Сафра жолы обыры неден? Белгілері, себептері және емдеу әдістері

Сафра жолы обыры – бұл сафра каналының жасушаларынан пайда болатын сирек кездесетін, бірақ жылдам дамитын обыр түрі. Медицина әдебиетінде холангиокарцинома деп аталатын сафра жолы обыры орналасуына қарай интрахепатикалық, перихилярлық (Клатскин ісігі) және дистальды болып үш топқа бөлінеді. Сарысу, іштің ауыруы, салмақ жоғалту және қышу сияқты симптомдар сафра жолы обырының ең жиі кездесетін белгілері болып табылады. Дегенмен, сафра жолдарының обыры ұзақ уақыт бойы ешқандай белгі көрсетпей дамитынын немесе белгілері басқа ас қорыту жүйесінің ауруларымен ұқсас болатынын ескере отырып, ауруды ерте кезеңде диагностикалау әрдайым оңай болмауы мүмкін. Ерте кезеңде диагноз қойылған науқастарда хирургиялық емдеу әдісі көбінесе сәтті болады, ал кейінгі кезеңдерде химиотерапия, радиотерапия сияқты обырды емдеу әдістеріне жүгіну қажет болуы мүмкін.

Сафра жолы обыры неден?

Сафра жолы обыры – бұл сафра каналының жасушаларының қалыпты өмірлік циклынан шығып, аномалиялық түрде өсуі немесе көбейуі нәтижесінде дамитын сирек кездесетін обыр түрі. Сафра жолдары – бұл бауырда өндірілетін майлардың сіңірілуі және кейбір витаминдердің сіңірілуінде маңызды рөл атқаратын сафраны жіңішке ішекке тасымалдайтын түтік тәрізді каналдар. Ас қорытуға көмектесетін органдардың қатарына кіретін сафра қапшығы каналында кез келген бітелу немесе ісік сияқты аномалиялық проблема болса, сафра ағыны теріс әсер етуі мүмкін, соған байланысты ас қорыту жүйесінің мәселелері, ең алдымен, әртүрлі денсаулық мәселелері дамуы мүмкін.

Сафра жолы обыры ісіктің орналасу орнына қарай үш типке бөлінеді. Оларға сәйкес, негізгі сафра жолы обыры түрлері мыналар:

• Бауырдың ішіндегі кішкентай сафра каналдарынан пайда болатын, әдетте кеш кезеңде симптом беретін интрахепатикалық холангиокарцинома,
• Бауырдың дәл сыртындағы негізгі сафра каналдарында дамитын, сафра жолы обырлары арасында ең көп кездесетін обыр түрі – перихилярлық холангиокарцинома (Клатскин ісігі),
• Сафра каналының ұйқы безіне жақын, жіңішке ішекке ашылатын бөліміндегі жасушалардан басталатын дистальды холангиокарцинома.

Интрахепатикалық сафра жолы обырына жатпайтын сафра каналы обыры түрлері бауырдың сыртындағы жасушалардан басталатындықтан, кейбір дереккөздерде экстрагепатикалық сафра жолы обыры деп те аталуы мүмкін.

Сафра жолы обырының белгілері қандай?

Сафра жолы обыры көбінесе белгісіз дамитын обыр түрі. Ауру дамыған сайын ісіктің орналасуына және көлеміне байланысты әртүрлі шағымдар пайда болуы мүмкін. Бауыр сафра жолы обыры туралы айтқанда, бірінші кезекте еске түсетін симптом – сарысу. Сафра жолы ісігі сафра каналына қысым жасап, бауырда өндірілетін сафраның жіңішке ішекке ағысын тоқтатса, сафраның құрамындағы билирубин деп аталатын қою сары-қоңыр зат денеде жинала бастайды. Әдетте, нәжіспен шығарылатын билирубин денеде артық мөлшерде жиналғанда қанға араласып, нәтижесінде тері мен көздің ақтарында сарғаю пайда болуы мүмкін. Сафра қапшығы обыры бар науқастарда сарысуға әдетте қышу, ашық түсті нәжіс және қою түсті зәр сияқты симптомдар да қосылады. Осыған сәйкес, басты сафра жолы обыры белгілері төмендегідей:

