Böbrek üstü bezi tümörü, vücudunuzun hormon dengesini doğrudan etkileyen nadir bir sağlık durumudur. Bu tümörler genellikle iyi huyludur ancak hastaların %10'unda kötü huylu olabilir. Özellikle 20 ile 50 yaş arasındaki bireylerde görülse de her yaş grubunu etkileyebilir. Tedavi edilmediğinde vücudunuzda ciddi hasarlara yol açabilir. Bu yazıda feokromositoma belirtileri, teşhisi ve tedavisi hakkında bilmeniz gereken her şeyi açık bir dille ele alacağız.
Feokrımısitoma Nedir?
Feokromositoma Tanımı
Feokromositoma, böbrek üstü bezlerinin iç kısmında bulunan medulla bölgesinde gelişen bir tümördür. Adrenal medulla olarak bilinen bu bölge, vücudunuzun stres anlarında ihtiyaç duyduğu hormonları üretir. Tümör, adrenalin ve noradrenalin gibi stres hormonlarını normalden çok daha fazla salgılar.
Bu aşırı hormon üretimi, kalp atış hızınızı ve kan basıncınızı doğrudan etkiler. Hormon salınımı ani ataklar halinde gerçekleşebilir ve bu durum beklenmedik semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Feokromositomalar nadir görülen tümörlerdir ancak teşhis konmadığında ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.
Tümörlerin büyük çoğunluğu iyi huyludur. Bununla birlikte, vakaların %10'u kötü huylu özellikler gösterir. Adrenal dışı bölgelerde gelişen feokromositomalar genellikle malign karakterlidir. Sporadik feokromositomalarda sağ adrenal bezi daha sık tutulur.
Böbrek Üstü Bezinin Görevi
Böbrek üstü bezleri, böbreklerinizin hemen üst kısmında konumlanan küçük organlardır. Her bir bez iki farklı bölümden oluşur: dış kısımdaki korteks ve iç kısımdaki medulla. Bu iki bölüm farklı hormonlar üreterek vücudunuzda hayati görevler üstlenir.
Korteks bölgesi kortizol, aldosteron ve androjen hormonlarını salgılar. Kortizol, stres seviyelerinizi düzenler ve bağışıklık sisteminize katkıda bulunur. Aldosteron ise vücudunuzdaki tuz ve su dengesini sağlar. Medulla bölgesi adrenalin ve noradrenalin üretir.
Bu hormonlar kan basıncınızı, kalp atışlarınızı, metabolizmanızı ve stres yanıtlarınızı kontrol eder. Adrenalin ve noradrenalin özellikle kalp hızınızı düzenler ve acil durumlarda vücudunuzu hazırlar. Dolayısıyla bu bezlerde oluşan herhangi bir sorun, hormon üretimini kontrolsüz hale getirebilir.
Tümör Türleri ve Özellikleri
Böbrek üstü bezlerinde farklı türde tümörler gelişebilir. Bu tümörler hormon üretip üretmemelerine göre iki ana gruba ayrılır: fonksiyonel ve non-fonksiyonel kitleler.
Adenom böbrek üstü bezi tümörünün en yaygın türüdür. Kanser değildir ve iyi huylu kitleler olarak sınıflandırılır. Adenomlar kortizol veya aldosteron salgılayabilir.
Feokromositoma adrenal bezlerin medulla kısmında gelişir ve hormon üreten bir tümördür. Çoğu durumda kanserli değildir ancak aşırı miktarda katekolamin salgılar. Feokromositomaların en az %10'u maligndir. Malign feokromositoma teşhisi, normalde kromaffin hücresi içermeyen dokularda tümör birikimlerinin saptanmasıyla konulur.
Adrenal korteks kanseri nadir görülen bir tümördür. Bezin korteks bölümünde başlar ve hormon üretiminde dengesizliklere yol açabilir. Kanserli böbrek üstü bezi tümörlerinin en yaygın türünü oluşturur.
