Что такое фиброз легких (легочный фиброз)? Каковы симптомы? Как проводится диагностика и лечение?

Фиброз легких — редкое заболевание, сопровождающееся образованием рубцовой ткани и утолщением в легких, с которым ежегодно сталкиваются около 50 000 человек по всему миру. Это состояние приводит к потере эластичности легких и затрудняет поступление кислорода в кровоток. Симптомы на начальных этапах носят легкий характер и со временем прогрессируют.

В этой статье вы найдете все, что вам нужно знать об этом заболевании, включая то, что такое фиброз легких, каковы его симптомы, причины и варианты лечения фиброза легких.

Что такое фиброз легких?

Фиброз легких — это хроническое заболевание, которое протекает с образованием рубцовой ткани и утолщением в легких. Легочная ткань, в норме имеющая губчатую и эластичную структуру, при этом заболевании уплотняется и теряет свою эластичность. Этот процесс, называемый рубцеванием, затрудняет выполнение легкими их основных функций.

Изменения в легочной ткани

Воздушные мешочки (альвеолы) в ваших легких в норме имеют тонкие стенки, напоминающие кружево. При фиброзе легких эти стенки утолщаются и покрываются тканью, похожей на рубцы. Если здоровые легочные ткани мягкие и эластичные, обеспечивая легкое дыхание, то поврежденная ткань становится жесткой.

Ранее считалось, что это состояние вызвано воспалительной реакцией в легких. Однако сегодня предполагается, что повреждение, возникающее в легких, переходит в аномальный процесс заживления и приводит к рубцеванию. Превышение определенного уровня рубцевания определяется как легочный фиброз.

Это образование рубцовой ткани препятствует заполнению легких воздухом. Во время вдоха атмосферный кислород не может поглощаться поврежденной тканью и переходить в кровоток. Кислород не в достаточной мере достигает сосудов вокруг альвеол, и это состояние затрагивает все системы вашего организма.

Ход и последствия заболевания

Фиброз легких является прогрессирующим заболеванием. Изменения в поврежденной ткани развиваются медленно в течение месяцев или лет. Количество рубцов со временем увеличивается, и этот процесс обычно необратим. У большинства пациентов потеря функции имеет тенденцию к прогрессированию.

На ранних стадиях заболевание может протекать без каких-либо жалоб. Однако по мере того, как легочная ткань утолщается и уменьшается, ваш организм не получает достаточно кислорода. Это приводит к серьезным проблемам, начиная от дыхательной недостаточности и заканчивая сердечной недостаточностью.

Кислород является молекулой, необходимой для всех функций вашего организма. При развитии фиброза легких вы не получаете достаточно кислорода, а выведение углекислого газа также нарушается. В результате могут возникать недостаточности в различных органах и системах.

Скорость прогрессирования заболевания варьируется от человека к человеку. У некоторых пациентов симптомы начинаются быстро, у других прогрессируют медленнее. Точно предсказать ход заболевания сложно. Такие факторы, как ваш возраст и сопутствующие проблемы со здоровьем, влияют на течение заболевания.

Каковы симптомы фиброза легких?

Симптомы фиброза легких на начальном этапе появляются скрытно, и большинство пациентов поначалу не замечают своих жалоб. Симптомы развиваются медленно и имеют тенденцию ухудшаться со временем. Скорость прогрессирования заболевания и тяжесть симптомов могут варьироваться от человека к человеку.

Симптомы ранней стадии

Когда картина заболевания только формируется, наиболее частым симптомом является одышка. Поначалу это состояние проявляется только во время физической активности. Вы чувствуете нехватку воздуха при подъеме по лестнице или быстрой ходьбе.

Непроходящий сухой кашель — еще один симптом ранней стадии. Этот кашель носит упорный и повторяющийся характер. Такой кашель, продолжающийся без выделения мокроты, может доставлять дискомфорт.

Чувство утомляемости и слабости влияет на вашу повседневную деятельность. Вы чувствуете себя истощенным при выполнении работы, которую раньше делали с легкостью. У пожилых людей эти симптомы могут списываться на возраст или малоподвижный образ жизни. Следовательно, заболевание может остаться нераспознанным, что приводит к задержке диагностики.

