Какво е рак на жлъчния канал? Симптоми, причини и методи на лечение

Ракът на жлъчния канал е рядък, но бързо напредващ вид рак, произхождащ от клетките, намиращи се в жлъчния канал. В медицинската литература той е известен и като холангиокарцином и се разделя на три подгрупи в зависимост от местоположението: интрахепатален, пери-хиларен (тумор на Клатскин) и дистален. Жълтеница, коремна болка, загуба на тегло и сърбеж са сред най-често срещаните симптоми на рак на жлъчния канал. Въпреки това, ракът на жлъчния канал често напредва без да показва симптоми за дълго време или симптомите му са подобни на тези на други заболявания на храносмилателната система, което може да затрудни ранната диагноза на заболяването. При пациенти, при които диагнозата е поставена в ранна фаза, хирургичното лечение често е успешно, докато в напреднали стадии може да се наложи прилагането на методи за лечение на рак, като химиотерапия и радиотерапия.

Какво е рак на жлъчния канал?

Ракът на жлъчния канал е рядък вид рак, който се развива в резултат на аномално нарастване или размножаване на клетките в жлъчния канал, които излизат извън нормалния си жизнен цикъл. Жлъчният канал е тръба, която пренася жлъчката, която играе важна роля в храносмилането на мазнини и усвояването на някои витамини, произведени в черния дроб. Ако в канала на жлъчния мехур има аномален проблем, като запушване или тумор, жлъчният поток може да бъде негативно повлиян, което може да доведе до различни здравословни проблеми, включително проблеми с храносмилателната система.

Ракът на жлъчния канал се разделя на три подтипа в зависимост от местоположението на тумора. Основните видове рак на жлъчния канал са:

• Интрахепатален холангиокарцином, произхождащ от малките жлъчни канали в черния дроб, който обикновено показва симптоми в напреднал стадий,
• Пери-хиларен холангиокарцином (тумор на Клатскин), който се развива в основните жлъчни канали непосредствено извън черния дроб и е най-често срещаният вид рак на жлъчния канал,
• Дистален холангиокарцином, който започва в клетките в частта на жлъчния канал, близо до панкреаса, която се отваря в тънките черва.

Видовете рак на жлъчния канал, различни от интрахепаталния, започват в клетки извън черния дроб и затова в някои източници могат да бъдат наречени екстрахепатален рак на жлъчния канал.

Какви са симптомите на рак на жлъчния канал?

Ракът на жлъчния канал е вид рак, който често напредва без да показва симптоми. С напредването на заболяването могат да се появят различни оплаквания в зависимост от местоположението и размера на тумора. Първият симптом, който идва на ум при рак на жлъчния канал, е жълтеницата. Ако туморът на жлъчния канал оказва натиск върху жлъчния канал и блокира потока на жлъчка, произведена в черния дроб, компонентът на жлъчката, наречен билирубин, започва да се натрупва в организма. Обикновено билирубинът, който се отделя с изпражненията, може да навлезе в кръвта, когато се натрупа в организма в прекомерни количества, което води до пожълтяване на кожата и бялото на очите. При пациенти с рак на жлъчния мехур жълтеницата обикновено е придружена от симптоми като сърбеж, светли изпражнения и тъмен урин. Основните симптоми на рак на жлъчния канал са:

• Пожълтяване на бялото на очите и кожата, жълтеница,
• Сърбеж, причинен от натрупване на билирубин, влияещ на нервните окончания,
• Светли и мазни изпражнения, поради невъзможността на билирубина да достигне до червата поради рака,
• Тъмен урин,
• Болка, особено в горната част на корема,
• Гадене и повръщане,
• Липса на апетит,
• Необяснима загуба на тегло,
• Чувство на умора и изтощение,
• Висока температура при някои пациенти.

Тъй като ракът на жлъчния канал е доста рядък, вероятността симптомите да произтичат от други здравословни проблеми, като хепатит, е по-висока, отколкото от рак на жлъчния мехур. Поради тази причина е важно, ако се забележи един или повече от горепосочените симптоми, да се потърси незабавно помощ от специалист.

Как се развива рак на жлъчния канал?

