Qu'est-ce que la dysplasie développementale de la hanche ? Quels en sont les symptômes ? Comment se fait le diagnostic et le traitement ?

La dysplasie développementale de la hanche est un problème de santé fréquemment rencontré chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Plus fréquente chez les filles, cette affection résulte d'un développement anormal de l'articulation de la hanche du bébé. Un diagnostic et un traitement précoces permettent d'éviter des handicaps permanents, mais négligée, elle peut entraîner de graves complications. Dans cet article, vous trouverez des réponses sur ce qu'est la dysplasie développementale de la hanche, ses causes, ses symptômes, la manière dont elle est diagnostiquée et traitée.

Qu'est-ce que la dysplasie développementale de la hanche ?

La dysplasie développementale de la hanche est un problème orthopédique courant qui se manifeste par un développement anormal et une instabilité de l'articulation de la hanche. C'est l'une des anomalies du système musculo-squelettique les plus fréquentes pendant l'enfance. Elle englobe les anomalies de la hanche présentes dès la période néonatale ou qui se développent à mesure que le bébé grandit.

Dans notre pays, le taux de prévalence chez les nouveau-nés varie entre 0,86 % et 17 %. Cette large fourchette reflète les différences régionales et la diversité des méthodes de dépistage. À l'échelle mondiale, 1,5 à 28,5 bébés sur 1000 naissances vivantes sont confrontés à ce problème.

Structure de l'articulation de la hanche

L'articulation de la hanche est l'une des articulations les plus grandes et les plus puissantes du corps. Elle présente une structure de type sphéroïde (rotule) et est composée de deux os principaux. Le fémur, qui est l'os de la cuisse, porte une tête en forme de sphère à sa partie supérieure. L'acétabulum, situé dans l'os iliaque, joue le rôle d'une cavité destinée à englober cette sphère.

Dans une articulation de la hanche saine, la tête fémorale s'emboîte parfaitement dans l'acétabulum. La cavité est suffisamment profonde et maintient fermement la sphère. Les surfaces articulaires sont recouvertes d'un tissu cartilagineux glissant, ce qui facilite les mouvements. Grâce à cette harmonie, le poids du corps est supporté et une grande amplitude de mouvement des jambes est assurée.

Degrés de dysplasie

La dysplasie développementale de la hanche présente un large spectre. Elle s'observe à différents degrés, allant d'une insuffisance acétabulaire légère à une luxation complète de la hanche. Chez certains bébés, la cavité est simplement plus peu the (plus superficielle) que la normale. En d'autres termes, l'articulation est instable mais la tête fémorale n'est pas encore sortie de sa place.

Dans les cas plus avancés, une subluxation se produit. La tête fémorale ne s'emboîte pas parfaitement dans l'acétabulum mais ne sort pas complètement non plus. Dans le cas le plus grave, il y a une luxation complète et la tête fémorale est totalement séparée de l'acétabulum. Radiologiquement, une dysplasie acétabulaire peut également être décrite, accompagnée d'un valgisme fémoral et d'une antéversion accrus.

Même les cas ne présentant pas de signes cliniques peuvent développer des déformations permanentes s'ils ne sont pas traités. C'est pourquoi un diagnostic précoce revêt une grande importance.

Différence entre luxation congénitale de la hanche et dysplasie

Autrefois, le terme "luxation congénitale de la hanche" était utilisé. Cependant, cette définition est aujourd'hui insuffisante. L'expression "dysplasie développementale de la hanche" est désormais plus courante.

Il y a une raison importante à ce changement de terminologie. L'ancien terme ne couvrait que les situations de luxation complète. Or, le problème ne se limite pas aux luxations présentes dès la naissance. Dans certains cas, l'articulation semble normale au début, mais la dysplasie se développe à mesure que le bébé grandit. La classification radiologique prend ainsi une place beaucoup plus importante.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque de la dysplasie développementale de la hanche ?

Bien que les causes exactes ne soient pas entièrement connues, la dysplasie développementale de la hanche est une affection qui se développe en raison de multiples facteurs. La prédisposition génétique, les facteurs mécaniques pendant la grossesse et les conditions environnementales postnatales jouent un rôle conjoint. Connaître les facteurs de risque est d'une grande importance pour un diagnostic précoce et la prise de mesures préventives.