Во время прослушивания ваших легких врач может услышать хрипы, напоминающие звук застежки-молнии (крепкий хрип). Этот звук является признаком изменений в легочной ткани.

Симптомы поздней стадии

По мере прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными. Одышка возникает даже во время повседневной деятельности. Вы начинаете задыхаться во время короткой прогулки или при выполнении простой работы по дому.

На кончиках ваших пальцев рук или ног наблюдается утолщение и закругление. Это состояние, называемое пальцами Гиппократа (барабанными палочками), проявляется в виде увеличения кончиков пальцев и закругления ногтей по направлению к кончикам пальцев. Вы или ваш врач можете легко заметить это изменение.

Из-за потери аппетита вы испытываете непреднамеренную потерю веса. Ваш организм не получает достаточного питания и теряет силы. Боли в мышцах и суставах также относятся к симптомам, возникающим на поздней стадии.

Вы можете чувствовать дискомфорт или боль в груди. У некоторых пациентов наблюдается сухость во рту и глазах. Также могут сопутствовать нарушения кровообращения в пальцах рук и ног.

Влияние симптомов на повседневную жизнь

Одышка серьезно влияет на вашу повседневную деятельность. Это состояние, развивающееся при нагрузке, снижает качество вашей жизни. Жалобы, которые на начальном этапе были легкими, по мере прогрессирования заболевания достигают разрушительных масштабов.

Во время физической активности ваша одышка усиливается. Вам становится трудно выполнять даже простые дела. Это состояние снижает вашу самостоятельность и меняет ваш распорядок дня.

Хронический кашель мешает вашему отдыху и негативно влияет на социальную жизнь. Постоянное чувство усталости усложняет вашу профессиональную деятельность и семейные отношения. На поздних стадиях заболевания вам может потребоваться посторонняя помощь.

Поскольку симптомы могут маскироваться под другие заболевания, важна ранняя диагностика. Если вы испытываете сухой кашель, одышку при нагрузке и утомляемость, вам следует без промедления обратиться к пульмонологу.

Причины фиброза легких

Множество различных факторов могут приводить к развитию фиброза легких. Однако в значительной части случаев точную причину установить не удается. В возникновении заболевания играют роль факторы окружающей среды, генетическая предрасположенность и некоторые проблемы со здоровьем.

Идиопатический легочный фиброз

Среди причин фиброза легких наиболее часто встречается идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Слово «идиопатический» означает, что фактор, вызвавший заболевание, точно неизвестен. Примерно у половины пациентов с установленным диагнозом основную причину выявить не удается.

Это заболевание чаще наблюдается у лиц старше 50 лет и чаще встречается у мужчин. Ожидается, что оно развивается у одного из 1000 человек. У 90% пациентов с ИЛФ есть история курения. Такие факторы, как вирусные инфекции и рефлюкс, считались потенциально влияющими на развитие заболевания, однако это не было доказано окончательно.

Факторы окружающей среды и профессиональные вредности

Длительное воздействие определенных веществ может навредить вашим легким. Риск развития заболевания высок у лиц, подвергающихся воздействию металлических пылей (свинца, стали, латуни) и древесной стружки. В группе риска находятся работники таких профессий, как горнодобывающая промышленность, сельское хозяйство, полировка камня и парикмахерское дело.

Пыль кремнезема, волокна асбеста, угольная пыль и зерновая пыль вызывают повреждение легочной ткани. Птичий и животный помет также входят в число вредных веществ. Тот факт, что при вскрытии в лимфатических узлах пациентов с легочным фиброзом было обнаружено увеличенное количество неорганических частиц, является важным фактором, подтверждающим воздействие окружающей среды.

Аутоиммунные заболевания и инфекции

При аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка, ваш организм может атаковать собственную легочную ткань. Дерматомиозит, полимиозит и саркоидоз также создают почву для развития фиброза легких. При этих заболеваниях ваша иммунная система воспринимает легочную ткань как чужеродную.

