Craniosynostose chez le nourrisson (malformation crânienne) : qu'est-ce que c'est, quelles en sont les causes, quels sont les symptômes et les méthodes de traitement ?

Le crâne du nourrisson est constitué de plusieurs os maintenus ensemble par des tissus solides, ainsi que d'espaces situés entre ces os. Ces espaces supplémentaires offrent au cerveau du bébé la place nécessaire à sa croissance. Vers l'âge d'environ 2 ans, les os du crâne du bébé commencent progressivement à fusionner et les espaces se transforment en os. Cependant, chez certains nourrissons, la fusion des os du crâne survient beaucoup trop tôt. Cette fusion précoce est une affection pouvant entraîner des problèmes de santé.

Qu'est-ce que la craniosynostose (malformation crânienne) ?

La structure du crâne des nouveau-nés est formée de plusieurs cartilages reliés entre eux. Il existe généralement de petits espaces entre ces cartilages crâniens, et ces espaces se referment avec le temps. La fermeture des cartilages se poursuit en moyenne jusqu'à l'âge de 2 ans. Lorsque les cartilages du crâne fusionnent plus tôt que prévu, une malformation crânienne peut survenir. Cette malformation est appelée craniosynostose. Chez un nourrisson, la craniosynostose apparaît lorsqu'un ou plusieurs de ces espaces se referment beaucoup trop tôt. La craniosynostose est une anomalie observée durant la petite enfance. Les espaces entre les cartilages permettent au crâne de grandir au fur et à mesure que le cerveau du bébé se développe. Lorsque ces espaces se referment et que les cartilages du crâne fusionnent trop tôt, la croissance du crâne s'arrête dans cette zone. Une fois que le cerveau atteint sa taille normale, le crâne prend une forme anormale au fil du temps. Si un trop grand nombre de cartilages se ferment prématurément, cela peut toutefois provoquer des situations graves, comme une augmentation de la pression intracrânienne. Il existe 4 types de craniosynostose. Ces types sont les suivants :

Synostose sagittale : elle survient lorsque la suture (zone de jonction des os du crâne) située au sommet de la tête, s'étendant de l'avant vers l'arrière, se ferme prématurément. C'est un type fréquent de craniosynostose. Elle entraîne un crâne plus étroit chez le bébé. Le crâne paraît long vers l'arrière et présente une apparence étroite sur les côtés.

Synostose coronale : il s'agit de la fermeture prématurée de la suture située au niveau du front. Un sourcil et un front plus plats apparaissent du côté atteint. Du côté atteint, non seulement le front mais aussi la structure de l'œil peut paraître différente.

Synostose métopique : elle survient lorsque la suture métopique, qui va de la fontanelle du bébé jusqu'à son nez, se ferme prématurément. Elle peut provoquer une protubérance allant du front jusqu'au nez, mais aussi entraîner un rapprochement excessif des yeux.

Synostose lambdoïde : elle résulte d'une fermeture prématurée de la suture lambdoïde, qui s'étend le long de l'arrière de la tête. Elle est plus rare que les autres types. Elle peut entraîner un aplatissement d'une partie de la tête et une mauvaise position des oreilles, qui ne sont pas alignées.

Quels sont les symptômes de la craniosynostose (malformation crânienne) ?

Là où les cartilages du crâne fusionnent beaucoup trop tôt, la tête du bébé peut cesser de grandir. Dans les zones où les cartilages ne fusionnent pas, la tête du bébé continue de croître. Par conséquent, la tête des nourrissons atteints de craniosynostose présente généralement une apparence asymétrique. Toutefois, si le bébé présente plusieurs cartilages se refermant trop tôt, il se peut que le cerveau ne dispose pas d'assez d'espace pour grandir. Ces bébés peuvent alors subir une augmentation de la pression intracrânienne. Les symptômes survenant chez les bébés atteints de craniosynostose sont les suivants :

Bombement de la fontanelle

Sommeil plus long que la normale

Veines de la tête plus apparentes

Pleurs aigus

Vomissements en jet

Augmentation du périmètre crânien

Retard de développement

Quelles sont les causes de la craniosynostose (malformation crânienne) ?

