Какво представлява болестта на Пертес? Какви са симптомите? Как се поставя диагнозата и се провежда лечението?

Ако сте забелязали, че вашето дете куца при ходене или усеща болка в тазобедрената става, причината може да бъде болестта на Пертес. Това заболяване се среща предимно при деца на възраст между 4 и 10 години и се появява 4 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Състоянието се развива в резултат на временно прекъсване на кръвоснабдяването на тазобедрената става, а процесът на лечение може да отнеме около 2 до 2,5 години. В тази статия ще намерите ясни отговори на въпроси като какво е болестта на Пертес, какви са нейните симптоми и как се извършват диагностиката и лечението.

Какво представлява болестта на Пертес?

Дефиниция на заболяването

Болестта на Пертес възниква в резултат на временно спиране на притока на кръв към горната част на бедрената кост, която образува тазобедрената става. Наричано в медицинската литература болест на Legg-Calvé-Perthes или синдром на Пертес, това състояние води до невъзможност за достигане на достатъчно количество кислород и хранителни вещества до областта, наречена глава на бедрената кост. При нормални условия тази област има изключително активна кръво циркулация, която е от жизненоважно значение за здравословното развитие на костната тъкан при децата в растеж.

Заболяването започва с нарушаване на кръвния ток поради неизвестни причини, като този процес задейства фаза на костна некроза в главата на бедрената кост, наричана асептична некроза. Това състояние, което се среща при едно на всеки 10 000 деца, засяга само едната тазобедрена става в голяма част от случаите. Въпреки това, двустранно засягане може да се наблюдава в 10-15% от случаите, като в този случай протичането на заболяването е по-тежко.

Промени в главата на бедрената кост

Когато кръвообращението спре, костта на главата на бедрената кост започва да губи своята жизнеспособност. В първия етап настъпва увреждане на микроскопично ниво и костната тъкан с времето отслабва. Тялото разпознава тази мъртва костна тъкан и започва процеса на изграждане на нова кост, като я отстранява. По време на този процес на реконструиране костта става по-мека и слаба от нормалното.

Поради тази причина могат да се наблюдават фрактури и слягания в главата на бедрената кост при активности като прескачане, скачане или падане. Костта придобива форма спрямо натиска, на който е подложена по време на своето реформиране. Главата на бедрената кост може да загуби своята кръгла структура и да стане неспособна да се движи гладко в тазобедрената става. Съществува риск тази деформация да стане постоянна, особено в периодите на бърз растеж.

Протичане на заболяването

Болестта на Пертес протича в четири основни стадия, които са изключително важни по отношение на плана за лечение. Процесът на заболяването продължава около 2 до 2,5 години. В първия стадий обикновено няма никакви симптоми и заболяването може да бъде открито само по време на образни изследвания, извършени за друга цел. Към края на третия стадий костната некроза в главата на бедрената кост се наблюдава отчетливо.

Клиничното протичане на заболяването зависи от възрастта на детето и степента на засягане. При деца под 6-годишна възраст протичането на заболяването е много добро. За сметка на това, при деца над 8-годишна възраст заболяването протича по-тежко. Значителна част от пациентите се възстановяват без остатъчни явления (секела), докато при малка част се наблюдават скъсяване, куцане и деформация на главата на бедрената кост.

Причини и рискови фактори за болестта на Пертес

Причини за спиране на кръвотока

Точната причина за болестта на Пертес все още не е напълно изяснена. Въпреки многобройните изследвания относно възникването на заболяването, истинската причина остава неясна. Основната хипотеза е, че това е многофакторно заболяване, включващо механични, генетични и системни условия.

Най-приетата теория е, че основната причина е нарушаването на нормалния кръвоток в главата на бедрената кост поради повтарящ се механичен стрес. Без достатъчно кръв костта отслабва и лесно се чупи. Причината за временното намаляване на кръвоснабдяването към главата на бедрената кост остава неизвестна.

