Что такое рак желчных путей? Симптомы, причины и методы лечения

Рак желчных путей — это редкий, но быстро прогрессирующий вид рака, который возникает из клеток, находящихся в желчном канале. В медицинской литературе рак желчных путей также называется холангиокарциномой и делится на три подтипа в зависимости от расположения: интрагепатическая, перихилярная (опухоль Клатскина) и дистальная. Симптомы, такие как желтуха, боль в животе, потеря веса и зуд, являются наиболее распространенными признаками рака желчных путей. Однако рак желчных путей может прогрессировать долгое время без каких-либо симптомов или симптомы могут быть схожи с другими расстройствами пищеварительной системы, поэтому ранняя диагностика заболевания может быть не всегда легкой. У пациентов, у которых рак был диагностирован на ранней стадии, хирургическое лечение часто оказывается успешным, в то время как на более поздних стадиях может потребоваться применение методов лечения рака, таких как химиотерапия и радиотерапия.

Что такое рак желчных путей?

Рак желчных путей — это редкий вид рака, который развивается в результате аномального роста или размножения клеток в желчном канале, выходящих за пределы их нормального жизненного цикла. Желчные пути — это трубки, которые отвечают за транспортировку желчи, играющей важную роль в переваривании жиров, производимых в печени, и усвоении некоторых витаминов. Если в желчном пузыре возникает аномальная проблема, такая как закупорка или опухоль, это может негативно повлиять на поток желчи, что может привести к различным проблемам со здоровьем, включая расстройства пищеварительной системы.

Рак желчных путей делится на три подтипа в зависимости от расположения опухоли. Основные виды рака желчных путей следующие:

• Интрагепатическая холангиокарцинома, которая возникает из мелких желчных путей внутри печени и обычно проявляется на поздних стадиях,
• Перихилярная холангиокарцинома (опухоль Клатскина), наиболее распространенный тип рака желчных путей, развивающийся в главных желчных путях, расположенных сразу за печенью,
• Дистальная холангиокарцинома, начинающаяся в клетках в области желчного канала, близкой к поджелудочной железе и открывающейся в тонкую кишку.

Типы рака желчных путей, отличные от интрагепатической, могут также называться экстрагепатической холангиокарциномой, поскольку они начинаются в клетках вне печени.

Каковы симптомы рака желчных путей?

Рак желчных путей — это тип рака, который часто прогрессирует без симптомов. По мере прогрессирования заболевания могут возникать различные жалобы в зависимости от расположения и размера опухоли. Первым симптомом, который приходит на ум при упоминании рака желчных путей, является желтуха. Если опухоль в желчном канале оказывает давление и препятствует потоку желчи, производимой печенью, вещество под названием билирубин, которое является темно-желтым или коричневым, начинает накапливаться в организме. Обычно билирубин выводится с калом, но если он накапливается в организме в избытке, он может попасть в кровь, что приводит к желтушности кожи и белков глаз. У пациентов с раком желчного пузыря желтуха обычно сопровождается такими симптомами, как зуд, светлый кал и темная моча. Таким образом, основные симптомы рака желчных путей следующие:

• Желтушность кожи и белков глаз,
• Зуд, вызванный накоплением билирубина,
• Светлый и жирный кал из-за неспособности билирубина достичь кишечника,
• Темная моча,
• Боль, особенно в верхней части живота,
• Тошнота и рвота,
• Потеря аппетита,
• Необъяснимая потеря веса,
• Чувство слабости и усталости,
• У некоторых пациентов высокая температура.

Поскольку рак желчных путей встречается довольно редко, вероятность того, что перечисленные симптомы вызваны другой проблемой со здоровьем, такой как гепатит, выше, чем раком желчного пузыря. Поэтому важно обратиться к специалисту без промедления, если вы заметили один или несколько из вышеперечисленных симптомов, чтобы получить правильный диагноз.

Как возникает рак желчных путей?

