Die Chiari-Malformation (Kleinhirnherni) ist eine Verlagerung des Kleinhirns in den Wirbelkanal, die durch die Öffnung des Foramen magnum an der Basis des Schädels verursacht wird. In der Regel werden Babys mit dieser Malformation geboren, jedoch kann in einigen Fällen die Diagnose aufgrund später auftretender Symptome erst im höheren Alter gestellt werden. Die Chiari-Malformation kann durch eine strukturelle Anomalie während der Gehirnentwicklung im Mutterleib oder durch eine Verengung im Bereich des Schädels, wo sich das Kleinhirn befindet, entstehen. Genetische Faktoren oder unzureichende Ernährung während der Schwangerschaft können ebenfalls eine Rolle spielen. Sie wird in fünf Typen unterteilt, und diese Typen können mit Erkrankungen wie hydrozephalus (Wasserkopf), spina bifida (offener Rücken) oder dem syringomyelia-Syndrom einhergehen. Die Symptome können je nach Druck auf das Gewebe, das durch das in den Wirbelkanal vorfallende, eingeklemmte Kleinhirn verursacht wird, variieren. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen aufgrund der zentralen Rolle des Kleinhirns für das Gleichgewicht, Hörprobleme, Erbrechen und Schwindel. Veränderungen in der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit und im Kleinhirn können durch Magnetresonanztomographie (MRT) festgestellt werden. Strukturelle Anomalien im Schädel und Wirbelkanal können durch Computertomographie (CT) sichtbar gemacht werden. In den meisten Fällen ist eine chirurgische Behandlung erforderlich.
Was ist eine Kleinhirnherni?
Eine Kleinhirnherni ist eine Malformation (anormale Bildung), bei der das Kleinhirn, das sich im hinteren Teil des Gehirns befindet, in den Wirbelkanal vorfällt und Druck ausübt. Dieser Druck kann den Fluss der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit, die das Rückenmark versorgt, behindern. Es gibt fünf Typen der Kleinhirnherni.
- Typ 1: Dies ist die häufigste Form. Es handelt sich um das Vorfallen des Gewebes des Kleinhirns, das als Tonsille bezeichnet wird, in die Öffnung, die das Gehirn mit der Wirbelsäule verbindet. Personen mit diesem Typ können Symptome im Kindes- oder Erwachsenenalter zeigen. Normalerweise wird das Rückenmark an dieser Stelle durch die Tonsille komprimiert.
- Typ 2: Auch als klassische Form bekannt. Sie entsteht aufgrund einer Anomalie bei der Entwicklung von Gehirn und Rückenmark im Mutterleib. Sie tritt häufig bei Personen mit spina bifida auf. Spina bifida entsteht, wenn der Wirbelkanal vor der Geburt nicht vollständig schließt. Wenn Typ 2 mit einer Kleinhirnherni auftritt, können zusätzliche Gehirnanomalien auftreten. Bei Säuglingen und Kindern kann Lebensgefahr bestehen, und eine chirurgische Behandlung ist erforderlich.
- Typ 3: Bei diesem Typ tritt das Kleinhirn nicht durch das Foramen magnum, sondern durch einen abnormalen Raum im hinteren Teil des Schädels vor. In diesem Fall sind auch die Hirnhäute betroffen. Dieser sehr seltene Typ kann lebensbedrohlich sein, da die Symptome ähnlich wie bei Typ 2 sind, jedoch zusätzlich neurologische Störungen auftreten können.
- Typ 4: Bei diesem sehr seltenen Typ ist das Kleinhirn nicht vollständig entwickelt, befindet sich jedoch an seinem normalen Platz, wobei einige Teile fehlen.
- Typ 0: Bei diesem Typ gibt es kein Vorfallen, jedoch eine Ansammlung am Eingang des Wirbelkanals. Einige Symptome können auftreten.
Eine Kleinhirnherni kann mit Hydrozephalus oder Syringomyelie, einer Ansammlung von Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit im Rückenmark, einhergehen.
Was sind die Symptome einer Kleinhirnherni?
Die Symptome können je nach Person und Typ der Erkrankung variieren.
- Kopfschmerzen: Dies ist das häufigste Symptom. Besonders nach plötzlichem Niesen kann ein Schmerz im Hinterkopf auftreten. Der Schmerz kann sich nach Husten oder Niesen verschlimmern.
- Hör- und Sehprobleme: In einigen Fällen kann ein Tinnitus auftreten. Diplopie (Doppeltsehen), verschwommenes Sehen, Nystagmus (abnorme Augenbewegungen) und Lichtempfindlichkeit können ebenfalls auftreten.
- Bewegungs- und Gleichgewichtsprobleme: Da das Kleinhirn das Gleichgewicht steuert, kann ein Problem in diesem Bereich das Gleichgewicht stören. Auch aufgrund des Drucks auf das Rückenmark kann es zu motorischen Schwierigkeiten kommen.
- Schlafprobleme: In einigen Fällen kann Schlaflosigkeit aufgrund von Kopfschmerzen auftreten.
