Што е АВМ болест? Кои се симптомите? Како се дијагностицира и лекува?

Одговорот на прашањето што е АВМ болест е дека станува збор за васкуларен проблем од витално значење. Оваа болест претставува лезии кои настануваат кога, поради непозната причина, не се развива мрежа од капилари помеѓу артериите и вените, што доведува до директно поврзување на крвните садови. Доколку не се лекува, оваа состојба, која носи ризик од мозочно крварење, може да доведе до сериозни здравствени проблеми.

Истражувањата покажуваат дека секоја година кај 2-4% од АВМ доаѓа до крварење. Особено главоболката се јавува како најчест симптом на оваа болест. Оваа состојба, позната и како васкуларен сплет, настанува со формирање на сплет од крвни садови, но точната причина не е целосно позната. Во овој текст, на разбирлив јазик ќе споделиме со вас што е АВМ болест, кои се нејзините симптоми, методите на дијагностика и опциите за лекување.

Што е АВМ болест и како настанува?

Артериовенската малформација (АВМ) е комплексно васкуларно структурно нарушување кое се состои од абнормални врски помеѓу артериите и вените. Како значајна аномалија во циркулаторниот систем, оваа состојба најчесто се јавува во мозокот и 'рбетниот мозок, но може да се појави и во различни делови од телото. Иако АВМ болеста најчесто е присутна од раѓање, во некои случаи може да се развие и во подоцнежните фази од животот.

Што е васкуларен сплет?

АВМ, позната како васкуларен сплет, настанува кога артериите и вените, кои нормално треба да работат одвоено, директно се поврзуваат без капилари. Во здрав циркулаторен систем, артериите носат крв богата со кислород до органите, капиларите овозможуваат оваа крв да биде искористена од ткивата, а вените ја враќаат крвта со намалено ниво на кислород назад до срцето. Меѓутоа, во присуство на АВМ, овој поредок е нарушен.

Во оваа абнормална структура, крвните садови формираат сплет сличен на птичје гнездо, а протокот на крв низ него е многу поголем и побрз отколку во нормален крвен сад. Ѕидовите на крвните садови се структурно слаби и кршливи. Бидејќи протокот на крв под висок притисок предизвикува истенчување на овие слаби ѕидови, васкуларниот сплет може да не го издржи притисокот на крвта што минува низ него и да пукне на најслабата точка.

Што е АВМ болест во мозокот?

АВМ болеста во мозокот е конгенитална васкуларна аномалија за која се смета дека настанува како резултат на погрешен развој на мозочните крвни садови во матката. Оваа состојба, која предизвикува значителен дефект во системот за исхрана на мозокот, значи отсуство или недостаток на капилари кои треба да постојат помеѓу артериите и вените.

Нормално, крвта богата со кислород и хранливи материи што доаѓа до мозокот, ја завршува својата циркулација преминувајќи од артериите во капиларите, а потоа во вените. Меѓутоа, кај АВМ болеста, овој премин е нарушен и крвта ги прескокнува капиларите и директно преминува од артериите во вените. Мозочните АВМ се ретка болест која се јавува кај приближно едно на 5000 лица (1/5000).

АВМ во мозокот обично се состои од васкуларен сплет наречен нидус и една или повеќе артерии кои носат крв до овој сплет. Оваа структура може да ја „краде“ крвта што го храни околното мозочно ткиво, што доведува до недоволна исхранетост на тој регион.

Ефекти на АВМ врз телото

АВМ болеста првенствено предизвикува сериозни промени во протокот на крв. Бидејќи крвта под висок притисок од артериите преминува директно во вените без капилари, се создава прекумерен притисок врз вените. Ова доведува до слабеење и проширување на ѕидовите на крвните садови.

Еден од најважните ефекти на АВМ е ризикот од крварење. Бидејќи крвните садови што го формираат васкуларниот сплет се многу послаби од нормалните артерии, тие можат да пукнат во секое време и да предизвикаат сериозни крварења. Особено кај мозочните АВМ, ова може да доведе до мозочни крварења кои носат животна опасност. Мозочните АВМ имаат ризик од крварење од приближно 2% секоја година.

