Какво е малформация на Киари (пролапс на мозъчния дял), какви са причините, симптомите и методите за лечение?

Малформацията на Киари (пролапс на мозъчния дял) е изместване на мозъчния дял, разположен в задната част на черепа, към канала на гръбначния мозък през отвор, наречен foramen magnum. Обикновено бебета се раждат с тази малформация, но в някои случаи диагнозата може да бъде поставена на по-късен етап поради късно появяващи се симптоми. Малформацията на Киари може да се развие в резултат на структурно нарушение по време на развитието на мозъка в утробата или поради стеснение в частта на черепа, където се намира мозъчният дял. Може да бъде причинена от генетични фактори или недостатъчно хранене по време на бременността. Разделя се на пет типа и на тези типове могат да съпътстват заболявания, свързани с мозъка, като хидроцефалия, спина бифида (разделена гръбнака) и синдром на напрегнатия гръбначен мозък. Симптомите могат да варират в зависимост от тъканта, на която оказва натиск издаденият мозъчен дял. Главоболие, проблеми с равновесието, трудности в слуха, повръщане и замаяност са част от симптомите. Промените в цереброспиналната течност, преминаваща през канала на гръбначния мозък, и в мозъчния дял могат да бъдат открити чрез магнитен резонанс. Структурните нарушения в черепа и канала на гръбначния мозък могат да бъдат видени чрез компютърна томография. В повечето случаи е необходима хирургия за лечение.

Какво е пролапс на мозъчния дял?

Пролапсът на мозъчния дял е малформация, която причинява херниране на мозъчния дял, разположен в задната част на мозъка, в канала на гръбначния мозък и оказва натиск. Поради това налягане може да бъде блокиран потокът на цереброспиналната течност, която храни гръбначния мозък. Има пет типа пролапс на мозъчния дял.

• Тип 1: Най-разпространената форма. Хернирането на тъканта, наречена тонзил, която е най-долната част на мозъчния дял, в отвора, свързващ черепа и гръбначния стълб. Лицата с този тип могат да проявят симптоми в млада или зряла възраст. Обикновено цереброспиналната течност, която преминава свободно, е под натиск от тонзила.
• Тип 2: Известен също като класическа форма. Произлиза от нарушение в образуването на мозъка и гръбначния мозък в утробата. Обикновено се наблюдава при хора със спина бифида. Спина бифида се получава, когато каналът на гръбначния мозък не се затвори напълно преди раждането. Когато тип 2 пролапс на мозъчния дял се развие, могат да се наблюдават допълнителни аномалии на мозъка. Животозастрашаващи ситуации могат да се наблюдават при бебета и деца, и е необходима хирургическа интервенция.
• Тип 3: При този тип мозъчният дял хернира не от foramen magnum, а от ненормално пространство в задната част на черепа. В този случай също са засегнати мозъчните обвивки. Този тип е много рядък и може да застраши живота, тъй като симптомите са подобни на тип 2, но могат да се наблюдават и неврологични нарушения.
• Тип 4: При този много рядък тип мозъчният дял не е напълно развит, на нормалното си място е, но някои части липсват.
• Тип 0: При този тип няма херниране, но има струпване на входа на канала на гръбначния мозък. Могат да се наблюдават някои симптоми.

Пролапсът на мозъчния дял може да бъде свързан с хидроцефалия или с сирингомиелия, известна като натрупване на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Какви са симптомите на пролапс на мозъчния дял?

Симптомите могат да варират от човек на човек и в зависимост от типовете заболяване.

• Главоболие: Най-честият симптом. Особено след внезапно кихане може да се усети болка в задната част на главата. Болката може да се влоши след кашлица или кихане.
• Проблеми със слуха и зрението: В някои случаи може да се чуе звънене. Може да се наблюдава диплопия (двойно виждане), замъглено зрение, нистагмус (анормално движение на очите) и чувствителност към светлина.
• Проблеми с движението и равновесието: Поради факта, че мозъчният дял е център на равновесието, проблем в него може да наруши равновесието. Също така, поради натиск върху гръбначния мозък, може да се наблюдава затруднение в моторната активност.
• Проблеми със съня: В някои случаи може да се наблюдава безсъние, причинено от главоболие.
• Сколиоза: Може да се наблюдава поради натиск върху гръбначния мозък.
• Проблеми с храненето, преглъщането и говоренето: Може да се наблюдава дисфагия (затруднено преглъщане). Особено при бебета повръщането и оригването могат да бъдат чести. Може да се наблюдават затруднения при хранене.
• Други симптоми: Мускулна слабост, изтръпване в ръцете и краката, проблеми с пикочния мехур и червата, замаяност, бавен сърдечен ритъм и сънна апнея могат да се наблюдават.

Пролапсът на мозъчния дял може да повлияе на функциите на мозъка и гръбначния мозък по различни начини. Поради запушването на цереброспиналната течност, която обикновено преминава свободно през foramen magnum, могат да се наблюдават определени симптоми и усложнения като хидроцефалия (натрупване на цереброспинална течност в вентрикулите) или сирингомиелия (натрупване на цереброспинална течност в гръбначния мозък).

Какви са причините за пролапс на мозъчния дял?

