Qu’est-ce que le cancer des voies biliaires ? Symptômes, causes et méthodes de traitement

Le cancer des voies biliaires est un type de cancer rare mais à progression rapide qui prend naissance dans les cellules des canaux biliaires. Également connu sous le nom de cholangiocarcinome dans la littérature médicale, le cancer des voies biliaires est divisé en trois sous-groupes selon son emplacement : intra-hépatique, périhilaire (tumeur de Klatskin) et distal. Les symptômes les plus courants du cancer des voies biliaires incluent la jaunisse, des douleurs abdominales, une perte de poids et des démangeaisons. Cependant, le cancer des voies biliaires peut progresser longtemps sans montrer de symptômes ou ses symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres troubles digestifs, rendant le diagnostic précoce parfois difficile. Dans les cas diagnostiqués tôt, la chirurgie est souvent efficace, tandis qu’à un stade avancé, des traitements comme la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires.

Qu’est-ce que le cancer des voies biliaires ?

Le cancer des voies biliaires est un type de cancer rare qui se développe lorsque les cellules des canaux biliaires, qui transportent la bile produite par le foie pour aider à la digestion des graisses et à l’absorption de certaines vitamines, commencent à croître ou à se multiplier de manière anormale. Les canaux biliaires sont des tubes qui permettent le transport de la bile vers l’intestin grêle. Si un problème anormal, tel qu’une obstruction ou une tumeur, survient dans le canal de la vésicule biliaire, cela peut affecter le flux de bile, entraînant divers problèmes de santé, principalement des troubles digestifs.

Le cancer des voies biliaires est classé en trois types principaux en fonction de l’emplacement de la tumeur :

• Cholangiocarcinome intra-hépatique, qui prend naissance dans les petits canaux biliaires à l’intérieur du foie et se manifeste généralement à un stade avancé,
• Cholangiocarcinome périhilaire (tumeur de Klatskin), qui se développe dans les canaux biliaires principaux juste à l’extérieur du foie et est le type de cancer des voies biliaires le plus courant,
• Cholangiocarcinome distal, qui commence dans la partie du canal biliaire proche du pancréas et s’ouvrant dans l’intestin grêle.

Les types de cancer des voies biliaires autres que le cancer des voies biliaires intra-hépatiques peuvent être appelés cancer des voies biliaires extra-hépatiques dans certaines sources.

Quels sont les symptômes du cancer des voies biliaires ?

Le cancer des voies biliaires est souvent un type de cancer qui progresse sans montrer de symptômes. À mesure que la maladie progresse, divers symptômes peuvent apparaître en fonction de la position et de la taille de la tumeur. Le premier symptôme qui vient à l’esprit lorsqu’on parle de cancer des voies biliaires est la jaunisse. Si la tumeur des voies biliaires exerce une pression sur le canal biliaire et empêche la bile, produite par le foie, de s’écouler dans l’intestin grêle, une substance appelée bilirubine, qui est un pigment jaune-brun, commence à s’accumuler dans le corps. Normalement éliminée par les selles, la bilirubine peut se mélanger au sang lorsqu’elle s’accumule en excès, provoquant un jaunissement de la peau et des yeux. Les patients atteints de cancer des voies biliaires peuvent également présenter des symptômes tels que des démangeaisons, des selles de couleur claire et une urine foncée. Les principaux symptômes du cancer des voies biliaires sont les suivants :

• Jaunissement des yeux et de la peau, jaunisse,
• Démangeaisons dues à l’accumulation de bilirubine affectant les terminaisons nerveuses,
• Selles claires et grasses dues à l’incapacité de la bilirubine d’atteindre les intestins à cause du cancer,
• Urine foncée,
• Douleur ressentie principalement dans la partie supérieure de l’abdomen,
• Nausées et vomissements,
• Perte d’appétit,
• Perte de poids inexpliquée,
• Fatigue et faiblesse,
• Fièvre élevée chez certains patients.

Étant donné que le cancer des voies biliaires est assez rare, il est plus probable que les symptômes mentionnés soient causés par d’autres problèmes de santé, tels que l’hépatite, plutôt que par le cancer de la vésicule biliaire. Par conséquent, il est crucial de consulter un médecin spécialiste sans tarder si l’un ou plusieurs des symptômes ci-dessus sont remarqués.

Comment se développe le cancer des voies biliaires ?