Facteurs génétiques

Des antécédents familiaux augmentent considérablement le risque de dysplasie développementale de la hanche. Si l'un des parents présente ce problème, la probabilité qu'il apparaisse chez le premier enfant est 6 fois plus élevée que dans la population normale. La situation peut devenir encore plus grave. Si la dysplasie est présente à la fois chez le parent et chez le premier enfant, le risque s'élève jusqu'à 36 fois.

L'effet génétique n'est pas lié à un chromosome spécifique. On parle plutôt d'une prédisposition polygénique. La laxité du tissu conjonctif peut être transmise de manière héréditaire, et cette condition s'observe chez 6 à 7 % de la population.

Position dans l'utérus

La position du bébé à l'intérieur de l'utérus est un facteur important dans le développement de la dysplasie. Alors que le taux de naissance en présentation par le siège dans la population normale est de 2 à 3 %, ce taux est 6 à 7 fois plus élevé chez les bébés atteints de dysplasie développementale de la hanche. Le risque atteint environ 20 %, en particulier lorsque les deux genoux sont tendus.

La hanche gauche est plus fréquemment touchée que la hanche droite. Étant donné que la hanche gauche du bébé est orientée vers la saillie de la colonne vertébrale de la mère, ce côté subit deux fois plus de pression.

La diminution du liquide amniotique, appelée oligohydramnios, fait également partie des situations à risque. Lorsque le liquide diminue, le bébé ne peut pas bouger confortablement et se retrouve coincé dans un endroit. De même, les grossesses gémellaires et un poids de naissance élevé (plus de 4,5 kg) augmentent le risque en réduisant le volume intra-utérin.

Sexe et effets hormonaux

Chez les filles, la dysplasie développementale de la hanche est nettement plus fréquente que chez les garçons. Il a été démontré que l'hormone relaxine d'origine maternelle est plus efficace chez les filles. Cette hormone est sécrétée pour détendre les ligaments du canal de naissance. Cependant, elle affecte également le tissu conjonctif du bébé et entraîne une laxité de l'articulation de la hanche.

Mode d'accouchement et complications

La naissance en présentation par le siège est un facteur de risque important. De plus, comme l'espace intra-utérin est plus limité lors des premières grossesses, le risque est légèrement plus élevé chez les premiers-nés. L'idée selon laquelle l'accouchement par césarienne provoquerait une dysplasie développementale de la hanche est quant à elle erronée.

L'emmaillotage et les facteurs environnementaux

Les pratiques postnatales peuvent être déterminantes dans le développement de la dysplasie. Emmailloter les bébés de manière à serrer et à maintenir leurs jambes droites augmente la tendance à la luxation de l'articulation de la hanche. Toute pratique maintenant les hanches en position droite et fermée est nocive.

Un emmaillotage serré fixe les jambes en extension et en position fermée. Cette situation empêche la tête fémorale de se développer à l'intérieur de la cavité. Si un emmaillotage doit être pratiqué, il faut impérativement privilégier un semi-emmaillotage qui permet aux jambes de rester naturellement écartées.

Quels sont les symptômes de la dysplasie développementale de la hanche ?

Il n'est pas toujours facile de repérer les symptômes. La dysplasie développementale de la hanche ne provoque pas de douleur chez les bébés et peut être difficile à détecter à un stade précoce. Par conséquent, les contrôles médicaux réguliers revêtent une grande importance. Les médecins spécialistes examinent les hanches de tous les bébés lors des consultations de routine pour y rechercher des signes de dysplasie développementale de la hanche.

Symptômes pendant la période néonatale

L'un des premiers signes perceptibles chez les nouveau-nés est l'apparence irrégulière des plis cutanés dans la région des jambes et des hanches. Les plis de la cuisse et de la peau de la hanche doivent être symétriques. Cependant, une asymétrie peut indiquer que la tête de la hanche n'est pas correctement positionnée. Bien que les plis cutanés ne constituent pas à eux seuls un signe fiable, ils fournissent un indice important lorsqu'ils sont évalués avec d'autres symptômes.

L'audition d'un déclic ou d'un bruit sec lors de la mobilisation de l'articulation de la hanche est un signe marquant. Lors de l'examen du bébé, le médecin peut remarquer ce bruit en vérifiant si la hanche se remet en place. La difficulté du bébé à écarter ou à plier ses jambes est également l'un des signes précoces.