Рак желчных путей (холангиокарцинома) возникает в результате неконтролируемого роста и размножения клеток, выстилающих желчный канал, из-за различных причин, приводящих к генетическим мутациям. Точная причина рака желчных путей в настоящее время не известна. Тем не менее, эксперты утверждают, что факторы, такие как длительное воспаление, закупорка желчных путей или воздействие химических веществ, которые могут нарушить клеточный цикл, могут увеличить риск развития заболевания. Основные факторы риска рака желчных путей следующие:

• Первичный склерозирующий холангит (ПСК): ПСК — это заболевание желчных путей, которое вызывает воспаление и со временем образование рубцовой ткани. ПСК может привести к сужению и закупорке желчных путей, нарушая поток желчи. По мере продолжения хронического воспаления может нарушаться цикл обновления клеток, что увеличивает риск развития рака. Согласно исследованиям, ПСК занимает важное место среди факторов риска рака желчных путей. У пациентов с первичным склерозирующим холангитом риск развития холангиокарциномы составляет от 5% до 20%.
• Некоторые виды рака: Рак, такой как рак папиллярного желчного протока, также может развиваться как вторичный рак.
• Киста желчного протока: Киста желчного протока — это врожденная аномалия, характеризующаяся образованием желчных пузырьков в желчном канале. Если ее не лечить на ранней стадии, пузырьки могут вызвать воспаление стенок желчного канала, что может привести к повреждению клеток.
• Хронические заболевания печени: Заболевания печени, такие как инфекции гепатита B и C, а также цирроз, могут увеличить риск развития интрагепатической холангиокарциномы.
• Камни в желчном протоке: Камни в желчном протоке, или гепатолитиаз, могут увеличить риск рака, если они не лечатся, вызывая постоянное раздражение желчных путей.
• Паразитарные инфекции: Паразитарные инфекции печени, такие как Opisthorchis viverrini и Clonorchis sinensis, могут увеличить риск холангиокарциномы.
• Пожилой возраст: Риск развития рака желчных путей может увеличиваться с возрастом. Исследования показывают, что пациенты, у которых диагностирован рак желчного канала, обычно находятся в возрасте от 50 до 70 лет.
• Ожирение и диабет 2 типа: Некоторые метаболические расстройства могут вызвать хроническое воспаление, увеличивая риск рака.
• Генетические факторы: Некоторые наследственные состояния, такие как мутация гена BAP1, а также наличие истории рака желчных путей в семье могут увеличить риск. Однако мутации генов, которые, как считается, связаны с более высоким риском рака желчного канала, обычно приобретаются в течение жизни, а не являются наследственными. Например, изменения в гене-супрессоре опухолей TP53, возникающие по различным причинам, могут увеличить риск развития рака желчного канала.

Кроме того, вредные привычки, такие как курение и алкоголь, также могут привести к повреждению генов и вызвать рак. Поэтому, хотя научно обоснованных методов профилактики рака желчного пузыря нет, развитие здоровых и сбалансированных привычек питания, а также избегание вредных привычек, таких как курение и алкоголь, могут минимизировать риск.

Как ставится диагноз рака желчных путей?

Процесс диагностики рака желчных путей начинается с физического осмотра пациента для проверки симптомов, таких как желтуха. На этапе диагностики специалисты в первую очередь изучают результаты анализов крови. В анализах крови, особенно в тестах функции печени, таких как билирубин, щелочная фосфатаза, ALT, AST, могут быть повышены значения, указывающие на закупорку желчных путей или повреждение печени. Уровни маркеров опухоли, таких как CA 19-9 и CEA, обычно повышены при холангиокарциноме, но маркеры опухоли не являются определяющими для диагноза. Другие проблемы со здоровьем также могут вызвать повышение этих значений.

В дополнение к лабораторным тестам методы визуализации играют важную роль в диагностике рака желчных путей. Первым выбором обычно является абдоминальное ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет определить, есть ли в печени опухоль, расширение желчных путей или рак, или закупорка. Для более детальной визуализации могут использоваться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью МРТ холангиопанкреатографии (MRCP) можно детально оценить структуру желчных путей. Чтобы проверить вероятность метастазирования рака желчных путей в организм, специалисты могут использовать ПЭТ-сканирование для исследования наличия метастазов.