- Skoliose: Dies kann aufgrund des Drucks auf das Rückenmark auftreten.
- Probleme beim Essen, Schlucken und Sprechen: Dysphagie (Schluckbeschwerden) kann auftreten. Besonders bei Säuglingen sind Erbrechen und Aufstoßen häufig. Es kann Schwierigkeiten beim Essen geben.
- Weitere Symptome: Muskelschwäche, Taubheit in Armen und Beinen, Probleme mit Blase und Darm, Schwindel, langsamer Herzschlag und Schlafapnoe können auftreten.
Eine Kleinhirnherni kann die Funktionen des Gehirns und Rückenmarks auf verschiedene Weise beeinträchtigen. Aufgrund einer Blockade der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit, die normalerweise ungehindert durch das Foramen magnum fließt, können bestimmte Symptome und Komplikationen wie Hydrozephalus (Ansammlung von Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit in den Ventrikeln) oder Syringomyelie (Ansammlung von Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit im Rückenmark) auftreten.
Was sind die Ursachen einer Kleinhirnherni?
Obwohl die genaue Ursache nicht bekannt ist, kann sie durch eine Anomalie während der Entwicklung im Mutterleib verursacht werden. In den meisten Fällen resultiert sie aus einer unzureichenden Breite des Schädels für das Gehirn. Typ 1 der Kleinhirnherni tritt häufiger in Verbindung mit dem syringomyelia-Syndrom, Hydrozephalus (übermäßige Ansammlung von Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit) und einigen Gehirntumoren auf.
In einigen Fällen wurde eine genetische Veranlagung festgestellt. Bei Kindern mit Problemen in der Schädelentwicklung wurden Fälle dokumentiert, in denen diese Erkrankung genetisch vererbt wurde, jedoch ist die genetische Vererbung selten. Selbst wenn sie genetisch vererbt wird, kann das Kind asymptomatisch sein.
In sehr seltenen Fällen kann eine Person ohne Kleinhirnherni geboren werden. Dies kann auf einen Gehirntumor oder eine Unregelmäßigkeit im Rückenmark zurückzuführen sein.
Wie wird eine Kleinhirnherni diagnostiziert?
Da es sich um eine Erkrankung handelt, die auch im Mutterleib festgestellt werden kann, ist eine regelmäßige Kontrolle wichtig. Bei Erkrankungen wie spina bifida wird das Baby auf andere Malformationen untersucht. Dabei kann die Kleinhirnherni festgestellt werden. Da auf Ultraschallbildern Weichgewebe sichtbar sein kann, kann sie auf diese Weise diagnostiziert werden.
Für ältere Patienten untersucht ein Facharzt für Gehirn- und Neurochirurgie die Person. Bei der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt die Bewegungen und das Gleichgewicht der Person sowie Anzeichen von Taubheit in Armen und Beinen. Gedächtnisprobleme, Lernschwierigkeiten und kognitive Störungen werden ebenfalls überprüft. Für eine detaillierte Untersuchung von Gehirn und Rücken wird Radiologie eingesetzt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist eine häufig verwendete Bildgebungsmethode. Aufgrund ihrer Spezifität, Zuverlässigkeit und Nicht-Invasivität (keine chirurgischen Eingriffe erforderlich) wird sie häufig bevorzugt. Die MRT zeigt Weichgewebe und Knochen. Sie bewertet das Gehirn, das Rückenmark und die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit. Mit dieser Bildgebung kann festgestellt werden, wie stark das Kleinhirn in den Wirbelkanal vorgefallen ist. Bei Typ 1 der Chiari-Malformation ist das Vorfallen im Tonsillenbereich das Hauptmerkmal, das durch die MRT festgestellt werden kann.
Da die Kleinhirnherni in der Regel asymptomatisch ist, wird sie oft zufällig entdeckt, während eine andere Erkrankung untersucht wird.
Wie wird eine Kleinhirnherni behandelt?
Die Behandlung kann je nach Symptomen und Verlauf der Erkrankung variieren. Es ist wichtig, einen Facharzt zu konsultieren und einen Behandlungsplan zu erstellen. Bei asymptomatischen Patienten, die das tägliche Leben nicht beeinträchtigen, wird der Patient überwacht. Patienten mit Symptomen werden in der Regel operativ behandelt.
- Posterior-Fossa-Dekompression: Dies ist ein chirurgischer Eingriff, der durchgeführt wird, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern und mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen. Dies ist die häufigste chirurgische Behandlungsmethode bei Kleinhirnherni-Fällen.
- Spinale Laminektomie: Die Lamina ist das gewölbte Knochendach des Wirbelkanals, und die Laminektomie ist der Prozess der Entfernung der Lamina. Dies ist ein weiterer chirurgischer Eingriff, der in Kombination mit der posterioren Fossa-Dekompression durchgeführt wird.
- Elektrokauter: In einigen Fällen wird ein Verfahren angewendet, um die vorgefallenen Tonsillen zu entfernen. Da die Tonsillen keine bekannte Funktion haben, können sie ohne neurologische Probleme entfernt werden.
