Какво представлява ракът на тимусната жлеза? Симптоми, причини, методи за диагностика и лечение

Ракът на тимусната жлеза е рядък вид рак, който се развива в тимусната жлеза, разположена зад гръдния кош и представляваща важна част от имунната система. Известно с подтипове като тимом и тимичен карцином, това заболяване обикновено протича скрито и не показва симптоми в ранните етапи, но в по-късни периоди може да доведе до сериозни симптоми и системни проблеми.

Какво представлява ракът на тимусната жлеза?

Тимусната жлеза е малък орган, разположен точно зад гръдната кост и пред сърцето. Задачата на тимусната жлеза е да осигури развитието и узряването на Т-клетките, които са основните защитни клетки на имунната система през детството и юношеството. С възрастта тази жлеза се свива и се заменя с мастна тъкан. Ракът на тимусната жлеза възниква в резултат на неконтролирано делене и размножаване на клетките в този орган. Двата най-често срещани вида на този рак са тимомът и тимичният карцином:

Тимомът обикновено расте по-бавно, има добре очертани граници и когато бъде открит в ранен етап, може да бъде напълно отстранен с операция.

Тимичният карцином се среща по-рядко и протича по-агресивно. Диагностицирането и лечението му в ранен етап може да бъде трудно.

И двата вида се наричат медиастинални тумори, тъй като се намират в средната част на гръдната кухина, наречена медиастинум. Този вид рак представлява приблизително 0,2-1,5 процента от всички ракови случаи и се среща при 1-5 души на милион годишно. Най-често се диагностицира във възрастовата група 40-60 години, като съотношението между мъже и жени е приблизително равно. Въпреки че точната причина за рака на тимусната жлеза не е известна, се смята, че той е свързан с болести на имунната система.

Какви са симптомите на рака на тимусната жлеза?

Симптомите на рака на тимусната жлеза са свързани с размера на тумора и натиска върху заобикалящите го органи. Също така, тъй като тази жлеза се намира дълбоко в гръдната кухина, тя може да не прояви симптоми в ранните етапи, поради което диагнозата обикновено се поставя късно. Симптомите на рака, които показват сходство със симптомите на заболяванията на тимусната жлеза, могат да бъдат изброени по следния начин:

Симптоми на дихателната система: Задух, постоянна кашлица, усещане за стягане в гърдите, затруднено дишане в легнало положение

Болка в гърдите: Постоянна или интермитентна болка в предната стена на гръдния кош, която може да се засили при движение

Затруднено преглъщане: Затруднено преглъщане на твърди или течни храни, усещане за запушване в гърлото

Симптоми на миастения гравис (Myasthenia gravis): Птоза (пропадане) на клепачите, двойно виждане, говорни нарушения, затруднено дъвчене, обща мускулна слабост (увеличава се в по-късните часове на деня)

Синдром на горната празна вена: Оток на лицето, шията и ръцете, синьо-лилава промяна на цвета, главоболие

Общи симптоми на рак: Умора, липса на апетит, необяснима загуба на тегло, нощни изпотявания

Симптоми на автоимунно заболяване: Анемия, повтарящи се инфекции, склонност към образуване на синини по кожата

Промени в гласа: Запъване на гласа, затруднения в говора

Оток: Подут крака и стъпала

Как възниква ракът на тимусната жлеза?

Точната причина за рака на тимусната жлеза все още не е напълно изяснена. Изследванията показват връзка между генетични фактори, фактори на околната среда и нарушения на имунната система.

От генетична гледна точка са открити различни хромозомни аномалии и генни мутации при рака на тимусната жлеза. Промените в гените TP53, RB1 и MYC са често срещани при този тип рак. Също така са докладвани някои случаи на семейно предаване, но наследственото предаване е доста рядко. Сред рисковите фактори на околната среда излагането на радиация заема важно място. Рискът от развитие на рак на тимусната жлеза се увеличава години по-късно, особено при хора, които са претърпели лъчева терапия в областта на гръдния кош по време на детството. Смята се, че някои вирусни инфекции като вируса на Епщайн-Бар също могат да бъдат рисков фактор.

Съществува силна връзка между заболяванията на имунната система и рака на тимусната жлеза. Автоимунни състояния като миастения гравис, аплазия на червените кръвни клетки, хипогамаглобулинемия могат да се наблюдават едновременно с рака на тимуса. Това състояние може да се обясни с ролята на тимусната жлеза в имунната система. Факторът възраст също е важен, като ракът на тимусната жлеза се среща най-често в средна възраст. Няма значителна разлика по отношение на пола (мъже и жени), но някои подтипове могат да се появят в зависимост от пола.

Как се поставя диагнозата рак на тимусната жлеза?

Диагнозата на рака на тимусната жлеза обикновено е многоетапен процес и за окончателна диагноза са необходими различни методи за образна диагностика и вземане на тъканна проба.

Физикален преглед: Първата стъпка е подробна медицинска анамнеза и физикален преглед. Лекарят изслушва оплакванията на пациента, като изследва по-специално симптомите на миастения гравис. По време на физикалния преглед се преслушва гръдният кош и се проверяват признаците на синдрома на горната празна вена.

