Was ist Gallenwegskrebs? Symptome, Ursachen und Behandlungsmethoden

Gallenwegskrebs ist eine seltene, aber schnell fortschreitende Krebsart, die aus den Zellen der Gallenwege entsteht. In der medizinischen Literatur wird Gallenwegskrebs auch als Cholangiokarzinom bezeichnet und wird je nach Lage in drei Untergruppen unterteilt: intrahepatisch, perihilar (Klatskin-Tumor) und distal. Gelbsucht, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Juckreiz sind die häufigsten Symptome von Gallenwegskrebs. Da Gallenwegskrebs jedoch oft lange Zeit keine Symptome zeigt oder die Symptome anderen Verdauungsstörungen ähneln, kann eine frühzeitige Diagnose der Krankheit schwierig sein. Bei Patienten, bei denen die Diagnose früh gestellt wird, ist die chirurgische Behandlung oft erfolgreich, während in fortgeschrittenen Stadien möglicherweise Chemotherapie und Strahlentherapie erforderlich sind.

Was ist Gallenwegskrebs?

Gallenwegskrebs ist eine seltene Krebsart, die entsteht, wenn die Zellen in den Gallenwegen abnormal wachsen oder sich vermehren, indem sie aus ihrem normalen Lebenszyklus herausfallen. Gallenwege sind röhrenartige Strukturen, die eine wichtige Rolle bei der Verdauung von Fetten und der Aufnahme bestimmter Vitamine spielen, indem sie die in der Leber produzierte Galle in den Dünndarm transportieren. Wenn es in den Gallenwegen zu einer Verstopfung oder einem Tumor kommt, kann der Gallefluss beeinträchtigt werden, was zu verschiedenen Gesundheitsproblemen, insbesondere Verdauungsstörungen, führen kann.

Gallenwegskrebs wird je nach Lage des Tumors in drei Haupttypen unterteilt:

• Intrahepatisches Cholangiokarzinom, das aus den kleinen Gallenwegen in der Leber entsteht und normalerweise erst in einem späten Stadium Symptome zeigt,
• Perihiläres Cholangiokarzinom (Klatskin-Tumor), das in den Hauptgallenwegen direkt außerhalb der Leber entsteht und die häufigste Art von Gallenwegskrebs ist,
• Distales Cholangiokarzinom, das in den Zellen des Teils des Gallenwegs beginnt, der nahe der Bauchspeicheldrüse liegt und in den Dünndarm mündet.

Die Gallenwegskrebsarten, die nicht intrahepatisch sind, können auch als extrahepatisches Gallenwegskrebs bezeichnet werden, da sie in Zellen außerhalb der Leber beginnen.

Was sind die Symptome von Gallenwegskrebs?

Gallenwegskrebs ist oft eine Krebsart, die ohne Symptome fortschreitet. Mit dem Fortschreiten der Krankheit können je nach Lage und Größe des Tumors verschiedene Beschwerden auftreten. Das erste, was einem in den Sinn kommt, wenn man von Gallenwegskrebs spricht, ist Gelbsucht. Wenn der Gallenwegstumor Druck auf den Gallenweg ausübt und den Fluss der in der Leber produzierten Galle in den Dünndarm blockiert, beginnt sich das dunkelgelb-braune Material namens Bilirubin, das Bestandteil der Galle ist, im Körper anzusammeln. Normalerweise wird Bilirubin mit dem Stuhl ausgeschieden, kann jedoch in den Blutkreislauf gelangen, wenn es sich im Körper übermäßig ansammelt, was zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen kann. Bei Patienten mit Gallenblasekrebs treten häufig auch Symptome wie Juckreiz, heller Stuhl und dunkler Urin auf. Die Hauptsymptome von Gallenwegskrebs sind daher:

• Gelbfärbung der Augen und der Haut, Gelbsucht,
• Juckreiz aufgrund der Ansammlung von Bilirubin,
• Heller und fettiger Stuhl aufgrund der Unfähigkeit von Bilirubin, den Darm zu erreichen,
• Dunkler Urin,
• Schmerzen, die insbesondere im Oberbauch auftreten,
• Übelkeit und Erbrechen,
• Appetitlosigkeit,
• Ungeklärter Gewichtsverlust,
• Schwäche und Erschöpfung,
• Bei einigen Patienten hohes Fieber.

