Chiari Malformasyonu (ბეინჩიკი, ბეინ სარკმული) რა არის, მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობის მეთოდები?

Chiari malformatsiooni (ბეინჩიკი სარკმული) არის მდგომარეობა, როდესაც კეფის უკანა მხარეს არსებული ბეინჩიკი გადაადგილდება კეფის ბაზის ცარიელ სივრცეში, რომელიც ცნობილია როგორც foramen magnum, და მიემართება ხერხემლის არხისკენ. ჩვეულებრივ, ბავშვები იბადებიან ამ malformatsioonis, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში სიმპტომები გვიან შეიძლება გამოვლინდეს, რის გამოც დიაგნოზი შეიძლება მიღებულ იქნას უფრო დიდ ასაკში. Chiari malformatsiooni შეიძლება გამოიწვიოს სტრუქტურული დარღვევა, რომელიც ხდება დედის მუცელში ბეინის განვითარების დროს, ან შეიძლება განვითარდეს კეფის ნაწილში არსებული ვიწროების შედეგად. ეს შეიძლება იყოს გენეტიკური ფაქტორების ან ორსულობის დროს არასაკმარისი კვების შედეგი. არსებობს ხუთი ტიპი, და ამ ტიპებს შეიძლება თან ახლდეს დაავადებები, როგორიცაა ბეინის ჰიდროცეფალია, სპინა ბიფიდა (გაყოფილი ხერხემლის დაავადება), და დაძაბული ხერხემლის სინდრომი. სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს იმაზე, თუ როგორ ზემოქმედებს ხერხემლის არხზე გადაჭიმული, ჰერNIATED ბეინჩიკი. ეს სიმპტომები მოიცავს: თავის და ყელის ტკივილი, ბალანსის პრობლემები, სმენაში სირთულეები, ღებინება, თავბრუსხვევა. ხერხემლის არხში მიმდინარე ბეინის სითხეში და ბეინჩიკში ცვლილებები შეიძლება გამოვლინდეს მაგნიტური რეზონანსული გამოსახულების საშუალებით. კეფის და ხერხემლის არხში არსებული სტრუქტურული დარღვევები შეიძლება გამოჩნდეს კომპიუტერული ტომოგრაფიის საშუალებით. მკურნალობისთვის უმეტეს შემთხვევაში საჭიროა ქირურგიული ჩარევა.

ბეინჩიკი სარკმული რა არის?

ბეინჩიკი სარკმული არის malformatsioon, რომელიც გამოწვეულია ბეინჩიკის ხერხემლის არხში ჰერNIATED და ზეწოლის გამოწვევით (ანომალური ფორმირება). ამ ზეწოლის შედეგად შეიძლება დაბლოკოს ბეინჩიკის მიერ კვების სითხის ნაკადი. არსებობს ხუთი ტიპი ბეინჩიკი სარკმულის.

• ტიპი 1: ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. ბეინჩიკის ყველაზე ქვედა ქსოვილის, რომელიც ცნობილია როგორც ტონსილი, ჰერNIATED ხდება კეფის და ხერხემლის შეერთების ხვრელში. ამ ტიპის მქონე ადამიანები სიმპტომებს ახალგაზრდობაში ან ზრდასრულ ასაკში შეიძლება გამოხატონ. ჩვეულებრივ, აქ თავისუფლად მიმდინარე ხერხემლის არხი ტონსილის მიერ ზეწოლის ქვეშაა.
• ტიპი 2: ასევე ცნობილია როგორც კლასიკური ფორმა. ეს გამოწვეულია დედის მუცელში ბეინის და ხერხემლის განვითარების დარღვევით. ჩვეულებრივ, ეს ხდება სპინა ბიფიდას (გაყოფილი ხერხემლის დაავადება) მქონე ადამიანებში. სპინა ბიფიდა ხდება მაშინ, როდესაც ხერხემლის არხი არ სრულდება ბავშვის დაბადებამდე. როდესაც ტიპი 2 ბეინჩიკი სარკმული ვითარდება, შეიძლება გამოჩნდეს დამატებითი ბეინის ანომალიები. ბავშვებს და ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ სიცოცხლის საფრთხე და საჭირო იქნება ქირურგიული მკურნალობა.
• ტიპი 3: ამ ტიპში ბეინჩიკი არ ჰერNIATED ხდება foramen magnum-დან, არამედ კეფის უკანა მხარეს არსებული ანომალური ცარიელიდან. ამ შემთხვევაში ასევე საუბარია ბეინის გარსებზე. ეს ტიპი ძალიან იშვიათია და შეიძლება სიცოცხლის საფრთხე გამოიწვიოს, რადგან სიმპტომები მსგავსია ტიპი 2-ის, თუმცა შეიძლება დაემატოს ნეიროლოგიური დარღვევები.
• ტიპი 4: ძალიან იშვიათი ტიპია, როდესაც ბეინჩიკი სრულად არ არის განვითარებული, ჩვეულებრივ ადგილას არის, მაგრამ ზოგიერთი ნაწილი დაკარგულია.
• ტიპი 0: ამ ტიპში ჰერNIATED არ არის, თუმცა ხერხემლის არხის შესასვლელში არის გადატვირთვა. შეიძლება გამოჩნდეს ზოგიერთი სიმპტომი.

