Maladie des écailles de poisson (ichtyose) : qu'est-ce que c'est ? Symptômes, causes et traitement

Maladie des écailles de poisson (ichtyose)

La maladie des écailles de poisson est un trouble de santé caractérisé par un aspect cutané sec, écailleux et prurigineux. Maladie génétique, elle peut se manifester fréquemment pendant la période néonatale et l'enfance. Elle est répandue dans le monde entier et certaines de ses formes peuvent présenter un risque vital. Chez l'adulte, elle peut apparaître ultérieurement sur le corps en fonction de certaines conditions. La maladie des écailles de poisson est désignée sous le nom abrégé d'ichtyose. Le type le plus fréquent de maladie des écailles de poisson est l'« ichtyose vulgaire », qui présente généralement des symptômes légers. Elle peut se manifester par des signes allant de légers à sévères. Chez certaines personnes, l'ichtyose n'affecte que la peau, tandis que, plus rarement, elle peut aussi toucher les organes internes.

Le gène de la maladie des écailles de poisson transmis par hérédité peut provenir d'un seul parent ou des deux parents. Plus rarement, une ichtyose non génétique peut se développer en raison de certains problèmes de santé et de certains médicaments. Bien qu'il n'existe pas encore de traitement définitif de la maladie des écailles de poisson, l'objectif est de prendre en charge les symptômes. Les personnes atteintes de la maladie des écailles de poisson peuvent rencontrer des problèmes tels que des troubles de la mobilité, une perturbation de la vie sociale ou des problèmes psychologiques. La prise en charge de la maladie dépend du type et de la gravité du cas. Les procédures de traitement peuvent se poursuivre toute la vie afin d'améliorer la qualité de vie de la personne.

Qu'est-ce que la maladie des écailles de poisson ?

La maladie des écailles de poisson, connue sous le nom d'« ichtyose », est la formation d'une peau épaisse, sèche et écailleuse résultant de l'accumulation de cellules épidermiques. Elle tire son nom de l'aspect épais et écailleux de la peau, qui ressemble à celui d'une écaille de poisson. L'ichtyose comporte plus de 20 sous-types, et l'ichtyose vulgaire est la forme la plus fréquente. L'ichtyose vulgaire représente environ 95 % des cas et c'est la forme la plus légère.

Les signes de la maladie des écailles de poisson peuvent apparaître à la naissance ou dans les premières années de vie. Plus rarement, une ichtyose vulgaire peut se développer chez l'adulte. L'ichtyose observée chez l'adulte peut être classée comme « acquise ». L'ichtyose acquise est une affection qui se développe souvent en lien avec une maladie, comme un cancer, une insuffisance rénale ou le VIH, ou en lien avec des médicaments.

Les types d'ichtyose moins fréquents sont l'ichtyose liée à l'X, l'ichtyose lamellaire et l'ichtyose de type arlequin. L'ichtyose de type arlequin se manifeste à la naissance et se caractérise par un recouvrement de tout le corps par une peau écailleuse. L'ichtyose lamellaire se présente avec une membrane de collodion et, lorsque celle-ci se détache après quelques semaines, une peau écailleuse apparaît sur une grande partie du corps. L'ichtyose liée à l'X se traduit par une desquamation du cou, du tronc et des jambes, généralement chez les garçons, entre le 3e et le 6e mois de vie.

Le gène de la maladie des écailles de poisson peut provenir d'un parent porteur d'un ou de plusieurs gènes de la maladie. Cela ne signifie pas que les parents doivent présenter la maladie des écailles de poisson. Un parent simplement porteur peut également jouer un rôle dans la transmission génétique de la maladie. La maladie des écailles de poisson, qui est un problème de santé héréditaire, peut dans certains cas évoluer légèrement. Elle peut alors être confondue avec une peau simplement très sèche et passer inaperçue. L'ichtyose peut s'aggraver pendant l'hiver froid et sec, et s'atténuer pendant les étés chauds et humides. Bien que les types d'ichtyose se manifestent de différentes façons, ils présentent de manière caractéristique une peau sèche, écailleuse et rugueuse.

