Що е то Синдром на капилярния теч (SCLS)? Симптоми, диагноза и лечение

Синдром на капилярния теч

Синдромът на капилярния теч е известен в медицинската литература предимно като системен синдром на капилярен теч (SCLS) и в неговата основа лежи временно, но потенциално фатално нарушение във функцията на капилярите, които са малки кръвоносни съдове. Нормално кръвната течност, наречена плазма, се задържа плътно в съдовата стена; при този синдром съдовата стена става пропусклива и плазмата и протеините могат да изтекат в околната тъкан, мускулите или кухините.

Какво представлява синдромът на капилярния теч?

Синдромът на капилярния теч, с медицинското му име системен синдром на капилярен теч (systemic capillary leak syndrome - SCLS), е изключително рядко срещано и водещо до сериозни последици съдово заболяване. В неговата основа лежи внезапното увеличаване на пропускливостта на малките кръвоносни съдове (капилярите). Нормално съдовата стена задържа течната част на кръвта, а именно плазмата, вътре в съда. При този синдром балансът по вътрешната повърхност на съдовете се нарушава и плазмата изтича извън съда по неконтролиран начин. Това събитие създава вид вътрешна загуба на течности в тялото.

По време на пристъп на SCLS кръвното налягане спада бързо, плътността на кръвта (хематокритът) се увеличава и в тъканите се образува генерализиран оток. Тази картина обикновено започва с предупредителни симптоми като отпадналост, замаяност, гадене; в следващите часове тя може да прогресира до състояние на шок. Ако не се лекува, може да представлява риск за живота. Синдромът на капилярния теч обикновено започва внезапно и се развива подобно на пристъп. При някои хора тези пристъпи могат да се повтарят. Макар и рядко, в малък брой случаи вирусните инфекции, прекомерната реакция на имунната система или някои лекарства могат да отключат този процес. Въпреки че точната му причина не е напълно изяснена, изследванията показват, че микроскопичните увреждания, които имунната система причинява на кръвоносните съдове, водят до този теч.

Какви са симптомите на синдром на капилярния теч?

Симптомите на синдрома на капилярния теч често започват коварно и може да не бъдат много изразени в първия стадий на заболяването. С напредването на състоянието симптомите бързо се засилват и достигат до състояние, изискващо спешна намеса. Обикновено в периода преди пристъпа човек се чувства отслабен, уморен и като че ли има грип. Някои пациенти съобщават за мускулни болки, гадене, замаяност или лека треска на този етап. Тези симптоми могат да продължат няколко часа или един ден. Внезапно започналата загуба на течности, мускулните болки и ниското кръвно налягане могат да бъдат предвестник на криза на синдрома на капилярния теч.

Истинската опасност възниква, когато започне фазата на изтичане. В този етап голямо количество течност преминава от вътрешността на съдовете към околните тъкани. Поради тази причина тялото претърпява сериозна загуба на течности. В резултат на това кръвното налягане спада внезапно (хипотония), пациентът може да припадне или да развие състояние на шок. В същото време, докато течността в съдовете намалява, тъй като броят на клетките остава постоянен, кръвта се сгъстява; в съответствие с това стойността, наречена хематокрит, се повишава. Излизането на важни протеини като албумина извън съдовете се проявява както в лабораторните стойности, така и в образуването на оток. Могат да се наблюдават внезапни и генерализирани очни и кожни подувания по ръцете, краката или областта на корема. При някои пациенти синдромът на капилярния теч може да започне със сърбеж и да прогресира до сериозни проблеми с кръвообращението.

Симптомите се усещат не само физически, но и на органно ниво. Ако кръвта, отиваща към сърцето, намалее, могат да се появят ритъмни нарушения, ако кръвта, отиваща към бъбреците, намалее – спад в отделянето на урина, а в случай на намален приток на кръв към мозъка – объркване или припадък. Ако течността се върне в белите дробове, във фазата на възстановяване могат да се появят задух и сериозен респираторен дистрес.

Как възниква синдромът на капилярния теч?