- Meningomyelozele-Operation: Meningomyelozele ist das Vorfallen von Rückenmark und Wirbelsäule aufgrund unzureichender Entwicklung. Bei Säuglingen mit dieser Erkrankung kann eine Operation erforderlich sein, um das Rückenmark vor der Geburt neu zu positionieren und die Öffnung, durch die das Vorfallen erfolgt, zu schließen. Dadurch gelangen der Hirnstamm und das Kleinhirn in ihre normalen Positionen zurück.
- Shunt-Therapie: Hydrozephalus kann mit einem Shunt-System behandelt werden, das überschüssige Flüssigkeit ableitet und den Druck verringert. Bei dieser Behandlung wird ein chirurgisches Rohr im Kopf platziert, das die überschüssige Flüssigkeit in den Bauch- oder Brustraum ableitet, damit sie vom Körper aufgenommen werden kann. Hydrozephalus kann auch durch Ventrikulostomie (Entleerung der Ventrikel, in denen Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit zirkuliert) behandelt werden.
Die Behandlung der Kleinhirnherni kann durch Konsultation mit einem Facharzt für Gehirn- und Neurochirurgie erfolgen.
Wie wird eine Kleinhirnherni-Operation durchgeführt?
Die Dekompressionsoperation ist der chirurgische Eingriff, der bei Kleinhirnherni durchgeführt wird. Unter Allgemeinanästhesie wird ein Schnitt am Hinterkopf gemacht, durch den der Chirurg einen Knochen vom Schädelboden entfernt. Zusammen mit diesem Knochen kann auch die Lamina vom Beginn des Rückenmarks entfernt werden, was als Laminektomie bezeichnet wird. Dadurch wird der Druck im Gehirn verringert und das Vorfallen des Kleinhirns in den Wirbelkanal behandelt.
Häufig gestellte Fragen zur Kleinhirnherni
Wenn Symptome vorhanden sind oder Sie vermuten, dass Sie betroffen sind, können Sie einen Facharzt für Gehirn- und Neurochirurgie konsultieren.
Wer hat am häufigsten eine Kleinhirnherni?
Kinder mit spina bifida haben ein höheres Risiko, Typ 2 der Kleinhirnherni zu entwickeln. In einigen Fällen kann auch eine genetische Veranlagung vorliegen, weshalb es bei Personen mit familiärer Vorgeschichte von Kleinhirnherni auftreten kann. Bei Säuglingen mit strukturellen Anomalien im Schädel ist ebenfalls ein höheres Risiko für eine Kleinhirnherni vorhanden.
Wie wird eine Kleinhirnherni-Operation durchgeführt, wie lange dauert sie?
Die posterior-Fossa-Dekompressionsoperation ist ein Eingriff, der darauf abzielt, den intrakraniellen Druck zu verringern, indem Platz für das Kleinhirn geschaffen wird. Sie dauert in der Regel 2-3 Stunden.
Wann sollte eine Kleinhirnherni-Operation durchgeführt werden?
Eine Person kann jahrelang asymptomatisch leben, ohne zu wissen, dass sie eine Kleinhirnherni hat, jedoch sollte eine Operation durchgeführt werden, wenn Symptome auftreten und das tägliche Leben beeinträchtigt wird.
Was passiert, wenn eine Kleinhirnherni nicht behandelt wird, schreitet sie fort?
Da die Kleinhirnherni Druck auf die Wirbelsäule ausübt, kann dies zu einer Funktionsstörung der Nerven führen, die von der Wirbelsäule zu den Muskeln führen. Motorische Störungen, Taubheit in Armen oder Beinen können zunehmen. Symptome wie Schlaflosigkeit und Gleichgewichtsprobleme können ebenfalls zunehmen, wenn sie nicht behandelt werden.
Wie häufig tritt eine Kleinhirnherni auf?
Es handelt sich nicht um eine häufige Erkrankung. Die meisten Fälle zeigen keine Symptome. Etwa eine Person von tausend zeigt Symptome einer Kleinhirnherni.
Worauf sollte nach einer Kleinhirnherni-Operation geachtet werden, wann kann man in den Alltag zurückkehren?
Der Patient wird nach der Operation einen Tag in der Aufwachstation und drei bis vier Tage im Krankenhaus überwacht. Nach der Rückkehr nach Hause sind in den ersten Tagen Aktivitäten wie Autofahren, das Heben schwerer Gegenstände, Sport und plötzliche Bewegungen verboten. Mit der Zeit werden diese Einschränkungen aufgehoben, und die Person kehrt allmählich in ihr normales Leben zurück.
Kann eine Kleinhirnherni nach der Operation wieder auftreten?
Es wird nicht erwartet, dass eine Kleinhirnherni nach der Operation wieder auftritt.
Um detaillierte Antworten auf Ihre Fragen zur Chiari-Malformation (Kleinhirnherni) zu erhalten, können Sie sich an das Hisar Hospital wenden und einen Termin bei einem Facharzt für Gehirn- und Neurochirurgie vereinbaren.