Chez la plupart des bébés, la cause de la craniosynostose n'est pas clairement déterminée. Dans certains cas, la craniosynostose peut survenir en raison d'anomalies génétiques comme le syndrome d'Apert, le syndrome de Carpenter, le syndrome de Crouzon, le syndrome de Pfeiffer et le syndrome de Saethre-Chotzen. Cependant, la plupart des nourrissons atteints de craniosynostose ne présentent pas de syndrome génétique. Par ailleurs, on pense que la craniosynostose se développe en fonction de facteurs environnementaux maternels, des aliments consommés par la mère, de sa consommation d'alcool et de tabac, ainsi que des médicaments qu'elle a pris pendant la grossesse.

Comment poser le diagnostic de la craniosynostose (malformation crânienne) ?

La craniosynostose peut parfois être détectée lors d'une échographie de routine pendant la grossesse, mais ce processus peut souvent prendre quelques semaines après la naissance. L'examen physique réalisé par le médecin après la naissance facilite la détection de cette affection. Le processus peut aussi être accéléré par des mesures régulières du périmètre crânien. Si le périmètre crânien est plus grand que prévu, le médecin peut demander certains examens de contrôle. La radiographie et la tomodensitométrie (scanner) permettent de visualiser facilement les os et les cartilages et de détecter les anomalies. Des tests génétiques et des analyses sanguines peuvent également être nécessaires si besoin. Il est très important de commencer le traitement dans les plus brefs délais afin de prévenir des lésions permanentes. Un diagnostic rapide et précoce aide donc à accélérer le traitement. En cas de retard du diagnostic et du traitement, des lésions permanentes peuvent survenir. Généralement, le premier signe de craniosynostose est une forme anormale du crâne. Les tests génétiques ne sont pas pratiqués pour confirmer ce diagnostic. Leur réalisation vise à rechercher la présence d'un syndrome génétique responsable de la malformation crânienne.

Comment se déroule l'intervention chirurgicale pour la craniosynostose (malformation crânienne) ?

Si une craniosynostose est diagnostiquée après la naissance du bébé et qu'elle n'est pas légère, une intervention chirurgicale est recommandée dans les plus brefs délais. Si l'intervention est proposée tôt, c'est parce que les os sont suffisamment souples pour être correctement repositionnés. L'objectif de la chirurgie de la craniosynostose est d'alléger la pression exercée sur le cerveau par les os ayant fusionné de manière anormale, tout en corrigeant l'aspect physique. Deux types d'interventions chirurgicales pour la craniosynostose peuvent être réalisés par les chirurgiens. Les types d'interventions pour la craniosynostose sont les suivants :

Chirurgie ouverte : la chirurgie ouverte est une intervention au cours de laquelle le chirurgien pratique une incision dans le cuir chevelu du bébé. Par l'incision réalisée, le chirurgien remodèle les os du crâne en leur donnant une forme circulaire. Il retire les fragments du crâne situés à proximité de la suture fusionnée et les remodèle pour libérer de l'espace permettant la croissance du cerveau. L'intervention chirurgicale ouverte peut durer jusqu'à six heures et nécessite généralement une transfusion sanguine en raison de la perte de sang pendant l'opération. Une fois l'intervention terminée, le bébé doit être placé sous surveillance étroite en unité de soins intensifs pendant une nuit. La plupart des enfants sont transférés dans une chambre d'hospitalisation normale un jour après l'opération. Le remodelage par chirurgie ouverte est généralement recommandé pour les bébés de plus de 6 mois. En effet, à cet âge, les os sont suffisamment souples pour être déplacés, tout en étant assez épais pour conserver leur nouvelle forme.

