Бүйрек үсті безі ісігі, денеңіздің гормондық теңгеріміне тікелей әсер ететін сирек кездесетін денсаулық жағдайы. Бұл ісіктер әдетте жақсы, бірақ науқастардың 10%-ында жаман болуы мүмкін. Әсіресе 20-50 жас аралығындағы адамдарда кездеседі, бірақ барлық жастағы топтарды әсер етуі мүмкін. Емделмеген жағдайда денеңізде ауыр зақымдарға әкелуі мүмкін. Бұл мақалада феохромоцитоманың белгілері, диагностикасы және емі туралы білуіңіз керек барлық нәрсені ашық тілмен қарастырамыз.
Феохромоцитома неден тұрады?
Феохромоцитоманың анықтамасы
Феохромоцитома, бүйрек үсті бездерінің ішкі бөлігінде орналасқан медулла аймағында дамитын ісік. Адренал медулла деп аталатын бұл аймақ, денеңіздің стресс жағдайларында қажет болатын гормондарды өндіреді. Ісік, адреналин және норадреналин сияқты стресс гормондарын қалыптыдан әлдеқайда көп шығарады.
Бұл артық гормон өндірісі, жүрек соғу жылдамдығыңыз бен қан қысымыңызға тікелей әсер етеді. Гормонның бөлінуі кенеттен шабуылдар түрінде болуы мүмкін, бұл күтпеген белгілердің пайда болуына әкеледі. Феохромоцитомалар сирек кездесетін ісіктер, бірақ диагноз қойылмаған жағдайда ауыр денсаулық мәселелеріне әкелуі мүмкін.
Ісіктердің көпшілігі жақсы. Дегенмен, жағдайлардың 10%-ы жаман белгілер көрсетеді. Адреналдан тыс аймақтарда дамитын феохромоцитомалар әдетте қатерлі сипатта болады. Спорадиялық феохромоцитомаларда оң адренал безі жиі зақымдалады.
Бүйрек үсті безінің қызметі
Бүйрек үсті бездері, бүйректеріңіздің дәл үстінде орналасқан кішкентай органдар. Әрбір без екі түрлі бөлімнен тұрады: сыртқы бөлігіндегі қыртыс және ішкі бөлігіндегі медулла. Бұл екі бөлім әртүрлі гормондарды өндіре отырып, денеңізде маңызды міндеттер атқарады.
Қыртыс аймағы кортизол, альдостерон және андроген гормондарын шығарады. Кортизол, стресс деңгейлеріңізді реттейді және иммундық жүйеңізге көмектеседі. Альдостерон, денеңіздегі тұз бен су теңгерімін қамтамасыз етеді. Медулла аймағы адреналин мен норадреналин өндіреді.
Бұл гормондар қан қысымыңызды, жүрек соғу жылдамдығыңызды, метаболизміңізді және стресс жауаптарыңызды бақылауға алады. Адреналин мен норадреналин әсіресе жүрек соғу жылдамдығыңызды реттейді және төтенше жағдайларда денеңізді дайындайды. Сондықтан, бұл бездерде пайда болатын кез келген мәселе, гормон өндірісін бақылаусыз қалдыруы мүмкін.
Ісік түрлері мен сипаттамалары
Бүйрек үсті бездерінде әртүрлі түрдегі ісіктер дамуы мүмкін. Бұл ісіктер гормон өндіріп-өндірмейтіндігіне байланысты екі негізгі топқа бөлінеді: функционалды және функционалды емес массалар.
Аденома бүйрек үсті безі ісігінің ең көп таралған түрі. Ол қатерлі емес және жақсы массалар ретінде жіктеледі. Аденомалар кортизол немесе альдостерон шығара алады.
Феохромоцитома адренал бездерінің медулла бөлігінде дамиды және гормон шығаратын ісік. Көп жағдайда қатерлі емес, бірақ артық мөлшерде катехоламин шығарады. Феохромоцитомалардың кемінде 10%-ы қатерлі. Қатерлі феохромоцитоманың диагнозы, әдетте, хромаффин жасушаларын қамтитын тіндерде ісік жинақтарын анықтау арқылы қойылады.