Symptômes pendant la période de la petite enfance et de l'enfance

À mesure que le bébé grandit, les symptômes deviennent plus évidents. Une différence de longueur peut survenir entre les deux jambes. Du côté affecté, la jambe semble plus courte que l'autre. La formation d'une luxation entraîne un raccourcissement apparent de la hanche.

Une limitation des mouvements de la hanche est observée. Une incapacité à écarter les jambes vers l'extérieur ou à les plier complètement apparaît. Les enfants peuvent ressentir une gêne lorsqu'ils écartent ou plient leurs jambes. La raideur dans la région de la hanche limite ces mouvements.

Les jambes des bébés peuvent se trouver dans des positions différentes de la normale. Par exemple, les jambes peuvent ne pas s'ouvrir de manière symétrique ou l'une peut se trouver plus haut que l'autre. La jambe du côté de la hanche luxée apparaît tournée vers l'extérieur. L'espace entre les jambes peut être beaucoup plus large que la normale.

Un retard dans le développement de la motricité globale, tel que la position assise et le 4 pattes, est observé. Des retards se produisent dans le développement des compétences motrices. La position inadéquate de l'articulation de la hanche limite les mouvements de l'enfant et ralentit le processus de développement moteur.

Signes observés pendant la période de la marche

Le début de la marche est retardé. Des boiteries peuvent apparaître dans ce processus qui commence par une marche tardive. Des difficultés de marche surviennent chez les bébés qui marchent. Comme une jambe est plus courte que l'autre, la démarche normale est altérée.

On observe une marche sur la pointe des pieds ou une démarche dandinante. Une façon de marcher semblable à celle d'un canard peut apparaître. Pendant la marche, une articulation de la hanche bouge différemment de l'autre. Il y a une inclinaison d'un côté en marchant. Certains bébés avancent en trainant leur jambe affectée.

Comment pose-t-on le diagnostic de la dysplasie développementale de la hanche ?

Le processus de diagnostic est mené conjointement par l'examen physique et les techniques d'imagerie. Chez les nouveau-nés, l'examen de la hanche est effectué lors des contrôles réguliers et, si une anomalie est détectée, des examens complémentaires sont demandés.

Méthodes d'examen physique

L'examen physique revêt une grande importance pendant la période néonatale. L'examen de la hanche est réalisé dans le cadre des contrôles de routine au cours des premières semaines de vie des bébés. Les deux tests les plus fréquemment utilisés lors de cet examen sont les manœuvres d'Ortolani et de Barlow.

Un test d'Ortolani positif indique que la hanche est luxée. La manœuvre de Barlow, quant à elle, révèle que la tête fémorale s'échappe de l'acétabulum. Cependant, la sensibilité de ces tests est faible et leur valeur prédictive positive est limitée. Jusqu'à 60 % des DDH peuvent passer inaperçues.

Chez les bébés de plus de trois mois, les tests d'Ortolani et de Barlow deviennent moins fiables. Par conséquent, des signes cliniques tels qu'une abduction de la hanche asymétrique ou limitée sont recherchés. La présence d'un déclic dans la hanche, d'une limitation des mouvements de la hanche, d'une asymétrie des plis des cuisses et d'une inégalité de la longueur des jambes sont des constatations d'examen physique qui aident à poser le diagnostic.

Diagnostic par échographie

L'échographie de la hanche est la méthode la plus fiable pour le diagnostic de la DDH pendant la période néonatale. C'est la technique d'imagerie privilégiée, en particulier pour les bébés de moins de quatre mois. Au cours des six premiers mois de la vie, la méthode diagnostique la plus précise et la plus fiable est l'échographie de la hanche.

L'échographie est une méthode de diagnostic définitive qui est complétée en peu de temps sans causer aucun dommage au bébé. Des images statiques et de stress sont obtenues grâce à l'échographie à haute fréquence. Elle est utilisée pour mesurer le degré de couverture de la tête fémorale et les angles acétabulaires. La classification de Graf est couramment utilisée pour catégoriser la gravité de la dysplasie.

Dans notre pays, le ministère de la Santé a déterminé que l'âge optimal pour l'échographie de la hanche à des fins de dépistage est d'environ 1 mois. La spécificité et la sensibilité de l'échographie sont supérieures à 90 %.

