Киари мальформациясы (Ми cerebellum, Ми сарысу) Неден, Себептері, Белгілері және Емдеу Әдістері Нелар?

Киари мальформациясы (ми cerebellum сарысуы) – бұл бас сүйегінің артқы бөлігінде орналасқан ми cerebellum-ның бас сүйек табанындағы қуыс – foramen magnum-нан омыртқа каналына қарай орын ауыстыруы. Әдетте, сәбилер бұл мальформациямен туылады, бірақ кейбір жағдайларда симптомдардың кеш пайда болуына байланысты ересек жаста диагноз қойылуы мүмкін. Ана құрсағындағы ми дамуы кезінде орын алған құрылымдық бұзылыс немесе бас сүйегіндегі ми cerebellum орналасқан бөлікте байқалатын тарлық нәтижесінде Киари мальформациясы дамуы мүмкін. Генетикалық факторлар немесе жүктілік кезінде жеткіліксіз тамақтану себеп болуы мүмкін. Бес типке бөлінеді және бұл типтерге миға қатысты гидроцефалия, спина бифида (бөлінген омыртқа ауруы), кернеулі омыртқа синдромы сияқты аурулар қосылуы мүмкін. Омыртқа каналына сіңген, жарықтанған ми cerebellum-ның қысым жасаған тініне байланысты симптомдар өзгеруі мүмкін. Бас-бой ауруы, ми cerebellum-ның тепе-теңдік орталығы болғандықтан туындайтын тепе-теңдік мәселелері, есту қиындықтары, құсу, бас айналу – бұл симптомдардың қатарында. Омыртқа каналына ағатын ми-омыртқа сұйықтығындағы және ми cerebellum-дағы өзгерістер магнитті резонанс бейнелеу арқылы анықталуы мүмкін. Бас сүйегі мен омыртқа каналындағы құрылымдық бұзылыстар компьютерлік томографиямен көрінеді. Емдеу үшін көп жағдайда хирургиялық араласу қажет.

Ми cerebellum сарысуы Неден?

Ми cerebellum сарысуы – бұл мидың артында орналасқан ми cerebellum-ның омыртқа каналына жарықтануы және қысым жасауы нәтижесінде пайда болатын мальформация (анормальды құрылым). Бұл қысымнан туындаған омыртқаны қоректендіретін ми-омыртқа сұйықтығының ағыны бұзылуы мүмкін. Ми cerebellum сарысуының бес түрі бар.

• Тип 1: Ең кең таралған формасы. Ми cerebellum-ның тонзил деп аталатын ең төменгі тінінің бас сүйегі мен омыртқаны байланыстыратын ашықтыққа жарықтануы. Бұл типке ие адамдар симптомдарды жас немесе ересек кезінде көрсете алады. Әдетте, мұнда оңай өтетін омыртқа тонзилмен қысымға ұшырайды.
• Тип 2: Классикалық форма деп те аталады. Ана құрсағында ми мен омыртқа дамуының бұзылуынан туындайды. Әдетте спина бифида (бөлінген омыртқа ауруы) бар адамдарда байқалады. Спина бифида сәбидің туылмас бұрын омыртқа каналының толық жабылмауынан пайда болады. Тип 2 ми cerebellum сарысуымен бірге дамығанда қосымша ми анормалиялары байқалуы мүмкін. Сәбилер мен балаларда өмір қауіпі байқалады және хирургиялық емдеу қажет.
• Тип 3: Бұл типте ми cerebellum foramen magnum-нан емес, бас сүйегінің артындағы анормальды қуысқа жарықтанады. Бұл жағдайда ми қабықтары да сөз болады. Өте сирек кездесетін бұл тип өмірге қауіп төндіруі мүмкін, себебі симптомдар тип 2-мен ұқсас болғанымен, қосымша неврологиялық бұзылыстар байқалуы мүмкін.
• Тип 4: Өте сирек кездесетін бұл типте ми cerebellum толық дамымаған, қалыпты орнында, бірақ кейбір бөліктері жоғалған.
• Тип 0: Бұл типте жарықтану жоқ, бірақ омыртқа каналының кірісінде бір шоғырлану бар. Кейбір симптомдар байқалуы мүмкін.

Ми cerebellum сарысуы мен ми гидроцефалиясы немесе омыртқада сиринго миелия деп аталатын ми-омыртқа сұйықтығының жиналуы байқалуы мүмкін.