В някои случаи причината за прекъсването на кръвообращението остава неясна. Налице са съвсем малко доказателства относно генетичната предразположеност. Тъй като не се наблюдава едновременно при близнаци, се смята, че може да е свързано с фактори на околната среда.

Кои деца са изложени на риск?

Най-често коментираното определение при възникването на заболяването е „предиспонираното дете“. Определението за предразположено дете включва следните фактори:

Абнормен растеж и развитие

Недохранване

Травма на тазобедрената става

Хиперактивност и дефицит на вниманието

Фактори на околната среда

Излагане на тютюнопушене

Малък телесен тип структура

Ниско тегло при раждане

Хормонални нарушения

При деца с диагноза болест на Пертес може да се наблюдава закъснение в костната възраст в сравнение с техните връстници. Наследствените фактори, нарушеното кръвообращение или ролята на външни влияния също могат да бъдат ефективни за възникването на заболяването.

Нарушение на кръвоснабдяването на главата на бедрената кост може да се наблюдава и при деца с кръвни заболявания като сърповидноклетъчна анемия и таласемия. Освен това може да се наблюдава при левкемия, лимфом, идиопатична тромбоцитопенична пурпура и хемофилия. Съществуват изследвания, които показват, че рискът от Пертес се увеличава и при нарушения на коагулацията като дефицит на протеин С и протеин S, мутация на фактор V Лейдън и протромбинова мутация.

Среща се по-често при бялата раса в сравнение с африканската и азиатската популация. Съобщава се, че честотата на заболяването е по-висока при хора, живеещи в страни с ниско социално-икономическо ниво.

Честота на срещане при момчета

При заболяването, което се среща 4 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата, обикновено се наблюдават затруднения в ходенето (куцане). Честотата на срещане при момчетата е по-висока. Вероятността за развитие на това заболяване при деца с бяла кожа е по-висока в сравнение с другите раси.

Според проучванията честотата на заболяването варира между 0,2 и 19,1 на 100 000 души. Въпреки че заболяването се среща често при деца на възраст 4-10 години, то може да се наблюдава на всяка възраст по време на скеletното развитие. Най-често се наблюдава при деца на възраст 4-9 години.

Въпреки че обикновено е засегната само едната тазобедрена става, около 10% от случаите са двустранни. Приблизително в 10% от случаите има двустранно засягане. В този случай протичането и лечението на заболяването могат да бъдат по-трудни.

Какви са симптомите на болестта на Пертес?

Симптоми в ранен етап

Симптомите на болестта на Пертес протичат доста леко в началото. Децата или родителите често подценяват тези ранни признаци. Понякога може да протича без симптоми, а друг път се проявява под формата на лека болка в коляното и тазобедрената става. В някои случаи заболяването изобщо не показва симптоми и се открива случайно при правене на рентгенова снимка поради нараняване или падане.

Симптомите обикновено започват бавно и могат да се засилят с времето. Симптомите, наблюдавани по време на заболяването, могат да се засилват и отслабват през различни периоди. В анамнезата на семействата често се посочва наличие на минала травма и се изразява мнение, че след почивка болката отминава.

Куцане и нарушения на походката

Първата жалба обикновено е куцането, забелязано от семейството. Въпреки че детето не усеща разлика в този момент, при наблюдение отвън може да се забележи разликата в ходенето. Куцането се увеличава с физическата активност и намалява при почивка.

Особено след дълго ходене или интензивни физически активности куцането става по-очевидно. Децата със заболяването могат да развият нарушение на походката, като ограничават движението на тазобедрената си става. При прегледа се наблюдават леко куцане и намален обем на движение при вътрешна ротация на тазобедрената става.

Оплаквания от болка

Вторият най-чест симптом е болката. Болка се усеща в областта на тазобедрената става, слабините, коляното и бедрото. Болката се разпространява от тазобедрената става към слабините и бедрото. Заболяванията, възникващи в тазобедрената става, понякога могат да предизвикат болка само в областта на коляното.

