Што е синдром на капиlарно пропуштање (SCLS)? Симптоми, дијагноза и третман

Синдром на капиларно пропуштање

Синдромот на капиларно пропуштање во медицинската литература е попознат како системски синдром на капиларно пропуштање (SCLS) и во неговата основа лежи привремено, но потенцијално фатално нарушување во функцијата на капиларите, кои се малите крвни садови. Нормално, крвната течност наречена плазма цврсто се задржува во ѕидот на крвниот сад; кај овој синдром ѕидот на крвниот сад станува пропустлив и плазмата и протеините можат да истечат во околното ткиво, мускулите или шуплините.

Што е синдром на капиларно пропуштање?

Синдромот на капиларно пропуштање, со медицинско име системски синдром на капиларно пропуштање (systemic capillary leak syndrome - SCLS), е мошне ретка и сериозна васкуларна болест. Во нејзината основа лежи ненадејното зголемување на пропустливоста на крвните садови (капиларите). Нормално, ѕидот на крвниот сад го задржува течниот дел од крвта, односно плазмата, во внатрешноста на крвниот сад. Кај овој синдром се нарушува рамнотежата на внатрешната површина на крвните садови и плазмата неконтролирано истекува надвор од крвниот сад. Овој настап создава вид на внатрешна загуба на течности во телото.

За време на SCLS нападот, крвниот притисок брзо опаѓа, густината на крвта (хематокритот) се зголемува и се формира проширени едеми во ткивата. Оваа слика обично започнува со рани симптоми како замор, вртоглавица, гадење; во текот на наредните часови може да напредува до состојба на шок. Доколку не се лекува, може да претставува животна опасност. Синдромот на капиларно пропуштање обично започнува ненадејно и се развива слично на напад. Кај некои лица овие напади може да се повторат. Иако ретко, во неколку случаи вирусните инфекции, претераната реакција на имунолошкиот систем или одредени лекови можат да го поттикнат овој процес. Иако точно не се знае зошто настанува, истражувањата сугерираат дека микроскопските оштетувања што имунолошкиот систем ги создава на крвните садови доведуваат до ова пропуштање.

Кои се симптомите на синдромот на капиларно пропуштање?

Симптомите на синдромот на капиларно пропуштање често започнуваат подмолно и може да не бидат многу изразени во првата фаза на болеста. Како што сликата напредува, симптомите брзо се засилуваат и стануваат состојба која бара итна интервенција. Обично во периодот пред нападот лицето се чувствува слабо, уморно и како да има грип. Некои пациенти во оваа фаза опишуваат болки во мускулите, гадење, вртоглавица или благ трепет. Овие симптоми можат да траат неколку часа или еден ден. Ненадејно започнатата загуба на течности, болките во мускулите и нискиот крвен притисок можат да бидат весници на криза на синдромот на капиларно пропуштање.

Вистинската опасност се појавува кога ќе започне фазата на пропуштање. Во оваа фаза, големо количество течност поминува од внатрешноста на крвниот сад во околните ткива. Затоа телото доживува сериозна загуба на течности. Како резултат на тоа, крвниот притисок ненадејно паѓа (хипотензија), пациентот може да падне во несвест или да развие состојба на шок. Во исто време, додека течноста се намалува во крвниот сад, бројот на клетки останува ист, па крвта станува погуста; како резултат на тоа, вредноста наречена хематокрит се зголемува. Излегувањето на важни протеини како што е албуминот надвор од крвниот сад се манифестира и во лабораториските вредности и во формирањето на едем. Може да се забележат ненадејни и проширени оток на рацете, нозете или абдоминалниот регион. Кај некои пациенти синдромот на капиларно пропуштање може да започне со јадеж и да напредува до сериозни циркулаторни проблеми.

Симптомите се чувствуваат не само физички, туку и на ниво на органи. Ако крвта што овозможува проток до срцето се намали, може да се појават нарушувања на срцевиот ритам; ако крвта до бубрезите се намали, може да дојде до пад на излачувањето на урина, а во случај на намален доток на крв во мозокот, може да се појават конфузија или несвестица. Ако течноста се врати во белите дробови, во фазата на закрепнување може да се развие отежнато дишење и сериозен респираторен дистрес.

Како настанува синдромот на капиларно пропуштање?