ბეინჩიკი სარკმული შეიძლება იყოს დაკავშირებული ბეინში ჰიდროცეფალიასთან ან ხერხემლში სირინგომიელთან, რაც ნიშნავს, რომ ბეინის სითხე დაგროვილია.

ბეინჩიკი სარკმულის სიმპტომები რა არის?

სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე და დაავადების ტიპებზე.

• თავის ტკივილი: ყველაზე ხშირი სიმპტომია. განსაკუთრებით შეიძლება იგრძნოს ტკივილი თავის უკანა მხარეს მოულოდნელ ცხვირის გაწვდების შემდეგ. ტკივილი შეიძლება გაუარესდეს ხველის ან ცხვირის გაწვდების შემდეგ.
• სმენასა და მხედველობის პრობლემები: ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება იგრძნოს ზარების ხმა. შეიძლება იყოს დიპლოპია (ორივე მხედველობა), ბუნდოვანი მხედველობა, ნისტაგმუსი (ანომალური თვალის მოძრაობა) და სინათლის მიმართ მგრძნობელობა.
• მოძრაობისა და ბალანსის პრობლემები: რადგან ბეინჩიკი არის ბალანსის ცენტრი, აქ პრობლემები შეიძლება დაარღვიოს ბალანსი. ასევე, ხერხემლის ზეწოლის გამო შეიძლება იყოს მოტორული აქტივობის შეფერხება.
• ძილის პრობლემები: ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება იყოს უძილობა, რაც გამოწვეულია თავის ტკივილებით.
• სკოლიოზი: შეიძლება იყოს ხერხემლის ზეწოლის შედეგად.
• ჭამაში, ყლაპვაში, საუბარში პრობლემები: შეიძლება იყოს დისფაგია (ყლაპვის სირთულე). განსაკუთრებით ბავშვებში ხშირად შეიძლება იყოს ღებინება და ყლაპვა. შეიძლება იყოს ჭამის სირთულე.
• სხვა სიმპტომები: შეიძლება იყოს კუნთების სისუსტე, ხელებში და ფეხებში მგრძნობელობის დაკარგვა, შარდის და ნაწლავის პრობლემები, თავბრუსხვევა, ნელი გულის რიტმი, ძილის აპნეა.

ბეინჩიკი სარკმული შეიძლება სხვადასხვა გზით იმოქმედოს ბეინის და ხერხემლის ფუნქციებზე. ჩვეულებრივ, foramen magnum-დან თავისუფლად მოძრავი ბეინის სითხეში დაბლოკვის გამო შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული სიმპტომები და ჰიდროცეფალია (ბეინის სითხის დაგროვება ვენტრიკულებში) ან სირინგომიელა (ბეინის სითხის დაგროვება ხერხემლში) მსგავსი კომპლიკაციების განვითარება.

ბეინჩიკი სარკმულის მიზეზები რა არის?