Некоторые микробиологические агенты играют роль в начале заболевания. Частота обнаружения вируса герпеса в легких при ИЛФ зарегистрирована на уровне 30-100%. Как белок, так и ДНК вируса Эпштейна-Барр были обнаружены в альвеолярных эпителиальных клетках пациентов. Вирусные инфекции, такие как гепатит С и аденовирус, также могут способствовать развитию фиброза.

Генетическая предрасположенность и семейный анамнез

У лиц, имеющих в семье случаи фиброза легких, риск заболеть выше. Генетическая предрасположенность выявлена у 35% пациентов с идиопатическим интерстициальным пневмонитом (ИИП). В случаях семейного легочного фиброза заболевание наблюдается более чем у одного члена в одной семье.

С заболеванием связаны гены MUC5B, TOLLIP, TERT и TERC. Эти гены влияют на процессы восстановления легочной ткани. Считается, что семейные случаи имеют аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью. Семейные формы имеют тенденцию проявляться в более молодом возрасте.

Прием лекарств и радиация

Некоторые химиотерапевтические препараты могут повредить легочную ткань. Лекарства, используемые в лечении рака, такие как метотрексат и циклофосфамид, могут приводить к фиброзу. Риск также представляют препарат для регуляции сердечного ритма амиодарон, антибиотик нитрофурантоин и некоторые противовоспалительные препараты.

Некоторые люди, получающие лучевую терапию по поводу рака легких или молочной железы, спустя месяцы или годы после лечения демонстрируют признаки повреждения легких. Тяжесть повреждения зависит от того, какая часть легкого подверглась облучению, от общего количества примененной радиации и от того, применялась ли химиотерапия.

Как диагностируется фиброз легких?

Для постановки правильного диагноза проводятся различные тесты и обследования. Процесс диагностики обычно проводится врачом-пульмонологом и включает в себя несколько методов.

Физикальный осмотр и оценка истории болезни

Ваш врач сначала выслушивает ваши жалобы и собирает медицинский анамнез. Он задает такие вопросы, как наличие легочных заболеваний в семье, употребление сигарет, подвергались ли вы воздействию химических веществ на рабочем месте. Получает информацию об условиях труда и условиях жизни.

Во время физикального осмотра ваши легкие прослушиваются с помощью стетоскопа. При просьбе сделать глубокий вдохи в дыхательных шумах могут прослушиваться хрипы или шумы, напоминающие звук застежки-молнии. Эти звуки являются важным признаком изменений в легочной ткани. Кроме того, проверяется наличие барабанных палочек на пальцах.

Методы визуализации

Рентгенография органов грудной клетки является первым инструментом оценки. Она используется для выявления аномалий в легких. Однако этот метод полезен для отслеживания течения заболевания, но в основном недостаточен для постановки диагноза.

Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) играет ключевую роль в диагностике. Это сканирование показывает детальные изменения в легочной ткани и помогает определить точное расположение и размер рубцовой ткани. Оно приносит большую пользу в определении степени повреждения легких.

В некоторых случаях запрашивается эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца может быть выполнено для выявления и мониторинга таких состояний, как повышение давления в правой половине сердца и сердечная недостаточность, возникающие в поздний период заболевания.

Тесты легочной функции

Эти тесты используются для оценки того, насколько хорошо работают ваши легкие. С помощью спирометрии измеряются емкость легких и воздушный поток. Результаты тестов можно со временем сравнивать для отслеживания прогрессирования заболевания.

Проводятся измерения форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO). DLCO показывает, насколько хорошо легкие передают кислород в кровь. DLCO является параметром, который нарушается раньше всего на ранней стадии заболевания. Измерение уровня кислорода в крови и тест 6-минутной ходьбы также входят в число применяемых тестов.

Анализы крови и лабораторные исследования

Анализы крови используются для измерения воспалительных маркеров и уровней кислорода. Они проводятся для исключения других возможных причин, таких как инфекции и аутоиммунные заболевания.