Ракът на жлъчния канал (холангиокарцином) възниква в резултат на неконтролирано нарастване и размножаване на клетките, покриващи жлъчния канал, поради различни причини, водещи до генетични мутации. Точната причина за рак на жлъчния канал не е напълно известна в момента. Въпреки това, експертите посочват, че фактори като дългосрочен възпалителен процес, запушване на жлъчния канал или химическо излагане, което може да наруши клетъчния цикъл, могат да увеличат риска от развитие на заболяването. Основните рискови фактори за рак на жлъчния канал включват:

• Първичен склерозиращ холангит (ПСК): ПСК е заболяване на жлъчния канал, което причинява възпаление и образуване на белези с времето. ПСК може да доведе до стесняване и запушване на жлъчните канали, нарушавайки потока на жлъчка. Докато хроничното възпаление в жлъчния канал продължава, цикълът на обновяване на клетките може да бъде нарушен, увеличавайки риска от развитие на рак. Според изследванията, ПСК играе важна роля сред рисковите фактори за рак на жлъчния канал, като рискът от развитие на холангиокарцином при пациенти с ПСК варира между 5% и 20%.
• Някои видове рак: Ракът на папилата на жлъчния канал може да се развие като вторичен рак.
• Кисти на холедох: Кистите на холедох са вродена аномалия, характеризираща се с образуването на жлъчни мехурчета в жлъчния канал. Ако не се лекуват в ранна фаза, тези мехурчета могат да доведат до възпаление на стените на жлъчния канал, причинявайки увреждане на клетките.
• Хронични чернодробни заболявания: Инфекции с хепатит B, хепатит C и цироза могат да увеличат риска от интрахепатален холангиокарцином.
• Камъни в жлъчния канал: Камъните в жлъчния канал, известни като хепатолитиязис, могат да причинят хронично дразнене в жлъчните канали, увеличавайки риска от рак, ако не се лекуват.
• Паразитни инфекции: Паразитни инфекции на черния дроб, като Opisthorchis viverrini и Clonorchis sinensis, могат да увеличат риска от холангиокарцином.
• Напреднала възраст: Рискът от рак на жлъчния канал може да нараства с възрастта. Изследванията показват, че пациентите с диагноза рак на жлъчния канал обикновено са на възраст между 50 и 70 години.
• Затлъстяване и диабет тип 2: Някои метаболитни нарушения могат да причинят хронично възпаление, увеличавайки риска от рак.
• Генетични фактори: Някои наследствени състояния, като мутации в гена BAP1, и наличие на история на рак на жлъчния канал в семейството могат да увеличат риска. Въпреки това, мутациите в гените, които се считат за свързани с по-висок риск от рак на жлъчния канал, обикновено не са наследствени, а се придобиват през живота. Например, изменения в гена TP53, които възникват по различни причини, могат да увеличат риска от развитие на рак на жлъчния канал.

Освен това, вредни навици като пушене и консумация на алкохол могат да доведат до увреждане на гените и да причинят рак. Поради това, въпреки че не съществуват научно доказани методи за предотвратяване на рак на жлъчния мехур, развиването на здравословни и балансирани хранителни навици и избягването на вредни навици като пушене и алкохол могат да минимизират риска.

Как се поставя диагнозата рак на жлъчния канал?

Процесът на диагностика на рак на жлъчния канал започва с физическо изследване на пациента с цел контрол на симптоми като жълтеница. По време на диагностичния етап специалистите първо преглеждат кръвните тестове. В кръвните тестове, особено повишените стойности на билирубин, алкална фосфатаза, ALT, AST, известни като тестове за чернодробна функция, могат да показват запушване на жлъчните канали или увреждане на черния дроб. Нивата на туморни маркери, като CA 19-9 и CEA, обикновено са високи при холангиокарцином, но туморните маркери сами по себе си не са достатъчни за поставяне на диагноза. Други здравословни проблеми също могат да причинят повишаване на тези стойности.

В допълнение към лабораторните тестове, методите за образна диагностика играят важна роля в диагнозата на рак на жлъчния канал. Първоначално предпочитаният метод обикновено е абдоминален ултразвук. С този метод могат да бъдат открити тумори, разширяване на жлъчния канал или наличие на рак или запушване в черния дроб. За по-напреднала образна диагностика могат да се използват компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (МР). Чрез МР холангиопанкреатография (MRCP) структурата на жлъчните канали може да бъде оценена в детайли. За да се провери вероятността за разпространение на рак на жлъчния канал в организма, специалистите могат да използват PET сканирания, за да проверят за метастази на рак на жлъчния канал.