მعلومი მიზეზი არ არსებობს, თუმცა ეს შეიძლება იყოს დედის მუცელში განვითარება დროს არსებული დარღვევის შედეგი. უმეტეს შემთხვევაში ეს გამოწვეულია კეფის არ being საკმარისად ფართო. ტიპი 1 ბეინჩიკი სარკმული უფრო ხშირად გვხვდება დაძაბული ხერხემლის სინდრომში, ჰიდროცეფალიაში (ბეინის სითხის ზედმეტი დაგროვება) და ზოგიერთი ბეინის სიმსივნეში.

ზოგიერთ შემთხვევაში ეს გენეტიკური აღმოჩნდა. კეფის განვითარების პრობლემის მქონე ბავშვებში ეს მდგომარეობა გენეტიკურად გადადის, თუმცა გენეტიკური გადაცემა იშვიათია. მიუხედავად იმისა, რომ გენეტიკურად გადადის, ბავშვი შეიძლება არ გამოხატოს სიმპტომები.

ძალიან იშვიათ შემთხვევებში ადამიანი შეიძლება არ დაიბადოს ბეინჩიკი სარკმულით. ეს შეიძლება იყოს გამოწვეული ბეინის სიმსივნის ან ხერხემლში არსებული დარღვევის შედეგი.

ბეინჩიკი სარკმული როგორ დიაგნოზდება, როგორ ხდება დიაგნოზი?

რადგან ეს არის დაავადება, რომელიც შეიძლება აღმოჩენილი იყოს დედის მუცელში, მნიშვნელოვანია რეგულარული კონტროლების ჩატარება. სპინა ბიფიდას მსგავს დაავადებებში ბავშვი სხვა malformatsioonებისთვის უნდა მოინახულოს. ამ დროს შეიძლება გამოვლინდეს ბეინჩიკი სარკმული. ულტრაბგერითი გამოსახულებებით შეიძლება აღმოჩნდეს რბილი ქსოვილები.

უფრო დიდ ასაკში ბეინის და ნერვული ქირურგიის სპეციალისტი უნდა მოინახულოს. ფიზიკური გამოკვლევის დროს ექიმი უნდა შეამოწმოს ადამიანის მოძრაობა და ბალანსი ან ხელებისა და ფეხების მგრძნობელობის დაკარგვა. ასევე უნდა შეამოწმოს მეხსიერების პრობლემები, სწავლების სირთულეები, კოგნიტური დარღვევები. ბეინის და ხერხემლის დეტალური შესწავლისთვის უნდა გამოყენებულ იქნას რადიოლოგია.

MRG (მაგნიტური რეზონანსული გამოსახულება) არის ფართოდ გამოყენებული გამოსახულების მეთოდი. ეს არის სპეციფიური, სანდო და არაინვაზიური (ქირურგიული ჩარევის საჭიროების გარეშე) მეთოდი, ამიტომ ხშირად გამოიყენება. MRG აჩვენებს რბილი ქსოვილებისა და ძვლების გამოსახულებას. ეს აფასებს ბეინს, ხერხემალს და ბეინის სითხეს. ამ გამოსახულების საშუალებით შეიძლება გამოჩნდეს, რამდენად ჰერNIATED არის ბეინჩიკი ხერხემლის არხში. ტიპი 1 Chiari malformatsiooni შემთხვევაში ტონსილის რეგიონში ჰერNIATED არის ძირითადი ნიშანი და შეიძლება აღმოჩნდეს MRG-ს საშუალებით.

ბეინჩიკი სარკმული ჩვეულებრივ სიმპტომებს არ გამოხატავს, ამიტომ უმეტეს შემთხვევაში სხვა დაავადების კონტროლის დროს შემთხვევით შეიძლება აღმოჩნდეს.

ბეინჩიკი სარკმული როგორ მკურნალდება?

სიმპტომების და დაავადების მიმდინარეობის მიხედვით მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს. მნიშვნელოვანია სპეციალისტ ექიმთან კონსულტაცია და მკურნალობის გეგმის შედგენა. სიმპტომების არ არსებობის შემთხვევაში, ყოველდღიურ ცხოვრებაზე გავლენის არ ქონის შემთხვევაში, ბეინჩიკი სარკმული უნდა იყოს დაკვირვების ქვეშ. სიმპტომების მქონე პაციენტები ჩვეულებრივ მკურნალობენ ქირურგიულად.

