Qu'est-ce que la maladie de Behçet ? Symptômes, traitement et causes : ce qu'il faut savoir

Qu'est-ce que la maladie de Behçet ? Quels sont ses symptômes ?

La maladie de Behçet, également appelée maladie de la Route de la soie, est une affection pouvant toucher de nombreux organes, caractérisée par des ulcérations buccales et génitales récidivantes ainsi que par une inflammation des vaisseaux sanguins et des yeux. La réponse à la question « Que signifie la maladie de Behçet ? » s'appuie sur ses symptômes, car ses causes exactes ne sont pas entièrement connues. Parmi les symptômes de la maladie de Behçet, on remarque en particulier des lésions qui cicatrisent puis réapparaissent sans cesse, notamment au niveau de la bouche et des régions génitales. Ces lésions étant confondues avec d'autres maladies, le traitement peut être retardé dans certains cas. Lorsque la maladie n'est pas clairement identifiée, l'application de traitements généraux visant à soulager les symptômes peut être privilégiée.

Qu'est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie vasculaire caractérisée par des ulcérations buccales et génitales récidivantes, une uvéite (inflammation de l'œil) et des lésions cutanées. Elle peut toucher les articulations, la peau, le système nerveux central et le système digestif. Elle porte le nom du dermatologue turc Hulusi Behçet, qui l'a décrite pour la première fois en 1937. Bien qu'elle puisse être observée dans le monde entier et chez différentes ethnies, elle est étonnamment plus fréquente dans les pays situés le long de la « Route de la soie ». L'étiologie de la maladie n'est toujours pas élucidée, mais il existe des groupes à risque chez lesquels elle est plus fréquente. Par exemple, les infections à herpès simplex et les virus de l'hépatite augmentent le risque de survenue de la maladie. En raison du lien de la maladie avec les infections et le système immunitaire, la question « Comment la maladie de Behçet se transmet-elle ? » peut venir à l'esprit ; toutefois, la maladie n'est pas contagieuse.

Comment survient la maladie de Behçet ?

Les causes de la maladie de Behçet et son mécanisme de survenue ne sont pas entièrement connus. On pense qu'elle se développe à la suite d'une inflammation récidivante de l'organisme. On suppose qu'elle survient lorsque le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres cellules saines. Les cytokines proinflammatoires et de type T helper 1 sont considérées comme responsables du mécanisme de la maladie. Bien que les causes exactes ne soient pas encore élucidées, il existe des facteurs de risque tels que les gènes et les variables environnementales. Certains facteurs pouvant augmenter le risque de développer la maladie peuvent être énumérés ainsi :

Âge : La maladie peut survenir entre 20 et 60 ans, mais elle est plus fréquente entre 30 et 40 ans. Il est très rare, mais possible, qu'elle soit observée chez des patients enfants.

Sexe : Certaines études rapportent qu'elle est plus fréquente chez les hommes, bien que cela varie selon les régions. D'une manière générale, bien que le risque soit proche selon le sexe, les symptômes évoluent de façon plus sévère chez les patients masculins.

Variables environnementales et agents infectieux : D'après les études récentes, il est considéré que des infections, qui constituent un facteur environnemental, pourraient jouer un rôle dans la survenue de la maladie. Certaines souches de streptocoque, qui entraînent la production d'anticorps lorsqu'elles pénètrent dans l'organisme, Helicobacter pylori, Borrelia burgdorferi et les mycobactéries sont considérées comme ayant un effet déclencheur de la maladie.

Facteurs génétiques : Les personnes vivant dans certaines régions et celles dont un membre de la famille a des antécédents de la maladie sont exposées à un risque plus élevé que les autres. Des études menées sur des patients ont montré l'existence de certaines modifications dans la structure des antigènes tissulaires HLA, des cytokines et des cellules T régulatrices.

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Dans la maladie de Behçet, les symptômes peuvent varier selon le système et la région touchés. D'une manière générale, les symptômes de la maladie de Behçet sont les suivants :

Ulcères buccaux : Des ulcérations douloureuses, jaunâtres, d'environ 1 à 3 cm de diamètre, sont observées. Ces ulcères guérissent généralement sans former de croûte. Ils sont nombreux et récidivants au niveau du palais, de la langue, des gencives et des amygdales. La maladie de Behçet peut entraîner des problèmes rendant difficile la satisfaction de besoins essentiels, comme dans le cas d'un ulcère de la langue.