Болката се засилва с физическата активност и достига връхната си точка особено в късните часове на деня. Нощната болка също се среща често. Характерна особеност е болката, която се влошава при активност и се подобрява при почивка. Детето може да изпитва болка при извършване на движения на тазобедрената става, като болката може да бъде по-силна именно по време на движение.

Симптоми в напреднал стадий

С напредването на заболяването настъпват намаляване на движението и скованост в тазобедрената става. Движенията на ставата са ограничени и детето може да се оплаква от болка по време на тях. Наблюдава се затруднение при разтваряне на тазобедрената става настрани, свиване или завъртане.

В напредналите случаи може да се наблюдава изтъняване и скъсяване на обиколката на крака. Може да се развие изтъняване и скъсяване на крайника. Засегнатият крак може да изглежда по-къс от другия. Може да се забележи слабост и изтъняване на мускулите около тазобедрената става и бедрото. Могат да се появят също подуване на краката и дразнене с възпаление в тазобедрената област.

Как се поставя диагнозата за болестта на Пертес?

Физикален преглед и анамнеза

За диагностициране на болестта на Пертес лекарят първо изслушва историята на детето и извършва физикален преглед. Ортопедът наблюдава походката на детето и проверява движенията на тазобедрената става. Ограниченията в движенията на тазобедрената става, особено при разтварянето ѝ настрани и вътрешната ротация, са най-важните находки.

Ограничението във вътрешната ротация се установява най-добре, когато тазобедрената става е в изправено положение. За тази цел, докато детето лежи по корем, коленете се свиват и се оценяват ротациите на тазобедрената става. По време на прегледа може да се наблюдава и разлика в дължината на краката или мускулна слабост. Прогресивното намаляване на обема на движение в тазобедрената става е знак за лошо протичане.

Като се оценяват възрастта, полът и продължителността на симптомите, се правят опити за отдиференциране от други тазобедрени заболявания с подобни признаци. Началната възраст на заболяването заеема важно място при избора на лечение.

Рентгеново изследване

В повечето случаи двустранната рентгенография на тазобедрената става е достатъчна за диагнозата на болестта на Пертес. Рентгеновото изследване е основният метод за образна диагностика на заболяването. На рентгеновата снимка се виждат деформации на формата, слягане или промени в плътността на главата на бедрената кост.

Въпреки това, в ранните етапи на заболяването рентгеновите находки може все още да не са се появили. В ранните стадий рентгеновата снимка може да изглежда нормална. Рентгеновите находки са колкото важни за диагнозата, толкова и ориентировъчни за плана на лечение. Рентгеновите находки водят при вземането на решение за хирургично лечение и класифицирането на заболяването.

ЯМР и съвременни методи за образна диагностика

При диагностицирането на болестта на Пертес в голяма част от случаите няма нужда от ЯМР или скенер (компютърна томография). Въпреки това изследването с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да осигури поставяне на диагноза в ранните фази на заболяването. ЯМР е много полезен в ранните периоди, когато рентгенът не дава достатъчно информация.

В случай че радиологичните находки са нормални и куцането не премине в рамките на период от 1 седмица до 10 дни, може да се наложи ЯМР изследване. Чрез ЯМР подробно се показват нарушението на кръвообращението в главата на бедрената кост и дегенерацията в костната тъкан. Освен това ЯМР дава добри изображения за оценяване на формата на хрущяла на главата на бедрената кост, латералното изместване (излизането извън ставата) и меките тъкани около ставата.

Костната сцинтиграфия има висока чувствителност и специфичност при оценката на промените в костната перфузия. Поради тази причина чрез скелетна сцинтиграфия диагнозата може да се постави по-рано в сравнение с рентгеновото изследване.

Определяне на стадийте на заболяването

За оценяване на тежестта на заболяването се използват класификацията по Herring (латерален стълб) и класификацията по Catterall. Тези класификации помагат за определяне на плана за лечение. Радиологичните находки показват в кой стадий е заболяването и позволяват да се вземе решение дали е необходима хирургична интервенция.