Покрај тоа, АВМ го спречува соодветното снабдување со кислород на околните ткива. Поради директниот премин на крвта во вените, ткивата не можат да се хранат и со текот на времето може да дојде до губење на функцијата. Кога нема доволно кислород, мозочните ткива слабеат или целосно изумираат. Ова може да предизвика различни невролошки проблеми во зависност од регионот каде што се наоѓа АВМ.

Иако АВМ болеста е присутна од раѓање, кај огромното мнозинство пациенти првите симптоми се појавуваат помеѓу 20 и 40-годишна возраст. Кај некои пациенти може воопшто да не даде симптоми и да се открие случајно при снимања на мозокот направени од други причини.

Причини за АВМ болест

АВМ болеста често се смета за една од мистериозните теми во светот на медицината. Бидејќи јасна причина за настанувањето на оваа болест сè уште не е целосно научно објаснета. Сепак, научните истражувања нудат некои индиции.

Конгенитални причини

Медицинските експерти прифаќаат дека АВМ болеста е состојба која најчесто е присутна од раѓање. Се смета дека настанува како резултат на грешки што се случуваат за време на развојот на бебето во матката, особено во ембрионалниот период, во процесот на формирање на мозочните крвни садови.

Во нормални услови, крвните садови во развојот на фетусот се формираат според одредена програма. Неуспехот на мрежата од капилари, која треба да постои помеѓу артериите и вените, да се развие здраво, доведува до тоа оваа структура да биде оштетена или да недостасува. Ова предизвикува протокот на крв да стане нестабилен поради директните врски.

Истражувачите веруваат дека АВМ настанува како резултат на погрешно формирање на крвните садови во мозочното ткиво за време на фазата на фетален развој во матката. Нормално, срцето ја испраќа крвта богата со кислород до мозокот преку артериите, а оваа крв минува низ мрежи од крвни садови кои постепено се стеснуваат, со што се забавува протокот. Меѓутоа, кај АВМ овој процес е нарушен и крвта преминува директно од артериите во вените.

Стекнати состојби

Иако артериовенските малформации најчесто се конгенитални, во некои случаи можат да се развијат и во зрелоста. Ретко може да се види трауматска АВМ болест како резултат на повреди на мозокот по траума.

Исто така, иако ретко, структури слични на АВМ можат да се формираат во следниве случаи:

Траума на главата

Инфекции

Воспаление на крвните садови

Сепак, вака настанатите структури покажуваат различни карактеристики од класичните конгенитални АВМ. Изложеноста на мајката на радијација за време на бременоста, употребата на лекови без лекарски совет, разни хормони земени преку храната и некои вируси може да се наведат како фактори на ризик.

Дали е наследна?

АВМ болеста генерално не е наследна болест. Тоа значи дека ризикот оваа болест да се појави кај децата на пациент со мозочна АВМ не е поголем отколку кај другите луѓе. Со други зборови, присуството на некој со АВМ во семејството не ја зголемува веројатноста таа да се појави кај другите членови на семејството.

Сепак, кај некои ретки генетски синдроми може да постои склоност кон формирање на АВМ. На пример, генетско нарушување наречено наследни хеморагични телеангиектазии (болест на Ослер-Вебер-Ренду) може да го зголеми ризикот од васкуларни малформации во мозокот или други органи.

Научните студии покажуваат дека генетските фактори можат да бидат ефективни во формирањето на АВМ со стапка од околу 10-15%. Меѓутоа, АВМ може да се развие и кај многу луѓе кои немаат историја на слична болест во семејството. Истражувањата покажуваат дека низа гени и можни фактори од животната средина се ефективни во формирањето на предметната малформација.

Зачестеноста на појава на АВМ кај мажите е поголема отколку кај жените. Исто така, иако присуството на семејна историја во некои случаи се оценува како фактор на ризик, не е целосно утврдено дали ова е случајно или вистинска генетска врска.

Како резултат на тоа, АВМ е нарушување на формирањето на крвните садови кое обично се развива надвор од контрола на поединецот и во периодот пред раѓањето. Иако точната причина не е позната, се смета дека проблеми поврзани со развојот во матката се најверојатната причина.

Кои се симптомите на АВМ болест?

АВМ болеста покажува различни симптоми во зависност од зафатениот регион. Интересно е што кај околу половина од пациентите, првиот симптом се појавува како мозочно крварење и бара итна интервенција. Кај некои пациенти, АВМ може со години да остане тивка без да даде никакви симптоми и да се открие случајно при снимања направени од други причини.