Le cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) se développe lorsque les cellules qui tapissent le canal biliaire subissent une mutation génétique pour diverses raisons, entraînant une croissance et une multiplication incontrôlées. La cause exacte du cancer des voies biliaires n’est pas encore complètement comprise. Cependant, les experts indiquent que des facteurs tels que l’inflammation chronique, l’obstruction des voies biliaires ou l’exposition chimique pouvant perturber le cycle cellulaire peuvent augmenter le risque de développement de la maladie. Les principaux facteurs de risque du cancer des voies biliaires sont les suivants :

• Cholangite sclérosante primitive (CSP) : La CSP est une maladie des voies biliaires qui provoque une inflammation et, avec le temps, la formation de tissu cicatriciel. La CSP peut entraîner un rétrécissement et une obstruction des voies biliaires, perturbant l’écoulement de la bile. À mesure que l’inflammation chronique des voies biliaires persiste, le cycle de renouvellement des cellules peut être perturbé, augmentant le risque de cancer. Selon les recherches, la CSP est un facteur de risque significatif pour le cancer des voies biliaires, le risque de développer un cholangiocarcinome chez les patients atteints de CSP variant de 5 à 20 %.
• Certaines cancers : Le cancer de la papille biliaire, par exemple, peut également se développer comme un cancer secondaire.
• Kyste du cholédoque : Le kyste du cholédoque est une anomalie congénitale caractérisée par la formation de petites poches remplies de bile dans le canal biliaire. Si elle n’est pas traitée à un stade précoce, ces poches peuvent provoquer une inflammation dans les parois du canal biliaire, entraînant des perturbations cellulaires.
• Maladies hépatiques chroniques : Les infections par l’hépatite B, l’hépatite C et la cirrhose peuvent augmenter le risque de cholangiocarcinome, en particulier intra-hépatique.
• Calculs biliaires : Les calculs dans le canal biliaire, ou hépatolithiases, peuvent provoquer une irritation chronique des voies biliaires s’ils ne sont pas traités, augmentant ainsi le risque de cancer.
• Infections parasitaires : Les infections parasitaires du foie, telles que Opisthorchis viverrini et Clonorchis sinensis, peuvent augmenter le risque de cholangiocarcinome.
• Âge avancé : Le risque de cancer des voies biliaires peut augmenter avec l’âge. Des études montrent que les patients diagnostiqués avec un cancer des voies biliaires ont généralement entre 50 et 70 ans.
• Obésité et diabète de type 2 : Certains troubles métaboliques peuvent provoquer une inflammation chronique, augmentant ainsi le risque de cancer.
• Facteurs génétiques : Certaines conditions héréditaires, comme la mutation du gène BAP1, et un antécédent familial de cancer des voies biliaires peuvent augmenter le risque. Cependant, les mutations génétiques considérées comme associées à un risque plus élevé de cancer des voies biliaires sont généralement acquises au cours de la vie plutôt que héréditaires. Par exemple, des modifications survenant pour diverses raisons dans le gène suppresseur de tumeur TP53 peuvent augmenter le risque de développer un cancer des voies biliaires.

De plus, des habitudes nuisibles à la santé, telles que le tabagisme et la consommation d’alcool, peuvent également entraîner des mutations génétiques et provoquer le cancer. Bien qu’il n’existe pas de méthodes scientifiquement prouvées pour prévenir le cancer de la vésicule biliaire, adopter des habitudes alimentaires saines et équilibrées, éviter des habitudes nuisibles à la santé comme le tabagisme et l’alcool peut réduire le risque au minimum.

Comment le diagnostic du cancer des voies biliaires est-il posé ?

Le processus de diagnostic du cancer des voies biliaires commence par un examen physique du patient pour contrôler des symptômes tels que la jaunisse. Les spécialistes examinent d’abord les analyses de sang. Dans les analyses de sang, des valeurs élevées de tests de fonction hépatique, tels que la bilirubine, la phosphatase alcaline, l’ALT et l’AST, peuvent indiquer une obstruction des voies biliaires ou des dommages au foie. Les niveaux de marqueurs tumoraux, tels que CA 19-9 et CEA, sont généralement élevés dans le cholangiocarcinome, mais les marqueurs tumoraux ne sont pas suffisants à eux seuls pour établir un diagnostic. D’autres problèmes de santé peuvent également provoquer une élévation de ces valeurs.

En plus des analyses de laboratoire, les méthodes d’imagerie jouent également un rôle important dans le diagnostic du cancer des voies biliaires. La méthode généralement préférée est l’échographie abdominale. Cette méthode permet de détecter la présence d’une masse dans le foie, ainsi que l’élargissement des voies biliaires, ce qui peut indiquer un cancer ou une obstruction. Pour des images plus avancées, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées. Grâce à la cholangiopancréatographie par IRM (MRCP), la structure des voies biliaires peut être évaluée en détail. Pour évaluer la possibilité de métastases du cancer des voies biliaires dans le corps, les spécialistes peuvent examiner la présence de métastases à l’aide de scans PET.