Валденстьом (Waldenström) описва хронологията на радиологичното протичане на заболяването. Тази класификация дава информация за стадия на заболяването. В начаλния период главата на бедрената кост намалява по размер и нейната плътност се увеличава. В периода на фрагментация некротичните части се резорбират и се наблюдава спласкване на главата на бедрената кост. В периода на реосификация започва образуването на нова кост. В периода на ремоделиране пък осификацията на главата на бедрената кост завършва.

Как се провежда лечението на болестта на Пертес?

Лечението на болестта на Пертес варира в зависимост от възрастта на детето и стадия на заболяването. Основната цел на лечението е да се осигури съответствие между главата на бедрената кост и ямката на тазобедрената става. Смята се, че докато главата на бедрената кост остава в ямката, тя ще запази своята кръглост по време на процеса на ново преоформяне.

Консервативни методи на лечение

При леки случаи лекарите проследяват развитието на болестта с редовни контролни прегледи. В този процес процесът на растеж и развитие на детето се следи внимателно. Препоръчва се ставата да не се натоварва в ранните периоди на заболяването. Тъй като болестта може да продължи между 2 и 5 години, по време на периодите с повишена болка и куцане трябва да се използват патерици.

Ортотезните лечения заемат важно място сред консервативните методи. Специални ортопедични устройства като тазобедрен корсет поддържат подравняването на ставата. Въпреки това, в случаите с широко разпространено засягане на главата, ортезното лечение може да доведе до лоши резултати. При по-малки пациенти и при такива с по-малко разпространено засягане на главата могат да се постигнат по-добри резултати с ортезно лечение.

За овладяване на болката и възпалението се използват болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства. Тези медикаменти осигуряват облекчение на детето и подпомагат процеса на лечение.

Физиотерапия и почивка

Основната цел на физиотерапевтичната програма е да се запази обемът на движение в ставата и да се увеличи мускулната сила. Чрез упражнения за разтягане се повишава гъвкавостта на мускулите на тазобедрената става и бедрото и се съхранява обема на движение в ставата. Благодарение на укрепващите упражнения се подсилват мускулните групи около тазобедрената става, което осигурява по-добра поддръжка на ставата.

Хидротерапията е изключително ефективна при лечението на Пертес. Силата на изтласкване на водата елиминира телесното тегло и намалява натоварването върху тазобедрената става с до 90%. Децата не могат да участват в спортни дейности, но ограничението на активностите обхваща движения като скачане и бягане, които натоварват тазобедрената става.

Хирургични възможности за лечение

При прогресиране на заболяването може да се наложи хирургично лечение. Чрез хирургична намеса се осигурява правилно подравняване на главата на бедрената кост. За фиксиране на тазобедрената става могат да бъдат поставени винтове, плаки или пирони.

Чрез остеотомия бедрената кост или ямката на тазобедрената става се срязват хирургично и се реформират. С феморалната остеотомия главата на бедрената кост се поставя по-правилно в ямката на ставата. Тазовата остеотомия пък реформира структурата на тазовата ямка, за да задържи главата на бедрената кост в правилна позиция вътре в ямката.

Процес на лечение и проследяване

След операция може да се наложи детето да бъде поставено в гипсови превръзки за шест до осем седмици. За ускоряване на процеса на възстановяване след операция често е необходима физиотерапия. Процесът на лечение обикновено продължава години, а редовното проследяване е важно за опазване здравето на тазобедрената става.

Подходи за лечение според възрастта

При деца под 6-годишна възраст хирургичното лечение е необходимо в редки случаи. В ранния етап, особено при деца на възраст под 6 години, главата на бедрената кост притежава потенциал да се самовъзстановява и преоформя. За сметка на това, при деца над 8-годишна възраст хирургичната намеса се налага по-често.

Често задавани въпроси за болестта на Пертес

Излекува ли се напълно болестта на Пертес?

С ранна диагностика и правилно управление на лечението голяма част от децата имат безболезнена и функционална тазобедрена става в зряла възраст. Качеството на възстановяване от заболяването зависи пряко от възрастта на установяване на диагнозата, стадия на заболяването и приложените методи на лечение.