Иако причините за синдромот на капиларно пропуштање не се целосно познати, се смета дека се предизвикани од прекумерни одговори на имунолошкиот систем. Во некои случаи, фактори како што се инфекции или стрес се посочуваат меѓу причините за синдромот на капиларно пропуштање. Синдромот на капиларно пропуштање е резултат на екстремно специфично и ретко нарушување поврзано со васкуларниот систем на телото. Кај оваа болест, пропустливоста на капиларите, кои нормално треба да пропуштаат само неопходни материи како хранливи материи и кислород, ненадејно се зголемува. Ова зголемување достигнува такви размери што голем дел од течниот дел во крвниот сад заедно со плазмените протеини истекува во околните ткива. Оваа загуба на течности не се случува во вид на видливо надворешно крварење; телото буквално доживува празнење на течности одвнатре. Ова предизвикува органите да не добиваат доволно течности и кислород.

Научно, иако точната причина за овој процес не е позната, во многу случаи абнормалната реакција на имунолошкиот систем има улога на поттикнувач. Особено одредени инфекции се чести пред нападот. Во истражувањата, забележано е дека ентелните клетки на ѕидот на крвниот сад претерано реагираат на одредени имуностимулирачки молекули (на пр. интерлеукин-6, TNF-алфа). Како резултат на овие реакции, интраваскуларната бариера се нарушува и започнува истекувањето на течност. Кај некои пациенти, присуството на одредени протеини во крвта (моноклонална гамопатија) исто така може да придонесе за овој процес. Нападите што се развиваат како резултат на сите овие механизми можат да напредуваат толку брзо што можат да создадат животна опасност во рок од неколку часа.

Како се поставува дијагнозата за синдромот на капиларно пропуштање?

Дијагнозата на нарушувањето на синдромот на капиларно пропуштање најчесто се поставува со заедничка евалуација на клиничкото набљудување и лабораториските податоци бидејќи болеста е многу ретка и може да покаже слични симптоми со многу други состојби. Затоа, процесот на дијагностицирање често бара внимателно исклучување на други можности. За поставување на дијагноза, прво внимателно се испитува клиничката историја на пациентот. Се испитува дали имал слични напади претходно, како овие напади се одвивале и за колку време се излекувале. Исто така, се земаат предвид придружните болести. Кај некои пациенти се открива состојба наречена моноклонална гамопатија. Ова се карактеризира со абнормално зголемување на одреден тип на антитело во крвта и се смета дека покажува силна врска со SCLS.

За поддршка на дијагнозата се користат крвни тестови, испитувања на урина и, доколку е потребно, методи за сликовен приказ. овие тестови главно играат поддржувачка улога. Особено при првиот напад, поставувањето дијагноза не е лесно. Во многу случаи, дијагнозата станува јасна по искусувањето на неколку напади и исклучувањето на други причини. Затоа, од голема важност е пациентите со сомнителен SCLS да бидат следени од искусен специјалист по интерна медицина или интензивна нега. Со рана дијагноза, соодветен третман со течности и превентивни пристапи, квалитетот на животот и шансите за преживување може значително да се зголемат.

Како се врши третманот на синдромот на капиларно пропуштање?

Третманот на болеста на синдромот на капиларно пропуштање е сложен и процес кој бара внимание исто колку и текот на болеста. Пристапот на лекување е поделен на две основни теми: итна интервенција за време на нападот и долгорочен третман за спречување на повторување на нападите. Првото нешто што треба да се направи кога ќе започне нападот е пациентот брзо да биде примен во единица за интензивна нега и неговите витални знаци да се стабилизираат. Бидејќи во оваа фаза пациентот има изгубено голем дел од течноста во крвниот сад, а тоа може да доведе до сериозен пад на крвниот притисок, шок и мултиорганска инсуфициенција.

Во процесот на третман, третманот на синдромот на капиларно пропуштање е насочен кон контролирање на симптомите и спречување на можни кризи. Најкритична интервенција во фазата на пропуштање е контролираното давање на интравенозни течности. Ако се даде премногу течност, во фазата на закрепнување овие течности можат да се вратат во белите дробови и да предизвикаат сериозни респираторни потешкотии. Затоа, поддршката со течности треба да се прилагоди прецизно, според потребите на пациентот. Во исто време, за да се намали пропустливоста на крвните садови и да се контролира прекумерната реакција на имунолошкиот систем, може да се користат кортикостероиди, имуномодулаторни лекови како имуноглобулин (IVIG).