Da Gallenwegskrebs sehr selten ist, ist es wahrscheinlicher, dass die genannten Symptome von anderen Gesundheitsproblemen wie Hepatitis und nicht von Gallenblasekrebs verursacht werden. Daher ist es wichtig, bei Auftreten eines oder mehrerer der oben genannten Symptome umgehend einen Facharzt aufzusuchen, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Wie entsteht Gallenwegskrebs?

Gallenwegskrebs (Cholangiokarzinom) entsteht, wenn die Zellen, die die Gallenwege auskleiden, aus verschiedenen Gründen genetische Mutationen erleiden und unkontrolliert wachsen und sich vermehren. Die genaue Ursache von Gallenwegskrebs ist derzeit nicht vollständig bekannt. Experten weisen jedoch darauf hin, dass Faktoren wie chronische Entzündungen, Gallenwegverstopfungen oder chemische Exposition, die den Zellzyklus stören können, das Risiko der Krankheitsentwicklung erhöhen können. Zu den Haupt-Risikofaktoren für Gallenwegskrebs gehören:

• Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): PSC ist eine Erkrankung der Gallenwege, die Entzündungen in den Gallenwegen verursacht und im Laufe der Zeit zur Bildung von Narbengewebe führt. PSC kann im Laufe der Zeit zu einer Verengung und Verstopfung der Gallenwege führen, was den Gallefluss beeinträchtigen kann. Solange die chronische Entzündung in den Gallenwegen anhält, kann der Erneuerungszyklus der Zellen gestört werden, was das Risiko der Krebsentwicklung erhöhen kann. Studien zeigen, dass PSC ein wichtiger Risikofaktor für Gallenwegskrebs ist. Bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis liegt das Risiko, ein Cholangiokarzinom zu entwickeln, zwischen 5 % und 20 %.
• Einige Krebsarten: Gallenwegspapillenkrebs kann ebenfalls als sekundärer Krebs auftreten.
• Choledochzyste: Eine Choledochzyste ist eine angeborene Anomalie, die durch die Bildung von mit Galle gefüllten Zysten im Gallenweg gekennzeichnet ist. Wenn sie nicht frühzeitig behandelt wird, können die Zysten Entzündungen in den Wänden der Gallenwege verursachen und zu Zellschäden führen.
• Chronische Lebererkrankungen: Erkrankungen der Leber wie Hepatitis B, Hepatitis C und Zirrhose können insbesondere das Risiko für intrahepatisches Cholangiokarzinom erhöhen.
• Gallensteine: Gallensteine, auch als Hepatolithiasis bekannt, können, wenn sie nicht behandelt werden, zu chronischen Reizungen in den Gallenwegen führen und das Krebsrisiko erhöhen.
• Parasitäre Infektionen: Parasitäre Infektionen der Leber, wie Opisthorchis viverrini und Clonorchis sinensis, können das Risiko für Cholangiokarzinom erhöhen.
• Fortgeschrittenes Alter: Das Risiko, an Gallenblasekrebs zu erkranken, kann mit dem Alter steigen. Studien zeigen, dass Patienten mit Gallenwegskrebs in der Regel zwischen 50 und 70 Jahre alt sind.
• Fettleibigkeit und Typ-2-Diabetes: Einige Stoffwechselstörungen können chronische Entzündungen verursachen und das Krebsrisiko erhöhen.
• Genetische Faktoren: Einige erbliche Zustände, wie Mutationen im BAP1-Gen, und eine familiäre Vorgeschichte von Gallenwegskrebs können das Risiko erhöhen. Es wird jedoch angenommen, dass die Genmutationen, die mit einem höheren Risiko für Gallenwegskrebs in Verbindung stehen, in der Regel nicht erblich sind, sondern im Laufe des Lebens erworben werden. Beispielsweise können Veränderungen im TP53-Tumorsuppressor-Gen, die aus verschiedenen Gründen auftreten, das Risiko für die Entwicklung von Gallenwegskrebs erhöhen.