Няма известна конкретна причина, но може да бъде резултат от нарушение по време на развитието в утробата. В повечето случаи произтича от недостатъчното пространство на черепа за мозъка. Тип 1 пролапс на мозъчния дял е по-често срещан при синдром на напрегнатия гръбначен мозък, хидроцефалия (прекомерно натрупване на цереброспинална течност) и някои мозъчни тумори.

В някои случаи е установено, че е генетично. Има случаи, при които е установено, че това състояние се предава генетично при деца с проблеми в развитието на черепа, но генетичната предаване е рядко. Дори и да се предава генетично, детето може да не прояви симптоми.

В много редки случаи човек може да не се роди с пролапс на мозъчния дял. Това може да бъде причинено от мозъчен тумор или нарушения в гръбначния мозък.

Как се поставя диагнозата пролапс на мозъчния дял?

Тъй като това е заболяване, което може да бъде открито и в утробата, е важно редовно да се извършват прегледи. При заболявания като спина бифида, бебето се преглежда за други малформации. Пролапсът на мозъчния дял може да бъде открит по време на този преглед. Меките тъкани могат да бъдат видими в ултразвуковите изображения, поради което може да бъде открит по този начин.

За по-късни възрасти, специалист по неврохирургия преглежда пациента. При физическия преглед лекарят проверява движението и равновесието на пациента или признаци на загуба на чувствителност в ръцете и краката. Също така проверява проблеми с паметта, трудности в ученето и когнитивни нарушения. За подробен преглед на мозъка и гръбначния стълб се използват радиология.

Магнитният резонанс (МР) е широко използван метод за визуализация. Поради това, че е специфичен, надежден и неинвазивен (не изисква хирургическа интервенция) метод, той е често предпочитан. МР визуализира меките тъкани и костите. Оценява мозъка, гръбначния стълб и цереброспиналната течност. Чрез това визуализиране може да се види колко е херниран мозъчният дял в канала на гръбначния мозък. При тип 1 малформация на Киари, хернирането в областта на тонзила е основен признак и може да бъде открито чрез МР.

Тъй като пролапсът на мозъчния дял обикновено не проявява симптоми, в повечето случаи се открива случайно, докато се контролира друго заболяване.

Как се лекува пролапс на мозъчния дял?

Лечението може да варира в зависимост от симптомите и хода на заболяването. Важно е да се консултирате с квалифициран лекар и да се изготви план за лечение. При пролапс на мозъчния дял, който не проявява симптоми и не влияе на ежедневието, пациентът обикновено се наблюдава. Пациентите с налични симптоми обикновено се лекуват хирургически.

• Декомпресия на задната ямка: Операция, извършвана за намаляване на натиска върху гръбначния мозък и създаване на повече пространство за мозъчния дял. Това е най-често извършваната хирургическа процедура при случаи на пролапс на мозъчния дял.
• Спинална ламинектомия: Ламина е костната структура на канала на гръбначния мозък и ламинектомията е процедурата по отстраняване на ламината. Това е друга операция, която се извършва в комбинация с декомпресия на задната ямка.
• Електрокоагулация: Процедура, прилагана за отстраняване на хернираните тонзили в някои случаи. Тъй като тонзилите нямат известна функция, те могат да бъдат премахнати без да предизвикат неврологични проблеми.
• Операция при миеломенингоцеле: Миеломенингоцелето е херниране на гръбначния мозък и гръбначния стълб, произтичащо от недостатъчно развитие. При бебета с това заболяване може да се наблюдава пролапс на мозъчния дял, поради което може да е необходима операция за повторно позициониране на гръбначния мозък преди раждането и затваряне на отвора, където е настъпила хернизация. По този начин мозъчният ствол и мозъчният дял се връщат в нормалните си позиции.
• Шунтова терапия: Хидроцефалията може да бъде лекувана с шунтова система, която източва излишната течност и намалява налягането. При това лечение хирургическа тръба, поставена в главата, позволява на излишната течност да преминава в коремната или гръдната кухина, за да бъде абсорбирана от тялото. Хидроцефалията може да бъде лекувана и чрез вентрикулостомия (отводняване на вентрикулите, в които се натрупва цереброспинална течност).

Пролапсът на мозъчния дял може да бъде лекуван чрез консултация с експерт по мозъчна и нервна хирургия.

Как се извършва операция при пролапс на мозъчния дял?

Операцията за декомпресия е операцията, извършвана при пролапс на мозъчния дял. Под обща анестезия, хирургът прави разрез в задната част на главата и премахва кост от основата на черепа. С тази кост може да бъде премахната и ламината от началото на гръбначния мозък, което се нарича ламинектомия. По този начин вътрешното налягане на мозъка намалява и пролапсът на мозъчния дял в канала на гръбначния мозък се лекува.

Често задавани въпроси относно пролапса на мозъчния дял

Ако имате симптоми или се съмнявате, можете да се консултирате с експерт по мозъчна и нервна хирургия, за да получите преглед.

За да получите подробни отговори на въпросите си относно малформацията на Киари (пролапс на мозъчния дял), можете да се свържете с болница Хисар и да запишете час при специалист по мозъчна и нервна хирургия.