Въпреки че причините за синдрома на капилярния теч не са напълно изяснени, се смята, че той се причинява от прекомерни отговори на имунната система. В някои случаи фактори като инфекции или стрес се посочват сред причините за синдрома на капилярния теч. Синдромът на капилярния теч е резултат от изключително специфично и рядко нарушение, свързано със съдовата система на тялото. При това заболяване пропускливостта на капилярите, които нормално трябва да пропускат само необходими вещества като хранителни вещества и кислород, внезапно се увеличава. Това увеличение достигна такива мащаби, че голяма част от течната част вътре в съда изтича заедно с плазмените протеини в околните тъкани. Тази загуба на течности не се случва под формата на видимо отвън кървене; тялото сякаш преживява изпразване на течности отвътре навън. Това води до това до органите да не достигат достатъчно количество течност и кислород.

Макар точното научно основание на този процес да не е известно, в много случаи анормалният отговор на имунната система играе провокираща роля. Особено някои инфекции са чести преди пристъпа. В изследванията е установено, че ендотелните клетки в съдовата стена реагират прекомерно на някои имуностимулиращи молекули (например интерлевкин-6, TNF-алфа и др.). В резултат на тези реакции вътресъдовата бариера се нарушава и започва изтичането на течност. При някои пациенти наличието на определени протеини в кръвта (моноклонална гамопатия) също може да допринесе за този процес. Пристъпите, развиващи се в резултат на всички тези механизми, могат да прогресират толкова бързо, че да създадат опасност за живота само за няколко часа.

Как се поставя диагнозата синдром на капилярния теч?

Диагнозата на заболяването синдром на капилярния теч се поставя предимно чрез комбинирана оценка на клиничните наблюдения и лабораторните данни, тъй като заболяването е изключително рядко и може да показва симптоми, сходни с много други състояния. Поради тази причина диагностичният процес често изисква и внимателно изключване на други възможности. За поставяне на диагноза първо се прави внимателен преглед на клиничната история на пациента. Разпитва се дали е имал подобни пристъпи преди, как са протичали тези пристъпи и за колко време са се оглавявали. Освен това се вземат предвид съпътстващите заболявания. При някои пациенти се установява състояние, наречено моноклонална гамопатия. То се характеризира с анормално повишение на определен тип антитяло в кръвта и се счита, че има силна връзка със SCLS.

За подпомагане на диагнозата се използват кръвни изследвания, изследвания на урина и при необходимост образни методи. Тези изследвания играят предимно спомагателна роля. Особено при първия пристъп поставянето на диагноза не е лесно. В много случаи диагнозата се изяснява след преживяване на няколко пристъпа и изключване на други причини. Поради тази причина е от голямо значение пациентите със съмнение за SCLS да бъдат проследявани задължително от опитен специалист по вътрешни болести или интензивно лечение. С ранна диагноза, подходяща терапия с течности и превантивни подходи, качеството на живот и шансът за оцеляване могат да бъдат значително повишени.

Как се провежда лечението на синдрома на капилярния теч?

Лечението на заболяването синдром на капилярния теч е сложен и изискващ внимание процес, точно колкото и протичането на самото заболяване. Подходът на лечение се разделя на две основни заглавия: спешна намеса по време на пристъп и дългосрочно лечение за предотвратяване на повтарящи се пристъпи. Първото нещо, което трябва да се направи при започване на пристъп, е пациентът бързо да бъде приет в отделение за интензивно лечение и жизнените му показатели да бъдат стабилизирани. Тъй като в този етап пациентът е загубил по-голямата част от течността в съдовете и това състояние може да доведе до сериозен спад на кръвното налягане, шок и полиорганна недостатъчност.

В процеса на лечение терапията на синдрома на капилярния теч е насочена към овладяване на симптомите и предотвратяване на евентуални кризи. Най-критичната намеса във фазата на изтичане е контролираното въвеждане на интравенозни течности. Ако се даде прекалено много течност, във фазата на възстановяване тези течности ще се върнат обратно в белите дробове, което ще доведе до сериозни дихателни затруднения. Поради тази степен подкрепата с течности трябва да бъде коригирана прецизно според нуждите на пациента. В същото време за намаляване на съдовата пропускливост и овладяване на прекомерния отговор на имунната система могат да се използват кортикостероиди, имуноглобулин (IVIG) и други имуномодулиращи лекарства.

