Thorax en entonnoir et thorax en carène : qu'est-ce que c'est et quels sont les traitements ?

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Thorax en entonnoir (pectus excavatum)

Le thorax en entonnoir désigne l'affaissement du sternum et des côtes vers l'intérieur de la cage thoracique. Bien qu'il puisse se développer aussi bien chez les enfants que chez les adultes, il apparaît le plus souvent au début de l'adolescence. Présentant généralement une prédisposition héréditaire, le thorax en entonnoir est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Quels sont les symptômes du thorax en entonnoir ?

En raison de la forme du sternum, le thorax en entonnoir peut gêner le fonctionnement des poumons et du cœur. Les symptômes peuvent être à la fois physiques et psychologiques.

Symptômes physiques

Difficultés respiratoires à l'effort

Manque de force par rapport aux personnes du même âge

Fatigue

Douleurs thoraciques

Rythme cardiaque irrégulier

Symptômes psychologiques

Gêne liée à l'apparence de la poitrine

Baisse de l'estime de soi

Dépression

Les personnes présentant l'un des symptômes ci-dessus sont invitées à consulter un spécialiste en chirurgie thoracique.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Un simple examen clinique suffit pour diagnostiquer le thorax en entonnoir. Toutefois, la déformation peut parfois ne se manifester qu'au début de l'adolescence, ou des examens complémentaires peuvent être nécessaires après l'examen clinique.

Dans ces cas, on peut recourir à la radiographie pour déterminer le degré de la maladie et d'éventuelles affections associées, à la tomodensitométrie (scanner) et à l'imagerie par résonance magnétique pour vérifier une éventuelle compression du cœur et des poumons, ainsi qu'à l'échocardiographie pour évaluer les fonctions cardiaques.

Quels sont les traitements du thorax en entonnoir ?

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale vise à corriger la déformation thoracique afin d'améliorer la fonction cardiaque et respiratoire du patient. L'âge idéal pour corriger chirurgicalement le thorax en entonnoir se situe entre 7 et 14 ans. Pendant la période de croissance rapide, la cage thoracique retrouvant plus facilement sa forme normale, il est important de pratiquer l'intervention avant la puberté.

Intervention de Ravitch modifiée

L'intervention de Ravitch modifiée est un type d'opération à ciel ouvert traditionnelle, utilisée pendant de nombreuses années dans le traitement du thorax en entonnoir. Cette méthode consiste à pratiquer une incision relativement longue à l'avant de la cage thoracique, puis à retirer les parties cartilagineuses des côtes qui entraînent l'enfoncement du thorax. Le sternum peut ainsi être ramené vers sa position normale, en l'éloignant du cœur et des poumons.

Intervention de Nuss

Mise au point par le chirurgien américain Dr Donald Nuss, cette technique est aujourd'hui la méthode de traitement la plus récente. L'intervention de Nuss est une chirurgie fermée réalisée à l'aide de méthodes mini-invasives.

Le déroulement de l'intervention est le suivant :

Si le patient fume, il lui est demandé d'arrêter de fumer au moins deux mois avant l'intervention.

Une anesthésie générale est pratiquée pendant l'intervention.

Pour corriger l'enfoncement, une tige d'acier courbée appelée « barre », préparée sur mesure selon les mensurations du patient, est utilisée.

De petites incisions de deux centimètres chacune sont pratiquées de chaque côté du thorax.

La barre préparée est introduite sous le sternum par ces deux orifices, puis, à l'aide d'instruments de rotation spécifiques, sa courbure est inversée afin de soulever l'enfoncement.

La barre mise en place est fixée au tissu musculaire, au niveau des zones incisées, à l'aide de fils non résorbables.

Selon les besoins du patient, 2 barres, ou plus rarement 3, peuvent être utilisées.

La durée de l'intervention est d'environ 45 à 60 minutes

Comment se déroule la période postopératoire de l'intervention de Nuss ?