Ако при образните методи се открие подозрителен тумор, специалистите могат да прибегнат до биопсия за поставяне на окончателна диагноза. Пробите от биопсията се изследват под микроскоп от патолози, за да се провери наличието на злокачествени клетки. Освен това, могат да се извършват тестове за мутации в гени, като IDH1, FGFR2, BRAF. По този начин лекарите могат да оценят съвместимостта на рака с целеви агенти в планирането на напреднало лечение.

След поставяне на диагнозата е важно да се извърши стадиране, за да се определи разпространението на заболяването. В рака на жлъчния канал се използва TNM система за стадиране. TNM системата описва размера на тумора (T), разпространението му в лимфните възли (N) и метастазите в далечни органи (M). Според тази система, етапите на пери-хиларен (хилярен) холангиокарцином, най-често срещаният рак на жлъчния канал, са следните:

• Етап 0 (карцином ин ситу): Аномалните клетки се намират само на вътрешната повърхност на жлъчния канал. Тези клетки все още не са разпространили, но с времето носят риск от развитие на рак.
• Етап I: В този етап ракът е напреднал до мускулите и влакнестите тъкани на стената на жлъчния канал, но не е преминал в околните тъкани.
• Етап II: Туморът може да е преминал през стената на канала и да е разпространил в околната мастна тъкан или директно в тъканта на черния дроб.
• Етап III: Етап III е разделен на три подетапа: IIIA, IIIB и IIIC. В етап IIIA туморът е разпространен в един от основните съдове, които водят към черния дроб, порталната вена или десния или левия клон на хепатичната артерия. В етап IIIB туморът се разпространява в двата съда или едновременно засяга жлъчния канал от едната страна и съда от другата страна. В етап IIIC ракът метастазира в 1 до 3 лимфни възли в близост.
• Етап IV: Последният етап на рак на жлъчния канал е етап, в който раковата тъкан се разпространява в други тъкани и органи. Ракът на жлъчния канал в етап IV е най-напредналата фаза на заболяването. Етап IV също е разделен на два подетапа. Етап IVA е етап, в който се наблюдава засягане на 4 или повече лимфни възли. В етап IVB ракът на жлъчния канал метастазира и се разпространява в далечни области на тялото, като белите дробове, костите, далечни части на черния дроб или перитонеума.

Стадирането на рака позволява не само да се разбере разпространението на заболяването, но и да се определи правилно лечението от специалистите.

Как се извършва лечението на рак на жлъчния канал?

Лечението на рак на жлъчния канал може да варира в зависимост от местоположението на тумора, стадия на заболяването, общото здравословно състояние на пациента и чернодробната функция. При пациенти, при които диагнозата е поставена в ранна фаза, е възможно хирургично лечение на рака. Хирургичното лечение се предпочита в случаи, когато туморът може да бъде напълно отстранен. Ако туморът е в жлъчните канали в черния дроб, може да се наложи отстраняване на част от черния дроб (хепатектомия) или напълно отстраняване на десния/левия лоб (лобектомия).

При рак, разположен в пери-хиларната област, т.е. рак, който започва в точката, където жлъчните канали се отделят от черния дроб, може да бъде отстранена част от черния дроб, жлъчния канал, жлъчния мехур, близките лимфни възли и в някои случаи част от панкреаса и тънките черва. При тумори на дисталния жлъчен канал може да се приложи операция на Уипъл, при която се отстраняват жлъчният канал, панкреасът и дванадесетопръстника.

При пациенти, при които хирургията не е възможна, специалистите могат да използват методи за лечение на рак, като химиотерапия, радиотерапия и имунотерапия. В случаи, когато ракът причинява запушване на жлъчния канал, могат да се извършат дренажни процедури, за да се възстанови потока на жлъчка. Един от най-често използваните методи е ERCP, при който се влиза през устата с ендоскоп. С този метод се визуализира запушването в жлъчния канал и се поставя малка тръба, за да се възстанови потока на жлъчка.

Често задавани въпроси

Когато ракът на жлъчния канал бъде диагностициран в ранна фаза, шансовете за лечение са по-високи. Не пренебрегвайте симптомите, свържете се с нашите специалисти и за повече информация запишете час или посетете страницата на Отделение по обща хирургия.