Chiari Malformasyonu (Beyincik, Beyin Sarkması) Nedir, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Chiari malformasyonu (beyincik sarkması), kafatasının arka kısmında bulunan beyinciğin kafa tabanındaki boşluk olan foramen magnumdan omurilik kanalına doğru yer değiştirmesidir. Genelde bebekler bu malformasyonla doğarlar ancak bazı vakalarda semptomların geç ortaya çıkmasından dolayı ileri yaşlarda tanı alınabilir. Anne karnındaki beyin gelişimi sırasında yaşanan yapısal bir bozukluktan kaynaklı ya da kafatasında beyinciğin olduğu bölümde görülen bir darlık sonucu Chiari malformasyonu gelişebilir. Genetik faktörler ya da gebelik sırasında yetersiz beslenmeden kaynaklı olabilir. Beş tipe ayrılır ve bu tiplere beyinle alakalı hidrosefali, spina bifida (ayrık omurga hastalığı), gergin omurilik sendromu gibi hastalıklar eşlik edebilir. Omurilik kanalına sarkan, fıtıklaşmış beyinciğin bası yaptığı dokuya göre semptomlar değişebilir. Baş-boyun ağrısı, beyinciğin denge merkezi olması nedeniyle yaşanabilecek denge sorunları, duymakta güçlük, kusma, baş dönmesi bu semptomlardandır. Omurilik kanalından akan beyin omurilik sıvısındaki ve beyincikteki değişim manyetik rezonans görüntüleme ile tespit edilebilir. Kafatası ve omurilik kanalındaki yapısal bozukluk ise bilgisayarlı tomografi ile görülebilir. Tedavi için çoğu vakada cerrahi gereklidir.

Beyincik Sarkması Nedir?

Beyincik sarkması beynin arkasında bulunan beyinciğin omurilik kanalına fıtıklaşması ve bası yapmasına neden olan malformasyondur (anormal oluşum). Bu baskıdan kaynaklı omuriliği besleyen beyin omurilik sıvısının akışı engellenebilir. Beyincik sarkmasının beş tipi bulunmaktadır.

• Tip 1: En yaygın formudur. Beyinciğin tonsil denilen en aşağıdaki dokusunun kafatası ile omurgayı birleştiren açıklığa fıtıklaşmasıdır. Bu tipe sahip kişiler semptomları genç ya da yetişkinden gösterebilir. Normalde buradan rahatlıkla geçen omurilik tonsil tarafından baskıya uğrar.
• Tip 2: Klasik form da denir. Anne karnında beyin ve omurilik oluşumundaki bozukluktan kaynaklıdır. Genelde spina bifida (ayrık omurga hastalığı) olan kişilerde görülür. Spina bifida bebek doğmadan önce omurga kanalının tam kapanmamasından dolayı oluşur. Tip 2 beyincik sarkması ile beraber geliştiğinde ek beyin anormallikleri görülebilir. Bebek ve çocukta yaşam tehlikesi görülür ve cerrahi tedavi gerekir.
• Tip 3: Bu tipte beyincik foramen magnumdan değil kafatasının arkasındaki anormal bir boşluktan fıtıklaşır. Bu durumda beyin zarları da söz konusudur. Çok nadir olan bu tip yaşamı tehlikeye atabilir çünkü semptomlar tip 2 ile benzerken ek olarak nörolojik bozukluklar görülebilir.
• Tip 4: Oldukça nadir görülen bu tipte beyincik tam olarak gelişmemiştir, normal yerindedir ancak bazı kısımları kayıptır.
• Tip 0: Bu tipte fıtıklaşma yoktur ancak omurga kanalı girişinde bir kalabalıklaşma vardır. Bazı semptomlar görülebilir.

Beyincik sarkması ile beyinde hidrosefali veya omurilikte siringomiyeli denilen beyin omurilik sıvısının birikmesi görülebilir.

Beyincik Sarkması Belirtileri Nelerdir?

Kişiden kişiye ve hastalığın tiplerine göre semptomlar değişebilir.

