Qu'est-ce que la maladie de Legg-Calvé-Perthes ? Quels sont ses symptômes ? Comment se déroulent le diagnostic et le traitement ?

Si vous avez remarqué que votre enfant boite ou se plaint de douleurs à la hanche, cela pourrait être dû à la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Cette affection survient principalement chez les enfants âgés de 4 à 10 ans et touche les garçons 4 fois plus souvent que les filles. La maladie se développe à la suite d'une interruption temporaire de l'apport sanguin à la hanche, et le processus de traitement peut durer environ 2 à 2,5 ans. Dans cet article, vous trouverez des réponses claires aux questions sur ce qu'est la maladie de Legg-Calvé-Perthes, quels sont ses symptômes, et comment s'effectuent son diagnostic et son traitement.

Qu'est-ce que la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?

Définition de la maladie

La maladie de Legg-Calvé-Perthes survient à la suite d'un arrêt temporaire de l'apport sanguin à la partie supérieure du fémur, qui forme l'articulation de la hanche. Appelée dans la littérature médicale maladie de Legg-Calvé-Perthes ou syndrome de Perthes, cette affection entraîne une privation d'oxygène et de nutriments essentiels dans la zone appelée tête fémorale. Dans des conditions normales, cette zone bénéficie d'une circulation sanguine très active, vitale pour le développement sain du tissu osseux chez les enfants en période de croissance.

La maladie débute par une altération de la circulation sanguine pour des raisons inconnues, ce qui déclenche un processus de mort osseuse appelé nécrose avasculaire au niveau de la tête fémorale. Cette affection, qui touche un enfant sur 10 000, concerne généralement une seule hanche. Cependant, une atteinte bilatérale peut survenir dans 10 à 15 % des cas, rendant l'évolution de la maladie plus sévère.

Modifications au niveau de la tête fémorale

Lorsque l'apport sanguin s'arrête, l'os de la tête fémorale commence à perdre sa vitalité. Au stade initial, des dommages microscopiques apparaissent et le tissu osseux s'affaiblit avec le temps. Le corps détecte ce tissu osseux mort et initie la formation d'un nouvel os en le résorbant. Au cours de ce processus de remodelage, l'os devient plus mou et plus fragile que la normale.

C'est pourquoi des fractures et des affaissements peuvent être observés au niveau de la tête fémorale lors d'activités telles que sauter, bondir ou tomber. En se remodelant, l'os prend forme en fonction de la pression qu'il subit. La tête fémorale peut perdre sa forme arrondie et ne plus pouvoir bouger correctement dans l'articulation de la hanche. Surtout pendant les périodes de croissance rapide, cette déformation risque de devenir permanente.

Évolution de la maladie

La maladie de Legg-Calvé-Perthes progresse en quatre stades principaux, cruciaux pour le plan de traitement. Le processus de la maladie dure environ 2 à 2,5 ans. Au premier stade, aucun symptôme n'est généralement observé et la maladie ne peut être détectée que lors d'examens d'imagerie réalisés pour une autre raison. Vers la fin du troisième stade, la mort osseuse au niveau de la tête fémorale est clairement visible.

L'évolution clinique de la maladie dépend de l'âge de l'enfant et de l'étendue de l'atteinte. Avant l'âge de 6 ans, l'évolution est généralement très favorable. En revanche, chez les enfants de plus de 8 ans, la maladie est plus sévère. Alors qu'une grande partie des patients guérit sans séquelles, une minorité présente un raccourcissement, une boiterie et une déformation de la tête fémorale.

Causes et facteurs de risque de la maladie de Legg-Calvé-Perthes

Causes de l'arrêt de l'apport sanguin

La cause exacte de la maladie de Legg-Calvé-Perthes n'est pas encore totalement comprise. Malgré de nombreuses recherches, la cause réelle n'a pas été clairement établie. L'hypothèse principale est qu'il s'agit d'une maladie multifactorielle impliquant des conditions mécaniques, génétiques et systémiques.

La théorie la plus largement acceptée est que la perturbation de l'apport sanguin normal à la tête fémorale, due à un stress mécanique répétitif, en est la cause principale. Sans un apport sanguin suffisant, l'os s'affaiblit et se fracture facilement. La raison de cette diminution temporaire de l'apport sanguin à la tête fémorale reste inconnue.