Адренал қыртысының обыры сирек кездесетін ісік. Бездің қыртыс бөлімінде басталады және гормон өндірісінде теңгерімсіздікке әкелуі мүмкін. Қатерлі бүйрек үсті безі ісіктерінің ең көп таралған түрін құрайды.
Нейробластома балаларда бүйрек үсті безінде басталатын обыр түрі. Ол мойын, кеуде немесе жұлынның да дамуы мүмкін. Феохромоцитома екі жақты MEN Тип II, отбасылық феохромоцитома синдромы, Вон-Хиппель Линдау ауруы және сирек нейрофиброматозда да кездеседі.
Бүйрек үсті безі ісігінің белгілері қандай?
Гормондардың артық өндірісі, бүйрек үсті безі ісігінің белгілерінің негізгі себебі. Бұл белгілер адамнан адамға өзгеріп, кейбір жағдайларда кенеттен шабуылдар түрінде пайда болады. Стресс, жаттығу немесе белгілі бір тағамдардың тұтынуы симптомдарды қоздыруы мүмкін.
Жоғары қан қысымы мен жүрек соғу жылдамдығы
Жоғары қан қысымы, бүйрек үсті безі ісігінің диагнозында ең жиі кездесетін белгі. Науқастардың шамамен 50%-ында тұрақты гипертензия байқалса, 40-50%-ында шабуылдар түрінде қан қысымы жоғарылауы орын алады. Шабуыл түріндегі гипертензияның жиілігі мен ұзақтығы әр науқаста әртүрлі. Кейбір науқастарда күніне бір рет бір сағаттық шабуыл байқалса, басқа науқаста айына қайталанып, жарты сағатқа созылуы мүмкін.
Қан қысымының бақылаусыз қалуы, инсульт немесе жүрек талмасы сияқты ауыр салдарға әкелуі мүмкін. Жоғары қан қысымы кардиоваскулярлық жүйе тіндеріне, миға және бүйректерге зақым келтіруі мүмкін. Бұл зақым жүрек ауруы, ритм бұзылуы, жүрек жеткіліксіздігі, ми қан кетуі, бүйрек жеткіліксіздігі және көз ішіндегі қан кету сияқты критикалық жағдайларға әкелуі мүмкін.
Жүрек соғу жылдамдығы мен жүрек соғу жылдамдығы науқастардың 51-73%-ында байқалады. Жүрек соғу жылдамдығының жылдамдығы мен ретсіздігі жиі кездесетін белгілердің бірі. Адреналин гормондарындағы ретсіз арту жүрек соғу жылдамдығын арттырады және тыныс алуға әсер етеді.
Терлеу мен бас ауруы
Артық терлеу науқастардың 60-70%-ында байқалады. Терлеу әдетте дененің жоғарғы бөлігінде көп болады. Дене көп мөлшерде адреналин шығаратындықтан, жүрек соғуы мен терлеу пайда болады. Артық шығарылған адреналиннің нәтижесінде қан тамырларының тарылуынан теріде бледность байқалады.
Бас ауруы науқастардың 72-93%-ында байқалады. Әдетте, зондтаушы сипатта болады және ең жиі мойынның немесе маңдайдың аймағында сезіледі. Бас ауруы миға баратын қан ағымының өзгеруіне байланысты пайда болады және ауыр болады. Кенеттен және ауыр бас аурулары болуы мүмкін. Шабуылдар кезінде бас айналу да пайда болуы мүмкін.
Салмақ өзгерістері мен метаболикалық белгілер
Салмақ жоғалту науқастардың 40-70%-ында байқалады. Қалаусыз және кенеттен салмақ жоғалту артық гормон өндірісіне байланысты пайда болады. Сонымен қатар, кейбір науқастарда түсініксіз салмақ қосу да байқалуы мүмкін.
Жүрек айну мен құсу науқастардың 26-43%-ында пайда болады. Асқазан айнуы тұрақты болуы мүмкін және кейде құсу да қосылады. Қарын немесе арқадағы ауырсыну, қарында толу сезімі және тек кішкене мөлшерде тамақтанғаннан кейін тойым сезімі басқа белгілер.
