Шиари малформација (Саркот на мозочниот стебло) Што е, причините, симптомите и методите на лекување?

Шиари малформација (саркот на мозочниот стебло) е поместување на мозочниот стебло, кој се наоѓа во задниот дел на черепот, кон каналот на рбетниот мозок преку отворот на черепот наречен foramen magnum. Обично, бебињата се раѓаат со оваа малформација, но во некои случаи, поради доцното појавување на симптомите, дијагнозата може да се постави во подоцнежна возраст. Шиари малформацијата може да се развие поради структурно нарушување за време на развојот на мозокот во матката или поради стеснување во делот на черепот каде што се наоѓа мозочниот стебло. Може да биде предизвикана од генетски фактори или недостаток на исхрана за време на бременоста. Се дели на пет типа, а на овие типови може да им се придружат болести поврзани со мозокот како хидроцефалус, спина бифида (раздвоена рбетна болест), синдром на напнат рбетен мозок. Симптомите можат да варираат во зависност од ткивото на кое влијае притисокот од хернираниот мозочен стебло. Главоболка, проблеми со балансот поради функцијата на мозочниот стебло како центар за баланс, тешкотии во слухот, повраќање и вртоглавица се некои од симптомите. Промените во мозочната течност што тече низ рбетниот канал и во мозочниот стебло можат да се откријат со магнетна резонанца. Структурните нарушувања во черепот и рбетниот канал можат да се видат со компјутерска томографија. За лекување, во повеќето случаи е потребна хирургија.

Што е саркот на мозочниот стебло?

Саркот на мозочниот стебло е малформација која предизвикува хернирање на мозочниот стебло во рбетниот канал и притисок. Овој притисок може да го блокира протокот на мозочната течност која го храни рбетниот мозок. Постојат пет типа на саркот на мозочниот стебло.

• Тип 1: Најчеста форма. Хернирање на ткивото наречено тонзил на мозочниот стебло во отворот помеѓу черепот и рбетот. Лицата со овој тип можат да покажат симптоми во младост или возрасна возраст. Обично, рбетниот мозок кој нормално поминува тука, е под притисок од тонзилот.
• Тип 2: Познат и како класичен тип. Предизвикана е од нарушувања во развојот на мозокот и рбетниот мозок во матката. Обично се појавува кај лица со спина бифида. Спина бифида настанува поради непотполно затворање на рбетниот канал пред раѓањето. Кога тип 2 на саркот на мозочниот стебло се развива, можат да се видат дополнителни аномалии на мозокот. Животната опасност се појавува кај бебиња и деца и е потребна хируршка интервенција.
• Тип 3: Во овој тип, мозочниот стебло хернира не од foramen magnum, туку од абнормален простор во задниот дел на черепот. Во овој случај, менингите се исто така вклучени. Овој тип е многу редок и може да биде животозагрозувачки, бидејќи симптомите се слични на тип 2, но дополнително можат да се појават невролошки нарушувања.
• Тип 4: Овој тип е многу редок и мозочниот стебло не е целосно развиен, нормално е на своето место, но некои делови недостасуваат.
• Тип 0: Во овој тип нема хернирање, но постои нагомтување на влезот на рбетниот канал. Некои симптоми можат да се појават.

Саркот на мозочниот стебло може да биде поврзан со хидроцефалус или сиринго мијелија, што е акумулација на мозочната течност во рбетниот мозок.

Кои се симптомите на саркот на мозочниот стебло?

Симптомите можат да варираат од личност до личност и во зависност од типот на болеста.

• Главоболка: Најчест симптом. Особено по ненадејни кашаљи, може да се почувствува болка во задниот дел на главата. Болката може да се влоши по кашаљ или кихање.
• Проблеми со слухот и видот: Во некои случаи може да се чуе звонење. Диплопија (двојно видување), замаглен вид, нистагмус (абнормални движења на очите) и чувствителност на светлина можат да се појават.
• Проблеми со движење и баланс: Поради тоа што мозочниот стебло е центар за баланс, проблеми во оваа област можат да го нарушат балансот. Исто така, поради притисокот на рбетниот мозок, може да се појават проблеми со моторната активност.
• Проблеми со спиењето: Во некои случаи, несоница може да се појави поради главоболките.
• Сколоза: Може да се појави поради притисокот на рбетниот мозок.
• Проблеми со јадење, голтање и говор: Може да се појави дисфагија (тешкотии при голтање). Особено кај бебињата, повраќањето и подригнувањето можат да се појават често. Може да се има тешкотии при јадење.
• Други симптоми: Мускулна слабост, вкочанетост во рацете и нозете, проблеми со мочниот меур и цревата, вртоглавица, бавен срцев ритам, и апнеа за време на спиењето можат да се појават.

Саркот на мозочниот стебло може да влијае на функциите на мозокот и рбетниот мозок на различни начини. Поради блокадата на мозочната течност која нормално поминува низ foramen magnum, можат да се појават одредени симптоми и компликации како хидроцефалус (акумулација на мозочната течност во вентрикулите) или сиринго мијелија (акумулација на мозочната течност во рбетниот мозок).