Dans certains cas, la cause de l'interruption de la circulation sanguine demeure incertaine. Il existe très peu de preuves concernant une prédisposition génétique. Comme elle n'est pas systématiquement présente chez les jumeaux, on pense qu'elle pourrait être liée à des facteurs environnementaux.

Quels enfants sont à risque ?

La définition de l'« enfant prédisposé » est celle qui est la plus étudiée dans l'apparition de la maladie. Les facteurs suivants sont inclus dans cette définition :

Croissance et développement anormaux

Carences nutritionnelles

Traumatisme de l'articulation de la hanche

Hyperactivité et déficit de l'attention

Facteurs environnementaux

Exposition au tabagisme

Morphologie de type menu

Faible poids à la naissance

Troubles hormonaux

Chez les enfants diagnostiqués avec la maladie de Legg-Calvé-Perthes, un retard de l'âge osseux par rapport à leurs pairs peut être observé. Des facteurs héréditaires, des troubles de la circulation sanguine ou des facteurs environnementaux peuvent également jouer un rôle dans l'apparition de la maladie.

Chez les enfants atteints de maladies du sang telles que la drépanocytose et la thalassémie, des troubles de la vascularisation de la tête fémorale peuvent également être observés. Elle peut également survenir en cas de leucémie, de lymphome, de purpura thrombopénique idiopathique et d'hémophilie. Des études montrent également que le risque de maladie de Legg-Calvé-Perthes augmente en cas d'anomalies de la coagulation telles que le déficit en protéine C et en protéine S, la mutation du facteur V Leiden ou la mutation de la prothrombine.

Elle est plus fréquente dans la population blanche que dans les populations africaines et asiatiques. Il est rapporté que l'incidence est plus élevée chez les personnes vivant dans des pays à faible niveau socio-économique.

Taux d'incidence chez les garçons

La maladie, qui est 4 fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles, se manifeste généralement par une boiterie lors de la marche. La fréquence est plus élevée chez les garçons. La probabilité de développer cette affection est plus élevée chez les enfants à la peau claire que chez les autres ethnies.

Selon les recherches, l'incidence de la maladie varie entre 0,2 et 19,1 pour 100 000. Bien que la maladie soit fréquente chez les enfants âgés de 4 à 10 ans, elle peut survenir à tout âge pendant le développement du squelette. Elle est le plus souvent observée chez les enfants de 4 à 9 ans.

Bien qu'elle touche généralement une seule articulation de la hanche, elle est bilatérale dans environ 10 % des cas. Il y a une atteinte bilatérale dans environ 10 % des cas. Dans ce cas, l'évolution et le traitement de la maladie peuvent être plus difficiles.

Quels sont les symptômes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?

Symptômes précoces

Les symptômes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes sont initialement très légers. Les enfants ou les parents ignorent souvent ces signes précoces. Parfois, elle peut être asymptomatique, tandis que d'autres fois, elle se manifeste par une légère douleur au genou et à la hanche. Dans certains cas, la maladie ne présente aucun symptôme et peut être découverte fortuitement lors d'une radiographie effectuée à la suite d'une blessure ou d'une chute.

Les symptômes commencent généralement lentement et peuvent s'aggraver avec le temps. Les symptômes observés au cours de la maladie peuvent s'intensifier et s'atténuer par périodes. Dans l'anamnèse des familles, il est souvent fait mention d'un traumatisme passé et il est indiqué que la douleur disparaît après le repos.

Boiterie et troubles de la marche

La première plainte est généralement la boiterie remarquée par la famille. Bien que l'enfant ne ressente pas de différence à ce stade, la différence dans la marche peut être observée de l'extérieur. La boiterie augmente avec l'activité physique et diminue avec le repos.

La boiterie devient plus prononcée, surtout après de longues marches ou des activités physiques intenses. Les enfants atteints de la maladie peuvent développer un trouble de la marche en limitant le mouvement de leurs hanches. L'examen révèle une légère boiterie et une diminution de l'amplitude de mouvement lors de la rotation interne de la hanche.

Plaintes liées à la douleur

La deuxième plainte la plus fréquente est la douleur. La douleur est ressentie au niveau de la région de la hanche, de l'aine, du genou et de la cuisse. La douleur irradie de l'articulation de la hanche vers la région de l'aine et de la cuisse. Les maladies survenant dans l'articulation de la hanche peuvent parfois ne provoquer qu'une douleur au niveau du genou.

