Что такое рак вилочковой железы? Симптомы, причины, методы диагностики и лечения

Рак вилочковой железы — это редкий вид рака, который развивается в тимусе, органе, расположенном за грудиной и являющемся важной частью иммунной системы. Это заболевание, известное такими подтипами, как тимома и тимический рак, обычно протекает скрытно и не проявляет симптомов на ранних стадиях, однако со временем может привести к серьезным симптомам и системным проблемам.

Что такое рак вилочковой железы?

Вилочковая железа представляет собой небольшой орган, расположенный сразу за грудиной и перед сердцем. Функция вилочковой железы заключается в обеспечении развития и созревания T-клеток, которые являются основными клетками защиты иммунной системы в детском и подростковом возрасте. С возрастом эта железа уменьшается в размерах и замещается жировой тканью. Рак вилочковой железы возникает в результате неконтролируемого деления и размножения клеток этого органа. Двумя наиболее распространенными типами этого рака являются тимома и тимический рак:

Рак тимомы обычно растет медленнее, имеет четкие границы и при обнаружении на ранней стадии может быть полностью удален хирургическим путем.

Тимический рак встречается реже и протекает более агрессивно. Диагностика и лечение на ранней стадии могут быть затруднены.

Оба типа называются медиастинальными образованиями, поскольку они расположены в средней части грудной полости, называемой средостением. Этот тип рака составляет примерно 0,2-1,5% всех случаев рака и встречается у 1-5 человек на миллион в год. Чаще всего диагноз ставится в возрасте 40-60 лет, соотношение мужчин и женщин примерно одинаково. Хотя точная причина рака вилочковой железы неизвестна, считается, что он связан с заболеваниями иммунной системы.

Каковы симптомы рака вилочковой железы?

Симптомы рака вилочковой железы связаны с размером опухоли и ее давлением на окружающие органы. Кроме того, поскольку эта железа расположена глубоко в грудной полости, на ранних стадиях она может не вызывать симптомов, поэтому диагноз часто ставится поздно. Симптомы рака, сходные с симптомами заболеваний вилочковой железы, можно перечислить следующим образом:

Симптомы со стороны дыхательной системы: одышка, постоянный кашель, ощущение сдавления в груди, трудности с дыханием в положении лежа

Боль в груди: постоянная или периодическая боль в передней стенке грудной клетки, которая может усиливаться при движении

Затруднение глотания: трудности при глотании твердой или жидкой пищи, ощущение комка в горле

Симптомы миастении гравис: опущение века, двоение в глазах, нарушение речи, трудности при жевании, общая мышечная слабость (усиливается во второй половине дня)

Синдром верхней полой вены: отек лица, шеи и рук, сине-фиолетовое изменение цвета, головная боль

Общие симптомы рака: утомляемость, потеря аппетита, необъяснимая потеря веса, ночная потливость

Симптомы аутоиммунных заболеваний: анемия, повторяющиеся инфекции, склонность к образованию синяков на коже

Изменения голоса: охриплость, трудности в речи

Отек: отек стоп и ног

Как возникает рак вилочковой железы?

Точная причина рака вилочковой железы до конца еще не изучена. Исследования показывают связь между генетическими факторами, факторами окружающей среды и нарушениями иммунной системы.

С генетической точки зрения при раке вилочковой железы были обнаружены различные хромосомные аномалии и генные мутации. Изменения в генах TP53, RB1 и MYC часто встречаются при этом типе рака. Кроме того, сообщалось о некоторых случаях семейной предрасположенности, однако наследственная передача встречается крайне редко. Среди факторов риска окружающей среды важное место занимает воздействие радиации. В частности, у лиц, подвергшихся лучевой терапии в области грудной клетки в детском возрасте, через годы возрастает риск развития рака вилочковой железы. Считается, что фактором риска также могут быть некоторые вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр.

Существует сильная связь между заболеваниями иммунной системы и раком вилочковой железы. Такие аутоиммунные состояния, как миастения гравис, аплазия красных кровяных телец, гипогаммаглобулинемия, могут наблюдаться одновременно с раком тимуса. Это состояние можно объяснить ролью вилочковой железы в иммунной системе. Важен и возрастной фактор: рак вилочковой железы чаще всего встречается в среднем возрасте. Нет существенной разницы между мужским и женским полом, однако некоторые подтипы могут проявляться в зависимости от пола.

Как диагностируется рак вилочковой железы?

Диагностика рака вилочковой железы обычно представляет собой многоэтапный процесс и для точного диагноза требует различных методов визуализации и забора образца ткани.

Физикальное обследование: первым шагом является сбор подробного анамнеза и физикальный осмотр. Врач выслушивает жалобы пациента, особенно исследуя симптомы миастении гравис. При физикальном осмотре прослушивается грудная клетка, проверяются признаки синдрома верхней полой вены.

Методы визуализации: методы визуализации имеют решающее значение в диагностике. Рентгенография органов грудной полости является первым этапом, но часто оказывается недостаточной. Компьютерная томография (КТ) подробно показывает образование в области тимуса, позволяя оценить его размер, взаимосвязь с соседними органами и степень распространения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучше отображает связь со структурами сосудов и нервов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) измеряет метаболическую активность опухоли и исследует ее распространение на другие части тела. Это исследование ценно для планирования лечения и наблюдения.