Comment survient la maladie des écailles de poisson ?

La maladie des écailles de poisson de la peau résulte de mutations survenant dans les gènes. Il existe plusieurs formes de mutations géniques, et ces schémas peuvent entraîner différents types d'ichtyose. Dans le cycle de vie normal, la peau se renouvelle : la peau se desquame et une nouvelle couche de peau continue de se former. La présence de la maladie des écailles de poisson sur la peau empêche ce cycle en raison d'une modification génétique. Au lieu de cela, une peau peut se former plus rapidement après la desquamation, la desquamation peut être très lente, ou la desquamation peut être plus importante que la formation de peau. Cette situation peut perturber l'équilibre de la formation cutanée. Les mutations présentes chez l'un des parents ou chez les deux interviennent dans la survenue de la maladie héréditaire. Une mutation génétique peut être transmise même si les parents ne présentent pas d'ichtyose.

Des mutations survenant pendant le développement fœtal du bébé peuvent également favoriser la survenue de la maladie. Dans ces cas, la protéine filaggrine, qui permet la formation de la couche externe de la peau et l'élimination des cellules cutanées mortes, peut être insuffisante. En dehors de l'effet des gènes, certaines affections médicales et certains médicaments peuvent entraîner le développement d'une « ichtyose acquise ». Les causes de la maladie des écailles de poisson acquise peuvent être la sarcoïdose, les cancers, le VIH, l'insuffisance rénale, la cimétidine, la clofazimine ou l'acide nicotinique.

Quels sont les symptômes de la maladie des écailles de poisson ?

Les symptômes de la maladie des écailles de poisson peuvent être plus légers chez certaines personnes, de sorte que l'ichtyose peut ne pas être diagnostiquée. Dans ce cas, de nombreuses personnes peuvent recourir à des crèmes hydratantes et autres produits pour maîtriser la peau très sèche. La maladie des écailles de poisson sur la peau peut parfois apparaître des années après le diagnostic de problèmes de santé plus graves. Néanmoins, l'ichtyose présente couramment les signes et symptômes suivants :

Peau sèche et prurigineuse,

Rougeur de la peau,

Peau écailleuse blanche, grise ou brune et rugueuse,

Peau épaissie d'aspect sale au niveau des plantes des pieds et des paumes des mains,

Sillons ou fissures profonds au niveau des plantes des pieds et des paumes des mains

Petites excroissances rugueuses (kératose pilaire) sur les bras, les hanches et les cuisses,

Surchauffe du corps et incapacité à transpirer suffisamment.

En outre, selon le type d'ichtyose, d'autres signes peuvent apparaître. Parmi les plus fréquents figurent :

Épaississement de la peau,

Difficulté à mobiliser les articulations,

Cheveux fragiles et cassants,

Cloques qui éclatent et se transforment en plaies,

Difficultés auditives,

Sécheresse des paupières et des yeux.

La maladie des écailles de poisson peut être observée dès la naissance du bébé, mais elle peut aussi apparaître quelques mois plus tard. Dans certains cas, l'enfant peut développer une ichtyose plus tôt ou plus tard dans l'enfance .

Comment pose-t-on le diagnostic de la maladie des écailles de poisson ?