Кои се причините за саркот на мозочниот стебло?

Иако не постои точно позната причина, може да биде резултат на нарушување за време на развојот во матката. Во повеќето случаи, тоа е резултат на недостаток на простор во черепот за мозокот. Тип 1 на саркот на мозочниот стебло е почест кај лица со синдром на напнат рбетен мозок, хидроцефалус (прекумерна акумулација на мозочната течност) и некои мозочни тумори.

Во некои случаи, се покажало дека е генетска. Има случаи каде што оваа состојба се пренесува генетски кај деца со проблеми во развојот на черепот, но генетското пренесување е ретко. Дури и ако е генетски пренесено, детето може да не покаже симптоми.

Во многу ретки случаи, лицето може да не се роди со саркот на мозочниот стебло. Тоа може да биде резултат на мозочен тумор или неправилности во рбетниот мозок.

Како се поставува дијагноза за саркот на мозочниот стебло?

Поради тоа што е болест која може да се открие и во матката, редовните контроли се важни. Кај болести како спина бифида, бебето се прегледува за други малформации. Во овој период, саркот на мозочниот стебло може да се открие. Може да се открие со ултразвучни слики, бидејќи меките ткива можат да се видат.

За подоцнежна возраст, специјалист за мозочна и нервна хирургија го прегледува лицето. Во физичкиот преглед, лекарот ги проверува движењето и балансот на лицето или знаците на губење на чувството во рацете и нозете. Исто така, проверува проблеми со меморијата, потешкотии во учењето и когнитивни нарушувања. За детално испитување на мозокот и рбетот, се користи радиологија.

Магнетна резонанца (МРГ) е широко користена метода за сликање. Поради тоа што е специфична, сигурна и неинвазивна (не бара хируршка интервенција) метода, често се избира. МРГ ги слика меките ткива и коските. Ги оценува мозокот, рбетот и мозочната течност. Со оваа сликање може да се види колку е херниран мозочниот стебло во рбетниот канал. Хернирањето на тонзилот е основен знак за тип 1 на Шиари малформација и може да се открие со МРГ.

Поради тоа што саркот на мозочниот стебло обично не покажува симптоми, во повеќето случаи се открива случајно при проверка на друга болест.

Како се лекува саркот на мозочниот стебло?

Лекувањето може да варира во зависност од симптомите и текот на болеста. Важно е да се консултира со специјалист и да се изготви план за лекување. Во случаи на мозочен стебло без симптоми, кои не влијаат на секојдневниот живот, пациентот се следи. Пациентите со симптоми обично се лекуваат со хирургија.

• Деконпресија на задната фоса: Ова е хируршка процедура направена за да се намали притисокот на рбетниот мозок и да се создаде повеќе простор за мозочниот стебло. Ова е најчеста хируршка метода за лекување на саркот на мозочниот стебло.
• Спинална ламиектомија: Ламина е сводот на рбетниот канал и ламиектомијата е процедура за отстранување на ламината. Ова е друга хируршка процедура која се комбинира со деконпресија на задната фоса.
• Електрокотер: Во некои случаи, оваа процедура се применува за отстранување на хернираните тонзили. Поради тоа што тонзилите немаат позната функција, тие можат да се отстранат без да предизвикаат невролошки проблеми.
• Хирургија на миеломенингосел: Миеломенингосел е хернирање на рбетот и рбетниот мозок поради недостаточен развој. Поради тоа што бебињата со оваа болест можат да имаат саркот на мозочниот стебло, хирургијата може да биде потребна за повторно позиционирање на рбетниот мозок и затворање на отворот каде што се развива хернијата. На тој начин, мозочниот стебло и мозочниот стебло се враќаат на нормалните позиции.
• Шант терапија: Хидроцефалусот може да се лекува со шант систем кој испразнува вишок течност и го намалува притисокот. Во оваа терапија, хируршкиот цевка поставена во главата овозможува вишок течност да тече во абдоменот или градниот кош за да може да се апсорбира од телото. Хидроцефалусот исто така може да се лекува со вентрикулостомија (испразнување на вентрикулите кои се полни со мозочна течност).

Саркот на мозочниот стебло може да се лекува со консултација со специјалист за мозочна и нервна хирургија.

Како се изведува хирургијата за саркот на мозочниот стебло?

Хирургијата за деконпресија е процедурата која се изведува за саркот на мозочниот стебло. Под општа анестезија, хирургот прави рез на задниот дел на главата и отстранува коска од основата на черепот. Со оваа коска, тие можат да ја отстранат и ламината од почетокот на рбетниот мозок, што се нарекува ламиектомија. На тој начин, притисокот во мозокот се намалува и хернирањето на мозочниот стебло во рбетниот канал се лекува.

Често поставувани прашања за саркот на мозочниот стебло

Ако имате симптоми или имате сомневања, можете да се консултирате со специјалист за мозочна и нервна хирургија.

За дополнителни информации за Шиари малформацијата (саркот на мозочниот стебло), можете да контактирате со Hisar Hospital и да закажете состанок со специјалист за мозочна и нервна хирургија.