• Baş ağrısı: En sık semptomdur. Özellikle ani hapşırmalardan sonra başın arkasında ağrı hissedilebilir. Ağrı, öksürükten ya da hapşırdıktan sonra kötüleşebilir.
• Duyma ve görme problemleri: Bazı vakalarda çınlama duyulabilir. Diplopi (çift görme), bulanık görme, nistagmus (anormal göz hareketi) ve ışığa duyarlılık görülebilir.
• Hareket ve denge problemleri: Beyincik denge merkezi olduğundan buradaki bir sorun dengeyi bozabilir. Aynı zamanda omuriliğe baskıdan dolayı motor aktivitede aksaklık yaşanabilir.
• Uyku problemleri: Bazı durumlarda baş ağrılarından kaynaklı uykusuzluk yaşanabilir.
• Skolyoz: Omuriliğe yapılan baskıdan kaynaklı yaşanabilir.
• Yemek yemekte, yutkunmakta, konuşmakta yaşanan problemler: Disfaji (yutkunma güçlüğü) görülebilir. Özellikle bebeklerde kusma ve geğirme sık görülebilir. Yeme güçlüğü çekilebilir.
• Diğer semptomlar: Kas güçsüzlüğü, kollarda ve bacaklarda hissizlik, mesane ve bağırsak problemleri, baş dönmesi, yavaş kalp ritmi, uyku apnesi görülebilir.

Beyincik sarkması beyin ve omurilik fonksiyonlarını çeşitli şekillerde etkileyebilir. Normalde foramen magnumdan rahatlıkla akışını sağlayan beyin omurilik sıvısındaki tıkanmadan dolayı belli semptomlar ve hidrosefali (beyin omurilik sıvısının ventriküllerde birikmesi)  ya da siringomiyeli (beyin omurilik sıvısının omurilikte birikmesi) gibi komplikasyonların da görülmesine yol açabilir.

Beyincik Sarkması Nedenleri Nelerdir?

Kesin bilinen bir nedeni olmamakla birlikte, anne karnında gelişim sırasında yaşanan bir bozukluk nedeniyle olabilir. Çoğu vakada kafatasının beyin için yeterince geniş olmamasından kaynaklanır. Tip 1 beyincik sarkmasının gergin omurilik sendromu, hidrosefali ( beyin omurilik sıvısının aşırı birikmesi) ve bazı beyin tümörlerinde görülme sıklığı daha fazladır.

Bazı durumlarda genetik olduğu görülmüştür. Kafatası gelişiminde problem olan çocuklarda bu durumun genetik olarak geçtiğ tespit edilmiş vakalar bulunmaktadır ancak genetik geçiş nadirdir. Genetik olarak geçse bile çocuk semptom göstermeyebilir.

Çok nadir durumlarda kişi beyincik sarkmasıyla doğmayabilir. Bir beyin tümörü ya da omurilikteki düzensizlikten kaynaklı olabilir.

Beyincik Sarkması Tanısı Nasıl Konur, Nasıl Teşhis Edilir?

Anne karnında da tespit edilebilir bir hastalık olduğundan kontrollerin düzenli yapılması önem arz eder. Spina bifida gibi hastalıklarda bebek diğer malformasyonlar için muayene edillir. Beyincik sarkması bu sırada tespit edilebilir. Ultrason görüntülerinde yumuşak dokular görülebileceği için bu şekilde tespit edilebilir.

Daha ileriki yaşlar için beyin ve sinir cerrahisi uzmanı kişiyi muayene eder. Fizik muayenede doktor kişinin hareket ve dengesini ya da kol ve bacaklardaki his kaybı gibi bulguları inceler. Hafıza problemler, öğrenme güçlüğü, bilişsel bozuklukları da kontrol eder. Beyin ve omurgaya ayrıntılı bakmak için radyolojiden yararlanılır.