При ранна диагностика и подходящо лечение главата на бедрената кост може да се реформира и да се предотвратяват постоянни увреждания. При условие че кръвообращението продължи с течение на времето, главата на бедрената става се обновява сама, но могат да възникнат увреждания. Докато част от пациентите се възстановяват, при друга част се наблюдава деформация в главата на бедрената кост, което води до куцане и нарушение в ходенето.

Ако не се лекува или ако се закъснее, главата на бедрената става може трайно да се сплеска или да придобие нередовна форма. Това състояние може да доведе до остеоартрит (износване) на тазобедрената става в зряла възраст, хронична болка и ограничение на движенията.

При коя възрастова група лечението е по-успешно?

Успехът на лечението зависи от възрастта, на която е диагностицирано заболяването, и от това колко голяма част от главата на бедрената кост е засегната. При поява на заболяването под шестгодишна възраст процесът на възстановяване е по-бърз. При децата с поставена диагноза в ранна възраст, особено под 6 години, капацитетът за костна регенерация е по-висок, затова и резултатите обикновено са по-обнадеждаващи.

За сметка на това, при децата на възраст над 6 години, при тези с тежко протичане на заболяването и при момичетата в сравнение с момчетата резултатите са малко по-лоши. В напреднала възраст и при широко разпространено засягане рискът от ранно износване се увеличава. Децата с начална възраст под 8 години имат по-добра прогноза от тези с начална възраст над 8 години.

Колко дълго продължава процесът на лечение?

Процесът на лечение може да варира в зависимост от състоянието на пациента. Обикновено ходът на заболяването приключва в рамките на 2 до 3 години. Пълното възстановяване, повторното втвърдяване и придобиването на крайната форма на главата на бедрената кост отнемат между 2 и 4 години.

Въпреки че процесът на лечение варира в зависимост от възрастта на детето и стадия на заболяването, той обикновено продължава между 1 и 3 години. През този период физиотерапията и лекарското проследяване продължават. Редовните контролни прегледи следят процеса на възстановяване в тазобедрената става и откриват евентуални усложнения в ранен стадий.

Защо възниква заболяването?

Основната причина за заболяването е липсата на достатъчно количество кръв, стигаща до главата на бедрената кост. Когато кръвообращението бъде прекъснато, необходимите за костта кислород и хранителни вещества не могат да бъдат доставени, което води до отслабване на костната тъкан. Въпреки че точната причина за заболяването не е известна, в някои случаи генетичната предразположеност може да играе роля.

При някои деца болестта на Пертес може да се среща по-често поради генетична предразположеност. Въпреки това тя определено не е заразна. Въпреки че се смята, че може да съществува генетична предразположеност, тя не е наследствено заболяване, което се предава директно от майката и бащата на детето.

Заболяването обикновено се появява през периодите на бърз растеж. През този период може да има несъответствие между кръвообращението и костното развитие. Освен това рискът се увеличава при деца, изложени на пасивно тютюнопушене, тъй като никотинът влошава съдовата структура и намалява кръвоснабдяването на костната тъкан.

В обобщение за болестта на Пертес

Болестта на Пертес може да предизвика безпокойство у вашето дете, но с правилния подход тя може да бъде управлявана успешно. Ранната диагностика е изключително важна и когато забележите куцане или болка в тазобедрената става при вашето дете, незабавно трябва да се консултирате със специалист ортопед. Резултатите от лечението са доста благоприятни, особено при деца под 6-годишна възраст.

Процесът на лечение може да продължи 2 до 3 години, затова трябва да проявите търпение и да не пропускате лекарските прегледи. Консервативните методи са достатъчни в повечето случаи, но при някои състояния може да се наложи хирургична намеса. Чрез редовни прегледи и спазване на програмата за физиотерапия можете да защитите здравето на тазобедрената става на вашето дете и да осигурите дългосрочно безболезнено качество на живот.