Zusätzlich können gesundheitsschädliche Gewohnheiten wie Rauchen und Alkohol zu genetischen Veränderungen führen, die Krebs verursachen können. Daher gibt es zwar keine wissenschaftlich nachgewiesenen Methoden zur Prävention von Gallenblasekrebs, aber die Entwicklung gesunder und ausgewogener Ernährungsgewohnheiten sowie die Vermeidung gesundheitsschädlicher Gewohnheiten wie Rauchen und Alkohol können das Risiko minimieren.

Wie wird Gallenwegskrebs diagnostiziert?

Der Diagnoseprozess für Gallenwegskrebs beginnt mit einer körperlichen Untersuchung des Patienten zur Kontrolle von Symptomen wie Gelbsucht. Experten überprüfen zunächst die Blutuntersuchungen. Bei Blutuntersuchungen können insbesondere erhöhte Werte von Bilirubin, alkalischer Phosphatase, ALT und AST, die als Leberfunktionstests bekannt sind, auf eine Verstopfung der Gallenwege oder Leberschäden hinweisen. Die Tumormarker CA 19-9 und CEA sind bei Cholangiokarzinom in der Regel erhöht, aber Tumormarker allein sind nicht diagnostisch. Auch andere Gesundheitsprobleme können zu erhöhten Werten führen.

Zusätzlich zu Laboruntersuchungen spielen bildgebende Verfahren eine wichtige Rolle bei der Diagnose von Gallenwegskrebs. Die bevorzugte Methode ist in der Regel die abdominale Ultraschalluntersuchung. Mit dieser Methode können Tumoren in der Leber, eine Erweiterung der Gallenwege oder das Vorhandensein von Krebs oder Verstopfungen festgestellt werden. Für weiterführende bildgebende Verfahren können Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt werden. Mit der MR-Cholangiopankreatographie (MRCP) kann die Struktur der Gallenwege detailliert bewertet werden. Um das Risiko einer Metastasierung von Gallenwegskrebs im Körper zu überprüfen, können Experten PET-Scans verwenden.

Wenn bei bildgebenden Verfahren ein verdächtiger Tumor festgestellt wird, können Experten zur genauen Diagnose eine Biopsie durchführen. Biopsieproben werden von Pathologen unter dem Mikroskop untersucht, um das Vorhandensein von malignen Zellen zu überprüfen. Außerdem können Mutationsscreenings in Genen wie IDH1, FGFR2 und BRAF durchgeführt werden. Auf diese Weise können Ärzte die Eignung des Krebses für zielgerichtete Therapien bei der Planung der weiteren Behandlung bewerten.

Nach der Diagnose ist es wichtig, eine Staging durchzuführen, um die Ausbreitung der Krankheit zu bestimmen. Bei Gallenwegskrebs wird das TNM-Staging-System verwendet. Das TNM-System beschreibt die Größe des Tumors (T), die Ausbreitung zu den Lymphknoten (N) und die Metastasierung zu entfernten Organen (M). Nach diesem System sind die Stadien des perihilären (hilaren) Cholangiokarzinoms, also des häufigsten Gallenwegskrebses, wie folgt:

• Stadium 0 (Carcinoma in situ): Anormale Zellen befinden sich nur an der Innenseite der Gallenwege. Diese Zellen zeigen noch keine Ausbreitung, bergen jedoch das Risiko, sich im Laufe der Zeit zu Krebs zu entwickeln.
• Stadium I: In diesem Stadium hat der Krebs die Wände des Gallenwegs bis zu den Muskel- und Bindegewebeschichten durchdrungen, jedoch noch nicht in das umgebende Gewebe übergegriffen.
• Stadium II: Der Tumor kann die Wand des Gallenwegs durchbrochen haben und in das umgebende Fettgewebe oder direkt in das Lebergewebe eingedrungen sein.
• Stadium III: Stadium III wird in die Klassen IIIA, IIIB und IIIC unterteilt. In Stadium IIIA breitet sich der Tumor auf einen der Hauptgefäße, die zur Leber führen, entweder die Pfortader oder die Leberarterie, aus. In Stadium IIIB breitet sich der Tumor auf beide Gefäßäste aus oder erfasst gleichzeitig den Gallenweg einer Seite und das Gefäß der gegenüberliegenden Seite. In Stadium IIIC metastasiert der Krebs auf 1 bis 3 nahegelegene Lymphknoten.
• Stadium IV: Das letzte Stadium des Gallenwegskrebses ist das Stadium, in dem das Krebsgewebe auf andere Gewebe und Organe metastasiert. Stadium IV ist die fortgeschrittenste Phase der Krankheit. Stadium IV wird auch in zwei Unterstadien unterteilt. Stadium IVA ist das Stadium, in dem in 4 oder mehr Lymphknoten eine Beteiligung festgestellt wird. In Stadium IVB metastasiert der Gallenwegskrebs auf entfernte Bereiche des Körpers wie die Lunge, die Knochen, entfernte Teile der Leber oder das Bauchfell.

Die Staging des Krebses ermöglicht es den Experten nicht nur, die Ausbreitung der Krankheit zu verstehen, sondern auch, den Behandlungsprozess korrekt zu bestimmen.

Wie wird Gallenwegskrebs behandelt?

Die Behandlung von Gallenwegskrebs variiert je nach Lage des Tumors, Stadium, allgemeinem Gesundheitszustand des Patienten und Leberfunktionen. Bei Patienten, bei denen die Diagnose früh gestellt wird, ist eine chirurgische Behandlung des Krebses möglich. Die chirurgische Behandlung wird bevorzugt, wenn der Tumor vollständig entfernt werden kann. Wenn der Tumor in den Gallenwegen der Leber lokalisiert ist, kann es erforderlich sein, einen Teil der Leber zu entfernen (Hepatektomie) oder einen rechten/linken Lappen (Lobektomie) vollständig zu entfernen.

Bei perihilär lokalisierten Tumoren, d.h. Tumoren, die an der Stelle beginnen, an der die Gallenwege von der Leber abzweigen, können Teile der Leber, des Gallenwegs, der Gallenblase, der nahegelegenen Lymphknoten und in einigen Fällen Teile der Bauchspeicheldrüse und des Dünndarms entfernt werden. Bei distalen Gallenwegstumoren kann die Whipple-Operation durchgeführt werden, bei der der Gallenweg zusammen mit der Bauchspeicheldrüse und dem Zwölffingerdarm entfernt wird.

Bei Patienten, bei denen eine Operation nicht möglich ist, können Experten Chemotherapie, Strahlentherapie und Immuntherapie als Behandlungsmethoden für Krebs einsetzen. Wenn der Krebs zu einer Verstopfung der Gallenwege führt, können Drainageverfahren durchgeführt werden, um den Gallefluss wiederherzustellen. Eine der am häufigsten verwendeten Methoden ist das ERCP-Verfahren, bei dem ein Endoskop durch den Mund eingeführt wird. Mit dieser Methode kann sowohl die Verstopfung im Gallenweg sichtbar gemacht als auch ein kleiner Schlauch eingelegt werden, um den Gallefluss wiederherzustellen.

Häufig gestellte Fragen

Wenn Gallenwegskrebs frühzeitig diagnostiziert wird, sind die Behandlungschancen höher. Vernachlässigen Sie die Symptome nicht, um einen Termin mit unseren Fachärzten zu vereinbaren und detaillierte Informationen zu erhalten, vereinbaren Sie einen Termin oder besuchen Sie unsere Seite für die Allgemeine Chirurgie Abteilung.