Ми cerebellum сарысуының белгілері Нелар?

Адамнан адамға және аурудың типтеріне байланысты симптомдар өзгеруі мүмкін.

• Бас ауруы: Ең жиі симптом. Әсіресе, кенеттен түшкірулерден кейін басының артында ауырсыну сезілуі мүмкін. Ауырсыну, жөтелден немесе түшкіргеннен кейін нашарлауы мүмкін.
• Есту және көру проблемалары: Кейбір жағдайларда шылдырлау естілетін болады. Диплопия (екі көру), бұлыңғыр көру, нистагмус (анормальды көз қозғалысы) және жарыққа сезімталдық байқалуы мүмкін.
• Қозғалыс және тепе-теңдік проблемалары: Ми cerebellum тепе-теңдік орталығы болғандықтан, мұндағы мәселе тепе-теңдікті бұзуы мүмкін. Сонымен қатар, омыртқаға қысымнан туындаған моторлық белсенділікте кедергілер болуы мүмкін.
• Ұйқы проблемалары: Кейбір жағдайларда бас ауруларынан туындаған ұйқысыздық байқалуы мүмкін.
• Сколоз: Омыртқаға жасалған қысымнан туындауы мүмкін.
• Тамақтану, жұту, сөйлеу кезінде проблемалар: Дисфагия (жұту қиыншылығы) байқалуы мүмкін. Әсіресе сәбилерде құсу және зәр шығару жиі кездеседі. Тамақтану қиын болуы мүмкін.
• Басқа симптомдар: Бұлшықет әлсіздігі, қолдар мен аяқтарда сезімталдықтың жоғалуы, зәр шығару және ішек проблемалары, бас айналу, жүрек ритмінің баяулауы, ұйқы апноэсы байқалуы мүмкін.

Ми cerebellum сарысуы мидың және омыртқаның функцияларына әртүрлі жолдармен әсер етуі мүмкін. Әдетте foramen magnum-нан оңай ағып кететін ми-омыртқа сұйықтығындағы бітелуден туындаған белгілі симптомдар мен гидроцефалия (ми-омыртқа сұйықтығының вентрикулдерде жиналуы) немесе сиринго миелия (ми-омыртқа сұйықтығының омыртқада жиналуы) сияқты асқынулардың да пайда болуына әкелуі мүмкін.

Ми cerebellum сарысуының себептері Нелар?

Нақты белгілі бір себебі болмаса да, ана құрсағында даму кезінде орын алған бұзылыс нәтижесінде болуы мүмкін. Көп жағдайда бас сүйегінің ми үшін жеткілікті кең болмауынан туындайды. Тип 1 ми cerebellum сарысуының кернеулі омыртқа синдромы, гидроцефалия (ми-омыртқа сұйықтығының артық жиналуы) және кейбір ми ісіктерінде байқалу жиілігі жоғары.

Кейбір жағдайларда генетикалық болуы байқалған. Бас сүйегі дамуының проблемасы бар балаларда бұл жағдайдың генетикалық түрде берілетіні анықталған, бірақ генетикалық берілу сирек кездеседі. Генетикалық түрде берілсе де, бала симптом көрсетпеуі мүмкін.

Өте сирек жағдайларда адам ми cerebellum сарысуымен туылмауы мүмкін. Бұл ми ісігі немесе омыртқадағы тәртіпсіздіктен туындауы мүмкін.

Ми cerebellum сарысуы қалай диагноз қойылады, қалай анықталады?

Ана құрсағында да анықталуы мүмкін ауру болғандықтан, тексерулердің тұрақты жүргізілуі маңызды. Спина бифида сияқты ауруларда сәбиді басқа мальформациялар үшін тексереді. Ми cerebellum сарысуы осы уақытта анықталуы мүмкін. Ультрадыбыстық бейнелерде жұмсақ тіндер көрінуі мүмкін, сондықтан осы арқылы анықталуы мүмкін.

Кейінгі жаста ми және нерв хирургиясы маманы адамды тексереді. Физикалық тексеруде дәрігер адамның қозғалысы мен тепе-теңдігін немесе қол мен аяқтардағы сезім жоғалуы сияқты белгілерді тексереді. Жад проблемалары, оқу қиындықтары, когнитивті бұзылыстар да тексеріледі. Ми мен омыртқаға егжей-тегжейлі қарау үшін радиологиядан пайдаланылады.

