Akut lenfoblastik lösemi, kan ve kemik iliğinde gelişen bir kanser türüdür. Akut kelimesi, hastalığın tedavi edilmediği takdirde hızla kötüleştiğini ifade eder. Halsizlik ve yorgunluk hissi, kolay morarma ve kanama, nefes darlığı, lenf düğümlerinde şişme gibi belirtiler gelişebilir. Teşhis için ilk aşamada fiziksel muayene gerçekleştirilir ve tıbbi öykü alınır. Çeşitli kan, kemik ve genetik testleri de teşhis sırasında kullanılır. Akut lenfoblastik lösemi tedavisi için kemoterapi, radyasyon tedavisi, kök hücre nakli ve çeşitli medikal prosedürler uygulanabilir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Nedir?
Akut lenfoblastik lösemi fizyopatolojisi şu şekilde özetlenebilir: Lenfositler normalde vücutta gelişen enfeksiyonlarla savaşır. ALL’ de kemik iliği anormal ve olgunlaşmamış lenfositler üretir. Anormal lenfositler enfeksiyonlarla mücadele edemez. Kan dolaşımına girerek kemik iliğine ek olarak merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik), karaciğer, testisler, cilt ve lenf düğümleri gibi vücudun diğer bölgelerine de yayılabilir.
Akut lösemi durumun hızlı ve agresif bir şekilde ilerlemesi ve acil tedavi gerektirmesi anlamına gelir. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. ALL insidansı 100.000 çocukta yaklaşık 3,3 vaka kadardır. T hücreli akut lenfoblastik lösemi ve B hücreli akut lenfoblastik lösemi olmak üzere iki ana tipi vardir. T hücreli ALL mikropları yok eden ve diğer bağışıklık sistemi hücrelerini destekleyen T hücrelerini etkiler. B hücreli ALL ise antikor üreten ve enfeksiyonla savaşan B hücrelerini etkiler. B hücreli ALL, vakaların %75 ilâ %80’ini oluşturur.
Akut Lenfoblastik Löseminin Belirtileri Nelerdir?
Akut lenfoblastik lösemili kişilerde kemik iliği çok sayıda anormal lenfosit ürettiği için kırmızı kan hücreleri ve trombositler gibi diğer önemli kan hücresi tiplerinin yerini doldurur ve çeşitli belirtilerin gelişmesine neden olur. Akut lenfoblastik lösemi belirtileri yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. ALL belirtileri şu şekilde sıralanabilir:
- Yorgun hissetmek,
- İstemsiz kilo kayıpları ve iştahsızlık,
- Ateş ve gece terlemeleri,
- Nefes darlığı,
- Göğüs ağrısı, kaburgaların altında ağrı ve dolgunluk hissi,
- Kolay morarma ve kanama,
- Burun ve diş eti kanamaları,
- Ciltte solgunluk ve minik kırmızı lekeler,
- Karın ağrısı ve şişkinlik,
- Boyunda, koltuk altında ve kasıklarda şişmiş lenf düğümleri,
- Kemik ve eklem ağrısı,
- Kısa bir zaman diliminde tekrarlayan enfeksiyonlar ve yavaş iyileşme,
- Baş ağrıları,
- Yüz kaslarında güçsüzlük ve uyuşma,
- Karaciğer büyümesi
- Dalak büyümesi,
- Nöbetler,
- Çarpıntı ve kan akışında üfürüm,
- Kusma,
- Baş dönmesi,
- Bulanık görüş.
Akut Lenfoblastik Löseminin Sebepleri Nelerdir?
Genetik mutasyonlar akut lenfoblastik löseminin ana nedenleri arasında kabul edilir. DNA’daki hasarın lenfosit hücrelerinin kontrolsüz büyümesine ve vücuda yayılmasına neden olduğu düşünülür. Akut lenfoblastik lösemi sebepleri ve risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
- Down sendromu,
- Fanconi anemisi,
- Ataksi telenjiektazi,
- Bloom sendromu,
- Klinefelter sendromu,
- Li-Fraumeni sendromu,
- Nörofibromatozis tip-1,
- Wiskott-Aldrich sendromu,
- Daha önce kemoterapi veya radyoterapi tedavisi görmüş olmak,
- İyonlaştırıcı (yüksek enerjili) radyasyona maruz kalma,
- Uzun süreli benzen maruziyeti,
- Obezite,
- Epstein-Barr virüsü veya insan T hücreli lösemi virüsü gibi bazı viral enfeksiyonlar,
- HIV/AIDS hastalığı veya organ naklinden sonra verilen ilaçlar nedeniyle zayıflamış bağışıklık.
Akut Lenfoblastik Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?
