Бадд-Киари синдромы дегеніміз не? Белгілері, себептері және емдеу әдістері

Бадд-Киари синдромы

Бауыр – ағзаның өмірлік маңызды функцияларын атқаратын ең маңызды мүшелердің бірі. Ол метаболизмнің орталығында орналасқан және өт өндіруден бастап токсиндерді шығаруға дейінгі көптеген қызметтерді атқарады. Кейбір сирек кездесетін аурулар осы маңызды мүшенің жұмысын айтарлықтай бұзуы мүмкін. Солардың бірі – Бадд-Киари синдромы. Бауырдағы веналардың бітелуінен дамитын бұл синдром жедел диагностика мен дұрыс емдеуді талап етеді.

Бадд-Киари синдромы дегеніміз не?

Бадд-Киари синдромы (БКС) – бауырдың веналарының бірі немесе бірнешеуінің бітелуінен туындайтын сирек кездесетін ауру. Бұл веналар бауырдағы қанды ағзаның қалған бөлігіне тасымалдайды, бірақ бұл тамырлар бітелген кезде бауырдан қан ағымы бөгеліп, бауырдағы қысым артады. Нәтижесінде бауырдың ұлғаюы, асцит (құрсақ қуысында сұйықтықтың жиналуы) және бауыр функциясының бұзылуы байқалады. Бадд-Киари синдромы өз атауын 19-ғасырда ауруды сипаттаған екі дәрігерден – ағылшын дәрігері Джордж Бадд пен австриялық патолог Ганс Киариден алған. Бұл синдромды бастапқы (тамыр ішінде пайда болған тромб нәтижесінде) немесе қайталама (сыртқы қысым немесе ісік салдарынан) деп екіге бөлуге болады. БКС сирек кездеседі, бірақ ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін. Егер ерте араласу болмаса, бауыр жеткіліксіздігі және өмірге қауіп төндіретін асқынулар дамуы мүмкін.

Бадд-Киари синдромының белгілері қандай?

Бадд-Киари синдромының белгілері аурудың ауырлығына және бітелудің таралуына байланысты өзгеруі мүмкін. Белгілер бірнеше күн ішінде кенеттен басталуы немесе айлар бойы білінбей дамуы мүмкін. Бадд-Киари синдромының жиі кездесетін белгілері мыналар:

Іштің ауыруы: Әсіресе оң жақ жоғарғы квадрантта сезіледі. Жеңіл ыңғайсыздықтан бастап төзгісіз ауырсынуға дейін болуы мүмкін.

Іштің кебуі (асцит): Құрсақ қуысында сұйықтықтың жиналуы нәтижесінде пайда болады. Киімнің тар келуі арқылы байқалуы мүмкін.

Бауырдың ұлғаюы (гепатомегалия): Физикалық тексеру кезінде қолмен сезілуі мүмкін және ыңғайсыздық тудырады.

Сарғаю: Тері мен көздің сарғаюы бауыр функциясының бұзылғанын көрсетеді.

Аяқтың ісінуі: Тобықтар мен аяқтарда ісіну пайда болуы мүмкін.

Жүрек айну, құсу, тәбеттің болмауы: Әсіресе бауыр жеткіліксіздігіне жақындаған жағдайларда байқалады.

Шаршау және әлсіздік: Созылмалы түрде науқастар көбінесе энергияның төмендігіне шағымданады.

Жедел Бадд-Киари синдромы өте тез дамиды және бауыр жеткіліксіздігі, бүйрек жеткіліксіздігі және энцефалопатия (ми функциясының бұзылуы) пайда болуы мүмкін. Сондықтан белгілер байқалған кезде уақыт жоғалтпай дәрігерге қаралу қажет.

Бадд-Киари синдромы неден туындайды?

Бадд-Киари синдромының себептері көбінесе бауыр веналарында дамитын тромбоз (қан ұйығы) немесе сыртқы қысым болып табылады. Генетикалық және жүре пайда болған көптеген қауіп факторлары аурудың дамуына әсер етуі мүмкін. Бадд-Киари синдромының негізгі себептерін былайша тізімдеуге болады:

Қан ұюының бұзылуы: Ең жиі кездесетін себептердің бірі. Тұқым қуалайтын немесе кейіннен пайда болған тромбофилия жағдайларында тамыр ішінде ұйық пайда болуы мүмкін.

Миелопролиферативті аурулар: Әсіресе полицитемия вера сияқты сүйек кемігі аурулары қан жасушаларының шамадан тыс өндірілуі арқылы тамырлардың бітелуіне әкелуі мүмкін.

Босануды бақылау таблеткалары: Әйелдерде гормоналды өзгерістерге байланысты ұю қаупі артуы мүмкін.

Жүктілік: Жүктілік кезеңі тамыр жүйесіне қысым жасап, бітелуге әкелуі мүмкін.

Қатерлі ісіктер: Бауыр, бүйрек үсті безі немесе басқа іш қуысы ісіктері веналарға қысым жасап, қайталама Бадд-Киари синдромына әкелуі мүмкін.

Қабыну аурулары: Бехчет ауруы, жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) сияқты васкулитті қамтитын аурулар да қауіпті арттырады.