Әлсіздік немесе шаршау науқастардың 15-38%-ында байқалады. Жалпы әлсіздік пен энергия жоғалту байқалады. Сонымен қатар, бұлшықет әлсіздігі мен бұлшықет спазмдары да пайда болуы мүмкін. Тыныс жетіспеушілігі мен қиын тыныс алу жағдайлары жиі кездесетін белгілер.
Гормон теңгерімсіздігіне байланысты белгілер
Алаңдаушылық пен паникалық шабуылдар науқастардың 35-40%-ында байқалады. Кенеттен алаңдаушылық пен паникалық шабуылдар пайда болады. Жүйке жүйесі науқастардың маңызды бөлігінде байқалады.
Әйелдерде бетте шаш өсуі, басында шаш түсуі және етеккірдің бұзылуына себеп болатын гормон өзгерістері байқалады. Ерлерде емшек тінінің өсуіне және тестикулдардың кішіреюіне себеп болатын гормон өзгерістері пайда болуы мүмкін.
Теріде қызылға жақын қызғылт-күлгін созылу белгілері, іште созылу белгілері пайда болуы және иықтар мен мойынның артындағы майлы аймақтар байқалады. Төмен калий деңгейлері, жоғары қан қысымы және диабет дамуы мүмкін. Ыстық, тәбет жоғалту және жыныстық мәселелер басқа белгілер арасында.
Белгілі бір әрекеттер немесе жағдайлар симптомдарды одан әрі нашарлатуы мүмкін. Физикалық күш, алаңдаушылық немесе стресс, дене позициясындағы өзгерістер осы жағдайлар арасында. Тирамин мазмұны жоғары тағамдар да симптомдарды қоздыруы мүмкін. Ірімшік, сыра мен шарап, шоколад, кептірілген немесе ысталған еттер тираминді қамтитын тағамдар.
Бүйрек үсті безі ісігінің диагностикасы қалай жүргізіледі?
Дұрыс диагностика әдістерін қолдану, бүйрек үсті безі ісігінің емінде табысты арттырады. Диагностика процесі көпсалалы тәсілді талап етеді және эндокринолог, радиолог және онкологтың ынтымақтастығымен кешенді бағалау жүргізіледі. Бұл процесс барысында симптомдарыңыз, физикалық тексеру нәтижелері және отбасы тарихы егжей-тегжейлі зерттеліп, ең қолайлы диагностика әдістері анықталады.
Физикалық тексеру және анамнез
Диагностика процесі маман дәрігердің физикалық тексеруімен басталады. Дәрігеріңіз медициналық тарихыңызды зерттейді және науқас тарихыңызды егжей-тегжейлі тыңдайды. Бұл кезеңде отбасы мүшелерінде гормон теңгерімсіздігі байқалып-бақыланбағаны туралы ақпарат та маңызды. Генетикалық бейімділік зерттеледі.
Физикалық тексеру барысында жоғары қан қысымы, артық терлеу, бас ауруы және жүрек соғу сияқты белгілер бағаланады. Дәрігеріңіз симптомдардың қашан басталғанын, жиілігін және ауырлығын сұрайды. Сіздің қауіп факторларыңыз бен отбасы тарихы егжей-тегжейлі зерттеледі. Бұл ақпарат негізінде қатерлі ісік жағдайы күмәнданылса, қосымша тесттер жүргізу туралы шешім қабылданады.
Қан және зәр тесттері
Бүйрек үсті бездерінен бөлінетін катехоламин гормондары қан және зәр тесттерімен өлшенеді. Адреналин, норадреналин және дофамин деңгейлері осы тесттермен анықталады. Феохромоцитома науқастарында гормон деңгейлері жоғары және ретсіз болады.
24 сағаттық зәр үлгісі алынып, метанефрин және норметанефрин деңгейлері тексеріледі. Метанефриндер катехоламиннің ыдырау өнімдері болып табылады және ісіктің ішінде өндірілгендіктен сенімді маркерлер болып табылады. 24 сағаттық зәрде VMA және метанефринді анықтау 97% сезімталдық пен 91% спецификалықтыққа ие. Зәрдегі метанефриндердің аномальды артуы феохромоцитоманың белгісі.