Teşhisin en yoğun olduğu yaş 2 ile 10 yaş arasındadır. Tanı hematolog ve onkologlar tarafından konulur. Sağlık uzmanları ALL teşhisinde ilk aşamada semptomları ve tıbbi öyküyü değerlendirir. Ardından fiziksel muayeneye geçilir, fiziksel muayenede özellikle şişmiş lenf düğümleri değerlendirilir. Kan ve genetik testleri tanı amacıyla tercih edilir. Akut lenfoblastik lösemi teşhisi amacıyla şu yöntemlere başvurulabilir:
- Kan testleri: Tam kan sayımı, kan kimyası testleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri vücuttaki normal kan hücreleri sayısı ve organların işlevselliği hakkında gerekli bilgilerin elde edinmesini sağlayabilir.
- Görüntüleme çalışmaları: Röntgen, BT taraması, MR ve ultrason gibi görüntüleme testlerinden faydalanılabilir. Semptomların nedenlerini elemek, göğüste solunumu veya kan dolaşımını etkileyebilecek bir lösemi hücresi kütlesi aramak için kullanılabilir.
- Kemik iliği biyopsisi: Cilt, hematologlar tarafından lokal anestezi kullanılarak uyuşturulur ve iğne yardımıyla kemik iliğinden bir örnek alınır. Örnekler genellikle kalça kemiğinden alınır. Alınan bu örnekler mikroskop altında incelenir. Anestezi geçtikten sonra hafif bir ağrı, rahatsızlık, morarma gelişebilir.
- Sitogenetik test: Kanserli hücrelerin genetik yapısınının belirlenmesini içerir. Lösemi sırasında ortaya çıkabilme ihtimali olan genetik varyasyonların anlaşılmasını sağlar. Bu varyasyonların bilinmesi tedavi üzerinde önemli bir etkiye sahiptir.
- İmmünfenotipleme: Akut lenfoblastik löseminin tam tipini belirlemeye yardımcı olan bir testtir. Kan, kemik iliği ve başka bir sıvı türü örneği incelenir.
- Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR): PCR testi kan örneği ile yapılabilir. Teşhis ve tedaviye yanıtın takibi için önemli bir testtir.
- Lenf nodu biyopsisi: Büyümüş lenf düğümlerine yapılan biyopsi ile teşhis sağlanabilir veya löseminin ne kadar yayıldığı belirlenebilir.
- Lomber ponksiyon (Omurilik sıvısı alınması): Beyin ve omurilik sıvısından az miktarda sıvı almak için içi boş bir iğne kullanılır. Sıvı kanser hücreleri açısından kontrol edilir. Tedavinin planlanmasına da yardımcı olabilir.
Akut Lenfoblastik Löseminin Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Akut lenfoblastik lösemi tedavisi genel olarak birkaç aşamaya ayrılabilir. İndüksiyon tedavisi, ilk aşama olarak kabul edilir. Amaç kan ve kemik iliğindeki lösemi hücrelerinin çoğunu öldürmek ve normal kan hücresi üretimini geri kazandırmaktır. Konsolidasyon terapisi vücutta kalan lösemiyi yok etmeyi amalar. Bakım tedavisi üçüncü aşamadır. Lösemili hücrelerin yeniden büyümesini önler. Gerekli tedaviler genellikle birkaç yıl boyunca düşük dozlarda verilir. Omuriliğe yönelik önleyici tedavi her aşamada lösemili hücreleri öldürmek için ek tedavi olarak uygulanabilir. Merkezi sinir sistemindeki lösemili hücreleri hedefler. Kemoterapi ilaçları genellikle omuriliği kaplayan sıvıya doğrudan enjekte edilir. Akut lenfoblastik lösemi tedavi yöntemleri hakkında şu bilgiler verilebilir:
- Kemoterapi: Kemoterapi kanser hücrelerini öldüren özel ilaçlarla sağlanan tedavidir. Hastanın hangi ilaçları hangi kombinasyonla alacağı ALL’nin alt türüne ve hastalığın ne kadar hızlı ilerlediğine bağlıdır. Kanser hücrelerinin ilk tedaviye verdiği yanıt bir sonraki kemoterapi türünün seçilmesine yardımcı olur. Kemoterapi damara, kas içine enjeksiyon olarak, hap formunda oral olarak veya beyin-omurilik sıvısına uygulanabilir.
- Hedefe yönelik tedavi: Normal hücrelere zarar vermeden kanserli hücreleri bularak onlara saldıran özel ilaçlarla sağlanan tedavilerdir.
- Radyasyon tedavisi: Kanserli hücreleri öldüren yüksek enerjili X ışınları kullanmayı içeren tedavi prosedürüdür. Sinir sistemine, beyne yayılmış ileri ALL vaklarını tedavi etmek ve vücudu kemik iliği nakline hazırlamak amacıyla uygulanabilir. Saç dökülmesi, bulantı ve tükenmişlik gibi yan etkilere neden olabilir. Küçük yaşlarda fiziksel gelişimde kısıtlamaya yol açabilir.
