Что такое малформация Киари (пролапс мозжечка), ее причины, симптомы и методы лечения?

Малформация Киари (пролапс мозжечка) — это смещение мозжечка, расположенного в задней части черепа, в спинномозговой канал через большое отверстие черепа (foramen magnum). Обычно дети рождаются с этой малформацией, однако в некоторых случаях диагноз может быть поставлен в более позднем возрасте из-за позднего появления симптомов. Малформация Киари может развиться из-за структурного нарушения, произошедшего во время развития мозга в утробе, или из-за сужения области черепа, где находится мозжечок. Это может быть связано с генетическими факторами или недостаточным питанием во время беременности. Существует пять типов, и к этим типам могут сопутствовать заболевания, такие как гидроцефалия, спина бифида (разделение позвоночника) и синдром напряженного спинного мозга. Симптомы могут варьироваться в зависимости от давления, оказываемого выпяченным мозжечком на окружающие ткани. К симптомам относятся головная боль, проблемы с равновесием из-за того, что мозжечок является центром равновесия, трудности со слухом, рвота и головокружение. Изменения в спинномозговой жидкости и мозжечке можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии. Структурные нарушения в черепе и спинномозговом канале можно увидеть с помощью компьютерной томографии. В большинстве случаев для лечения требуется хирургическое вмешательство.

Что такое пролапс мозжечка?

Пролапс мозжечка — это аномалия, при которой мозжечок выпячивается в спинномозговой канал, что приводит к давлению на него (аномальное образование). Это давление может препятствовать нормальному потоку спинномозговой жидкости, питающей спинной мозг. Существует пять типов пролапса мозжечка.

• Тип 1: Наиболее распространенная форма. Это выпячивание самой нижней части мозжечка, называемой миндалиной, в отверстие, соединяющее череп и позвоночник. Люди с этим типом могут проявлять симптомы в молодом или взрослом возрасте. Обычно спинной мозг, проходящий через это отверстие, подвергается давлению со стороны миндалины.
• Тип 2: Также называется классической формой. Это связано с нарушением формирования мозга и спинного мозга в утробе. Обычно наблюдается у людей с спина бифида (разделение позвоночника). Спина бифида возникает из-за неполного закрытия спинномозгового канала до рождения ребенка. При развитии типа 2 малформации Киари могут наблюдаться дополнительные аномалии мозга. У новорожденных и детей может возникнуть угроза жизни, и требуется хирургическое лечение.
• Тип 3: В этом типе мозжечок выпячивается не через большое отверстие, а через аномальное пространство в задней части черепа. В этом случае также могут быть затронуты оболочки мозга. Этот тип очень редок и может угрожать жизни, так как симптомы схожи с типом 2, но могут также наблюдаться неврологические расстройства.
• Тип 4: В этом типе мозжечок недоразвит, находится на своем нормальном месте, но некоторые его части отсутствуют.
• Тип 0: В этом типе нет выпячивания, но наблюдается скопление в области входа в спинномозговой канал. Некоторые симптомы могут проявляться.

Пролапс мозжечка может сопровождаться гидроцефалией или сирингомиелией, что означает накопление спинномозговой жидкости в спинном мозге.

Каковы симптомы пролапса мозжечка?

Симптомы могут варьироваться в зависимости от человека и типов заболевания.

• Головная боль: Это самый частый симптом. Особенно можно почувствовать боль в задней части головы после резкого чихания. Боль может усиливаться после кашля или чихания.
• Проблемы со слухом и зрением: В некоторых случаях может наблюдаться шум в ушах. Может возникнуть диплопия (двойное зрение), размытое зрение, нистагм (аномальные движения глаз) и чувствительность к свету.
• Проблемы с движением и равновесием: Поскольку мозжечок является центром равновесия, проблемы в этой области могут нарушить равновесие. Также может наблюдаться нарушение моторной активности из-за давления на спинной мозг.
• Проблемы со сном: В некоторых случаях бессонница может возникать из-за головных болей.
• Сколиоз: Может возникнуть из-за давления на спинной мозг.
• Проблемы с едой, глотанием и речью: Может наблюдаться дисфагия (трудности с глотанием). Особенно у новорожденных часто могут наблюдаться рвота и отрыжка. Может возникнуть трудность с приемом пищи.
• Другие симптомы: Мышечная слабость, онемение в руках и ногах, проблемы с мочевым пузырем и кишечником, головокружение, замедленный сердечный ритм, апноэ сна могут наблюдаться.

Пролапс мозжечка может по-разному влиять на функции мозга и спинного мозга. Из-за закупорки спинномозговой жидкости, которая обычно свободно проходит через большое отверстие, могут возникать определенные симптомы и осложнения, такие как гидроцефалия (накопление спинномозговой жидкости в желудочках) или сирингомиелия (накопление спинномозговой жидкости в спинном мозге).

Каковы причины пролапса мозжечка?