Наличие определенных антител помогает определить, имеет ли заболевание аутоиммунное происхождение. Рутинно проверяются антитела к соединительной ткани, такие как ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА).

Биопсия легкого

В необходимых случаях образец берется из легочной ткани и исследуется под микроскопом. Это важный шаг для постановки окончательного диагноза. У некоторых пациентов диагноз может быть поставлен с помощью компьютерной томографии легких, и биопсия может не потребоваться.

Биопсия обычно выполняется под общей анестезией с помощью гибкой камеры через небольшой разрез, сделанный в грудной стенке. Осматривается внешняя поверхность легкого и берется образец ткани из подходящей зоны. У 34% пациентов диагноз подтверждается хирургической биопсией легкого.

Взятая биопсия подвергается гистопатологическому исследованию. Образец легочной ткани также может быть взят методом бронхоскопии. Эта процедура имеет критическое значение для исключения других заболеваний и постановки точного диагноза.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких не может обратить вспять возникшее повреждение. Тем не менее, новые препараты могут замедлить прогрессирование заболевания. Цель лечения — уменьшить жалобы и повысить качество вашей жизни.

Варианты лекарственной терапии

Антифибротические препараты замедляют процесс рубцевания в легочной ткани. Пирфенидон и нинтеданиб направлены на замедление прогрессирования заболевания. Эти препараты помогают уменьшить образование рубцовой ткани.

Кортикостероиды используются для уменьшения воспаления. Однако их длительное применение может вызывать побочные эффекты. Иммуносупрессивные препараты занимают место в лечении легочного фиброза, связанного с аутоиммунными заболеваниями. Эти препараты стараются предотвратить атаку вашего организма на легочную ткань.

Кортикостероиды и иммунодепрессанты приносят ограниченную пользу. Ваш врач определяет наиболее подходящую комбинацию лекарств в зависимости от вашего состояния.

Кислородотерапия

Кислородотерапия применяется для повышения уровня кислорода в крови и облегчения одышки. Особенно у пациентов на поздней стадии поддержка кислородом позволяет повысить качество жизни.

Портативные кислородные аппараты помогают вам продолжать вашу повседневную деятельность. С этими устройствами вы можете выходить на улицу и продолжать свою социальную жизнь. Кислородотерапия важна для повышения уровня кислорода в легких.

Программы легочной реабилитации

Легочная реабилитация проводится для улучшения функций вашего дыхания и повышения качества жизни. Эти программы обеспечивают физические упражнения, обучение и поддержку. Они включают в себя техники дыхания, физические упражнения и консультации по питанию.

Должны применяться обучение ежедневным упражнениям, дыхательные упражнения и обучение питанию. Программы реабилитации увеличивают дыхательную емкость пациентов и развивают их выносливость к нагрузкам.

Программы легочной реабилитации должны стать доступными в каждой провинции. Они должны включать в себя не только физические упражнения, но также компоненты консультирования по питанию, психологической поддержки и обучения. Программа должна применяться в течение не менее 8 недель, по два или три сеанса в неделю.

Пересадка легких

У пациентов на поздней стадии и лиц, имеющих соответствующие критерии, может рассматриваться трансплантация легких. Она включает замену больного легкого на здоровое донорское легкое. Это важный вариант лечения, который продлевает жизнь и повышает ее качество.

Трансплантация легких может быть наиболее эффективной формой лечения у подходящих пациентов. Тем не менее, это крупное хирургическое вмешательство, требующее пожизненного приема иммуносупрессивных препаратов для предотвращения отторжения органа. По этой причине решение должно приниматься после тщательной оценки.

Изменения образа жизни и поддерживающий уход

Если вы курите, вы обязательно должны бросить. Употребление сигарет может ускорить прогрессирование заболевания. Для вас важно избегать факторов окружающей среды, которые могут вызвать дискомфорт.

Вам необходимо здоровое питание и регулярные физические упражнения. Рекомендуются рутинные прививки, такие как вакцина против пневмококка и ежегодная прививка от гриппа. Вы должны принимать меры защиты от инфекций дыхательных путей.