Инфекциялар: Инфекциялардың ішінде вирустық гепатиттер, әсіресе гепатит B және C, аспергиллез инфекцияларын атап өтуге болады. Бұл жағдайлар бауырда қабыну мен тамыр зақымдануына әкеледі. Туберкулез сияқты кейбір созылмалы инфекциялар да тамыр қабырғаларына әсер етуі мүмкін.

Бауыр жарақаттары немесе операциялары: Әсіресе бауыр трансплантациясынан кейінгі асқыну ретінде дамуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда ешқандай себеп табылмайды. Мұндай жағдайлар идиопатиялық Бадд-Киари синдромы деп аталады.

Бадд-Киари синдромы қалай анықталады?

Бадд-Киари синдромы белгілері бойынша басқа бауыр ауруларымен шатастырылуы мүмкін. Сондықтан дұрыс және уақтылы диагноз қою өте маңызды. Дәрігер науқастың тарихын тыңдағаннан кейін физикалық тексеру жүргізеді және зертханалық, сондай-ақ бейнелеу тесттеріне жүгінеді. Диагностика процесінде қолданылатын әдістерді былайша тізімдеуге болады:

Қан тесттері: Бауыр функциясының тесттері (AST, ALT, ALP, GGT, билирубин), ұю уақыты және қанның толық талдауы жасалады. Бұл тесттер диагностика процесінің алғашқы сатысын құрайды. Бауыр ферменттерінің жоғарылауы, билирубин деңгейінің артуы және альбумин деңгейінің төмендеуі байқалады. Коагуляция тесттері әдетте бұзылған болады және INR мәні жоғары шығады.

Ультрадыбыстық зерттеу (Допплер): Допплер ультрадыбыстық зерттеуі – бірінші кезекте таңдалатын бейнелеу әдісі. Себебі Бадд-Киари синдромы бауыр веналарының бітелуі нәтижесінде дамитын жағдай; сондықтан бауыр веналарында қан ағымының болмауы немесе кері ағымның анықталуы диагностика үшін маңызды.

КТ (Компьютерлік томография): Компьютерлік томография (КТ) және магнитті-резонанстық томография (МРТ) нақты диагноз қою үшін «алтын стандарт» әдістері болып табылады. Контрастты затты қолдану арқылы жасалған тексерулерде бауыр веналарының көрінбеуі немесе толу ақауының анықталуы диагнозды растайды.

Венография: Бауыр венографиясы инвазивті әдіс болғанымен, күдікті жағдайларда нақты диагноз үшін қажет болуы мүмкін. Бұл әдіспен бауыр веналарының анатомиясын егжей-тегжейлі бағалауға болады және сонымен бірге емдік шаралар жасалуы мүмкін.

Бауыр биопсиясы: Бауыр биопсиясы кейбір жағдайларда қажет болуы мүмкін. Әсіресе созылмалы түрде порталдық аймақтардың айналасында фиброз бен синусоидальды дилатацияның көрсетілуі диагнозды қолдайды.

Бадд-Киари синдромы қалай емделеді?

Бадд-Киари синдромын емдеу аурудың жедел немесе созылмалы екеніне, бауырдағы зақымдану дәрежесіне және негізгі себебіне байланысты өзгереді. Негізгі мақсаттар – бітелуді ашу, ұйық пайда болуына жол бермеу және бауыр функцияларын қорғау. Емдеу әдістері мынадай:

Антикоагулянтты (қан сұйылтатын) дәрілер: Әдетте емдеудің бірінші сатысы болып табылады. Бар ұйықтың өршуіне жол бермейді және жаңа ұйық пайда болуына кедергі жасайды.

Диуретиктер: Асцитті емдеуде қолданылады, артық сұйықтықты шығаруға көмектеседі.

Ауырсынуды басатын дәрілер және қолдаушы емдер: Іштің ауыруы және шаршау сияқты белгілерді жеңілдетуге бағытталған.

Ангиопластика және стент қою: Тамыр бітелуін жою үшін қолданылады. Тамыр ішіне баллон орналастырылып кеңейтіледі және қажет болса стент қойылады.

TIPS (Трансъюгулярлы интрабауырлық портожүйелік шунттау): Бауыр ішінде жасанды тамыр жолы жасалып, қысым төмендетіледі. Ауыр жағдайларда өте тиімді.

Байпас операциясы: Бітелуді айналып өту үшін тамырлар арасында көпір жасалады.

Бауыр трансплантациясы: Бадд-Киари синдромы бауыр трансплантациясын талап етуі мүмкін. Әсіресе бауыр қатты зақымданған және басқа емдер нәтиже бермеген жағдайларда соңғы шара болып табылады.

Бақылау және қадағалау өмір бойы жалғасуы керек. Тұрақты бейнелеу бақылаулары, бауыр функциясының тесттері және коагуляция параметрлерін қадағалау үлкен маңызға ие. Науқастардың өмір сүру сапасы мен функционалдық жағдайы бағаланып, емдеу жоспары үнемі қайта қаралуы мүмкін.