MRG (manyetik rezonans görüntüleme), yaygın kullanılan bir görüntüleme yöntemidir. Spesifik, güvenilir ve noninvaze (cerrahi girişim gerektirmeyen) bir yöntem olmasından dolayı sık tercih edilir. MRG, yumuşak dokuyu ve kemikleri görüntüler. Beyni, omurgayı ve beyin omurilik sıvısını değerlendirir. Bu görüntüleme ile beyinciğin omurga kanalına ne kadar fıtıklaştığı görülebilir. Tip 1 Chiari malformasyonunda tonsil bölgesinin fıtıklaşması temel bulgudur ve MRG ile tespit edilebilir.

Beyincik sarkması genelde semptom göstermediği için çoğu vakada başka bir hastalık kontrol edilirken tesadüfi fark edilir.

Beyincik Sarkması Nasıl Tedavi Edilir?

Semptoma ve hastalığın gidişatına göre tedavi değişebilir. Uzman bir doktorla görüşülmesi ve tedavi planı yapılması önemlidir. Semptom göstermeyen, günlük hayata etki etmeyen beyin sarkması durumunda hasta takibe alınır. Semptom bulunan hastalar genelde ameliyatla tedavi edilir.

• Posterior fossa dekompresyonu: Omurilik üzerindeki baskıyı azaltmak ve beyincik için daha fazla alan yaratmak için yapılan ameliyattır. Beyincik sarkma vakalarında yapılan en sık cerrahi tedavi yöntemidir.
• Spinal laminektomi: Lamina, omurga kanalının kemerli kemik çatısıdır ve laminektomi laminanın çıkarılma işlemidir. Posterior fossa dekompresyonu ile kombine yapılan bir diğer ameliyattır.
• Elektrokoter: Bazı vakalarda fıtıklaşan tonsilleri çıkarmak için uygulanan bir prosedürdür. Tonsillerin bilinen bir işlevi olmadığından dolayı nörolojik olarak soruna yol açmadan alınabilirler.
• Miyelomeningosel ameliyatı: Miyelomeningosel, omurga ve omuriliğin yetersiz gelişiminden kaynaklı dışarıya doğru fıtık olmalarıdır. Bu hastalığa sahip bebeklerde beyincik sarkması görülebileceği için doğum öncesi omuriliği yeniden konumlandırmak ve fıtığın geliştiği açıklığı kapatmak için ameliyat gerekebilir. Böylece beyin sapı ve beyincik normal konumlarına gelir.
• Şant tedavisi: Hidrosefali, fazla sıvıyı boşaltıp içindeki basıncı azaltan bir şant sistemi ile tedavi edilebilir. Bu tedavide kafaya yerleştirilen cerrahi tüp fazla sıvının vücut tarafından emilebilmesi için karın ya da göğüs boşluğuna akmasını sağlar. Hidrosefali aynı zamanda ventrikülostomi (içine beyin omurilik sıvısı dolan ventriküllerin boşaltılması) ile de tedavi edilebilir.

Beyin ve sinir cerrahisi uzmanı ile görüşülerek beyincik sarkması tedavi edilebilir.

Beyincik Sarkması Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Dekompresyon ameliyatı beyincik sarkmasında yapılan ameliyattır. Genel anestezi altında başın arkasına atılan bir kesi ile cerrah kafatasının tabanından bir kemiği çıkarır. Bu kemikle beraber omuriliğin başlangıcından laminayı da çıkarabilirler, buna laminektomi denir. Böylece beyin içi basınç azalır ve beyinciğin omurga kanalına fıtıklaşması tedavi edilmiş olur.

Beyincik Sarkması Hakkında Sık Sorulan Sorular

Semptomlar varsa ya da şüpheleniyorsanız, kontrol ettirmek istiyorsanız uzman bir beyin ve sinir cerrahi doktoruyla görüşebilirsiniz.

Chiari malformasyonu (beyincik sarkması) hakkında kafanızdaki sorulara ayrıntılı cevap alabilmek için Hisar Hospital ile görüşebilir ve beyin sinir cerrahisi uzmanından randevu alabilirsiniz.