Что такое болезнь Пертеса? Каковы ее симптомы? Как проводится диагностика и лечение?

Если вы заметили, что ваш ребенок хромает при ходьбе или жалуется на боль в бедре, причиной может быть болезнь Пертеса. Это заболевание встречается преимущественно у детей в возрасте от 4 до 10 лет, причем у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек. Болезнь развивается в результате временного нарушения кровоснабжения тазобедренного сустава, а процесс лечения может занять от 2 до 2,5 лет. В этой статье вы найдете четкие ответы на такие вопросы, как что такое болезнь Пертеса, каковы ее симптомы, как проводится ее диагностика и лечение.

Что такое болезнь Пертеса?

Определение заболевания

Болезнь Пертеса возникает в результате временного прекращения кровотока к верхней части бедренной кости, образующей тазобедренный сустав. Это состояние, в медицинской литературе называемое болезнью Легга-Кальве-Пертеса или синдромом Пертеса, приводит к тому, что к области, называемой головкой бедренной кости, поступает недостаточное количество кислорода и питательных веществ. В нормальных условиях эта зона имеет очень активное кровообращение, которое имеет жизненно важное значение для здорового развития костной ткани у растущих детей.

Заболевание начинается с нарушения кровотока по неизвестным причинам, и этот процесс запускает гибель костной ткани в головке бедренной кости, называемую асептическим некрозом. Это заболевание, встречающееся у 1 из 10 000 детей, в подавляющем большинстве случаев поражает только один тазобедренный сустав. Тем не менее, в 10–15% случаев может наблюдаться двустороннее поражение, и в этом случае течение болезни протекает более тяжелой форме.

Изменения, происходящие в головке бедренной кости

Когда кровоток прекращается, кость головки бедренной кости начинает терять свою жизнеспособность. На первом этапе повреждение возникает на микроскопическом уровне, и со временем костная ткань ослабевает. Организм замечает эту мертвую костную ткань и начинает процесс ее удаления с последующим образованием новой кости. В ходе этого процесса реструктуризации кость становится более мягкой и слабой, чем обычно.

По этой причине при таких действиях, как прыжки, скачки или падения, в головке бедренной кости могут наблюдаться переломы и проседания. В процессе ремоделирования кость приобретает форму в зависимости от испытываемого давления. Головка бедренной кости может потерять свою круглую форму и перестать плавно двигаться внутри тазобедренного сустава. Особенно в периоды интенсивного роста существует риск того, что эта деформация станет постоянной.

Течение заболевания

Болезнь Пертеса развивается в четыре основные стадии, которые чрезвычайно важны для планирования лечения. Процесс заболевания длится около 2–2,5 лет. На первой стадии симптомы обычно отсутствуют, и заболевание может быть выявлено только при проведении визуализации в других целях. К концу третьей стадии в головке бедренной кости отчетливо наблюдается некроз кости.

Клиническое течение заболевания зависит от возраста ребенка и степени поражения. У детей младше 6 лет течение болезни очень благоприятное. Напротив, у детей старше 8 лет заболевание протекает тяжелее. Значительная часть пациентов выздоравливает без каких-либо последствий, в то время как у небольшой части наблюдается укорочение конечности, хромота и деформация головки бедренной кости.

Причины и факторы риска болезни Пертеса

Причины прекращения кровотока

Точная причина болезни Пертеса до конца еще не изучена. Несмотря на проведение многочисленных исследований, истинная причина остается неясной. Основная гипотеза заключается в том, что это многофакторное заболевание, включающее механические, генетические и системные условия.

Наиболее общепринятая теория заключается в том, что основной причиной является нарушение нормального кровотока в головке бедренной кости из-за повторяющегося механического стресса. Без достаточного кровоснабжения кость слабеет и легко ломается. Причина временного снижения кровотока в головке бедренной кости неизвестна.