Intervention endoscopique fermée : la chirurgie endoscopique de la craniosynostose offre une option moins invasive pour le traitement de la craniosynostose. Contrairement à la chirurgie ouverte, de plus petites incisions, de la taille permettant uniquement le passage d'instruments médicaux, sont pratiquées dans le cuir chevelu. Par ces incisions, un tube endoscopique est introduit pour la visualisation et le déplacement des os. Le chirurgien peut utiliser ce tube pour déplacer les os. Cette technique est employée notamment entre 2 et 4 mois, lorsque les os du bébé sont suffisamment souples pour être déplacés par l'endoscope. Toutefois, les os des bébés continuant de croître à cette période, un casque médical peut être nécessaire pendant une certaine durée.

Questions fréquemment posées sur la craniosynostose chez le nourrisson (malformation crânienne)

Le crâne d'un nouveau-né est constitué de plusieurs plaques osseuses molles et mobiles qui permettent le passage dans le canal de naissance. Après la naissance, ces os grandissent progressivement et fusionnent entre eux. Dans la craniosynostose pédiatrique, les os du crâne d'un bébé fusionnent beaucoup trop tôt ; cette situation peut limiter la croissance du cerveau et entraîner une forme anormale du crâne. Le traitement de la craniosynostose nécessite généralement une intervention chirurgicale afin de soulager toute pression exercée sur le cerveau et de permettre sa croissance. Le meilleur moment pour réaliser une chirurgie de craniosynostose est généralement avant que le bébé n'atteigne l'âge d'un an. En effet, les os du crâne des bébés sont encore souples et plus faciles à remodeler. Pour les bébés atteints d'une craniosynostose sévère, une intervention peut être proposée dès l'âge d'un mois. Il existe également des cas de craniosynostose légers ne nécessitant pas de chirurgie. Si la craniosynostose n'est pas traitée, elle peut entraîner, avec l'augmentation de la pression intracrânienne et l'entrave au développement du cerveau, les situations suivantes :

Retard de développement

Retard mental

Cécité

Crises convulsives

Chez les nourrissons atteints d'une craniosynostose légère, un casque médical peut rarement être nécessaire. Dans ce cas, un casque médical peut aider le développement cérébral du bébé et corriger la forme du crâne. Un casque de remodelage peut aussi être nécessaire après une intervention endoscopique, et pas seulement après une chirurgie ouverte, pour aider à façonner le crâne du bébé. Le chirurgien détermine la durée du traitement par casque en fonction de la rapidité avec laquelle la forme du crâne répond au traitement. Deux types d'interventions chirurgicales sont proposés pour le traitement. Ces interventions peuvent être réalisées par chirurgie ouverte ou par voie endoscopique. Le port d'un casque de remodelage, en dehors de la chirurgie, peut également être jugé approprié. La malformation crânienne est généralement repérée lors de l'examen de routine réalisé par un pédiatre. Lorsqu'on suspecte cette affection, le bébé peut être orienté vers un neurochirurgien pour la réalisation d'examens. Les spécialistes de neurochirurgie de Hisar Hospital Intercontinental réalisent avec succès les interventions de craniosynostose. Les problèmes pouvant être provoqués par la craniosynostose varient selon le type de craniosynostose présenté par le bébé et selon sa gravité. La plupart des cas de craniosynostose peuvent être traités et n'entraînent pas de complications à long terme. Cependant, une craniosynostose sévère non traitée peut affecter négativement la croissance et le développement du cerveau du bébé. Si la craniosynostose n'est pas traitée, des anomalies permanentes de la tête et du visage, des retards de développement et un retard mental peuvent survenir. Si la tête d'un bébé est fréquemment tournée d'un même côté, des zones aplaties peuvent apparaître sur ce côté de la tête. Cependant, il n'existe pas de position de couchage scientifiquement prouvée pour obtenir une forme de crâne plus harmonieuse chez les bébés. La craniosynostose est une affection qui doit être diagnostiquée précocement. Il est très important que le médecin réalisant les examens de routine soit spécialisé dans ce domaine. Grâce à son équipe de médecins et de chirurgiens spécialisés, Hisar Hospital Intercontinental occupe une place importante dans le diagnostic et le traitement de la craniosynostose. Vous pouvez nous contacter pour prendre rendez-vous et faire réaliser les examens nécessaires pour votre bébé.