Évaluation par radiographie

Chez les bébés de plus de six mois et les enfants, la radiographie est utilisée pour évaluer la structure de l'articulation de la hanche. Elle est privilégiée pour les bébés de plus de 4 à 6 mois, âge auquel le centre d'ossification secondaire se forme à l'intérieur de la tête fémorale.

Des mesures telles que l'indice acétabulaire, la ligne de Hilgenreiner et l'arc de Shenton sont utilisées pour évaluer le degré de dysplasie. La radiographie suffit pour confirmer une luxation ou une dysplasie de l'articulation de la hanche.

Importance du diagnostic précoce

La période optimale de diagnostic et de traitement est la période néonatale. Un diagnostic précoce est rendu possible grâce à l'échographie de la hanche pratiquée en routine chez tous les bébés. Si le traitement est effectué au cours des 6 premiers mois, le taux de guérison complète est proche de 100 %.

Le diagnostic et le traitement précoces sont privilégiés car les méthodes non chirurgicales sont plus efficaces. Une grande partie des DDH peut être complètement traitée grâce à un diagnostic précoce, sans aucun impact négatif ultérieur sur la vie de l'individu.

Comment se déroule le traitement de la dysplasie développementale de la hanche ?

L'approche thérapeutique est déterminée en fonction de l'âge du bébé et de la gravité de la maladie. L'objectif principal est de s'assurer que l'articulation de la hanche se positionne correctement et de préserver cette situation. Une intervention précoce augmente considérablement les chances de succès.

Traitement chez les bébés de 0 à 6 mois

Chez les bébés de moins de six mois, le harnais de Pavlik est la méthode de traitement la plus fréquemment utilisée. Cette orthèse spéciale maintient la hanche en position légèrement fléchie et empêche sa fermeture vers l'intérieur. Elle se compose d'une sangle de poitrine, de bretelles d'épaule et de bandes de pied.

Le harnais est mis en place alors que le bébé est allongé sur le dos. Tout d'abord, les sangles de poitrine sont passées au niveau des mamelons. Un espace de trois doigts doit être laissé entre la sangle et la poitrine. Dans le cas contraire, il est difficile pour le bébé de respirer confortablement.

Pendant les trois premières semaines, le harnais reste constamment en place. Un contrôle par échographie est effectué à la fin de la troisième semaine. Des examens fréquents sont nécessaires les premiers jours. Après deux ou trois jours, une semaine et deux semaines, il convient de vérifier si le harnais est utilisé correctement.

Si la réduction est obtenue, l'articulation de la hanche se stabilise généralement en 4 à 6 semaines. Le harnais peut être appliqué jusqu'à l'âge de 9-12 mois. Cependant, si la luxation persiste à la fin de la troisième semaine, une autre méthode de traitement est adoptée.

Approches thérapeutiques chez les bébés de plus de 6 mois

Après l'âge de six mois, les chances de succès des méthodes non chirurgicales diminuent. Le traitement est souvent réalisé lors d'une hospitalisation.

La réduction fermée est une méthode couramment pratiquée. L'articulation de la hanche du bébé est remise en place sous anesthésie. Ensuite, une position appropriée est donnée et un plâtre pelvipedieux est appliqué. Ce plâtre maintient le tronc et les jambes immobiles.

Si une guérison suffisante ne peut être obtenue par réduction fermée, une réduction ouverte peut s'avérer nécessaire. Dans cette procédure, l'articulation de la hanche est ouverte chirurgicalement, le tissu excédentaire à l'intérieur de l'articulation est nettoyé et la hanche est remise en place.

Options de traitement chirurgical chez les enfants

Chez les enfants de plus de dix-huit mois, les interventions chirurgicales osseuses entrent en jeu. L'ostéotomie pelvienne modifie la forme de la cavité de la hanche pour assurer une meilleure couverture. L'ostéotomie fémorale, quant à elle, corrige l'angle de l'os de la cuisse pour améliorer l'harmonie.

Plus l'âge de l'enfant augmente, plus les chances de succès du traitement diminuent. Les effets permanents laissés par la maladie augmentent également.