В некоторых случаях причина прерывания кровотока остается неясной. Имеются лишь незначительные доказательства генетической предрасположенности. Поскольку у близнецов заболевание не возникает одновременно, предполагается, что оно может быть связано с факторами внешней среды.

Какие дети находятся в группе риска?

Наиболее акцентируемым определением при возникновении заболевания является «предрасположенный ребенок». Определение предрасположенного ребенка включает следующие факторы:

Аномальный рост и развитие

Недостаточное питание

Травма тазобедренного сустава

Гиперактивность и синдром дефицита внимания

Факторы окружающей среды

Воздействие табачного дыма

Астеническое телосложение (миниатюрный тип)

Низкая масса тела при рождении

Гормональные нарушения

У детей с диагностированной болезнью Пертеса может наблюдаться отставание костного возраста по сравнению со сверстниками. В возникновении заболевания также может играть роль наследственные факторы, нарушение кровообращения или влияние внешних факторов.

Нарушение кровоснабжения головки бедренной кости также может наблюдаться у детей с такими заболеваниями крови, как серповидно-клеточная анемия и талассемия. Кроме того, оно может встречаться при лейкемии, лимфоме, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии. Имеются исследования, показывающие повышение риска болезни Пертеса при нарушениях свертываемости крови, таких как дефицит Протеина C и Протеина S, мутация фактора V Лейдена и мутация протромбина.

В европеоидной популяции заболевание встречается чаще, чем в африканской и азиатской популяциях. Сообщается, что частота заболеваемости выше среди лиц, проживающих в странах с низким социально-экономическим уровнем.

Частота встречаемости у мальчиков

У мальчиков это заболевание встречается в 4 раза чаще, чем у девочек, и обычно сопровождается хромотой при ходьбе. Частота встречаемости среди мальчиков выше. Вероятность развития этого заболевания у детей со светлой кожей выше по сравнению с представителями других рас.

Согласно проведенным исследованиям, частота встречаемости заболевания варьирует от 0,2 до 19,1 на 100 000 населения. Хотя болезнь чаще встречается у детей в возрасте 4–10 лет, она может наблюдаться в любом возрасте в период развития скелета. Чаще всего заболевание диагностируется у детей 4–9 лет.

Как правило, поражается один тазобедренный сустав, однако примерно в 10% случаев наблюдается двустороннее поражение. Примерно в 10% случаев имеет место двустороннее вовлечение в процесс. В этом случае течение болезни и ее лечение могут быть более сложными.

Каковы симптомы болезни Пертеса?

Симптомы раннего периода

Симптомы болезни Пертеса на начальном этапе протекают очень мягко. Дети или родители часто не придают значения этим признакам раннего периода. Иногда они могут отсутствовать, а иногда проявляться в виде легкой боли в колене и бедре. В некоторых случаях заболевание вообще не проявляет симптомов и может быть обнаружено случайно при проведении рентгенографии по поводу травмы или падения.

Симптомы обычно начинаются постепенно и со временем могут усиливаться. Симптомы, наблюдаемые в ходе заболевания, могут периодами усиливаться и ослабевать. В анамнезе семьи часто упоминают о прошлой травме и утверждают, что после отдыха боль проходит.

Хромота и нарушения походки

Первой жалобой обычно является хромота, замечаемая родителями. Хотя на этом этапе ребенок не ощущает никаких различий, при внешнем наблюдении можно заметить изменения в походке. Хромота усиливается при физической нагрузке и уменьшается в состоянии покоя.

Хромота становится более выраженной, особенно после длительной ходьбы или интенсивных физических нагрузок. Дети с этим заболеванием могут вырабатывать нарушение походки путем ограничения движения бедра. При осмотре выявляются легкая хромота и ограничение амплитуды движений при внутреннем вращении бедра.