Методи за образна диагностика: Методите за образна диагностика са от критично значение за диагнозата. Въпреки че рентгенографията на гръдния кош е първата стъпка, тя обикновено е недостатъчна. Компютърната томография (КТ) показва подробно тумора в областта на тимуса, оценявайки неговия размер, връзката му със съседните органи и състоянието на разпространение. Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) показва по-добре връзката със съдовите и нервните структури. Позитронно-емисионната томография (ПЕТ-КТ) измерва метаболитната активност на тумора и изследва дали той се е разпространил в други части на тялото. Това изследване е ценно за планирането на лечението и проследяването.

Биопсия: За окончателна диагноза е необходимо вземане на тъканна проба. Това обикновено се прави чрез биопсия. Иглена биопсия, медиастиноскопия или отворена хирургична биопсия са сред възможностите. Взетата тъканна проба се изследва под микроскоп и се правят имунохистохимични оцветявания.

Кръвни изследвания: Кръвните изследвания също са част от диагностичния процес. Изследват се пълна кръвна картина, биохимични параметри, туморни маркери и специфични антитела за миастения гравис. Антителата срещу ацетилхолиновите рецептори са важни за диагнозата на това заболяване.

Как се лекува ракът на тимусната жлеза?

Планът за лечение се определя в зависимост от стадия на заболяването, вида на тумора и общото здравословно състояние на пациента. При рака на тимусната жлеза могат да се приложат комбинирано няколко метода на лечение. Основните методи за лечение са следните:

Тимектомия (Отстраняване на тимусната жлеза): Ако туморът е в ранен етап, хирургичната интервенция е най-ефективният метод. Когато туморът може да бъде напълно отстранен, рискът от рецидив на заболяването е доста нисък.

Лъчева терапия: Използва се за унищожаване на останалите туморни клетки след операция. Тя може да бъде приложена и с палиативна цел (за свиване на тумора) в напреднали случаи.

Химиотерапия: Използва се особено при агресивни тумори като тимичен карцином.

Имунотерапия и целеви терапии: Тези методи, които направиха революция в лечението на рака през последните години, започнаха да дават обнадеждаващи резултати и при рака на тимуса. Те може да не са подходящи за всеки пациент, затова се прави проверка за съвместимост с генетични тестове.

Много е важно пациентите да бъдат проследявани редовно след лечението на рака на тимусната жлеза. С рутинни КТ сканирания, кръвни изследвания и физикални прегледи евентуален рецидив може да бъде забелязан рано.

Често задавани въпроси

Ракът на тимусната жлеза може да бъде опасен, особено ако не бъде диагностициран навреме. С нарастването си туморът може да окаже натиск върху околните органи или да създаде риск от метастази, но ако бъде диагностициран в ранен етап, той се отблагодарява с много добър отговор на лечението. Поради тази причина симптоми като болка в гърдите или задух трябва да се вземат на сериозно. Ракът на тимуса, особено в по-агресивни видове като тимичния карцином, може да даде метастази в белите дробове, черния дроб, лимфните възли и рядко в костите. При наличие на разпространение лечението на заболяването става по-сложно. Ето защо ранното стадиране е от критично значение за определяне на риска от метастази. Тимомът технически е малигнен (злокачествен) тумор, но в повечето случаи расте бавно и показва ограничено разпространение. Според стадиращата система на Masaoka, тимомите в стадий I-II са ограничени в капсулата си и се държат относително доброкачествено. Тимомите в стадий III-IV показват разпространение към околните тъкани и протичат по-агресивно. Напълно доброкачественият тимом е много рядък и обикновено всички тимоми се считат за злокачествени. Тимомът не се счита директно за наследствено заболяване, но може да се наблюдава заедно с някои генетични синдроми и автоимунни заболявания. Наличието на история за рак на тимуса в семейството може да увеличи риска, макар и рядко. Дори и да няма генетична предразположеност, той може да бъде свързан с болести на имунната система. Нелекуваният тимомен рак в гърдите може с времето да нараства и да окаже натиск върху жизненоважни органи като сърцето, белите дробове и големите кръвоносни съдове. Освен това може да доведе до сериозни проблеми като затруднено дишане и преглъщане. Някои тимоми могат да се превърнат в злокачествени или да пораснат отново. Ето защо те не бива да се оставят без лечение. Операцията за тимом обикновено трае между 2 и 4 часа. Размерът, разположението и разпространението на тумора в околната среда могат да доведат до промяна в продължителността. С минимално инвазивни хирургични техники това време може да стане още по-кратко. Важно е хирургичното планиране да се направи с подробна образна диагностика преди операцията. Диагнозата тимом се поставя предимно с методи за образна диагностика като КТ или ЯМР, направени в областта на гръдния кош. На установения при образната диагностика тумор обикновено се прави тънкоиглена биопсия за вземане на тъканна проба. Тази проба се изследва патологично, за да се потвърди видът и степента на тумора. При необходимост се прави стадиране с ПЕТ-КТ. Тъй като ракът на тимома обикновено е тумор с бавно развитие и добър отговор на лечението, той не е фатален сам по себе си, но ако диагнозата е поставена късно, ако се е разпространил в околните органи или не е лекуван, той може да доведе до сериозни последствия. Поради тази причина ранната диагноза и редовното проследяване намаляват до голяма степен риска от смърт.

Ако изпитвате симптоми на рак на тимусната жлеза или смятате, че носите риск, не губете време за ранна диагноза. Ние ви предлагаме персонализиран план за диагноза и лечение с нашите експертни екипи по гръдна хирургия на Hisar Hospital.

Свържете се с нас, за да си запишете час или за подробна информация.