Плазмадағы бос метанефрин немесе 24 сағаттық фракцияланған зәр метанефриндері өлшенеді. Кейбір жағдайларда қосымша маркер ретінде 3-метокситиромин де бағаланады. Кортизол, альдостерон және андрогендер сияқты адренал бездерінің өндірген гормон деңгейлері анықталады. Қан плазма тесттері жүргізілмейтін жағдайларда 24 сағаттық зәрде метанефриндер тексерілуі мүмкін.
Кескіндеме әдістері
КТ және МР сияқты кескіндеме әдістері ісіктің орнын анықтауға және көлемін бағалауға көмектеседі. Компьютерлік томография адренал зақымдануларын анықтауда және бағалауда ең жиі қолданылатын кескіндеме әдісі. Контрастсыз КТ арқылы кисталар, миелолипомалар және қан кетулер диагнозы қойылуы мүмкін. Заманауи кескіндеме технологиялары арқасында адренал ісіктерінің бенин немесе малигн сипаты 90%-дан астам дәлдікпен анықталуы мүмкін.
Магнитті резонанстық кескіндеме жұмсақ тіндердің контрастын жоғары сапада ұсынады. МР радиациядан қорғау үшін балалар мен жүкті әйелдерде әдетте таңдалады. Химиялық ығысу кескіндеме техникасы майға бай аденомаларды анықтауда маңызды рөл атқарады.
MIBG синтиграфиясы феохромоцитома диагнозында жоғары дәлдікке ие. I-123 MIBG синтиграфиясының феохромоцитома диагнозындағы сезімталдығы 94%, спецификалықтығы 92% деп хабарланады. Бұл тест радиоактивті зат енгізу арқылы ісік жасушаларының жиналуын өлшейді.
Позитрон эмиссия томографиясы метаболикалық белсенділікті бағалай отырып, метастатикалық ауруды анықтауда рөл атқарады. Ga-68 DOTA-SST PET-тің анықтау деңгейі 93% болып, басқа әдістерден жоғары болып табылады. PET-CT бенин және малигн зақымданулардың айырмашылығында өте пайдалы.
Биопсия және қосымша тексерулер
Қажет болған жағдайда ісік тінінен үлгі алынып, гистопатологиялық зерттеу жүргізіледі. Биопсия процедурасы массаның қатерлі тәуекелін анықтау үшін қолданылады. Ісіктің құрамын туралы ақпарат береді. Биопсия әдетте соңғы шара ретінде таңдалады.
Патология ісіктің микроскоп астында зерттелуін қамтиды. Иммуногистохимия сияқты арнайы тесттер жүргізіледі. Отбасылық өтпелі күмәні болған жағдайда генетикалық талдау жүргізілуі мүмкін. Таңдалған жағдайларда молекулярлық немесе генетикалық тесттер ұзақ мерзімді бақылау мен отбасылық скринингке бағыт береді.
Бүйрек үсті безі ісігінің емі қалай болады?
Емдеу тәсілі ісіктің түріне, көлеміне және гормон шығарып-шығармауына байланысты қалыптасады. Бүйрек үсті безі ісігінің еміндегі негізгі мақсат ісікті денеңізден алып тастау және гормон теңгерімін қалыпқа келтіру. Көп жағдайда ісіктер жақсы және хирургиялық әдістермен сәтті емделеді.
Хирургиялық емдеу әдістері
Хирургиялық араласу бүйрек үсті безі ісігін емдеудің ең тиімді әдісі. Адреналэктомия деп аталатын бұл операцияда ісік бар без алынып тасталады. Лапароскопиялық әдіс кішкентай кесулермен жүргізіледі және қалпына келу уақытыңыз тезірек болады. Бүгінгі таңда лапароскопиялық адреналэктомия көптеген адренал массаларда стандартты емдеу әдісі ретінде ашық хирургияның орнын ала бастады.
Ісік көлемі хирургиялық тәсілді анықтайды. Кіші және локализацияланған ісіктерде лапароскопиялық әдіс таңдалады. Үлкен немесе күмәнді малигн жағдайларда ашық хирургия жоспарланады. Операциядан кейін ешқандай асқыну болмайды және науқастардың қан қысымы қалпына келеді. Хирургиялық емдеу гормон шығаратын массаларда ең тиімді әдіс.