Ulcères génitaux : Il s'agit de lésions de forme ronde ou ovale, qui ressemblent à des perforations faites à l'emporte-pièce. Elles ressemblent aux ulcères buccaux ; la formation de cicatrices après ces lésions est spécifique à la maladie de Behçet. Lorsqu'elles ne sont pas associées à une autre infection, ces lésions guérissent dans un délai de 10 à 30 jours. Ce type de lésions est observé chez la grande majorité des patients.

Problèmes oculaires : La maladie de Behçet a également des effets répandus sur les yeux. Une rougeur, une sensation de brûlure et une vision floue peuvent apparaître au niveau de l'œil. Après chaque crise, la perte de vision de l'œil s'aggrave progressivement. L'atteinte oculaire de la maladie de Behçet peut, au départ, ressembler à une simple infection, mais peut aller jusqu'à la cécité. Les problèmes oculaires sont observés de façon plus sévère chez les patients masculins. Lorsqu'on évoque les symptômes oculaires, la question « Qu'est-ce que l'uvéite de Behçet ? » peut venir à l'esprit ; elle peut être répondue en précisant qu'il s'agit d'une inflammation de l'uvée, la couche moyenne de la paroi de l'œil.

Symptômes cutanés : Différents types de lésions peuvent apparaître sur la peau. Certaines lésions rouges, douloureuses et accompagnées d'une élévation de la température peuvent se former. Des lésions en forme de nodules peuvent apparaître, en particulier sur les jambes. Certaines lésions peuvent se développer sous forme de plaques dures, rouges et très douloureuses.

Ces 4 signes cliniques sont distinctifs de la maladie de Behçet. D'autres symptômes peuvent également être observés en complément de ces signes. Ces symptômes sont les suivants :

Gonflement et douleur articulaires : Les chevilles, les genoux et les coudes sont les plus touchés. Un gonflement, une rougeur et une sensibilité peuvent apparaître.

Ulcères de l'intestin grêle et du gros intestin : Des lésions semblables à celles observées sur le corps et dans la bouche peuvent également se former à l'intérieur de l'intestin. Des douleurs abdominales et la présence de sang dans les selles peuvent être observées.

Inflammation cérébrale : Une inflammation peut survenir notamment au niveau des méninges. Elle peut se manifester par des maux de tête, des douleurs de la nuque, de la fièvre et des troubles de la coordination.

Inflammation des vaisseaux sanguins : L'inflammation peut entraîner un rétrécissement, un blocage ou une obstruction complète des vaisseaux. Lorsqu'elle touche les gros vaisseaux, elle peut provoquer de graves problèmes de santé.

Des problèmes liés à la maladie peuvent également survenir au niveau d'organes tels que les poumons et les reins.

En cas d'atteinte du système lymphatique, une augmentation du volume des ganglions lymphatiques et de la rate peut rarement être observée.

Chez certains patients dont la maladie évolue, une paralysie et une perte de la vue peuvent survenir.

Comment le diagnostic de la maladie de Behçet est-il posé ?

Il n'existe pas de test spécifique permettant d'identifier la maladie de Behçet. Toutefois, des analyses de sang et d'urine ainsi qu'une biopsie cutanée peuvent être réalisées afin d'exclure d'autres maladies présentant les mêmes symptômes que le patient. En complément, des méthodes d'imagerie telles que le scanner, l'IRM et la radiographie peuvent être utilisées. Dans la maladie de Behçet, le diagnostic est posé à partir de l'anamnèse du patient, à l'aide des critères diagnostiques de la maladie de Behçet. Les critères établis par le Groupe d'étude international utilisés pour le diagnostic peuvent être présentés ainsi :

La présence d'au moins deux des signes énumérés ci-dessous, en plus d'ulcères buccaux récidivant au moins 3 fois en 12 mois, évoque la maladie de Behçet.

Lésions génitales (lésions anales, taches au niveau des régions génitales, testicule hypertrophié chez l'homme)

Lésions cutanées de différents types

Infections oculaires (uvéite, infection du corps vitré)

Pathergie (réaction cutanée non spécifique)

Comment se déroule le traitement de la maladie de Behçet ?