Nöroblastom en sık çocuklarda böbrek üstü bezinde başlayan bir kanser türüdür. Boyun, göğüs veya omurilikte de gelişebilir. Feokromositoma bilateral olarak MEN Tip II, familyal feokromositoma sendromu, Von-Hippel Lindau hastalığı ve nadiren nörofibromatoziste de görülür.
Böbrek Üstü Bezi Tümörü Belirtileri Nelerdir?
Hormonların aşırı üretimi, böbreküstü bezi tümörü belirtilerinin ana nedenidir. Bu belirtiler kişiden kişiye farklılık gösterir ve bazı durumlarda ani ataklar şeklinde ortaya çıkar. Stres, egzersiz veya belirli yiyeceklerin tüketimi semptomları tetikleyebilir.
Yüksek Tansiyon ve Kalp Çarpıntısı
Yüksek tansiyon, böbrek üstü bezi tümörü teşhisinde en sık karşılaşılan bulgudur. Hastaların yaklaşık %50'sinde devamlı hipertansiyon görülürken, %40-50'sinde ataklar halinde tansiyon yüksekliği meydana gelir. Atak halindeki hipertansiyonun sıklığı ve süresi her hastada farklıdır. Bazı hastalarda günde bir kez bir saat süren atak görülürken, başka bir hastada aylık tekrar edip yarım saat sürebilir.
Kan basıncının kontrol altına alınmaması durumunda felç veya kalp krizi gibi ciddi sonuçlar ortaya çıkabilir. Yüksek tansiyon kardiyovasküler sistem dokularına, beyne ve böbreklere zarar verebilir. Bu hasar kalp hastalığı, ritim bozukluğu, kalp yetmezliği, beyin kanaması, böbrek yetmezliği ve göz içi kanama gibi kritik durumlara neden olabilir.
Kalp çarpıntıları ve hızlı kalp atışı hastaların %51 ila %73'ünde görülür. Kalp atışlarının hızlanması ve düzensizliği sık rastlanan semptomlardandır. Adrenalin hormonlarında düzensiz bir artış kalp atışlarını hızlandırır ve solunumu etkiler.
Terleme ve Baş Ağrısı
Aşırı terleme hastaların %60-70'inde ortaya çıkar. Terleme genellikle vücudun üst bölümünde daha fazladır. Vücut yoğun miktarda adrenalin salgıladığı için çarpıntı ve terleme meydana gelir. Fazla salgılanan adrenalin sonucu kan damarlarının daralması nedeniyle ciltte solukluk da gözlemlenir.
Baş ağrısı hastaların %72-93'ünde görülür. Tipik olarak zonklayıcı karakterdedir ve en sık ensede veya alında hissedilir. Baş ağrısı beyne giden kan akışının değişmesine bağlı olarak gelişir ve şiddetlidir. Ani ve şiddetli baş ağrıları olabilir. Ataklar sırasında baş dönmesi de meydana gelebilir.
Kilo Değişiklikleri ve Metabolik Belirtiler
Kilo kaybı hastaların %40-70'inde görülür. İstenmeyen ve ani kilo kaybı aşırı hormon üretimine bağlı olarak gelişir. Bununla birlikte, bazı hastalarda açıklanamayan kilo alımı da görülebilir.
Bulantı ve kusma hastaların %26-43'ünde meydana gelir. Mide bulantısı sürekli olabilir ve zaman zaman kusma eşlik edebilir. Karın veya sırt ağrısı, karında dolgunluk hissi ve sadece küçük bir miktar yedikten sonra tokluk hissi diğer belirtilerdir.
Halsizlik veya yorgunluk hastaların %15-38'inde görülür. Genel bir halsizlik ve enerji kaybı yaşanır. Ayrıca kas güçsüzlüğü ve kas krampları da ortaya çıkabilir. Nefes darlığı ve zor nefes alma durumu sık rastlanan semptomlardandır.