Processus de suivi post-thérapeutique

Le traitement est long et demande de la patience. L'adhésion de la famille au traitement affecte directement le succès. Le suivi doit se poursuivre à des intervalles déterminés par le médecin jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge adulte.

Foire aux questions

Lorsqu'on diagnostique une dysplasie développementale de la hanche chez leur bébé, les familles se posent de nombreuses questions. Dans cette section, vous trouverez des réponses claires et précises aux questions les plus fréquentes.

La dysplasie développementale de la hanche est-elle permanente ?

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, la dysplasie développementale de la hanche peut être corrigée. La plupart des enfants peuvent se développer normalement sans éprouver le moindre problème. En particulier si le traitement est initié au cours des six premiers mois, le taux de guérison complète est proche de 100 %.

Cependant, si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner des handicaps permanents. L'insuffisance articulaire sera définitive. Par conséquent, une intervention précoce détermine directement le succès.

Que se passe-t-il si elle n'est pas traitée ?

La dysplasie développementale de la hanche ne guérit pas d'elle-même. Les cas non traités peuvent endommager le cartilage souple de l'articulation de la hanche. En outre, cela augmente la probabilité de développer de l'ostéoarthrite chez ces personnes.

Une démarche boiteuse apparaît. Des douleurs au niveau de la hanche se manifestent dès le jeune âge. Une limitation permanente des mouvements de l'articulation se produit. La détérioration de l'articulation, communément appelée arthrose par la population, se transforme avec le temps en une affection douloureuse et de moins en moins mobile.

La dysplasie développementale de la hanche non traitée est à l'origine de 30 % de toutes les interventions de prothèse totale de hanche chez les adultes de moins de 40 ans. Les cas qui ne sont pas traités avec succès dans la petite enfance peuvent provoquer des douleurs intenses nécessitant plus tard une opération de prothèse totale de hanche.

À quel âge le diagnostic doit-il être posé ?

L'examen de la dysplasie développementale de la hanche doit être réalisé par un médecin spécialiste au cours du premier mois suivant la naissance. Dans les 72 heures suivant la naissance, les hanches du bébé sont contrôlées dans le cadre de l'examen néonatal.

L'examen de hanche suivant est effectué lorsque le bébé a de 6 à 8 semaines. Les dépistages se poursuivent à intervalles réguliers jusqu'à ce que le bébé ait 1 an. Dans notre pays, le ministère de la Santé a accepté que l'âge optimal pour l'échographie de la hanche à des fins de dépistage soit d'environ 1 mois.

Elle peut également être diagnostiquée pendant l'enfance. Cependant, un diagnostic et un traitement précoces donnent des résultats plus efficaces.

Combien de temps dure le processus de traitement ?

La durée du traitement varie en fonction de l'âge du bébé et de la gravité de la situation. Au cours des 6 premiers mois, un traitement avec seulement une attelle et quelques mesures simples est possible. Le harnais de Pavlik stabilise généralement l'articulation de la hanche en 4 à 6 semaines. Le harnais peut être appliqué jusqu'à l'âge de 9-12 mois.

Chez les bébés de plus de 6 mois, une intervention chirurgicale sous anesthésie générale est nécessaire. Elle est suivie d'une application de plâtre. Après le traitement, le patient est placé sous surveillance.

Les enfants doivent être suivis jusqu'à l'âge de 14-16 ans. Les résultats de toute intervention chirurgicale ou invasive peuvent varier d'une personne à l'autre. Par conséquent, un suivi à long terme est nécessaire.

En résumé, la dysplasie développementale de la hanche

Bien que la dysplasie développementale de la hanche puisse sembler effrayante au premier abord, c'est une affection qui peut être entièrement traitée grâce à un diagnostic précoce. Le taux de succès approche les 100 % lorsque le traitement est initié au cours des six premiers mois. Par conséquent, il est d'une grande importance de ne pas négliger les contrôles médicaux réguliers de votre bébé.

Grâce à l'examen de la hanche et aux examens échographiques, le problème est détecté à temps. En poursuivant le traitement de manière appropriée, votre enfant peut mener une vie normale. Cependant, si elle est négligée, elle peut entraîner des handicaps permanents. Si vous remarquez des symptômes suspects chez votre bébé, consultez immédiatement un médecin spécialiste. Agir tôt est la mesure la plus précieuse pour garantir un avenir sain à votre enfant.