Бадд-Киари синдромы туралы жиі қойылатын сұрақтар

Бадд-Киари синдромы уақытында анықталмаса және тиісті емделмесе қауіпті болуы мүмкін. Бауыр тамырларының бітелуі ауыр асқынуларға, тіпті бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін, бірақ ерте диагностикамен бірге тиісті медициналық немесе хирургиялық емдеу арқылы бақылауға алынып, өмір сүру сапасын сақтауға болады. Бадд-Киари диагнозы қойылған науқастар өмір салтында кейбір өзгерістер жасауы керек. Ең алдымен, қан сұйылтатын дәрілерді жүйелі түрде қолдануы және дәрігердің бақылауын жіберіп алмауы керек. Алкогольді мүлдем қолдануға болмайды, тұз тұтыну шектелуі тиіс. Жүктілікті жоспарлаған әйелдер міндетті түрде дәрігердің бақылауында болуы керек. Сонымен қатар, аяқтың ісінуі, іште су жиналуы сияқты белгілер пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгіну қажет. Егер тамыр бітелуі ұзақ уақыт жалғасып, бауырдың қан айналымы қатты бұзылса, бауыр жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Бұл жағдай, әсіресе жедел түрде тез өршуі мүмкін. Жеткіліксіздік дамығанда науқастарда сарғаю, сананың бұзылуы және қан кетуге бейімділік сияқты ауыр белгілер пайда болуы мүмкін. Бадд-Киари синдромы кейбір жағдайларда тұрақты болуы мүмкін, бірақ тиісті еммен ауруды бақылауға алуға болады. Тамыр бітелуі ашылғанда және асқынулардың алдын алғанда симптомдар айтарлықтай шегінуі мүмкін. Созылмалы жағдайларда бауырда тұрақты зақымдану пайда болуы мүмкін, сондықтан ерте араласу өте маңызды. Бадд-Киари синдромының жиі кездесетін белгілерінің бірі – құрсақ қуысында сұйықтықтың жиналуы. Бұл жағдайды "асцит" деп атайды. Бауырдың қанды дұрыс сүзе алмауы және тамыр қысымының артуы нәтижесінде сұйықтық іш қуысына ағады. Асцит іштің айқын кебуіне әкеледі. Әрбір Бадд-Киари науқасы бауыр трансплантациясына мұқтаж емес, бірақ аурудың соңғы сатысындағы науқастарда бауыр жеткіліксіздігі дамыған болса, трансплантация қажет болуы мүмкін. Әсіресе дәрілер, стент қою немесе TIPS сияқты әдістер нәтиже бермесе, бауыр трансплантациясы өмірді сақтап қалуы мүмкін. Тиісті донор табу және уақытында жасалған трансплантация науқастың өмір сүру ұзақтығы мен сапасын айтарлықтай арттырады. Кейбір жағдайларда, әсіресе ерте кезеңде диагноз қойылған болса және негізгі себебі емделсе, ауру толығымен жазылуы мүмкін. Дегенмен, көптеген науқастарда өмір бойы бақылау және дәрі-дәрмекпен емдеу қажет болуы мүмкін. Жазылу аурудың ауырлығына және бауырдың берген жауабына байланысты өзгереді. Диагноз әдетте клиникалық белгілерді бағалау және бейнелеу әдістері арқылы қойылады. Әсіресе Допплер ультрадыбыстық зерттеуі бауыр тамырларында қан ағымының бар-жоғын көрсетіп, алғашқы сатыдағы диагностикалық құрал болып табылады. Толығырақ зерттеулерде МР ангиография және КТ сканерлеу қолданылады. Кейбір жағдайларда тамыр ішіне контрастты зат енгізіп жасалатын венография арқылы нақты диагноз қойылуы мүмкін. Емделмеген жағдайда Бадд-Киари синдромы өлімге әкелуі мүмкін. Бауыр жеткіліксіздігі, ішкі қан кету, бүйрек жеткіліксіздігі және ми функциясының бұзылуы сияқты өмірлік маңызды асқынулар дамуы мүмкін. Ерте диагностика және тиімді емдеу әдістерінің арқасында бұл қауіптер айтарлықтай азайтылуы мүмкін. Қазіргі медицинада медициналық және интервенциялық әдістермен өмір сүру ұзақтығын ұзартуға болады.

Бадд-Киари синдромы ерте диагностика және дұрыс емдеумен бақылауға алынатын, бірақ кешіктірілген жағдайда ауыр зардаптарға әкелетін ауру. Іштің кебуі, бауырдың ұлғаюы, кенеттен пайда болған іштің ауыруы немесе түсініксіз бауыр функциясының бұзылуы сияқты белгілерді сезсеңіз, уақыт жоғалтпай маманға қаралуыңыз өте маңызды.

Hisar Hospital Intercontinental гастроэнтерология және гепатология саласында тәжірибелі дәрігерлер құрамымен және озық диагностикалық-емдеу мүмкіндіктерімен Бадд-Киари синдромының барлық сатыларында науқастарына кешенді көзқарас ұсынады. Сізге арналған диагностика және емдеу жоспары үшін алдын ала жазылып, денсаулығыңызды қорғаңыз.