Hormon Dengesizliğine Bağlı Belirtiler
Anksiyete ve panik ataklar hastaların %35-40'ında görülür. Ani kaygı ve panik atakları meydana gelir. Sinirlilik durumu hastaların önemli bir kısmında gözlemlenir.
Kadınlarda yüzde kıllanma, kafada saç dökülmesi ve adet düzensizliğine neden olabilecek hormon değişiklikleri yaşanır. Erkeklerde meme dokusunun büyümesine ve testislerin küçülmesine neden olabilecek hormon değişiklikleri ortaya çıkabilir.
Ciltte kırmızıya yakın pembe-mor çatlaklar, göbekte çatlaklar oluşması ve omuzlarda ve boynun arkasındaki yağlı alanlar görülebilir. Düşük potasyum seviyeleri, yüksek kan basıncı ve diyabet gelişebilir. Ateş, iştah kaybı ve cinsel sorunlar diğer belirtiler arasındadır.
Belirli aktiviteler veya koşullar semptomları daha da kötüleştirebilir. Fiziksel çaba, kaygı veya stres, vücut pozisyonundaki değişiklikler bu durumlar arasındadır. Tiramin içeriği yüksek yiyecekler de semptomları tetikleyebilir. Peynir, bira ve şarap, çikolata, kurutulmuş veya tütsülenmiş etler tiramin içeren yiyeceklerdir.
Böbrek Üstü Bezi Tümörü Teşhisi Nasıl Yapılır?
Doğru teşhis yöntemlerinin kullanılması, böbrek üstü bezi tümörü tedavisinde başarıyı artırır. Teşhis süreci multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve endokrinolog, radyolog ve onkolog işbirliğiyle kapsamlı bir değerlendirme yapılır. Bu süreçte semptomlarınız, fizik muayene bulguları ve aile öyküsü detaylı incelenerek en uygun teşhis yöntemleri belirlenir.
Fiziksel Muayene ve Anamnez
Teşhis süreci uzman hekim tarafından fiziksel muayene ile başlar. Doktorunuz tıbbi geçmişinizi inceler ve hasta hikayenizi detaylı dinler. Bu aşamada aile bireylerinde hormon dengesizliği görülüp görülmediği bilgisi de önem taşır. Genetik yatkınlık araştırması yapılır.
Fiziksel muayene sırasında yüksek tansiyon, aşırı terleme, baş ağrısı ve çarpıntı gibi belirtiler değerlendirilir. Doktorunuz semptomların ne zaman başladığını, sıklığını ve şiddetini sorgular. Risk faktörleriniz ve aile öyküsü detaylı şekilde incelenir. Bu bilgiler ışığında kanser olgusundan şüpheleniliyorsa ileri testlerin yapılmasına karar verilir.
Kan ve İdrar Testleri
Böbrek üstü bezlerinden salgılanan katekolamin hormonları kan ve idrar testleriyle ölçülür. Adrenalin, noradrenalin ve dopamin düzeyleri bu testlerle belirlenir. Feokromositoma hastalarında hormon düzeyleri yüksek ve düzensiz seyreder.
24 saatlik idrar örneği alınarak metanefrin ve normetanefrin düzeylerine bakılır. Metanefrinler katekolamin yıkım ürünleridir ve tümörün içinde üretildiği için güvenilir belirteçlerdir. 24 saatlik idrarda VMA ve metanefrin tayini %97 sensitivite ve %91 spesifiteye sahiptir. İdrarda metanefrinlerde anormal artış feokromositoma göstergesidir.
Plazma serbest metanefrin veya 24 saatlik fraksiyonlu idrar metanefrinleri ölçülür. Bazı durumlarda ek belirteç olan 3-metoksitiramin de değerlendirilir. Kortizol, aldosteron ve androjenler gibi adrenal bezlerin ürettiği hormon seviyeleri tespit edilir. Kan plazma testlerinin yapılamadığı durumlarda 24 saatlik idrarda metanefrinlere bakılabilir.