Процесс лечения требует мультидисциплинарного подхода. Поскольку состояние каждого пациента индивидуально, составление планов персонализированного ухода имеет большой вес. Регулярные интервалы контроля, тесты легочной функции и рекомендации по физическим нагрузкам должны готовиться индивидуально для пациента.

Часто задаваемые вопросы о фиброзе легких

Вопросы, вызывающие интерес о заболевании, обычно схожи. Мы ответили на наиболее часто задаваемые вопросы, чтобы устранить знаки вопроса в головах пациентов и их близких.

Является ли фиброз легких смертельным?

Многие заболевания, не диагностированные вовремя и за которыми не ведется пристальное наблюдение, могут быть смертельными. Легочный фиброз также является одним из таких заболеваний. Прогноз заболевания хуже, чем у многих видов рака.

Однако это состояние протекает неодинаково у каждого пациента. Благодаря лечению и наблюдению многие пациенты могут жить дольше. Идиопатический легочный фиброз — это прогрессирующее и потенциально опасное для жизни заболевание. Тем не менее, с помощью ранней диагностики и правильного лечения продолжительность жизни может быть увеличена.

Является ли фиброз легких заразным?

Нет, фиброз легких не является заразным заболеванием. Болезнь не передается от одного человека к другому. Нахождение в одной среде или контакт с пациентом не создают никакого риска.

Заболевание обычно развивается в результате аутоиммунных процессов, воздействия окружающей среды или механизмов с неизвестной причиной. Следовательно, в тесном контакте с больными людьми нет никакой опасности.

Сколько живут люди с фиброзом легких?

Продолжительность жизни варьируется от человека к человеку и зависит от многих факторов. Возраст, стадия заболевания и применяемое лечение являются основными факторами, влияющими на продолжительность. Некоторая информация в интернете говорит о 3-5 годах жизни после постановки диагноза.

В частности, средняя выживаемость после постановки диагноза составляет около трех лет, а пятилетняя выживаемость сообщается на уровне 20-30%. Однако эти цифры основаны на прошлом, когда варианты лечения были ограничены. До разработки новых лекарств, распространения легочной реабилитации и трансплантации легких продолжительность жизни пациентов была невысокой.

Сегодня благодаря распространению трансплантации легких, а также применению других реабилитационных и медикаментозных методов лечения пациенты могут жить более долгую и комфортную жизнь. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза в настоящее время не установлена точно.

Вызывает ли курение фиброз легких?

Многие люди, живущие с ИЛФ, курили в прошлом, но неизвестно, является ли курение прямой причиной ИЛФ. Тем не менее, многие исследования показали, что курение является потенциальным фактором риска в развитии заболевания.

Около 41-83% пациентов с ИЛФ составляют курящие или бросившие курить люди. Около 90% случаев — курильщики. Эти данные показывают наличие прочной связи между курением и заболеванием.

Полностью ли излечим фиброз легких?

В настоящее время известного лечения заболевания не существует. Тем не менее, существуют методы лечения, направленные на замедление прогрессирования заболевания и эффективное управление симптомами. Лекарства и другие методы лечения не могут полностью обратить вспять повреждения в легких.

Единственным вариантом лечения, способным обеспечить излечение при ИЛФ на данный момент — трансплантацией легких — могут воспользоваться лишь очень немногие пациенты. Основная цель лечения — держать заболевание под контролем и гарантировать отсутствие ухудшения качества жизни.

Резюме о фиброзе легких

Хотя фиброз легких является прогрессирующим заболеванием, вы можете сохранить качество своей жизни благодаря ранней диагностике и правильному подходу к лечению. Когда вы замечаете такие симптомы, как одышка и сухой кашель, вам следует без промедления обратиться к пульмонологу. Хотя болезнь полностью не излечивается, новые лекарства, легочная реабилитация и изменения образа жизни держат симптомы под контролем. Бросить курить, регулярно ходить на осмотры и следовать плану лечения, рекомендованному вашим врачом, имеет огромное значение. Жить с заболеванием может быть трудно, но с правильным подходом вы можете вести более комфортную жизнь.