Симптоми на мозочна АВМ

Симптомите на АВМ болеста во мозокот се прилично разновидни и се разликуваат во зависност од регионот каде што се наоѓа. Дури и во случаи кога нема крварење, може да се видат следниве симптоми:

Главоболка: Тоа е најчестиот симптом. Особено повторливите и силни главоболки се еден од важните знаци на АВМ.

Напади: Епилептичните напади се еден од честите симптоми на АВМ. Понекогаш може да се појават само како грчеви во една рака или нога (фокални напади).

Невролошки проблеми: Може да се видат симптоми како слабост на едната страна од телото, вкочанетост, нестабилност.

Визуелни нарушувања: Може да се доживеат загуби во видното поле, заматен вид или двојно гледање.

Нарушувања на говорот: Може да се појават тешкотии во говорот и тешкотии во разбирањето.

Во случај на крварење, симптомите нагло се влошуваат. Може да се појават ненадејна и силна главоболка (опишана како најинтензивната болка што личноста ја почувствувала во животот), конфузија, гадење, повраќање, па дури и состојби кои водат до кома. Оваа слика бара итна интервенција.

Симптомите на АВМ во мозокот можат да започнат на која било возраст, но најчесто се појавуваат помеѓу 10 и 40-годишна возраст. Особено ефектот се акумулира со текот на времето и предизвикува симптоми во раната зрелост. Кога ќе достигнете средна возраст, мозочните АВМ обично остануваат постабилни и веројатноста за појава на симптоми се намалува.

Симптоми на АВМ на 'рбетниот мозок

Симптомите на АВМ на 'рбетниот мозок се разликуваат од оние во мозокот. Првенствено, меѓу симптомите на АВМ на 'рбетниот мозок може да се наведат следниве:

Болка во грбот и половината: Еден од најчестите симптоми на АВМ лоцирана во 'рбетниот мозок.

Вкочанетост и слабост во нозете: АВМ на 'рбетниот мозок може да предизвика губење на чувството и намалување на силата во нозете.

Инконтиненција на урина: Може да се види како губење на контролата врз мокрењето.

Тешкотии при одење: Може да се појави нарушување на рамнотежата и нестабилност при одење.

Кај АВМ на 'рбетниот мозок, во случај на ненадејно крварење, постои ризик од развој на парализа. Поради оваа причина, симптомите на АВМ во 'рбетниот мозок треба да се сфатат сериозно и без губење време да се консултира специјалист.

Општи симптоми на телото

АВМ не се гледа само во нервниот систем, туку може да се види и во други делови од телото и покажува симптоми специфични за местото каде што се наоѓа:

Ѕвонење во ушите: Особено кај дуралните АВМ, може да се види ѕвонење во ушите усогласено со пулсот.

Отежнато дишење: Ако АВМ се наоѓа во белите дробови, може да се доживее отежнато дишење при движење.

Болка во стомакот: АВМ во абдоминалниот регион може да предизвика болка.

Крвава кашлица: Симптом што може да се види кај АВМ во белите дробови.

Задебелување на рацете и нозете: Кај АВМ во телото, може да се појави оток и задебелување на зафатениот екстремитет.

Промена на бојата на кожата: Може да се забележат промени во бојата на кожата на местото каде што се наоѓа АВМ.

Важна точка е следново: Кај некои бремени жени, поради промените во волуменот на крвта и крвниот притисок, симптомите на АВМ може да се влошат за време на бременоста.

Непојавувањето на никакви симптоми не значи дека АВМ не носи ризик. АВМ кои се одвиваат тивко исто така можат да предизвикаат крварење во неочекуван момент. Поради оваа причина, пациентите со дијагностицирана АВМ треба редовно да прават контроли дури и ако не покажуваат симптоми.

Како се дијагностицира АВМ болеста?

Лекарите користат различни методи на снимање при оценувањето на пациентите за кои постои сомневање за АВМ. Овие методи овозможуваат детално испитување на васкуларната структура, ја потврдуваат присутноста на болеста и го насочуваат планот за лекување. Во процесот на дијагностика се користат четири главни методи и секој од нив нуди различни предности.