Görüntüleme Yöntemleri
BT ve MR gibi görüntüleme yöntemleri tümörün yerini belirlemeye ve boyutunu değerlendirmeye yardımcı olur. Bilgisayarlı tomografi adrenal lezyonların tespitinde ve değerlendirmesinde en sık kullanılan görüntüleme yöntemidir. Kontrastsız BT ile kist, miyelolipom ve kanama tanısı konulabilir. Modern görüntüleme teknolojileri sayesinde adrenal tümörlerinin benign veya malign karakterde olduğu %90'ın üzerinde doğrulukla belirlenebilir.
Manyetik rezonans görüntüleme yumuşak doku kontrastı açısından üstün görüntüleme kalitesi sunar. MR radyasyona maruz kalmayı önlemek için çocuklarda ve gebelerde genellikle tercih edilir. Kimyasal şift görüntüleme tekniği ile yağdan zengin adenomların tanımlanmasında önemli yere sahiptir.
MIBG sintigrafisi feokromositoma tanısında yüksek doğruluğa sahiptir. I-123 MIBG sintigrafisinin feokromositoma tanısındaki sensitivitesi %94, spesifitesi %92 olarak bildirilmektedir. Bu test radyoaktif madde enjekte edilerek tümör hücrelerinin tutulumu ölçülür.
Pozitron emisyon tomografisi metabolik aktiviteyi değerlendirerek metastatik hastalığın tespitinde rol oynar. Ga-68 DOTA-SST PET'in saptama oranı %93 olup diğer yöntemlerden daha yüksek bulunmuştur. PET-CT benign ve malign lezyonların ayrımında oldukça faydalıdır.
Biyopsi ve İleri Tetkikler
Gerekli durumlarda tümör dokusundan örnek alınarak histopatolojik inceleme yapılır. Biyopsi işlemi kitlenin kanser riski taşıyıp taşımadığını anlamak için uygulanır. Tümörün içeriği hakkında bilgi verir. Biyopsi genellikle son çare olarak tercih edilir.
Patoloji tümörün mikroskop altında incelenmesini içerir. İmmünhistokimya gibi özel testler yapılır. Ailevi geçiş şüphesi durumunda genetik analiz yapılabilir. Seçilmiş vakalarda moleküler veya genetik testler uzun vadeli takip ve aile taramasına rehberlik eder.
Böbrek Üstü Bezi Tümörü Tedavisi Nasıl Olur?
Tedavi yaklaşımınız tümörün türüne, büyüklüğüne ve hormon üretip üretmediğine göre şekillenir. Böbrek üstü bezi tümörü tedavisinde temel hedef tümörü vücudunuzdan çıkarmak ve hormon dengesini normale döndürmektir. Çoğu durumda tümörler iyi huyludur ve cerrahi yöntemlerle başarıyla tedavi edilebilir.
Cerrahi Tedavi Yöntemleri
Cerrahi müdahale böbrek üstü bezi tümörü ameliyatının en etkili yöntemidir. Adrenalektomi olarak adlandırılan bu operasyonda tümörlü bez çıkarılır. Laparoskopik yöntem küçük kesilerle yapılır ve iyileşme süreniz daha hızlı olur. Günümüzde laparoskopik adrenalektomi birçok adrenal kitlede standart tedavi yöntemi olarak açık cerrahinin yerini almaya başlamıştır.
Tümörün boyutu cerrahi yaklaşımı belirler. Küçük ve lokalize tümörlerde laparoskopik yöntem tercih edilir. Büyük veya şüpheli malign olgularda açık cerrahi planlanır. Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon gelişmez ve hastaların kan basınçları düzelir. Cerrahi tedavi hormon üreten kitlelerde en etkili yöntemdir.