Если на визуализационных методах обнаруживается подозрительная опухоль, специалисты могут прибегнуть к биопсии для окончательной диагностики. Образцы биопсии исследуются патологами под микроскопом для выявления злокачественных клеток. Кроме того, могут проводиться тесты на мутации в таких генах, как IDH1, FGFR2, BRAF. Это позволяет врачам оценить пригодность рака для целевых агентов в плане дальнейшего лечения.

После постановки диагноза важно провести стадиирование для определения распространенности заболевания. В раке желчных путей используется система стадиирования TNM. Система TNM описывает размер опухоли (T), распространение в лимфатические узлы (N) и метастазирование в удаленные органы (M). В соответствии с этой системой стадии перихилярной (хилярной) холангиокарциномы, то есть наиболее распространенного рака желчных путей, следующие:

• Стадия 0 (карцинома in situ): Аномальные клетки находятся только на внутренней поверхности желчных путей. Хотя эти клетки еще не распространились, со временем они могут иметь риск трансформации в рак.
• Стадия I: На этой стадии рак проникает в стенку желчного канала до мышечной и фиброзной тканей, но не проникает в окружающие ткани.
• Стадия II: Опухоль может распространиться за пределы стенки канала в окружающую жировую ткань или непосредственно в ткань печени.
• Стадия III: Стадия III делится на три класса: IIIA, IIIB и IIIC. На стадии IIIA опухоль распространяется на одну из главных сосудов, ведущих к печени, — портальную вену или печеночную артерию. На стадии IIIB опухоль может распространиться на обе ветви сосудов или захватить желчный канал с одной стороны и сосуд с другой стороны одновременно. На стадии IIIC рак метастазирует в 1-3 лимфатических узла в ближайшем окружении.
• Стадия IV: Последняя стадия рака желчных путей — это стадия, на которой раковые ткани распространяются на другие ткани и органы. Стадия IV рака желчных путей — это самая продвинутая стадия заболевания. Стадия IV также делится на две подстадии. Стадия IVA — это стадия, на которой наблюдается вовлечение 4 или более лимфатических узлов. На стадии IVB рак желчных путей метастазирует в легкие, кости, удаленные участки печени или брюшину (перитонеум).

Стадиирование рака позволяет не только понять распространенность заболевания, но и позволяет специалистам правильно определить процесс лечения.

Как лечится рак желчных путей?

Лечение рака желчных путей может варьироваться в зависимости от расположения опухоли, стадии, общего состояния здоровья пациента и функции печени. У пациентов, у которых рак был диагностирован на ранней стадии, возможно хирургическое лечение. Хирургическое лечение предпочтительно в случаях, когда опухоль может быть полностью удалена. Если опухоль находится в желчных каналах внутри печени, может потребоваться удаление части печени (гепатэктомия) или полное удаление правой/левой доли (лобэктомия).

При перихилярном раке, то есть раке, начинающемся в точке, где желчные каналы отделяются от печени, может потребоваться удаление части печени, желчного канала, желчного пузыря, близлежащих лимфатических узлов, а в некоторых случаях части поджелудочной железы и тонкой кишки. При дистальных опухолях желчного канала может быть выполнена операция Уиппла, при которой удаляются желчный канал, поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка.

У пациентов, у которых невозможно провести операцию по удалению рака желчных путей, специалисты могут использовать методы лечения рака, такие как химиотерапия, радиотерапия и иммунотерапия. В случаях, когда рак вызывает закупорку желчных путей, могут проводиться дренажные процедуры для восстановления потока желчи. Одним из наиболее часто используемых методов является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), при которой как закупорка желчных путей визуализируется, так и устанавливается небольшой трубка для восстановления потока желчи.

Часто задаваемые вопросы

Если рак желчных путей диагностирован на ранней стадии, шансы на лечение выше. Не игнорируйте симптомы, чтобы получить консультацию у наших специалистов и получить подробную информацию, запишитесь на прием или посетите нашу страницу Отделения общей хирургии.