При дългосрочното лечение целта е да се предотвратяват нови пристъпи. За тази цел особено важно място заема лечението с високи дози имуноглобулин (IVIG). Клиничните проучвания и сериите от случаи показват, че прилаганата ежемесечно терапия с IVIG едновременно намалява честотата на пристъпите и понижава тежестта на заболяването. При някои пациенти могат да се използват и лекарства за намаляване на съдовата пропускливост, като теофилин или тербуталин. Тези агенти имат предимно спомагателен характер и може да не осигурят достатъчен ефект сами по себе си.

Успехът в лечението на синдрома на капилярния теч е възможен само чрез едновременно провеждане на ранна диагноза, съзнателно управление на течностите по време на пристъпния период и редовно профилактично лечение. Лечението трябва да бъде планирано индивидуално за всеки пациент и подкрепено с дългосрочно проследяване в присъствието на опитни специалисти, тъй като при този синдром всеки пренебрегван пристъп носи риск от трайно увреждане на органи или загуба на живот.

Често задавани въпроси

Синдромът на капилярния теч не е заразно заболяване, тоест не е вид инфекция, предаваща се от човек на човек, като грип, настинка или COVID-19. За появата на този синдром са отговорни някои нарушения в имунната система на тялото и прекомерната пропускливост в съдовата структура. Въпреки че в някои случаи вирусните инфекции са сред факторите, които задействат пристъпите, тези вируси не заразяват директно със синдрома на капилярния теч, а само предизвикват внезапен и анормален отговор в имунната система, задействайки пристъпа. Следователно синдромът на капилярния теч е рядко и индивидуално съдово заболяване, което се наблюдава само при определени хора и индивиди с конкретни имунни предразположения. Синдромът на капилярния теч (systemic capillary leak syndrome - SCLS) е изключително рядко заболяване в световен мащаб. До момента броят на докладваните случаи е под 500 и тези случаи обикновено са преминали в медицинската литература и са документирани с научни публикации. Поради толкова ниската си честота, ние нямаме мащабни епидемиологични данни за заболяването. Заболяването може да засегне както жени, така и мъже, но по-често се идентифицира в средната възрастова група (особено между 30-50 години). Поради своята рядкост, той обикновено се обърква с други заболявания при първия пристъп и диагнозата се поставя след повтарящи се пристъпи. Въпреки че това кара хората да мислят, че реалният брой пациенти може да е по-висок от докладвания, като цяло синдромът на капилярния теч се счита за ултра-рядко (ultra-rare) заболяване в световен мащаб. Заболяването синдром на капилярния теч не се разделя на клинично изразени подтипове; могат да се направят някои класификации според неговото протичане и свързани находки. Най-общоприетото разграничение е на първични (примарни) и вторични (секундарни) форми на заболяването:

Първичен синдром на капилярния теч (Идиопатичен SCLS): Това е форма, чиято точна причина не е известна и обикновено не може да се свърже с друго основно заболяване. При повечето от тези пациенти в кръвните изследвания се установява нарушение на антителата, наречено моноклонална гамопатия. Това състояние не винаги е активно заболяване.

Вторичен синдром на капилярния теч: При тази форма синдромът на капилярния теч възниква като резултат от друго заболяване. Особено тежки инфекции (например сепсис), някои видове рак, автоимунни заболявания или хематологични състояния могат да доведат до картина, подобна на синдрома на капилярния теч. Тъй като вторичната форма често се развива като част от друго заболяване, подходът към лечението също може да варира.

В допълнение към тези, някои специалисти правят и практични класификации според протичането на заболяването, като например преживели един пристъп, такива с повтарящи се пристъпи и тежки случаи, изискващи подкрепа в интензивно отделение. Тези разлики се използват повече за насочване на стратегиите за лечение. Основно заболяването се разглежда в рамките на една единствена клинична рамка, протичаща с различна тежест и честота.

Въпреки че се среща рядко, синдромът на капилярния теч е заболяване, което носи риск за живота и изисква специализирани грижи. Ранното разпознаване на пристъпите, правилната диагноза и съзнателният процес на лечение са от критично значение по отношение на качеството на живот.

В Hisar Hospital Intercontinental диагностиката, лечението и дългосрочното проследяване на синдрома на капилярния теч се третират с мултидисциплинарен подход от нашия опитен експертен екип в областите на вътрешните болести, имунологията и интензивното лечение.

Ако имате симптоми или сте преживели подобни пристъпи преди, за ранна оценка можете да се обърнете към нашите специализирани лекари по кардиология.

Свържете се с нас за подробна информация и час за преглед.