Après l'intervention pour thorax en entonnoir, les patients sont hospitalisés en moyenne 3 à 5 jours, selon leur état. Il est normal de ressentir des douleurs pendant les 3 premiers jours. Toutefois, celles-ci peuvent être réduites au minimum grâce à un traitement antalgique par voie intraveineuse. Les patients sortis de l'hôpital sont invités à se reposer chez eux pendant 2 à 3 semaines.

Pendant la période de récupération :

Pour éviter tout déplacement de la barre mise en place, il faut éviter les mouvements brusques.

Pendant le premier mois, il ne faut pas se pencher en avant à partir de la taille ni pivoter sur le côté à partir de la taille.

Pour se redresser dans le lit ou se lever, il faut se faire aider par une personne et éviter de faire peser des charges sur le thorax.

Pendant le premier mois, il faut dormir sur le dos.

Pour reprendre des forces, de légères promenades peuvent être effectuées.

Des activités sportives légères peuvent reprendre à partir du troisième mois. Il est recommandé de reprendre la course à pied, le tennis et la natation après le sixième mois.

Quand les barres sont-elles retirées ?

Ce délai varie selon l'âge du patient et l'état de la paroi thoracique. Ainsi, le retrait des barres est possible dans un délai de 2 à 4 ans. Cette intervention, d'une durée d'environ 30 minutes, est réalisée sous anesthésie générale.

Technique d'implant anatomique 3D

La technologie d'implant anatomique 3D est une méthode chirurgicale permettant de corriger les anomalies de la paroi thoracique à l'aide d'un implant spécialement conçu selon la forme de la cage thoracique du patient (à partir des coordonnées d'une tomographie pulmonaire 3D). Cet implant est conçu sur mesure, en fonction des dimensions et de la forme de la cage thoracique du patient. Ainsi, l'utilisation d'un implant conçu spécifiquement pour chaque patient rend l'intervention chirurgicale plus précise et plus efficace.

Cette méthode est moins invasive que les interventions chirurgicales traditionnelles et présente moins de risques. De plus, la période de récupération est plus courte et permet au patient de reprendre plus rapidement ses activités normales. La technologie d'implant anatomique 3D donne des résultats esthétiques très satisfaisants (ces interventions sont réalisées dans 80 % des cas pour des préoccupations esthétiques et en raison d'un aspect jugé disgracieux).

Traitement par aspiration sous vide

Notamment chez les enfants, il est possible de corriger la déformation thoracique sans intervention chirurgicale. Pour cela, on utilise un appareil à vide spécialisé.

L'appareil à vide, en forme de cloche en caoutchouc, fonctionne relié à une pompe. L'appareil est d'abord placé sur le devant du thorax, puis l'air est aspiré hors de l'appareil à l'aide de la pompe. Ce mouvement crée une aspiration, ou un environnement sous vide, qui attire vers l'avant le thorax et le sternum.

Lorsque cet appareil est utilisé régulièrement pendant une longue période, la déformation se corrige peu à peu : la paroi thoracique et le sternum commencent à se maintenir d'eux-mêmes dans le plan où ils doivent se trouver.

À quelle fréquence faut-il l'utiliser ?

Concernant l'appareil à vide :

Pendant les premiers jours, il est recommandé de le porter deux fois par jour pendant environ 30 minutes,

Pendant les 4 à 6 semaines suivantes, il est recommandé d'augmenter la durée d'utilisation de 2 heures par jour, selon les conseils du médecin,

au début du mois, il est recommandé que cette durée atteigne 8 à 12 heures par jour.

En revanche, il est important d'utiliser l'appareil à vide pendant au moins un an. La durée d'utilisation idéale est de 18 à 24 mois. Pendant cette période, déterminer les durées d'utilisation en concertation avec votre médecin et s'y conformer augmentera les chances de réussite du traitement.

Thorax en carène (pectus carinatum)

Le thorax en carène désigne la situation dans laquelle le sternum et les côtes forment une saillie vers l'extérieur. Il s'agit d'une déformation exactement opposée au thorax en entonnoir. Il résulte d'une altération des cartilages qui relient les côtes au sternum.

Plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, le thorax en carène commence généralement à se manifester après la puberté, et sa gravité augmente avec l'âge. Bien que la cause exacte du thorax en carène ne soit pas totalement connue, la prédisposition génétique joue un rôle important.

Quels sont les symptômes du thorax en carène ?

Les symptômes du thorax en carène peuvent varier d'une personne à l'autre, selon le stade de la maladie.

Il s'agit de :

Difficultés respiratoires

Accélération du rythme cardiaque

Infections fréquentes des voies respiratoires

Comme pour le thorax en entonnoir, le thorax en carène peut être diagnostiqué par un examen clinique. En complément, une radiographie de face et de profil, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique peuvent également être intégrées au processus diagnostique.

Si, pendant le processus diagnostique, un rythme cardiaque irrégulier est détecté en plus du thorax en carène, une échocardiographie peut également être demandée.

Quels sont les traitements du thorax en carène ?

Dans le traitement du thorax en carène, deux méthodes thérapeutiques se distinguent, selon la gravité de la maladie et l'état du patient.

Pour cette intervention, une incision est pratiquée au niveau de la région médiane du thorax. Le cartilage anormal est retiré et la cage thoracique est repoussée vers le bas. En complément, dans les cas où cela est jugé nécessaire, une barre métallique temporaire est placée sur le thorax afin de maintenir la cage thoracique dans le plan souhaité.

Cette intervention, douloureuse, entraîne une durée d'hospitalisation qui varie selon l'état du patient et le contrôle de la douleur.

Intervention d'Abramson

L'intervention d'Abramson est une procédure réalisée par voie mini-invasive, à travers de petites incisions. Elle dure environ 30 à 45 minutes et se pratique sous anesthésie générale.

Pendant l'intervention, comme dans l'intervention de Nuss, de petites incisions sont pratiquées de part et d'autre du thorax. Par ces incisions, la barre de Lorenz, préparée au préalable sur mesure pour le patient, est placée entre le sternum et le tissu musculaire, puis poussée vers le bas. L'intervention se termine par la fixation de la barre aux côtes, de chaque côté de la paroi thoracique.

Après l'intervention

En général, il est demandé aux patients de rester hospitalisés pendant 4 à 5 jours. Pendant cette période, l'objectif est de contrôler la douleur.

Il est important d'éviter les mouvements brusques.

La vie quotidienne normale peut être reprise dans un délai de 2 à 3 semaines ; les enfants peuvent retourner à l'école après deux semaines.

En concertation avec le médecin, pendant le premier mois, seule la marche est autorisée ; entre 1 et 3 mois, la natation, la course à pied et le tennis peuvent être pratiqués ; après 6 mois, les autres activités sportives professionnelles peuvent être autorisées.

Quand la barre de Lorenz est-elle retirée ?

La barre de Lorenz posée lors de l'intervention :

chez les moins de 18 ans, après 2 à 3 ans,

chez les 18 ans et plus, après 3 à 4 ans,

est retirée lors d'une intervention de 30 à 45 minutes sous anesthésie générale.

Traitement par corset

Le principe du corset utilisé dans le traitement du thorax en carène est comparable à celui des plaques orthodontiques. Porté sur le thorax, le corset exerce une pression sur les côtes et le sternum, à la fois par l'arrière et par l'avant. Ainsi, avec le temps, les os du thorax retrouvent leur position normale.

Il est recommandé au patient de porter le corset 18 à 20 heures par jour pendant 2 ans. Le corset ne peut être retiré que pendant la douche, la pratique d'un sport ou d'autres activités.

Pour améliorer les résultats du traitement, il est important de respecter la durée de port du corset et de suivre les recommandations du médecin. Selon les études réalisées, il est possible de traiter le thorax en carène dans 75 à 80 % des cas en cas d'utilisation régulière du corset pendant 2 ans.