La douleur augmente avec l'activité physique et atteint son maximum surtout en soirée. Les douleurs nocturnes sont également fréquentes. Une douleur qui s'aggrave avec l'activité et s'améliore avec le repos est une caractéristique typique. L'enfant peut ressentir de la douleur en effectuant des mouvements de la hanche, et la douleur peut être plus intense lors de la mise en mouvement.

Symptômes aux stades avancés

À mesure que la maladie progresse, une diminution du mouvement et une raideur apparaissent dans l'articulation de la hanche. Les mouvements articulaires sont limités et l'enfant peut se plaindre de douleur lors de ces mouvements. Des difficultés sont observées lors des mouvements d'abduction, de flexion ou de rotation de l'articulation de la hanche.

Dans les cas avancés, un amincissement et un raccourcissement de la jambe peuvent être observés. Un amincissement de la jambe et un raccourcissement de la jambe peuvent se développer. La jambe atteinte peut paraître plus courte que l'autre jambe. Une faiblesse et un amincissement des muscles entourant la hanche et la jambe peuvent être remarqués. Un gonflement au niveau des jambes et une irritation avec inflammation dans la région de la hanche peuvent également apparaître.

Comment diagnostiquer la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?

Examen physique et anamnèse

Pour diagnostiquer la maladie de Legg-Calvé-Perthes, le médecin écoute d'abord l'histoire de l'enfant et effectue un examen physique. Le spécialiste en orthopédie observe la démarche de l'enfant et vérifie les mouvements de la hanche. La limitation des mouvements de la hanche, en particulier lors de l'abduction et de la rotation interne, est la découverte la plus importante.

La limitation de la rotation interne est mieux détectée lorsque la hanche est en position droite. Pour cela, l'enfant est allongé sur le ventre, les genoux sont pliés et les rotations de la hanche sont évaluées. Lors de l'examen, une différence de longueur des jambes ou une faiblesse musculaire peut également être observée. Une diminution progressive de l'amplitude de mouvement de la hanche est un signe de mauvais pronostic.

L'âge, le sexe et la durée des symptômes sont évalués pour tenter de différencier la maladie d'autres affections de la hanche présentant des symptômes similaires. L'âge de début de la maladie joue un rôle important dans le choix du traitement.

Examen radiographique

La plupart du temps, une radiographie des hanches de face et de profil est suffisante pour diagnostiquer la maladie de Legg-Calvé-Perthes. L'examen radiographique est la méthode d'imagerie de base de la maladie. Les déformations, l'affaissement ou les changements de densité au niveau de la tête fémorale sont visibles sur la radiographie.

Cependant, aux stades précoces de la maladie, les signes radiographiques peuvent ne pas encore être apparus. Aux stades précoces, la radiographie peut paraître normale. Les signes radiographiques sont aussi importants pour le diagnostic que pour le plan de traitement. Les signes radiographiques sont déterminants pour décider du traitement chirurgical et pour classer la maladie.

IRM et méthodes d'imagerie avancées

Dans la plupart des cas de diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes, l'IRM ou le scanner ne sont pas nécessaires. Cependant, l'examen IRM peut permettre de poser un diagnostic aux stades précoces de la maladie. L'IRM est très utile aux stades précoces où la radiographie ne fournit pas suffisamment d'informations.

Si les signes radiologiques sont normaux et que la boiterie ne disparaît pas dans un délai de 1 semaine à 10 jours, un examen IRM peut être nécessaire. L'IRM montre en détail le trouble de la circulation sanguine dans la tête fémorale et la dégénérescence du tissu osseux. De plus, l'IRM fournit de bonnes images pour évaluer la forme du cartilage de la tête fémorale, la subluxation latérale et les tissus mous entourant l'articulation.

La scintigraphie osseuse a une sensibilité et une spécificité élevées pour évaluer les changements dans la perfusion osseuse. Par conséquent, un diagnostic plus précoce peut être posé avec la scintigraphie squelettique par rapport à l'examen radiographique.

Détermination des stades de la maladie

Pour évaluer la gravité de la maladie, la classification de Herring (pilier latéral) et la classification de Catterall sont utilisées. Ces classifications aident à déterminer le plan de traitement. Les signes radiologiques indiquent à quel stade se trouve la maladie et permettent de décider si une intervention chirurgicale est nécessaire.