La réponse à la question « Quel est le meilleur traitement pour la maladie de Behçet ? » peut varier, car il n'existe pas de traitement complet de la maladie de Behçet. Dans les procédures de traitement, l'objectif principal est d'améliorer le fonctionnement des organes internes touchés par la maladie et de prévenir la récurrence des poussées appelées crises de la maladie de Behçet. Les médicaments à base de corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et certains médicaments ralentissant ou réduisant le processus de formation de l'inflammation sont privilégiés. Chez les personnes chez lesquelles la maladie n'est pas clairement identifiée, des crèmes locales à base de corticostéroïdes peuvent être utilisées pour traiter les symptômes des lésions cutanées de la maladie de Behçet. Pour les ulcères buccaux de la maladie de Behçet, des bains de bouche peuvent également être utilisés en complément des comprimés à base de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs. Chez les patients pour lesquels la douleur est insupportable, des anesthésiques locaux peuvent être utilisés afin de réduire la douleur.

Les réponses aux questions « Qu'est-ce que la maladie de Behçet et comment se déroule le traitement ? » ne peuvent pas toujours être entièrement apportées par divers tests dans certains cas ; toutefois, la détection précoce de la maladie est importante pour sa prise en charge.

Questions fréquemment posées

Parmi les conséquences de la maladie de Behçet, la plus dangereuse est le décès dû aux problèmes survenant dans les vaisseaux sanguins. Parmi les causes de ce résultat figurent des complications telles que les perforations résultant de lésions de l'intestin ou les ruptures des vaisseaux. Environ 5 % des patients atteints de la maladie de Behçet subissent des conséquences graves, pouvant aller jusqu'au décès. Ces types de conséquences graves causées par la maladie peuvent amener les parents des patients à se demander : « La maladie de Behçet est-elle héréditaire ? Sera-t-elle transmise à mon enfant ? » ; toutefois, la maladie n'est pas entièrement héréditaire. Cependant, des antécédents familiaux de la maladie augmentent le risque qu'une personne la contracte. Si la maladie de Behçet n'est pas traitée, son évolution peut s'aggraver. Dans les cas graves, des problèmes pouvant affecter sérieusement la vie du patient, comme une perte de vision permanente ou une paralysie, peuvent survenir. Les symptômes de la maladie peuvent s'aggraver sous forme de crises à certaines périodes, puis s'atténuer à d'autres. Pendant ces périodes, la question « La maladie de Behçet est-elle temporaire ? » peut venir à l'esprit ; toutefois, la maladie ne guérit pas complètement. Il ne faut pas interrompre le traitement en se fiant à l'apaisement des symptômes à certaines périodes. La réponse à la question « À quel service relève la maladie de Behçet ? » ne concerne pas un seul service, mais implique un travail d'équipe. Dans la maladie de Behçet, le diagnostic et le traitement sont réalisés sous la direction d'un médecin rhumatologue. Le processus de diagnostic et de traitement est mené par une équipe composée de dermatologues, de neurologues, d'ophtalmologues et de rhumatologues, qui assurent l'évaluation et la prise en charge. La maladie de Behçet est une maladie liée au système immunitaire. Elle ne peut pas être transmise à une autre personne par le patient. La réponse à la question qui vient ensuite, « La maladie de Behçet est-elle génétique ? », est également débattue. La transmission génétique n'est pas certaine ; elle peut seulement être évaluée comme un risque de survenue chez la génération suivante. Il n'existe pas de test spécifique qui puisse être qualifié de test de la maladie de Behçet. Des analyses de sang et d'urine ainsi que des méthodes d'imagerie telles que le scanner, l'IRM et la radiographie peuvent être utilisées pour aider au diagnostic. Les résultats de ces examens permettent d'évaluer d'autres maladies suspectées. La maladie de Behçet peut se manifester par des lésions au niveau des régions génitales et de la peau. Une biopsie peut être privilégiée pour l'examen de ces lésions. Si vous présentez des ulcères récidivants et des problèmes oculaires en raison de la maladie de Behçet, vous pouvez consulter un médecin rhumatologue chez Hisar Hospital dans les plus brefs délais afin d'engager votre parcours de traitement.