Дәрі-дәрмекпен емдеу және гормонды реттеу
Операциядан бұрын қан қысымыңызды бақылау өте маңызды. Альфа блокерлер тамырларды кеңейтіп, қан қысымын төмендетеді және кемінде 10-14 күн бойы қолданылады. Феноксибензамин ең жиі қолданылатын ұзақ әсер ететін альфа блокер. Доксазозин жанама әсерлер профилі бойынша жақсы болғандықтан таңдалуы мүмкін.
Бета блокерлер альфа блокажы қамтамасыз етілгеннен кейін қосылады және жүрек соғу жылдамдығын бақылауға көмектеседі. Олар ешқашан жалғыз берілмейді, өйткені дағдарыс тудыруы мүмкін. Кальций арналарын блоктайтын препараттар да преоперативті дайындықта қолданылуы мүмкін. Бұл дәрілер операция кезінде гормондық дауылдың тәуекелін едәуір азайтады.
Химиотерапия және радиотерапия
Малигн феохромоцитомаларда хирургиядан кейін химиотерапия мен радиотерапия комбинациясы қолданылады. Радиотерапия хирургиядан кейін қалған жасушаларды жою немесе ауырсынуды азайту мақсатында пайдаланылады. Химиотерапия дамыған жағдайларда жүйелік дәрі-дәрмек терапиясы ретінде қолданылады.
Метастатикалық немесе хирургияға қолайлы емес науқастарда симптомдарды бақылау үшін радиотерапия таңдалады. MIBG негізіндегі емдеу таңдалған жағдайларда қолданылуы мүмкін. Мақсатты емдеу қатерлі ісік жасушаларына арнайы әзірленген дәрілермен жүргізіледі.
Емдеуден кейінгі бақылау процесі
Операциядан кейін алғашқы 24-48 сағатта қан қысымыңыз бен жүрек соғу жылдамдығыңыз мұқият бақыланады. Қажет болған жағдайда сұйықтық қолдауы мен дәрі-дәрмек түзетулері жүргізіледі. Операциядан кейін ісіктің толық алынғанын анықтау үшін зәрде катехоламин тесттері жүргізіледі.
Тұрақты бақылаулар өмір сапасын арттырады және сізді бұрынғы жағдайыңызға қайтарады. Қан қысымы мен гормон теңгерімінің бақылауы тұрақты түрде жүргізіледі. Биохимиялық тесттер мен кескіндеме арқылы рецидивті бағалау жалғасады. Уақытында диагноз қою және тиісті хирургиямен симптомдардың көпшілігі жақсарады.
Сұрақ-жауап
Бүйрек үсті безі ісігі қатерлі ме?
Феохромоцитома әдетте жақсы ісік, бірақ жағдайлардың 10%-ы қатерлі белгілер көрсетеді. Көптеген жағдайлар қатерлі емес және тиісті еммен толық жазылу мүмкін. Дегенмен, кейбір жағдайларда ісік қатерлі мінез-құлық көрсете алады немесе басқа органдарға таралуы мүмкін. Малигнитет диагнозы әдетте хромаффин жасушаларын қамтитын тіндерде метастаз анықталған кезде қойылады. Бүйрек үсті безінде анықталған массалардың шамамен 80-85%-ы жақсы.
Операциядан кейінгі қалпына келу процесі қалай болады?
Операциядан кейін көп науқас бірнеше күн ішінде өзін жақсы сезінеді. Лапароскопиялық адреналэктомиядан кейін науқастар қалыпты бөлімде бақылауда болады және бір-екі күн ішінде шығарылуы мүмкін. Дегенмен, денеңіздің толық қалпына келуі мен жазылуы біраз уақытты талап етеді. Гормон шығаратын ісігі бар науқастар операциядан кейін кортизон қосымшасын алуы мүмкін. Қалған адренал тінінің қалыпты функциясын көрсетіп, жеткілікті мөлшерде гормон өндіретінінше қосымша емдеу жалғасуы керек. Үйде күнделікті әрекеттеріңізді жасай аласыз және шығарылғаннан кейін бір күннен кейін душ қабылдай аласыз. Бір аптадан кейін көлік жүргізуге және жеңіл жұмыстарда жұмыс істеуге болады.
Ісік қайталану қаупі бар ма?