İlaç Tedavisi ve Hormon Düzenlemesi
Ameliyattan önce kan basıncınızı kontrol altına almak hayati önem taşır. Alfa blokerler damarları genişleterek tansiyonu düşürür ve en az 10-14 gün kullanılır. Fenoksibenzamin en sık kullanılan uzun etkili alfa blokerdir. Doksazosin yan etki profili açısından daha iyi olması nedeniyle tercih edilebilir.
Beta blokerler alfa blokaj sağlandıktan sonra eklenir ve kalp hızınızı kontrol eder. Asla tek başına verilmez çünkü kriz tetiklenebilir. Kalsiyum kanal blokerleri de preoperatif hazırlıkta kullanılabilir. Bu ilaçlar ameliyat sırasında hormon fırtınası riskini büyük ölçüde azaltır.
Kemoterapi ve Radyoterapi
Malign feokromositomalarda cerrahi sonrası kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu uygulanır. Radyoterapi cerrahi sonrası kalan hücreleri yok etmek veya ağrıyı azaltmak amacıyla kullanılır. Kemoterapi ilerlemiş vakalarda sistemik ilaç tedavisi olarak uygulanır.
Metastatik veya cerrahiye uygun olmayan hastalarda semptom kontrolü için radyoterapi tercih edilir. MIBG temelli tedaviler seçilmiş olgularda uygulanabilir. Hedefe yönelik tedavi kanser hücrelerine özel geliştirilen ilaçlarla yapılır.
Tedavi Sonrası Takip Süreci
Ameliyat sonrası ilk 24-48 saatte kan basıncınız ve kalp hızınız yakından izlenir. Gerektiğinde sıvı desteği ve ilaç ayarlamaları yapılır. Ameliyat sonrası tümörün tümünün çıkarıldığını belirlemek için idrarda katekolamin testleri yapılır.
Düzenli kontroller yaşam kalitenizi artırır ve eski halinize kavuşturulmanızı sağlar. Kan basıncı ve hormon dengesinin takibi düzenli olarak yapılır. Biyokimyasal testler ve görüntüleme ile nüks açısından değerlendirme sürdürülür. Zamanında tanı ve uygun cerrahi ile semptomların büyük bölümü düzelir.
Sıkça Sorulan Sorular
Böbrek üstü bezi tümörü kanser midir?
Feokromositoma genellikle iyi huylu bir tümördür ancak vakaların %10'u kötü huylu özellikler gösterir. Çoğu olgu kanserli değildir ve uygun tedavi ile tamamen iyileşme sağlanabilir. Ancak bazı durumlarda tümör kanserli davranış gösterebilir veya diğer organlara yayılabilir. Malignite tanısı genellikle kromaffin hücresi içermeyen dokularda metastaz saptandığında konur. Böbrek üstü bezinde tespit edilen kitlelerin yaklaşık %80-85'i iyi huyludur.
Ameliyat sonrası iyileşme süreci nasıl olur?
Ameliyat sonrası çoğu hasta birkaç gün içinde kendini iyi hisseder. Laparoskopik adrenalektomi sonrası hastalar normal serviste takip edilir ve bir iki gün içinde taburcu olurlar. Bununla birlikte, vücudunuzun tamamen toparlanması ve iyileşmesi biraz zaman ister. Hormon üreten tümörü olan hastaların ameliyat sonrasında kortizon takviyesi almaları gerekebilir. Geride kalan adrenal doku normal fonksiyonunu gösterip yeterli miktarda hormon üretene kadar ekstra tedaviye devam edilmelidir. Evde günlük hareketlerinizi yapabilir ve taburcu olduktan bir gün sonra duş alabilirsiniz. Bir hafta sonrasında araba kullanabilir ve hafif işlerde çalışabilirsiniz.
Tümör tekrarlama riski var mıdır?