Хотя точная причина неизвестна, это может быть связано с нарушением, произошедшим во время развития в утробе. В большинстве случаев это связано с тем, что череп недостаточно широк для мозга. Тип 1 пролапса мозжечка чаще встречается при синдроме напряженного спинного мозга, гидроцефалии (избыточном накоплении спинномозговой жидкости) и некоторых опухолях мозга.

В некоторых случаях наблюдается генетическая предрасположенность. У детей с проблемами в развитии черепа были зафиксированы случаи, когда это состояние передавалось генетически, хотя генетическая передача редка. Даже если это передается генетически, ребенок может не проявлять симптомов.

В очень редких случаях человек может не родиться с пролапсом мозжечка. Это может быть связано с опухолью мозга или нарушением в спинном мозге.

Как ставится диагноз пролапса мозжечка?

Поскольку это заболевание может быть выявлено даже в утробе, регулярные проверки имеют важное значение. При заболеваниях, таких как спина бифида, ребенка осматривают на наличие других малформаций. Пролапс мозжечка может быть выявлен в этот момент. Ультразвуковые изображения могут показать мягкие ткани, что позволяет выявить это состояние.

Для более старшего возраста пациента осматривает специалист по нейрохирургии. Во время физического осмотра врач проверяет движения и равновесие пациента, а также такие признаки, как потеря чувствительности в руках и ногах. Также проверяются проблемы с памятью, трудности в обучении и когнитивные расстройства. Для детального осмотра мозга и спинного мозга используется радиология.

МРТ (магнитно-резонансная томография) — это широко используемый метод визуализации. Он часто выбирается из-за своей специфичности, надежности и неинвазивности (не требующей хирургического вмешательства). МРТ визуализирует мягкие ткани и кости. Она оценивает мозг, спинной мозг и спинномозговую жидкость. С помощью этой визуализации можно увидеть, насколько сильно мозжечок выпячивается в спинномозговой канал. При малформации Киари типа 1 основным признаком является выпячивание в области миндалины, которое можно выявить с помощью МРТ.

Поскольку пролапс мозжечка обычно не проявляет симптомов, в большинстве случаев он случайно обнаруживается при проверке на другое заболевание.

Как лечится пролапс мозжечка?

Лечение может варьироваться в зависимости от симптомов и течения заболевания. Важно проконсультироваться с квалифицированным врачом и составить план лечения. В случае, если пролапс мозжечка не проявляет симптомов и не влияет на повседневную жизнь, пациента наблюдают. Обычно пациенты с симптомами лечатся хирургическим путем.

• Декомпрессия задней ямки: Это операция, проводимая для уменьшения давления на спинной мозг и создания большего пространства для мозжечка. Это наиболее распространенный хирургический метод лечения в случаях пролапса мозжечка.
• Спинальная ламинэктомия: Ламина — это арочная костная структура спинномозгового канала, а ламинэктомия — это процесс удаления ламина. Это еще одна операция, которая выполняется в сочетании с декомпрессией задней ямки.
• Электрокоагуляция: Это процедура, применяемая для удаления выпячивающихся миндалин в некоторых случаях. Поскольку у миндалин нет известной функции, их можно удалить без неврологических проблем.
• Операция при миеломенингоцеле: Миеломенингоцеле — это выпячивание, возникающее из-за недостаточного развития спинного мозга и позвоночника. У новорожденных с этим заболеванием может наблюдаться пролапс мозжечка, поэтому может потребоваться операция для повторного размещения спинного мозга до рождения и закрытия отверстия, где произошло выпячивание. Таким образом, ствол мозга и мозжечок возвращаются на свои нормальные места.
• Шунтирование: Гидроцефалию можно лечить с помощью шунт-системы, которая отводит избыточную жидкость и снижает давление. В этой процедуре хирургическая трубка, помещенная в голову, позволяет избыточной жидкости стекать в брюшную или грудную полость, чтобы она могла быть поглощена организмом. Гидроцефалию также можно лечить вентрикулостомией (дренированием желудочков, заполненных спинномозговой жидкостью).

Пролапс мозжечка можно лечить, проконсультировавшись со специалистом по нейрохирургии.

Как проводится операция при пролапсе мозжечка?

Операция декомпрессии — это операция, проводимая при пролапсе мозжечка. Под общим наркозом хирург делает разрез в задней части головы, чтобы удалить кость из основания черепа. Вместе с этой костью они могут также удалить ламину, начиная от спинного мозга, что называется ламинэктомией. Таким образом, давление внутри мозга уменьшается, и пролапс мозжечка в спинномозговой канал лечится.

Часто задаваемые вопросы о пролапсе мозжечка

Если у вас есть симптомы или вы подозреваете, что у вас есть это состояние, вы можете обратиться к специалисту по нейрохирургии для проверки.

Чтобы получить подробные ответы на ваши вопросы о малформации Киари (пролапсе мозжечка), вы можете обратиться в больницу Хисар и записаться на прием к специалисту по нейрохирургии.