• პოსტერი ფოსა დეკომპრესია: ეს არის ქირურგიული პროცედურა, რომელიც მიზნად ისახავს ხერხემლის ზეწოლის შემცირებას და ბეინჩიკისთვის მეტი სივრცის შექმნას. ეს არის ყველაზე გავრცელებული ქირურგიული მკურნალობის მეთოდი ბეინჩიკი სარკმულების შემთხვევაში.
• სპინალური ლამინექტომია: ლამინა არის ხერხემლის არხის მრუდი ძვლის სახურავი და ლამინექტომია არის ლამინას ამოღების პროცესი. ეს არის კიდევ ერთი ქირურგიული პროცედურა, რომელიც კომბინირებულია პოსტერი ფოსა დეკომპრესიის პროცესთან.
• ელექტროკოტერი: ზოგიერთი შემთხვევაში ეს არის პროცედურა, რომელიც გამოიყენება ჰერNIATED ტონსილების ამოსაღებად. ტონსილები არ აქვთ ცნობილი ფუნქცია, ამიტომ ისინი შეიძლება ამოღებულ იქნას ნეიროლოგიური პრობლემების გარეშე.
• მიოელომენინგოსელ ქირურგია: მიოელომენინგოსელი არის ხერხემლის და ხერხემლის არასაკმარისი განვითარების შედეგად გამოწვეული ჰერNIATED. ამ დაავადების მქონე ბავშვებში შეიძლება იყოს ბეინჩიკი სარკმული, ამიტომ შეიძლება საჭირო იყოს ქირურგიული ჩარევა, რათა თავიდან იქნას აცილებული ხერხემლის და ბეინჩიკის ნორმალური მდგომარეობის დაბრუნება.
• შანტის მკურნალობა: ჰიდროცეფალია შეიძლება მკურნალობდეს შანტის სისტემით, რომელიც ზედმეტი სითხის გადინებას და შიგნით წნევის შემცირებას უზრუნველყოფს. ამ მკურნალობაში ქირურგიული მილი, რომელიც თავსდება თავისში, უზრუნველყოფს ზედმეტი სითხის სხეულში შთანთქმისთვის მუცლის ან გულმკერდის ღრუში გადინებას. ჰიდროცეფალია ასევე შეიძლება მკურნალობდეს ვენტრიკულოსტომიით (ვენტრიკულების, რომლებშიც ბეინის სითხე დაგროვილი არის, დაცლა).

ბეინის და ნერვული ქირურგიის სპეციალისტთან კონსულტაციის შემდეგ შეიძლება მკურნალობა.

ბეინჩიკი სარკმული როგორ კეთდება?

დეკომპრესიის ქირურგია არის ქირურგიული პროცედურა, რომელიც კეთდება ბეინჩიკი სარკმულების დროს. ეს ხდება ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ, როდესაც ექიმი იღებს კეფის უკანა მხარეს ჭრილობას და ამოიღებს კეფის ბაზისგან ერთ ძვალს. ამ ძვალთან ერთად შეიძლება ამოიღონ ხერხემლის დასაწყისიდან ლამინაც, რაც ლამინექტომია ეწოდება. ასე რომ, ბეინის შიგნით წნევა მცირდება და ბეინჩიკის ხერხემლის არხში ჰერNIATED მკურნალობა ხდება.

ბეინჩიკი სარკმულის შესახებ ხშირად დასმული კითხვები

თუ გაქვთ სიმპტომები ან ეჭვი გაქვთ, რომ უნდა შეამოწმოთ, შეგიძლიათ კონსულტაცია მოითხოვოთ სპეციალისტ ბეინის და ნერვული ქირურგიის ექიმთან.

Chiari malformatsiooni (ბეინჩიკი სარკმული) შესახებ კითხვებზე დეტალური პასუხების მისაღებად შეგიძლიათ დაუკავშირდეთ Hisar Hospital-ს და მიიღოთ შეხვედრა ბეინის და ნერვული ქირურგიის სპეციალისტთან.