Tedavi sonrasında aynı bölgede yeniden tümör oluşumu gözlemlenebilir. Dolayısıyla tedavi sonrası tümörün tekrar etme olasılığına karşı takip ve kontroller sürdürülmelidir. Nüks riski mevcuttur ve bu nedenle düzenli biyokimyasal izlemler ile uygun aralıklarla görüntüleme önerilir. Postoperatif biyokimyasal kür izlenen olgularda bile malignite riski olduğundan operasyon sonrasında yakın takip gerekmektedir. Başarılı operasyon sonrasında bazı hastalarda 4-8 hafta hipertansiyonun devam edebileceği unutulmamalıdır.
Hangi yaş grubunda daha sık görülür?
Böbrek üstü bezi tümörü her yaşta ortaya çıkabilir ancak hastalar genellikle 30 ila 50 yaş aralığında tanı alır. Feokromositomalar çoğu 20 ile 50 yaş arasındaki insanlarda keşfedilir. En yaygın olarak 30-50 yaşları arasında görülür. Özellikle 5 yaşından küçük çocukları ve 40-50'li yaşlardaki kişileri daha çok etkiler. Hastalık farklı yaşlarda meydana çıkabilir. Tümör yetişkinlerde her iki cinste de eşit oranda meydana gelir.
Genetik geçiş gösterir mi?
Feokromositoma hastalığı yüksek oranda genetik yatkınlık sebebiyle gerçekleşebilir. Feokromositoma tanısı konulan her hastada genetik test yapılması önerilir. Yaklaşık %30 oranında ailesel vakalar görülür. Belirli genetik sendromları olan kişilerde feokromositoma riski artar. Ayrıca MEN Tip 2, Von Hippel-Lindau sendromu, Nörofibromatozis Tip 1 ve SDHB-SDHD gen mutasyonları ile ilişkilidir. Bir aile üyesinde böbrek üstü bezi tümörünün varlığı halinde ailenin diğer fertlerinin de genetik test yaptırması önerilir. Mutasyon saptanması durumunda birinci derece akrabalarına da germline mutasyon taraması yapılması önerilmektedir.
Tedavi edilmezse ne olur?
Tedavi edilmeyen böbrek üstü bezi tümörleri büyümeye devam edip diğer organlara baskı uygulayabilir. Bu baskı organların çalışmasını etkiler ve başka semptomlara neden olabilir. Tedavi edilmezse hipertansif kriz, kalp krizi, beyin kanaması, kalp ritim bozuklukları, böbrek hasarı ve akut akciğer ödemi gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Yüksek tansiyon kardiyovasküler sistem dokularına, beyne ve böbreklere zarar verebilir. Hastalık yaşamı tehdit eden durumlara dönüşebilir ve organ yetmezliğine yol açabilir. Cerrahi veya doğum sırasında hormon salınımı artarsa ani tansiyon fırlaması ölümcül olabilir.
Özetle Böbrek Üstü Bezi (Feokromositom) Tümörü
Böbrek üstü bezi tümörü ilk bakışta karmaşık görünebilir ancak doğru teşhis ve tedavi ile başarılı sonuçlar elde edilir. Bu yazıda gördüğünüz gibi semptomları tanımak, zamanında doktora başvurmanızı sağlar. Ameliyat yöntemi çoğu hastada kalıcı çözüm sunar ve yaşam kalitenizi eski haline döndürür.
Şüpheli belirtiler yaşıyorsanız hemen bir uzmana danışmanız önemlidir. Erken tanı komplikasyon riskini azaltır ve tedavi seçeneklerinizi artırır. Tedavi sonrasında düzenli kontroller yaptırdığınız takdirde sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz. Unutmayın ki aile öyküsü varsa genetik tarama yaptırmanız uzun vadede size koruma sağlar.
Böbrek üstü bezi tümörü nedir, belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir? Bu kapsamlı rehberde feokromositoma hakkında bilmeniz gereken her şeyi öğrenin.