L'ichtyose, maladie cutanée, peut souvent être confondue avec une simple sécheresse de la peau et parfois ne pas être facilement diagnostiquée. Votre dermatologue peut recourir à plusieurs évaluations pour poser le diagnostic de la maladie des écailles de poisson. Un examen clinique permet d'examiner les signes et symptômes. On peut en outre rechercher la présence d'une ichtyose dans la famille et chez les proches parents au premier degré. On détermine à quel moment les signes sont apparus, s'il existe un autre problème de santé et quelles autres maladies cutanées sont présentes. On évalue par ailleurs les médicaments et compléments alimentaires utilisés. La maladie des écailles de poisson peut ressembler à d'autres maladies cutanées. Pour la distinguer des autres maladies de la peau, un prélèvement d'un fragment de peau peut être nécessaire. Le tissu cutané prélevé par biopsie est examiné au microscope. La biopsie est réalisée facilement et rapidement, et peut également être utilisée pour les tests génétiques. Votre médecin peut aussi demander des analyses de sang et de salive dans le cadre du diagnostic définitif.

Comment se déroule le traitement de la maladie des écailles de poisson ?

Il n'existe pas de méthode définitive pour traiter la maladie des écailles de poisson. Le traitement actuel de l'ichtyose a pour objectif principal de favoriser la desquamation de la peau et son hydratation. Favoriser la desquamation peut prévenir le dessèchement, la fissuration et l'infection de la peau. Les personnes atteintes d'ichtyose peuvent devoir assurer régulièrement la desquamation et l'hydratation. Dans ce cadre, le traitement de l'ichtyose vise à prendre en charge ou à atténuer les symptômes. Les mesures incluses dans le plan de traitement peuvent comprendre :

Agents topiques (locaux) : les applications topiques contribuent à réduire la desquamation et à assurer l'hydratation de la peau. Les agents appliqués sous forme de crème ou de pommade peuvent être complétés par des rétinoïdes par voie orale dans les cas sévères. En outre, des antibiotiques par voie orale peuvent être prescrits aux patients présentant une infection secondaire.

Médicaments par voie orale : les rétinoïdes par voie orale sont les médicaments privilégiés dans les formes sévères d'ichtyose. Les rétinoïdes peuvent être bénéfiques pour les patients atteints d'ichtyose lamellaire, d'ichtyose liée à l'X et d'érythrodermie ichtyosique. Les médicaments contre la maladie des écailles de poisson peuvent nécessiter une utilisation à faible dose et généralement à vie.

Habitudes de vie : réduire la consommation de cigarettes et de produits du tabac, éviter les substances irritantes, prendre des bains tièdes et utiliser des nettoyants doux, boire suffisamment de liquide et appliquer un hydratant après le bain contribuent à améliorer l'aspect général de la peau.

Questions fréquemment posées

L'ichtyose, ou sécheresse cutanée, n'est pas une maladie de peau contagieuse. Elle peut souvent résulter de facteurs génétiques, de problèmes de santé graves et de certains médicaments. Les patients atteints de la maladie des écailles de poisson ne transmettent pas la maladie par contact ou par d'autres moyens. L'ichtyose est une maladie cutanée qui se développe en fonction de conditions génétiques. Des mutations géniques provenant de l'un des parents ou des deux peuvent entraîner la maladie des écailles de poisson chez l'enfant. Les antécédents familiaux sont évalués lors du diagnostic et le risque peut être estimé. Il n'est toutefois pas possible d'affirmer que tous les cas d'ichtyose sont dus à des facteurs génétiques. La maladie des écailles de poisson n'a pas de traitement définitif, mais il est possible d'atténuer les symptômes gênants. Parmi les approches qui peuvent être bénéfiques pour la maladie des écailles de poisson figurent l'hydratation de la peau, un léger gommage, le traitement de la maladie sous-jacente, et l'utilisation d'antibiotiques et de traitements topiques prescrits. La maladie des écailles de poisson ne disposant pas de traitement définitif, elle ne peut pas être complètement guérie. Le traitement de la maladie des écailles de poisson vise à améliorer ou à contrôler les manifestations. Cela permet d'éviter que les activités quotidiennes et la vie sociale soient perturbées. Ne négligez pas vos examens de contrôle, pour votre santé générale et cutanée. Hisar Hospital Intercontinental propose des services de diagnostic et de traitement de la maladie des écailles de poisson.