- Kemik iliği nakli: Hızlı ilerleyen ALL türüne sahip hastaların kök hücre nakline ihtiyacı olabilir. Kemoterapi veya radyoterapi ile kanser, kemik iliği ve bağışıklık sistemi hücreleri öldürülür. Uygun donörlerden alınan kemik ilikleri hastanın vücuduna yerleştirilir.
Akut Lenfoblastik Lösemide Kemoterapinin Rolü Nedir?
Kemoterapi akut lenfoblastik lösemi için ana tedavi biçimidir. Steroidler de dahil olmak üzere bir ilaç kombinasyonu şeklinde birkaç haftalık aralıklarla birkaç döngü halinde verilir. Başlangıçta tedavinin amacı lösemi hücrelerini yok etmek ve hastalık semptomlarının azalmasını (remisyonu) sağlamaktır. Löseminin tekrarlama ihtimalinin yüksek olduğu bazı durumlarda hastalara kök hücre nakli ile birlikte daha yoğun bir tedavi önerilebilir. İyileşilmiş olsa da birkaç yıl daha kemoterapi alınması gerekli olabilir. Kemoterapiden sonra ortaya çıkan yan etkiler yaygındır:
- Bulantı ve kusma,
- İştahsızlık,
- İshal,
- Ağız ülseri,
- Yorgunluk,
- Cilt döküntüleri,
- Saç dökülmesi,
- Kısırlık.
Sık Sorulan Sorular
Akut Lenfoblastik Lösemi Kimlerde Görülür?
Akut lenfoblastik lösemi her yaş grubundan bireyde gelişme ihtimali olan bir sağlık sorunudur. Ancak bazı gruplar ALL riskini arttıran bazı faktörlere sahiptir. Erkek olmak, beyaz ırk, 70 yaşın üzerinde olmak, yüksek radyasyona maruz kalmak, kemoterapi ve radyoterapi görmüş olmak, bazı genetik bozukluklara sahip olmak bu faktörler arasında sayılabilir.
Akut Lenfoblastik Löseminin Yaşam Beklentisi Nedir?
Akut lenfoblastik lösemi sağkalım oranları hastaların yaşlarına göre değişiklik gösterir. Doğumdan 14 yaşına kadar olan çocukların %90’ından fazlası, 15 ilâ 19 yaş aralığındaki çocukların %70’inden fazlası, 20 yaş ve üzeri kişilerin %30’dan fazlasının teşhisten beş yıl sonra hayatta kaldığı görülmüştür [8]. Genel olarak ALL’ye sahip tüm hastalar için 100 kişiden 65’inden fazlası teşhisten sonra 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalabilir [7].
Akut Lenfoblastik Lösemide Hangi Tedavi Yöntemleri Kullanılır?
ALL tedavisinde kullanılan ana yöntemler yukarıda detaylı olarak açıklanmıştır. Bu yöntemler; kemoterapi, radyoterapi, kök hücre nakli, hedefe yönelik tedaviler, enfeksiyonları önlemek ve ağrıyı kontrol altına almak amacıyla uygulanan destekleyici tedaviler şeklinde sıralanabilir. Tedavi planı hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre bir onkoloji uzmanı ve hematolog tarafından bireysel olarak oluşturulur.
Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavisinin Yan Etkileri Var mıdır?
ALL tedavisinin mide bulantısı, kusma, saç dökülmesi, yüz ve alt bacaklarda şişlik, cilt döküntüleri, ishal, kas krampları gibi yan etkileri vardır.
Akut Lenfoblastik Löseminin İlerlemesini Durdurmak Mümkün müdür?
ALL hızlı ilerleyen bir kan kanseri türüdür. Ancak çeşitli tedavi prosedürleri ile remisyonun sağlanması (ilerlemenin durdurulması veya yavaşlatılması) mümkündür. Erken teşhis ve tedavi hastalığın ilerlemesini durdurma açısından büyük önem taşır.
Akut lenfoblastik lösemi nadir görülen bir kan kanseridir. Herkes ALL’ye yakalanabilir ancak küçük çocuklarda ergen ve yetişkinlere göre daha yaygındır. Birçok tedavi prosedürü mevcuttur, bu prosedürlerle hastaların yaşam kalitesinde artış ve daha uzun yaşam süresine sahip olması sağlanabilir. Tedavinin maksimum fayda sağlaması için erken teşhis oldukça önemlidir. Eğer siz veya yakınlarınız akut lenfoblastik lösemi belirtileri gösteriyorsa, hastanemizden bir doktor görüşüne başvurmanız tavsiye edilir.