Болевые ощущения

Второй по частоте жалобой является боль. Боль ощущается в области бедра, паха, колена и бедра (вдоль конечности). Боль иррадиирует из тазобедренного сустава в область паха и бедра. Заболевания, возникающие в тазобедренном суставе, иногда могут вызывать боль только в области колена.

Боль усиливается при физической нагрузке и достигает своего пика в вечерние часы. Ночные боли также наблюдаются часто. Характерной особенностью является боль, которая ухудшается при активности и уменьшается в покое. Ребенок может чувствовать боль при движении бедра, и она может быть сильнее именно во время движения.

Симптомы поздней стадии

По мере прогрессирования заболевания в тазобедренном суставе уменьшается подвижность и появляется скованность. Движения в суставе ограничены, и во время них ребенок может жаловаться на боль. Наблюдаются трудности при отведении бедра в сторону, сгибании или вращении.

В запущенных случаях может наблюдаться истончение и укорочение конечности. Могут развиться уменьшение объема и укорочение ноги. Больная нога может казаться короче здоровой. Можно заметить слабость и истончение мышц вокруг бедра и нижней конечности. Также могут появиться отек в ногах, раздражение и воспаление в области тазобедренного сустава.

Как диагностируется болезнь Пертеса?

Физикальный осмотр и сбор анамнеза

Для диагностики болезни Пертеса врач сначала выслушивает историю болезни ребенка и проводит физикальный осмотр. Специалист-ортопед наблюдает за походкой ребенка и проверяет движения в тазобедренном суставе. Ограничение подвижности сустава, особенно при отведении в сторону и внутреннем вращении, является важнейшим признаком.

Ограничение внутреннего вращения лучше всего определяется, когда бедро находится в прямом положении. Для этого ребенок лежит на животе, колени согнуты, и оцениваются ротации бедра. Во время осмотра также может быть выявлена разница в длине ног или мышечная слабость. Прогрессирующее уменьшение амплитуды движений в тазобедренном суставе является признаком неблагоприятного течения.

Учитывая возраст, пол и продолжительность симптомов, врач старается дифференцировать заболевание от других патологий тазобедренного сустава с аналогичными проявлениями. Возраст начала заболевания играет важную роль в выборе лечения.

Рентгенологическое исследование

В большинстве случаев двухпроекционная рентгенография тазобедренных суставов достаточна для диагностики болезни Пертеса. Рентгенография является основным методом визуализации при данном заболевании. На рентгенограмме видны деформации головки бедренной кости, проседания или изменения плотности.

Тем не менее, на ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки могут еще не проявиться. На ранних этапах рентгенограмма может выглядеть нормально. Рентгенологические данные важны как для диагностики, так и для планирования лечения. Данные рентгенографии служат руководством при принятии решения о хирургическом лечении и классификации заболевания.

МРТ и современные методы визуализации

В диагностике болезни Пертеса в большинстве случаев нет необходимости в проведении МРТ или компьютерной томографии. Тем не менее, МРТ-исследование позволяет поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. МРТ очень помогает в ранние периоды, когда рентгенография не дает достаточной информации.

В случае, если радиологические данные в норме, а хромота не проходит в течение периода от 1 недели до 10 дней, может возникнуть необходимость в проведении МРТ. С помощью МРТ детально отображаются нарушение кровообращения в головке бедренной кости и дегенерация костной ткани. Кроме того, МРТ дает хорошие изображения для оценки формы хряща головки бедренной кости, бокового смещения и мягких тканей вокруг сустава.

Сцинтиграфия костей обладает высокой чувствительностью и специфичностью в оценке изменений перфузии костной ткани. По этой причине сцинтиграфия скелета позволяет установить диагноз раньше по сравнению с рентгенологическим исследованием.

Определение стадий заболевания

Для оценки тяжести заболевания используются латеральная пиллар-классификация Херринга (Herring lateral pillar) и классификация Каттералла (Catterall). Эти классификации помогают определить план лечения. Радиологические данные показывают стадию заболевания и позволяют принять решение о необходимости хирургического вмешательства.