• Көздің ақтарында және теріде сарғаю, сарысу,
• Билирубиннің жиналуының нерв ұштарын әсер етуі нәтижесінде қышу,
• Билирубиннің обыр себебінен ішекке жете алмауына байланысты ашық түсті және майлы нәжіс,
• Қою түсті зәр,
• Әсіресе жоғарғы іштің аймағында сезілетін ауыру,
• Іштің құсуы және құсу,
• Тамаққа зауқы соқпау,
• Түсініксіз салмақ жоғалту,
• Әлсіз және шаршаған сезіну,
• Кейбір науқастарда жоғары температура.

Сафра жолы обыры өте сирек кездесетіндіктен, аталған белгілердің сафра қапшығы обырынан гөрі, гепатит сияқты басқа денсаулық мәселелерінен туындау ықтималдығы жоғары. Сондықтан дұрыс диагноз қою үшін жоғарыда аталған симптомдардың біреуі немесе бірнешеуі байқалған жағдайда уақытты жоғалтпай маман дәрігерге жүгіну маңызды.

Сафра жолы обыры қалай пайда болады?

Сафра жолы обыры (колангиокарцинома) сафра каналын жабатын жасушалардың түрлі себептермен генетикалық мутацияға ұшырап, бақылаусыз өсуі мен көбейуі нәтижесінде пайда болады. Сафра жолы обырының нақты себебі қазіргі уақытта толық білінбейді. Дегенмен, мамандар ұзақ мерзімді қабыну, сафра жолының бітелуі немесе жасуша циклінде бұзылуға себеп болатын химиялық әсерлер сияқты факторлардың аурудың даму қаупін арттыруы мүмкін екенін айтады. Негізгі сафра жолы обырының қауіп факторлары мыналар:

• Примар склерозирующий холангит (ПСК): ПСК сафра каналдарында қабыну мен уақыт өте келе тыртық тінінің пайда болуына себеп болатын сафра каналы ауруы. ПСК уақыт өте келе сафра жолдарының тарылуына және бітелуіне әкеліп, сафра ағынын бұзуы мүмкін. Сафра каналында созылмалы қабыну жалғасқан сайын жасушалардың жаңару циклі бұзылуы мүмкін, обыр даму қаупі артады. Зерттеулер бойынша сафра жолы обырының қауіп факторлары арасында ПСК маңызды орын алады. Примар склерозирующий холангит науқастарында колангиокарцинома даму қаупі %5-тен %20-ға дейін өзгеруі мүмкін.
• Кейбір обырлар: Сафра жолы папилла обыры сияқты обырлардың әсерімен де екінші обыр ретінде дамуы мүмкін.
• Коледох кистасы: Коледох кистасы сафра каналында сафра толы кішкентай қапшықтардың пайда болуымен сипатталатын конгенитальды (тума) аномалия. Егер ерте кезеңде емделмесе, қапшықтар сафра каналының қабырғаларында қабынуға себеп болып, жасушаларда бұзылуға әкелуі мүмкін.
• Созылмалы бауыр аурулары: Гепатит B, гепатит C инфекциялары және цироз сияқты бауыр аурулары әсіресе интрахепатикалық холангиокарцинома қаупін арттыруы мүмкін.
• Сафра каналы тастары: Сафра каналы тасы, яғни гепатолитияз емделмесе, сафра жолдарында тұрақты тітіркенуге себеп болып, обыр қаупін арттыруы мүмкін.
• Паразиттік инфекциялар: Opisthorchis viverrini және Clonorchis sinensis инфекциялары сияқты бауырдың паразиттік инфекциялары колангиокарцинома қаупін арттыруы мүмкін.
• Кәрілік: Сафра қапшығы жолдары обырының пайда болу қаупі жастың ұлғаюымен артуы мүмкін. Жасалған зерттеулер сафра каналы обыры диагнозы қойылған науқастардың әдетте 50-70 жас аралығында екенін көрсетеді.
• Ожирение және 2 типті диабет: Кейбір метаболикалық бұзылулар созылмалы қабынуға себеп болып, обыр қаупін арттыруы мүмкін.
• Генетикалық факторлар: BAP1 ген мутациясы сияқты кейбір тұқым қуалайтын жағдайлар және отбасында сафра жолы обыры тарихының болуы қаупін арттыруы мүмкін. Дегенмен, сафра каналы обыры үшін жоғары қауппен байланысты деп есептелетін ген мутациялары әдетте тұқым қуалайтын емес, өмір бойы алынған. Мысалы, TP53 ісік басушы генінде әртүрлі себептермен кейіннен пайда болған өзгерістер сафра каналы обыры даму қаупін арттыруы мүмкін.