Во долгорочниот третман, целта е да се спречат нови напади. За ова, особено се истакнува терапијата со високи дози на имуноглобулин (IVIG). Клиничките студии и сериите на случаи покажуваат дека месечно применуваната IVIG терапија ја намалува и фреквенцијата на нападите и ја намалува тежината на болеста. Кај некои пациенти можат да се користат и лекови кои ја намалуваат пропустливоста на крвните садови, како што се теофилин или тербуталин. Овие агенси се повеќе со поддржувачки карактер и можеби нема да обезбедат доволен ефект самостојно.

Успехот во третманот на синдромот на капиларно пропуштање е можен со рана дијагноза, свесно управување со течностите за време на периодот на напади и редовен превентивен третман кои се спроведуваат заедно. Третманот треба да се планира индивидуално и да се поддржи со долгорочно следење придружувано од искусни специјалисти бидејќи секој напад што е занемарен кај овој синдром носи ризик од трајно оштетување на органите или губење на животот.

Често поставувани прашања

Синдромот на капиларно пропуштање не е заразна болест, односно не е вид на инфекција која се пренесува од човек на човек како што се грипот, настинката или КОВИД-19. Во појавата на овој синдром одговорни се одредени нарушувања кои припаѓаат на имунолошкиот систем на телото и прекумерната пропустливост во васкуларната структура. Иако во некои случаи вирусните инфекции можат да бидат меѓу состојбите што ги поттикнуваат нападите, овие вируси не го пренесуваат директно синдромот на капиларно пропуштање, туку само започнуваат напад создавајќи ненадеен и абнормален одговор во имунолошкиот систем. Затоа, синдромот на капиларно пропуштање е ретка и индивидуална васкуларна болест која се јавува само кај одредени луѓе и поединци со одредени имунолошки склоности. Синдромот на капиларно пропуштање (systemic capillary leak syndrome - SCLS) е исклучително ретка болест во светот. Бројот на пријавени случаи до денес е помал од 500 и овие случаи генерално се минливи во медицинската литература, документирани со научни публикации. Поради толку малата застапеност, немаме опсежни епидемиолошки податоци за болеста. Болеста може да ги погоди и мажите и жените, но обично е почесто дефинирана во средната возрасна група (особено меѓу 30 и 50 години). Поради својата реткост, често се меша со други болести при првиот напад и дијагнозата се поставува по повторени напади. Иако ова сугерира дека вистинскиот број на пациенти може да биде поголем од пријавениот, воопшто синдромот на капиларно пропуштање се смета за ултра-ретка болест во светот. Болеста на синдромот на капиларно пропуштање не е клинички поделена на дефинирани подтипови; некои класификации може да се направат според нејзиниот тек и поврзаните наоди. Најприфатената диференцијација се примарните (првични) и секундарните (вторвични) форми на болеста:

Примарен синдром на капиларно пропуштање (идиопатски SCLS): Форма чија точна причина не е позната и која обично не е поврзана со друга основна болест. Кај мнозинството од овие пациенти, нарушување на антителата наречено моноклонална гамопатија се открива преку крвни тестови. Оваа состојба не е секогаш активна болест.

Секундарен синдром на капиларно пропуштање: Во оваа форма, синдромот на капиларно пропуштање се појавува како резултат на друга болест. Особено тешките инфекции (на пр. сепса), одредени типови на рак, автоимуни болести или хематолошки нарушувања можат да доведат до слика слична на синдромот на капиларно пропуштање. Бидејќи секундарната форма често се развива како дел од друга болест, пристапот на третман исто така може да варира.

Како додаток на овие, некои експерти прават и практични класификации според текот на болеста, како што се оние со еден напад, оние со повторливи напади и тешки случаи кои бараат поддршка за интензивна нега. овие разлики повеќе се користат за насочување на стратегиите за лекување. Во основа, болеста се оценува во една клиничка рамка и се одвива со различна тежина и фреквенција.

И покрај тоа што е редок, синдромот на капиларно пропуштање е болест која носи животна опасност и бара стручност. Ранното препознавање на нападите, правилната дијагноза и свесниот процес на лекување се од критична важност во однос на квалитетот на животот.

Во Hisar Hospital Intercontinental; со нашиот стручен тим искусен во областите на интерна медицина, имунологија и интензивна нега, дијагнозата, третманот и долгорочното следење на синдромот на капиларно пропуштање се третираат со мултидисциплинарен пристап.

Ако имате симптоми или сте имале слични напади претходно, за рана проценка можете да се обратите до нашите специјалисти кардиолози.

Контактирајте нè за Договор и подетални информации.