Магнетна резонанца (МР)

Магнетната резонанца е првиот метод што се користи при дијагностицирање на АВМ. МР користи радио бранови и магнетно поле за јасно снимање на внатрешните структури на телото. Особено при МР преглед со контраст, структурата на васкуларниот сплет (нидус) може лесно да се разликува.

Во процесот на дијагностика, обично на МР прегледот се додава и МР ангиографија. Благодарение на овој дополнителен преглед, васкуларната малформација може да се дефинира со висока точност. Прегледот со МР ангиографија најчесто се изведува без да му се даде на пациентот каква било инјекција на лек и трае околу 15-20 минути.

МР обезбедува детални информации за мозочното ткиво, васкуларните структури и трагите од крварење. Исто така, дава голем придонес во планирањето на лекувањето со покажување на точната локација на АВМ во мозокот.

Компјутеризирана томографија (КТ)

Компјутеризираната томографија се претпочита особено кај пациенти со сомневање за крварење поради брзите резултати. КТ користи серија на X-зраци за да создаде детална пресечна слика на мозокот.

Во некои случаи, за да се зголеми точноста на дијагнозата, може да се направи и КТ ангиографија. Во оваа постапка се користи боја за да се направи крвниот сад видлив, со што артериовенската малформација и крвните садови што ја хранат можат да се видат подетално. КТ ангиографијата може да ја забрза одлуката за лекување, особено во итни случаи на крварење.

КТ скенирањето е метод на дијагностика што се претпочита во итни случаи бидејќи многу јасно го покажува акутното крварење. Сепак, не обезбедува толку детална диференцијација на меките ткива како МР.

Катетерска ангиографија

Катетерската ангиографија или Дигиталната суптракциона ангиографија (ДСА) се прифаќа како „златен стандард“ во дијагностиката на АВМ. Овој метод ја прави дијагнозата прецизна и обезбедува најсоодветни информации за планирање на лекувањето.

За време на постапката, лекарот вметнува долга и тенка цевка (катетер) во артерија во препоната и го придвижува катетерот до мозочните крвни садови со придружба на снимање со X-зраци. Потоа, инјектира боја во крвните садови за да ги направи видливи под X-зраци.

Со катетерската ангиографија, влезните точки на артериите, насоката на протокот, мапата на васкуларниот сплет и структурата на венскиот одвод се снимаат на најдетален начин. Така, може да се одреди најточниот и најсоодветниот метод на лекување за пациентот. Денес, благодарение на ангиографските уреди со напредна дигитална технологија, можат да се добијат 3-димензионални слики од крвните садови.

Транскранијален доплер ултразвук

Транскранијалниот доплер (ТЦД) е неинвазивна ултразвучна техника што се користи за мерење на брзината на протокот на крв во големите мозочни артерии. Користејќи звучни бранови, обезбедува податоци во реално време за движењето на крвта во мозочните крвни садови.

Овој метод се користи за откривање на абнормални врски на крвните садови кај АВМ. ТЦД е метод на дијагностика што лесно може да се примени покрај креветот на пациентот, може да се повторува и не претставува никаков ризик за пациентот.

Во извештајот за оценка објавен од Американската академија за неврологија, се наведува дека чувствителноста на ТЦД во дијагностицирањето на прекин на церебралната циркулација и мозочна смрт е 91-100%, а специфичноста е 97-100%. Ова покажува дека методот е прилично сигурен.

ТЦД обезбедува голема корист особено при оценувањето на церебралниот проток на крв кај критично болни пациенти. Исто така, бидејќи е евтин, неинвазивен и лесен за употреба метод, широко се користи и за скрининг на АВМ.

Сите овие методи на снимање направени за дијагностицирање на АВМ се од големо значење за одредување на точната локација, структурата и карактеристиките на болеста. Точната дијагноза е од витално значење за создавање на ефективен план за лекување.

Како се лекува АВМ болеста?

Лекувањето на АВМ се планира индивидуално и може да бара различни пристапи за секој пациент. Основната цел во лекувањето е целосно отстранување на васкуларниот сплет или сведување на ризикот од крварење на минимум. Одлуката за лекување се носи од мултидисциплинарен тим, земајќи ги предвид големината на АВМ, локацијата, историјата на крварење и општата состојба на пациентот.