МРГ (магнитті резонанс бейнелеу) – кеңінен қолданылатын бейнелеу әдісі. Спецификалық, сенімді және инвазивті емес (хирургиялық араласуды қажет етпейтін) әдіс болғандықтан, жиі таңдалады. МРГ жұмсақ тіндер мен сүйектерді бейнелейді. Миды, омыртқаны және ми-омыртқа сұйықтығын бағалайды. Бұл бейнелеу арқылы ми cerebellum-ның омыртқа каналына қаншалықты жарықтанғаны көрінеді. Тип 1 Киари мальформациясында тонзил аймағының жарықтануы негізгі белгі болып табылады және МРГ арқылы анықталуы мүмкін.

Ми cerebellum сарысуы әдетте симптом көрсетпейтіндіктен, көп жағдайда басқа ауру тексерілгенде кездейсоқ анықталады.

Ми cerebellum сарысуы қалай емделеді?

Симптомға және аурудың барысына байланысты емдеу өзгеруі мүмкін. Мамандандырылған дәрігермен кеңесу және емдеу жоспарын жасау маңызды. Симптом көрсетпейтін, күнделікті өмірге әсер етпейтін ми сарысуы жағдайында науқас бақылауда болады. Симптомдары бар науқастар әдетте операциямен емделеді.

• Постериор фосса декомпрессиясы: Омыртқа үстіндегі қысымды азайту және ми cerebellum үшін көбірек орын жасау үшін жасалатын операция. Ми cerebellum сарысуы жағдайларында жасалатын ең жиі хирургиялық емдеу әдісі.
• Спинальды ламинэктомия: Ламина – омыртқа каналының дөңес сүйек шатыры, ал ламинэктомия – ламинаның алыну процесі. Постериор фосса декомпрессиясымен біріктірілген тағы бір операция.
• Электрокоагуляция: Кейбір жағдайларда жарықтанған тонзилдерді алып тастау үшін қолданылатын процедура. Тонзилдердің белгілі бір функциясы жоқ болғандықтан, неврологиялық проблемалар туындатпай алынып тасталуы мүмкін.
• Миеломенингосел операциясы: Миеломенингосел – омыртқа мен омыртқаның жеткіліксіз дамуынан туындаған сыртқа жарықтану. Бұл ауруға ие сәбилерде ми cerebellum сарысуы байқалуы мүмкін, сондықтан туылудан бұрын омыртқаны қайта орналастыру және жарықтану дамыған ашықтықты жабу үшін операция қажет болуы мүмкін. Осылайша, ми сабағы мен ми cerebellum қалыпты орындарына келеді.
• Шунт терапиясы: Гидроцефалия, артық сұйықтықты шығарып, ішіндегі қысымды азайтатын шунт жүйесімен емделуі мүмкін. Бұл емдеуде басқа орналастырылған хирургиялық түтік артық сұйықтықтың дене арқылы сіңуіне мүмкіндік береді. Гидроцефалия сонымен қатар вентрикулостомия (ішіне ми-омыртқа сұйықтығы жиналатын вентрикулдерді босату) арқылы да емделуі мүмкін.

Ми және нерв хирургиясы маманымен кеңесу арқылы ми cerebellum сарысуын емдеуге болады.

Ми cerebellum сарысуы операциясы қалай жасалады?

Декомпрессия операциясы ми cerebellum сарысуында жасалатын операция. Жалпы анестезия кезінде басының артқы жағына кесу жасалып, хирург бас сүйегінің табанынан бір сүйекті алып тастайды. Бұл сүйекпен бірге омыртқаның бастауынан ламина да алынып тасталуы мүмкін, бұны ламинэктомия деп атайды. Осылайша, ми ішіндегі қысым азайып, ми cerebellum-ның омыртқа каналына жарықтануы емделеді.

Ми cerebellum сарысуы туралы жиі қойылатын сұрақтар

Симптомдар болса немесе күмәндансаңыз, тексеру үшін мамандандырылған ми және нерв хирургиясы дәрігерімен кеңесуге болады.

Киари мальформациясы (ми cerebellum сарысуы) туралы сұрақтарыңыз болса, Hisar Hospital-мен хабарласып, ми нерв хирургиясы маманынан қабылдау алуыңызға болады.