Вальденстрём описал хронологию радиологического течения заболевания. Эта классификация дает информацию о стадии болезни. В начальный период головка бедренной кости уменьшается в размерах и ее плотность увеличивается. В период фрагментации некротические участки резорбируются, и наблюдается уплощение головки бедренной кости. В период реоссификации начинается образование новой кости. В период же ремоделирования окостенение головки бедренной кости завершается.

Как проводится лечение болезни Пертеса?

Лечение болезни Пертеса варьирует в зависимости от возраста ребенка и стадии заболевания. Основная цель лечения — обеспечить соответствие между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной тазобедренного сустава. Считается, что пока головка бедренной кости остается внутри суставной впадины, она сохраняет свою округлую форму во время процесса ремоделирования.

Консервативные методы лечения

В легких случаях врачи наблюдают за прогрессированием заболевания с помощью регулярных осмотров. В этот период тщательно отслеживается процесс роста и развития ребенка. На ранних стадиях заболевания рекомендуется не давать нагрузку на сустав. Поскольку болезнь может длиться от 2 до 5 лет, в периоды усиления боли и хромоты следует использовать костыли.

Ортопедическое лечение занимает важное место среди консервативных методов. Специальные ортопедические устройства, такие как тазовые корсеты, поддерживают выравнивание сустава. Однако в случаях с обширным поражением головки ортезотерапия может привести к плохим результатам. У маленьких пациентов и при менее распространенном поражении головки лучшие результаты могут быть достигнуты с помощью ортезирования.

Для купирования боли и воспаления применяются анальгетики и противовоспалительные препараты. Эти лекарства обеспечивают облегчение состояния ребенка и поддерживают процесс лечения.

Физиотерапия и покой

Главная цель программы физиотерапии — сохранить амплитуду движений в суставе и увеличить мышечную силу. С помощью упражнений на растяжку увеличивается гибкость мышц бедра и конечности, что позволяет сохранить диапазон движений сустава. Благодаря силовым упражнениям укрепляются группы мышц вокруг тазобедренного сустава, что обеспечивает лучшую поддержку сустава.

Гидротерапия чрезвычайно эффективна в лечении болезни Пертеса. Выталкивающая сила воды устраняет массу тела, снижая нагрузку на тазобедренный сустав почти на 90%. Дети не могут участвовать в спортивных мероприятиях, однако ограничение активности охватывает такие движения, создающие нагрузку на бедро, как прыжки и бег.

Варианты хирургического лечения

При прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение. С помощью операции обеспечивается правильное выравнивание головки бедренной кости. Для фиксации тазобедренного сустава могут быть установлены винты, пластины или штифты.

Путем остеотомии бедренная кость или вертлужная впадина хирургически пересекаются и переформируются. Благодаря бедренной остеотомии головка бедренной кости более точно устанавливается в суставную впадину. Пельвическая (тазовая) остеотомия изменяет форму структуры вертлужной впадины, обеспечивая правильное положение головки бедренной кости внутри впадины.

Процесс лечения и наблюдение

После операции ребенку может потребоваться наложение гипсовой повязки на срок от шести до восьми недель. Для ускорения процесса восстановления после операции обычно требуется физиотерапия. Процесс лечения часто длится годами, и регулярное наблюдение имеет важное значение для сохранения здоровья тазобедренного сустава.

Подходы к лечению в зависимости от возраста

У детей младше 6 лет хирургическое лечение требуется редко. На ранней стадии, особенно у детей младше 6 лет, головка бедренной кости обладает потенциалом к саморегенерации и изменению формы. Напротив, у детей старше 8 лет хирургическое вмешательство требуется чаще.

Часто задаваемые вопросы о болезни Пертеса

Проходит ли болезнь Пертеса полностью?