Waldenström a décrit la chronologie de l'évolution radiologique de la maladie. Cette classification donne des informations sur le stade de la maladie. Au stade initial, la tête fémorale diminue de taille et sa densité augmente. Au stade de fragmentation, les parties nécrotiques sont résorbées et un aplatissement est observé au niveau de la tête fémorale. Au stade de réossification, la formation d'un nouvel os commence. Au stade de remodelage, l'ossification de la tête fémorale est terminée.

Comment traiter la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?

Le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes varie en fonction de l'âge de l'enfant et du stade de la maladie. L'objectif principal du traitement est d'assurer l'harmonie entre la tête fémorale et la cavité articulaire de la hanche. Tant que la tête fémorale reste dans la cavité, on considère qu'elle conservera sa rondeur pendant le remodelage.

Méthodes de traitement conservateur

Dans les cas légers, les médecins surveillent l'évolution de la maladie par des contrôles réguliers. Au cours de ce processus, le processus de croissance et de développement de l'enfant est suivi attentivement. Aux stades précoces de la maladie, il est recommandé de ne pas mettre de poids sur l'articulation. Comme la maladie peut durer de 2 à 5 ans, des béquilles doivent être utilisées pendant les périodes où la douleur et la boiterie augmentent.

Les traitements par orthèse occupent une place importante parmi les méthodes conservatrices. Des dispositifs orthopédiques spéciaux tels que les attelles de hanche soutiennent l'alignement articulaire. Cependant, dans les cas où l'atteinte de la tête est étendue, le traitement par orthèse peut entraîner de mauvais résultats. Chez les jeunes patients et ceux dont l'atteinte de la tête est moins étendue, de meilleurs résultats peuvent être obtenus avec le traitement par orthèse.

Des analgésiques et des anti-inflammatoires sont utilisés pour contrôler la douleur et l'inflammation. Ces médicaments assurent le confort de l'enfant et soutiennent le processus de traitement.

Physiothérapie et repos

L'objectif principal du programme de physiothérapie est de maintenir l'amplitude de mouvement articulaire et d'augmenter la force musculaire. Grâce à des exercices d'étirement, la flexibilité des muscles de la hanche et de la cuisse est augmentée, préservant ainsi l'amplitude de mouvement articulaire. Grâce à des exercices de renforcement, les groupes musculaires entourant la hanche sont renforcés, assurant un meilleur soutien de l'articulation.

L'hydrothérapie est extrêmement efficace dans le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. La force de poussée de l'eau élimine le poids du corps, réduisant ainsi la charge sur l'articulation de la hanche jusqu'à 90 %. Les enfants ne peuvent pas participer aux activités sportives, mais la restriction d'activité couvre les mouvements qui imposent une charge sur la hanche, comme sauter et courir.

Options de traitement chirurgical

En cas de progression de la maladie, un traitement chirurgical peut être nécessaire. La chirurgie permet d'assurer un alignement correct de la tête fémorale. Des vis, des plaques ou des broches peuvent être placées pour maintenir la hanche stable.

Avec l'ostéotomie, le fémur ou la cavité de la hanche est coupé chirurgicalement et remodelé. Avec l'ostéotomie fémorale, la tête fémorale est mieux placée dans la cavité articulaire. L'ostéotomie pelvienne, quant à elle, remodèle la structure de la cavité de la hanche, garantissant que la tête fémorale reste dans la position correcte à l'intérieur de la cavité.

Processus de traitement et suivi

Après l'opération, l'enfant peut avoir besoin d'être plâtré pendant six à huit semaines. Pour accélérer le processus de récupération après l'opération, une physiothérapie est généralement nécessaire. Le processus de traitement peut souvent durer des années et un suivi régulier est important pour protéger la santé de la hanche.

Approches thérapeutiques selon l'âge

Chez les enfants de moins de 6 ans, le traitement chirurgical est rarement nécessaire. Au stade précoce, en particulier chez les enfants de moins de 6 ans, la tête fémorale a le potentiel de se remodeler. En revanche, chez les enfants de plus de 8 ans, une intervention chirurgicale est plus souvent nécessaire.

Questions fréquemment posées sur la maladie de Legg-Calvé-Perthes

La maladie de Legg-Calvé-Perthes guérit-elle complètement ?

