protruzia cerebelului?

Tratamentul poate varia în funcție de simptome și evoluția bolii. Este important să se consulte un medic specialist și să se elaboreze un plan de tratament. În cazul protruziei cerebelului care nu prezintă simptome și nu afectează viața de zi cu zi, pacientul este monitorizat. Pacienții cu simptome sunt de obicei tratați chirurgical.

• Dekomprimarea fosei posterioare: Este o intervenție chirurgicală efectuată pentru a reduce presiunea asupra măduvei spinării și a crea mai mult spațiu pentru cerebel. Este cea mai frecventă metodă chirurgicală utilizată în cazurile de protruzie cerebelară.
• Laminectomia spinală: Lamina este acoperișul osos curbat al canalului spinal, iar laminectomia este procesul de îndepărtare a lamina. Este o altă intervenție chirurgicală efectuată în combinație cu dekomprimarea fosei posterioare.
• Electrocoagulare: Este un procedeu aplicat pentru a îndepărta tonsilele herniate în unele cazuri. Deoarece tonsilele nu au o funcție cunoscută, pot fi îndepărtate fără a provoca probleme neurologice.
• Intervenția chirurgicală pentru mielomeningocel: Mielomeningocelul este hernierea în exterior a măduvei spinării și a coloanei vertebrale din cauza dezvoltării insuficiente. Deoarece protruzia cerebelului poate apărea la bebelușii cu mielomeningocel, poate fi necesară intervenția chirurgicală pentru a repoziționa măduva spinală înainte de naștere și pentru a închide deschiderea în care a apărut hernia. Astfel, trunchiul cerebral și cerebelul revin la pozițiile lor normale.
• Tratamentul prin șant: Hidrocefalia poate fi tratată cu un sistem de șant care drenează excesul de lichid și reduce presiunea din interior. În acest tratament, un tub chirurgical plasat în cap permite drenarea excesului de lichid în cavitatea abdominală sau toracică pentru a fi absorbit de organism. Hidrocefalia poate fi tratată și prin ventriculostomie (drenarea ventriculelor umplute cu lichid cefalorahidian).

Protruzia cerebelului poate fi tratată prin consultarea unui specialist în neurochirurgie.

Cum se efectuează intervenția chirurgicală pentru protruzia cerebelului?

Intervenția de dekomprimare este operația efectuată în cazul protruziei cerebelului. Sub anestezie generală, se face o incizie în partea din spate a capului, iar chirurgul îndepărtează un os de la baza craniului. Odată cu acest os, pot fi îndepărtate și lamina de la începutul măduvei spinării, ceea ce se numește laminectomie. Astfel, presiunea din interiorul creierului scade și hernierea cerebelului în canalul spinal este tratată.

Întrebări frecvente despre protruzia cerebelului

Dacă aveți simptome sau aveți suspiciuni, puteți consulta un specialist în neurochirurgie.

Pentru a obține răspunsuri detaliate la întrebările dvs. despre malformația Chiari (protruzia cerebelului), puteți contacta Hisar Hospital și puteți solicita o programare cu un specialist în neurochirurgie.