Емдеуден кейін сол аймақта қайтадан ісік пайда болуы мүмкін. Сондықтан емдеуден кейін ісіктің қайталану ықтималдығына қарсы бақылау мен тексерулер жүргізілуі керек. Рецидив қаупі бар, сондықтан тұрақты биохимиялық бақылаулар мен тиісті аралықтарда кескіндеме ұсынылады. Операциядан кейінгі биохимиялық тексерулер жүргізілген жағдайларда да малигнитет қаупі болғандықтан, операциядан кейін жақын бақылау қажет. Сәтті операциядан кейін кейбір науқастарда 4-8 апта бойы гипертензия жалғасуы мүмкін.
Қай жаста жиі кездеседі?
Бүйрек үсті безі ісігі әр жаста пайда болуы мүмкін, бірақ науқастар әдетте 30-50 жас аралығында диагноз алады. Феохромоцитомалар көбінесе 20-50 жас аралығындағы адамдарда анықталады. Ең жиі 30-50 жас аралығында кездеседі. Әсіресе 5 жасқа дейінгі балалар мен 40-50 жастағы адамдарды көбірек әсер етеді. Ауру әртүрлі жаста пайда болуы мүмкін. Ісік ересектерде екі жыныста да тең дәрежеде пайда болады.
Генетикалық берілуі мүмкін бе?
Феохромоцитома ауруы жоғары дәрежеде генетикалық бейімділік себебінен пайда болуы мүмкін. Феохромоцитома диагнозы қойылған әр науқасқа генетикалық тест жүргізу ұсынылады. Шамамен 30% отбасылық жағдайлар байқалады. Белгілі генетикалық синдромдары бар адамдарда феохромоцитома қаупі артады. Сонымен қатар MEN Тип 2, Вон Хиппель-Линдау синдромы, Нейрофиброматоз Тип 1 және SDHB-SDHD ген мутацияларының қатынасы бар. Бір отбасы мүшесінде бүйрек үсті безі ісігінің болуы кезінде отбасының басқа мүшелеріне де генетикалық тест жүргізу ұсынылады. Мутация анықталған жағдайда бірінші дәрежелі туыстарына да герминальды мутация скринингі жүргізу ұсынылады.
Емделмесе не болады?
Емделмеген бүйрек үсті безі ісіктері өсе береді және басқа органдарға қысым жасай алады. Бұл қысым органдардың жұмысын әсер етеді және басқа симптомдарға әкелуі мүмкін. Емделмеген жағдайда гипертензивті дағдарыс, жүрек талмасы, ми қан кетуі, жүрек ритмінің бұзылуы, бүйрек зақымдануы және жедел өкпе ісінуі сияқты ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін. Жоғары қан қысымы кардиоваскулярлық жүйе тіндеріне, миға және бүйректерге зақым келтіруі мүмкін. Ауру өмірге қауіп төндіретін жағдайларға айналуы мүмкін және органдардың жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Хирургия немесе босану кезінде гормон бөлінуі артып кетсе, кенеттен қан қысымының көтерілуі өлімге әкелуі мүмкін.
Қысқаша бүйрек үсті безі (Феохромоцитома) ісігі
Бүйрек үсті безі ісігі алғашқы көзқараста күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ дұрыс диагноз бен емдеу арқылы табысты нәтижелерге қол жеткізуге болады. Бұл мақалада көргеніңіздей, белгілерді тану, уақытында дәрігерге жүгінуіңізді қамтамасыз етеді. Операция әдісі көп науқастарда тұрақты шешім ұсынады және өмір сапасын бұрынғы қалпына келтіреді.
Күдікті белгілерді сезінсеңіз, дереу маманға жүгіну маңызды. Ерте диагноз асқыну қаупін азайтады және емдеу мүмкіндіктеріңізді арттырады. Емдеуден кейін тұрақты бақылаулар жүргізген жағдайда, денсаулығыңызды сақтай аласыз. Есіңізде болсын, отбасылық тарихыңыз болса, генетикалық скрининг жасауыңыз ұзақ мерзімді қорғауды қамтамасыз етеді.
Бүйрек үсті безі ісігі неден тұрады, белгілері қандай және қалай емделеді? Бұл кешенді нұсқаулықта феохромоцитома туралы білуіңіз керек барлық нәрсені біліңіз.