Avec un diagnostic précoce et une gestion thérapeutique correcte, la grande majorité des enfants ont une hanche indolore et fonctionnelle à l'âge adulte. La qualité de la guérison de la maladie dépend directement de l'âge au diagnostic, du stade de la maladie et des méthodes de traitement appliquées.

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, la tête fémorale peut se remodeler et des dommages permanents peuvent être évités. Si la circulation sanguine se poursuit au fil du temps, la tête fémorale se régénère, mais des détériorations peuvent survenir. Alors qu'une partie des patients guérit, une déformation de la tête fémorale est observée chez une autre partie, ce qui entraîne une boiterie et une altération de la marche.

Si elle n'est pas traitée ou si le traitement est tardif, la tête fémorale peut s'aplatir de façon permanente ou prendre une forme irrégulière. Cela peut entraîner une arthrose de la hanche, des douleurs chroniques et une limitation des mouvements à l'âge adulte.

Dans quel groupe d'âge le traitement est-il le plus réussi ?

Le succès du traitement dépend de l'âge auquel la maladie est diagnostiquée et de la proportion de la tête fémorale affectée. Si la maladie survient avant l'âge de six ans, le processus de guérison est plus rapide. Chez les enfants diagnostiqués à un jeune âge, en particulier avant 6 ans, les résultats sont généralement plus satisfaisants car la capacité de régénération osseuse est plus élevée.

En revanche, chez les enfants de plus de 6 ans, chez les enfants dont la maladie évolue de manière sévère et chez les femmes par rapport aux hommes, les résultats sont légèrement moins bons. Le risque d'arthrose précoce augmente avec l'âge avancé et l'atteinte étendue. Les enfants dont l'âge de début est inférieur à 8 ans ont un meilleur pronostic que ceux dont l'âge est supérieur à 8 ans.

Combien de temps dure le processus de traitement ?

Le processus de traitement peut varier en fonction de l'état du patient. L'évolution de la maladie se termine généralement en 2 à 3 ans. La guérison complète, le durcissement et la prise de la forme finale de la tête fémorale peuvent prendre entre 2 et 4 ans.

Bien que le processus de traitement varie en fonction de l'âge de l'enfant et du stade de la maladie, il dure généralement entre 1 et 3 ans. La physiothérapie et le suivi médical se poursuivent pendant cette période. Les rendez-vous de contrôle réguliers permettent de suivre le processus de guérison de l'articulation de la hanche et de détecter les complications éventuelles à un stade précoce.

Pourquoi la maladie survient-elle ?

La cause principale de la maladie est l'insuffisance d'apport sanguin à la tête fémorale. Lorsque la circulation sanguine est interrompue, l'oxygène et les nutriments nécessaires à l'os ne peuvent pas être transportés, ce qui entraîne un affaiblissement du tissu osseux. Bien que la cause exacte de la maladie soit inconnue, une prédisposition génétique peut jouer un rôle dans certains cas.

Chez certains enfants, la maladie de Legg-Calvé-Perthes peut être plus fréquente en raison d'une prédisposition génétique. Cependant, elle n'est absolument pas contagieuse. Bien que l'on pense qu'il puisse y avoir une prédisposition génétique, ce n'est pas une maladie héréditaire transmise directement des parents à l'enfant.

La maladie survient généralement pendant les périodes de croissance rapide. Durant cette période, il peut y avoir une incompatibilité entre la circulation sanguine et le développement osseux. De plus, le risque augmente chez les enfants exposés à la fumée de tabac passive, car la nicotine altère la structure vasculaire et réduit la vascularisation du tissu osseux.

En résumé, la maladie de Legg-Calvé-Perthes

La maladie de Legg-Calvé-Perthes peut être source d'inquiétude pour votre enfant, mais elle peut être gérée avec succès avec une approche appropriée. Un diagnostic précoce est extrêmement important et vous devez consulter immédiatement un spécialiste en orthopédie si vous remarquez une boiterie ou une douleur à la hanche chez votre enfant. Les résultats du traitement sont très positifs, surtout chez les enfants de moins de 6 ans.

Le processus de traitement peut durer de 2 à 3 ans, vous devez donc être patient et ne pas manquer les suivis médicaux. Les méthodes conservatrices sont suffisantes dans la plupart des cas, mais une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans certains cas. En respectant les contrôles réguliers et le programme de physiothérapie, vous pouvez protéger la santé de la hanche de votre enfant et assurer une qualité de vie sans douleur à long terme.