Биопсия: для точного диагноза требуется забор образца ткани. Обычно это делается с помощью биопсии. Варианты включают игольчатую биопсию, медиастиноскопию или открытую хирургическую биопсию. Полученный образец ткани исследуется под микроскопом, проводятся иммуногистохимические окрашивания.

Анализы крови: анализы крови также являются частью диагностического процесса. Исследуются общий анализ крови, биохимические параметры, опухолевые маркеры и специфические антитела к миастении гравис. Антитела к рецепторам ацетилхолина важны для диагностики этого заболевания.

Как лечится рак вилочковой железы?

План лечения определяется в зависимости от стадии заболевания, типа опухоли и общего состояния здоровья пациента. При раке вилочковой железы может применяться комбинация нескольких методов лечения. Основными методами лечения являются:

Тимэктомия (удаление вилочковой железы): если опухоль находится на ранней стадии, хирургическое вмешательство является наиболее эффективным методом. Когда опухоль удается полностью удалить, риск рецидива заболевания крайне мал.

Лучевая терапия: используется для уничтожения оставшихся раковых клеток после операции. В запущенных случаях также может применяться с целью уменьшения опухоли (паллиативной).

Химиотерапия: применяется особенно при агрессивных опухолях, таких как тимический рак.

Иммунотерапия и таргетная терапия: эти методы, совершившие революцию в лечении рака в последние годы, также начали давать многообещающие результаты при раке тимуса. Они могут подойти не каждому пациенту, поэтому с помощью генетических тестов проверяется соответствие.

После лечения рака вилочковой железы очень важно регулярно наблюдать за пациентами. Регулярные КТ-сканирования, анализы крови и физикальные осмотры позволяют вовремя заметить возможный рецидив.

Часто задаваемые вопросы

Рак вилочковой железы может быть опасным, особенно если его не диагностировать вовремя. По мере роста опухоли она может сдавливать окружающие органы или создавать риск метастазирования, однако при диагностике на ранней стадии она очень хорошо поддается лечению. По этой причине такие симптомы, как боль в груди или одышка, следует воспринимать всерьез. Рак тимуса, особенно его более агрессивные виды, такие как тимический рак, может метастазировать в легкие, печень, лимфатические узлы и, в редких случаях, в кости. При наличии метастазов лечение заболевания становится более сложным. Поэтому стадирование на ранней стадии имеет решающее значение для определения риска метастазирования. Тимома технически является злокачественной опухолью, однако в большинстве случаев она растет медленно и имеет ограниченное распространение. Согласно системе стадирования Масаока, тимомы I-II стадий ограничены капсулой и ведут себя относительно доброкачественно. Тимомы III-IV стадий распространяются на окружающие ткани и протекают более агрессивно. Совсем доброкачественная тимома встречается крайне редко, и обычно все тимомы считаются злокачественными. Тимома не считается напрямую наследственным заболеванием, однако она может наблюдаться вместе с некоторыми генетическими синдромами и аутоиммунными заболеваниями. Наличие в семье истории рака тимуса, хоть и редко, но увеличивает риск. Даже при отсутствии генетической предрасположенности заболевание может быть связано с болезнями иммунной системы. Нелеченая тимома в груди со временем может увеличиться в размерах и начать давить на жизненно важные органы, такие как сердце, легкие и крупные кровеносные сосуды. Кроме того, это может привести к серьезным проблемам, таким как затруднение дыхания и глотания. Некоторые тимомы могут стать злокачественными или вырасти снова. Поэтому их нельзя оставлять без лечения. Операция по удалению тимомы обычно длится от 2 до 4 часов. Размер опухоли, ее расположение и распространение на окружающие ткани могут стать причиной изменения продолжительности. С помощью методов минимально инвазивной хирургии эта продолжительность может стать еще короче. Перед операцией важно провести планирование хирургического вмешательства с помощью подробной визуализации. Диагноз тимомы ставится в первую очередь с помощью методов визуализации, таких как КТ или МРТ области грудной клетки. К выявленному при визуализации образованию обычно применяется тонкоигольная аспирационная биопсия для получения образца ткани. Этот образец исследуется патоморфологически для уточнения типа и степени опухоли. При необходимости стадирование проводится с помощью ПЭТ-КТ. Поскольку рак тимомы обычно представляет собой медленно прогрессирующую и хорошо поддающуюся лечению опухоль, он не является смертельным, однако при запоздалой диагностике, распространении на окружающие органы или отсутствии лечения он может привести к серьезным последствиям. По этой причине раннее диагностирование и регулярное наблюдение значительно снижают риск смерти. Если вы испытываете симптомы рака вилочковой железы или считаете, что находитесь в группе риска, не теряйте времени для ранней диагностики. Мы предлагаем вам индивидуальный план диагностики и лечения с нашими экспертными командами отделения торакальной хирургии Hisar Hospital. Свяжитесь с нами для записи на прием или получения подробной информации.