Хируршка интервенција

Микрохируршкото лекување се прифаќа како приоритетна опција кај АВМ болеста. Со овој метод се обезбедува дефинитивно и брзо лекување со целосно отстранување на васкуларниот сплет. Особено е идеален за васкуларни сплетови со соодветна големина кои се наоѓаат во површинските и тивките региони на мозокот. При операцијата, користејќи микроскопски техники, се стигнува до васкуларниот сплет преку дупка направена во черепот и се отстранува надвор од телото.

За време на постапката, прво се контролираат крвните садови што го хранат васкуларниот сплет, а потоа АВМ целосно се отстранува. За време на операцијата се користи невромониторинг за да не се оштетат здравите мозочни ткива. Има висока стапка на успех кога се изведува од искусен неврохирург. Кај 38,5% од АВМ од степен I според Spetzler–Martin и 27,2% од АВМ од степен II, со хируршко лекување е постигнато целосно закрепнување од 98,2%.

Ендоваскуларна емболизација

Ендоваскуларната емболизација е постапка на затворање на крвните садови на АВМ со влегување преку крвен сад во препоната. Кај овој метод, во артеријата во препоната на пациентот се вметнува катетер и со водство на ангиографија се стигнува до регионот на лезијата. Потоа, во зависност од типот на лезијата, внатре во крвниот сад се поставуваат материјали за затнување (coil, емболизациони честички, лепила за крвни садови).

Ова лекување обично не е доволно само по себе и се користи за да се направи хирургијата побезбедна или за да се намали големината на АВМ пред лекувањето со Mr Linac. По емболизацијата, пациентите обично можат да бидат отпуштени истиот ден, времето на закрепнување е кратко и чувствуваат помалку болка. Тоа е метод што може да се претпочита особено кај пациенти со придружни здравствени проблеми.

Лекување со лекови

Денес не е можно целосно излекување на АВМ болеста со лекување со лекови. Лековите се користат само за ублажување на симптомите како главоболка, епилептични напади. Кај пациенти кои доживуваат епилептични напади, се прави обид пациентот да се стави под контрола со користење на лекови против напади.

Лекувањето со лекови, кое се применува како додаток на активните методи на лекување како хирургија, Mr Linac или емболизација, помага во управувањето со симптомите. Сепак, не може да го отстрани структурното нарушување предизвикано од васкуларниот сплет и не може да го елиминира ризикот од крварење.

Заклучок

Како резултат на тоа, АВМ болеста е сериозен здравствен проблем кој се состои од абнормални врски помеѓу артериите и вените. Оваа состојба, која е присутна од раѓање, иако најчесто се гледа во мозокот и 'рбетниот мозок, може да се појави и во различни делови од телото. Меѓу главните симптоми се главоболка, напади, невролошки проблеми и визуелни нарушувања, но некои пациенти може воопшто да не покажат симптоми.

Во дијагностиката на АВМ се користат методи на снимање како МР, КТ, катетерска ангиографија и транскранијален доплер ултразвук. Така, може да се одреди локацијата, големината и структурата на васкуларниот сплет. За секој пациент може да бидат потребни различни пристапи за лекување. Меѓу опциите како хируршка интервенција, метод на лекување Mr Linac или ендоваскуларна емболизација, се избира онаа што е најсоодветна за состојбата на пациентот.

АВМ болеста, која доколку не се лекува може да доведе до сериозни здравствени проблеми како мозочно крварење, може да се стави под контрола кога ќе се дијагностицира рано и ќе се примени соодветно лекување. Поради оваа причина, од витално значење е оние кои доживуваат симптоми како главоболка или напади без губење време да се консултираат со специјалист. Не треба да се заборави дека секој случај на АВМ е уникатен и планот за лекување треба да се подготви индивидуално.

Денес, благодарение на развојот во областа на медицината, опциите за лекување што им се нудат на пациентите со АВМ се зголемуваат. Особено напредокот во хируршките техники и ширењето на минимално инвазивните методи го зголемија успехот во лекувањето и го забрзаа процесот на закрепнување. Поради ова, од големо значење е пациентите со дијагноза АВМ да бидат полни со надеж и да останат под редовен надзор со стручен тим.

АВМ болеста настанува од абнормални врски помеѓу артериите и вените. Дознајте информации за симптомите, методите на дијагностика и опциите за лекување.