При ранней диагностике и правильном ведении лечения большая часть детей во взрослом возрасте имеет безболезненный и функциональный тазобедренный сустав. Качество выздоровления напрямую зависит от возраста на момент диагностики, стадии заболевания и применяемых методов лечения.

При ранней диагностике и соответствующем лечении головка бедренной кости может восстановить свою форму, и можно предотвратить необратимые повреждения. Со временем, при условии продолжения кровоснабжения, головка бедренной кости обновляется, однако могут возникать деформации. В то время как часть пациентов выздоравливает, у другой части наблюдается деформация головки бедренной кости, что приводит к хромоте и нарушению походки.

Если лечение не проводится или начато с запозданием, головка бедренной кости может необратимо уплоститься или принять неправильную форму. Это состояние во взрослом возрасте может привести к остеоартрозу тазобедренного сустава, хронической боли и ограничению подвижности.

В какой возрастной группе лечение более успешно?

Успех лечения зависит от возраста, в котором диагностировано заболевание, и от степени поражения головки бедренной кости. Если заболевание возникает в возрасте до шести лет, процесс восстановления протекает быстрее. У детей, получивших диагноз в раннем возрасте, особенно младше 6 лет, способность костей к регенерации выше, поэтому результаты обычно более обнадеживающие.

Напротив, у детей старше 6 лет, детей с тяжелым течением заболевания и у девочек по сравнению с мальчиками результаты несколько хуже. В старшем возрасте и при обширном поражении возрастает риск раннего остеоартроза. Дети с возрастом начала заболевания менее 8 лет имеют лучший прогноз, чем дети старше 8 лет.

Сколько длится процесс лечения?

Процесс лечения может варьироваться в зависимости от состояния пациента. Обычно течение заболевания завершается в течение 2–3 лет. Полное выздоровление, повторное уплотнение и приобретение окончательной формы головки бедренной кости занимают от 2 до 4 лет.

Хотя процесс лечения варьирует в зависимости от возраста ребенка и стадии заболевания, он обычно длится от 1 до 3 лет. Физиотерапия и врачебное наблюдение продолжаются на протяжении всего этого времени. Регулярные контрольные осмотры позволяют отслеживать процесс заживления тазобедренного сустава и выявлять возможные осложнения на ранней стадии.

Почему возникает заболевание?

Основной причиной заболевания является недостаточное кровоснабжение головки бедренной кости. Когда кровообращение прерывается, необходимые для кости кислород и питательные вещества не доставляются, что приводит к ослаблению костной ткани. Хотя точная причина заболевания неизвестна, в некоторых случаях генетическая предрасположенность может играть определенную роль.

У некоторых детей болезнь Пертеса может встречаться чаще из-за генетической предрасположенности. Однако она абсолютно не заразна. Хотя предполагается наличие генетической предрасположенности, это не прямое наследственное заболевание, передающееся от родителей к ребенку.

Заболевание часто проявляется в периоды интенсивного роста. В этот период может наблюдаться несоответствие между кровообращением и развитием костей. Кроме того, у детей, подвергающихся пассивному курению, риск возрастает, так как никотин нарушает сосудистую структуру и снижает кровоснабжение костной ткани.

Резюме о болезни Пертеса

Болезнь Пертеса может вызывать беспокойство у вашего ребенка, но при правильном подходе ею можно успешно управлять. Рانняя диагностика чрезвычайно важна, и если вы заметили у своего ребенка хромоту или боль в бедре, вам следует немедленно обратиться к специалисту-ортопеду. Особенно у детей младше 6 лет результаты лечения весьма благоприятны.

Процесс лечения может длиться от 2 до 3 лет, поэтому нужно набраться терпения и не пропускать наблюдения у врача. Консервативные методы достаточны в большинстве случаев, но иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Регулярные осмотры и соблюдение программы физиотерапии помогут защитить здоровье тазобедренного сустава вашего ребенка и обеспечить ему безболезненное качество жизни в долгосрочной перспективе.