Si une masse suspecte est détectée par les méthodes d’imagerie, les spécialistes peuvent recourir à une biopsie pour un diagnostic définitif. Les échantillons de biopsie sont examinés par des pathologistes au microscope pour rechercher la présence de cellules malignes. De plus, des tests de mutations dans des gènes tels que IDH1, FGFR2, BRAF peuvent être réalisés. Cela permet aux médecins d’évaluer l’adéquation des agents ciblés pour le traitement avancé.

Après le diagnostic, il est important de procéder à un stadification pour déterminer l’étendue de la maladie. Le système de stadification TNM est utilisé pour le cancer des voies biliaires. Le système TNM décrit la taille de la tumeur (T), l’invasion dans les ganglions lymphatiques (N) et les métastases dans les organes distants (M). Selon ce système, les stades du cholangiocarcinome périhilaire (hilaire), qui est le cancer des voies biliaires le plus courant, sont les suivants :

• Stade 0 (carcinome in situ) : Les cellules anormales ne se trouvent que sur la surface interne des voies biliaires. Bien que ces cellules ne montrent pas encore de propagation, elles présentent un risque de devenir cancéreuses avec le temps.
• Stade I : À ce stade, le cancer a progressé jusqu’à la paroi musculaire et fibreuse du canal biliaire, mais n’a pas envahi les tissus environnants.
• Stade II : La tumeur peut avoir envahi le tissu adipeux environnant ou directement le tissu hépatique en dépassant la paroi du canal.
• Stade III : Le stade III est divisé en trois sous-stades : IIIA, IIIB et IIIC. Au stade IIIA, la tumeur s’est propagée à l’une des branches de la veine porte ou de l’artère hépatique. Au stade IIIB, la tumeur s’étend à la fois aux deux branches vasculaires ou touche simultanément le canal biliaire d’un côté et le vaisseau de l’autre côté. Au stade IIIC, le cancer se propage à 1 à 3 ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IV : Le dernier stade du cancer des voies biliaires est celui où le tissu cancéreux s’est propagé à d’autres tissus et organes. Le stade IV du cancer des voies biliaires est le stade le plus avancé de la maladie. Le stade IV est également divisé en deux sous-stades. Le stade IVA est celui où l’atteinte de 4 ganglions lymphatiques ou plus est observée. Au stade IVB, le cancer des voies biliaires se propage par métastases aux poumons, aux os, aux parties éloignées du foie ou à la membrane abdominale (péritoine).

La stadification du cancer permet non seulement de comprendre l’étendue de la maladie, mais aussi d’aider les spécialistes à déterminer correctement le processus de traitement.

Comment le traitement du cancer des voies biliaires est-il effectué ?

Le traitement du cancer des voies biliaires peut varier en fonction de l’emplacement de la tumeur, de son stade, de l’état de santé général du patient et de la fonction hépatique. Pour les patients diagnostiqués à un stade précoce, il est possible de traiter le cancer par chirurgie. La chirurgie est privilégiée lorsque la tumeur peut être complètement retirée. Si la tumeur se trouve dans les canaux biliaires à l’intérieur du foie, une partie du foie peut être retirée (hépatectomie) ou le lobe droit/gauche (lobectomie) peut être complètement retiré.

Dans les cas de cancer localisé au niveau des voies biliaires périhilaires, c’est-à-dire au point où les canaux biliaires se séparent du foie, une partie du foie, le canal biliaire, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins, et dans certains cas, une partie du pancréas et de l’intestin grêle peuvent être retirés ensemble. Dans le cas des tumeurs du canal biliaire distal, une opération de Whipple peut être réalisée, où le canal biliaire, le pancréas et le duodénum sont retirés.

Pour les patients chez qui une chirurgie n’est pas possible, les spécialistes peuvent utiliser des méthodes de traitement du cancer telles que la chimiothérapie, la radiothérapie et l’immunothérapie. Dans les cas où le cancer cause une obstruction des voies biliaires, des procédures de drainage peuvent être effectuées pour rétablir le flux de bile. L’une des méthodes les plus couramment utilisées est l’ERCP, qui consiste à insérer un petit tube par voie endoscopique. Cette méthode permet de visualiser l’obstruction dans les voies biliaires et d’insérer un petit tube pour rétablir le flux de bile.

Questions Fréquemment Posées

Lorsque le cancer des voies biliaires est diagnostiqué à un stade précoce, les chances de traitement sont plus élevées. Ne négligez pas les symptômes, prenez rendez-vous avec nos médecins spécialistes pour obtenir des informations détaillées en visitant notre page prendre rendez-vous ou visitez notre page sur la chirurgie générale.