Сонымен қатар, темекі мен алкоголь сияқты денсаулыққа зиянды әдеттер де гендерде бұзылуға әкеліп, обырға себеп болуы мүмкін. Сондықтан сафра қапшығы обырының алдын алу жолдары туралы ғылыми түрде дәлелденген әдістер болмаса да, сау және теңгерімді тамақтану әдеттерін дамыту, темекі мен алкоголь сияқты денсаулыққа зиянды әдеттерден аулақ болу қаупін азайтуы мүмкін.

Сафра жолы обырының диагнозы қалай қойылады?

Сафра жолы обыры диагнозы науқастың сарысу сияқты белгілерінің бақылауы мақсатында физикалық тексеруден басталады. Мамандар диагноз кезеңінде алдымен қан зерттеулерін тексереді. Қан зерттеуінде, әсіресе билирубин, алкалин фосфатаза, ALT, AST сияқты бауыр функция тесттері ретінде белгілі мәндердің жоғары болуы сафра жолдарында бітелу немесе бауыр зақымдануына нұсқайды. Ісіктің маркерлері арасында CA 19-9 және CEA деңгейлері колангиокарцинома кезінде әдетте жоғары болады, бірақ ісік маркерлері жалғыз диагноз қоюға жеткілікті емес. Басқа денсаулық мәселелері де осы мәндердің жоғарылауына себеп болуы мүмкін.

Лаборатория зерттеулеріне қосымша, бейнелеу әдістері де сафра жолы обыры диагнозында маңызды рөл атқарады. Алғашқы таңдалған әдіс әдетте абдоминальды ультрадыбыстық зерттеу. Бұл әдіспен бауырда ісік, сафра жолының кеңеюі обыр немесе бітелу бар-жоғын анықтауға болады. Одан әрі бейнелеу үшін компьютерлік томография (КТ) және магнитті резонанс бейнелеу (МРТ) пайдаланылуы мүмкін. МР холангиопанкреатография (MRCP) арқылы сафра жолдарының құрылымы егжей-тегжейлі бағалануы мүмкін. Сафра жолы обырының денеде таралу ықтималдығына қарсы мамандар ПЭТ сканерлеу арқылы сафра жолы обыры метастазы бар-жоғын тексере алады.

Егер бейнелеу әдістерінде күдікті ісік анықталса, мамандар нақты диагноз үшін биопсия процедурасына жүгінуі мүмкін. Биопсия үлгілері микроскоп астында патологоанатомдармен зерттеліп, злокачественные жасушалардың бар-жоғы тексеріледі. Сонымен қатар, IDH1, FGFR2, BRAF сияқты гендерде мутация скринингтері жүргізілуі мүмкін. Осылайша, дәрігерлер алдағы емдеу жоспарлауда обырдың мақсатты агенттерге сәйкестігін бағалай алады.

Диагноз қойылғаннан кейін аурудың таралуын анықтау мақсатында кезеңдеу жүргізу маңызды. Сафра жолы обырында TNM кезеңдеу жүйесі қолданылады. TNM жүйесі ісіктің көлемін (T), лимфа түйіндеріне таралуын (N) және алыс органдарға метастазын (M) анықтайды. Осы жүйеге сәйкес перихилярлық (хилярлық) холангиокарцинома, яғни ең көп кездесетін сафра жолы обырының кезеңдері мыналар:

• Кезең 0 (карцинома ин ситу): Аномалиялық жасушалар тек сафра жолының ішкі бетінде орналасады. Бұл жасушалар әлі таралмаса да, уақыт өте келе обырға айналу қаупі бар.
• Кезең I: Бұл кезеңде обыр сафра каналының қабырғасының бұлшықет және талшықты тіндеріне дейін жеткен, бірақ қоршаған тіндерге өтпегені байқалады.
• Кезең II: Ісіктің канал қабырғасын асып, қоршаған май тініне немесе тікелей бауыр тініне таралуы мүмкін.
• Кезең III: Кезең III өз ішінде кезең IIIA, IIIB және IIIC болып үш сыныпқа бөлінеді. Кезең IIIA-да ісіктің бауырға баратын негізгі тамырлардың бірі – портал венаның немесе гепатикалық артерияның оң немесе сол бұтағына таралғаны байқалады. Кезең IIIB-де ісік екі тамыр бұтағына бірден таралады немесе бір жақтың сафра каналы мен қарсы жақтың тамырын бір уақытта ұстайды. Кезең IIIC-де обыр жақын маңдағы 1-ден 3-ке дейін лимфа түйініне таралады.
• Кезең IV: Сафра жолы обырының соңғы кезеңі – обырлы тіннің басқа тіндер мен органдарға таралған кезеңі. Сафра жолы обыры 4 кезең аурудың ең алдыңғы сатысы болып табылады. Кезең IV-те өз ішінде екі кіші кезеңге бөлінеді. Кезең IVA 4 немесе одан көп лимфа түйіндерінде ұсталу байқалатын кезең. Кезең IVB-де сафра жолы обыры метастаз жасап, өкпе, сүйектер, бауырдың алыс бөліктері немесе іш пердесі сияқты дененің алыс аймақтарына таралады.

Обырдың кезеңделуі аурудың таралуын түсінудің ғана емес, мамандардың емдеу процесін де дұрыс анықтауына мүмкіндік береді.

Сафра жолы обырының емі қалай жүргізіледі?

Сафра жолы обырының емі ісіктің орналасқан жеріне, кезеңіне, науқастың жалпы денсаулық жағдайына және бауыр функцияларына байланысты өзгеруі мүмкін. Ерте кезеңде диагноз қойылған науқастарда хирургиялық жолмен обырды емдеу мүмкін. Хирургиялық емдеу ісікті толық алып тастау мүмкін болған жағдайларда таңдалады. Егер ісік бауыр ішіндегі сафра каналдарында болса, бауырдың бір бөлігін алу (гепатэктомия) немесе оң/сол лобты (лобэктомия) толық алып тастау қажет болуы мүмкін.

Перихилярлық орналасқан, яғни обыр сафра каналдарының бауырдан бөлінетін нүктесінде басталатын обырларда бауырдың бір бөлігі, сафра каналы, сафра қапшығы, жақын лимфа түйіндері, кейбір жағдайларда ұйқы безі мен жіңішке ішектің бір бөлігімен бірге алынып тасталуы мүмкін. Дистальды сафра каналы ісіктерінде сафра каналы мен бірге ұйқы безі мен он екі елі ішектің де алынған Уиппл операциясы жүргізілуі мүмкін.

Сафра жолы обырына операция жасау мүмкін емес науқастарда мамандар химиотерапия, радиотерапия, иммунотерапия сияқты обырды емдеу әдістерін қолдана алады. Обыр сафра жолында бітелуге себеп болған жағдайларда сафра ағынын қайта қамтамасыз ету үшін дренаж процедуралары жүргізілуі мүмкін. Ең жиі қолданылатын әдістердің бірі – ауыз арқылы эндоскоппен кіріп, жүргізілетін ЭРХП процедурасы. Бұл әдіспен сафра жолындағы бітелуді көруге болады, сонымен қатар кішкентай түтік орналастырылып, сафра ағысының қайта қамтамасыз етілуі мақсат етіледі.

Сұрақ-жауап

Сафра жолы обыры ерте кезеңде диагноз қойылғанда емдеу мүмкіндігі жоғары. Сіз де белгілерді елемеңіз, маман дәрігерлерімізбен кеңесу және толық ақпарат алу үшін кездесу алыңыз немесе Жалпы Хирургия Бөлімі бетімізді қараңыз.