Капиллярлық ағып кету синдромы (SCLS) дегеніміз не? Белгілері, диагностикасы және емі

Капиллярлық ағып кету синдромы

Капиллярлық ағып кету синдромы медициналық әдебиетте көбінесе жүйелі капиллярлық ағып кету синдромы (SCLS) деп аталады және оның негізінде ұсақ қан тамырлары болып табылатын капиллярлардың қызметінің уақытша, бірақ өлімге әкелуі мүмкін бұзылуы жатыр. Әдетте плазма деп аталатын қан сұйықтығы тамыр қабырғасында тығыз ұсталады; бұл синдромда тамыр қабырғасы өткізгіш болып, плазма мен ақуыздар айналадағы тіндерге, бұлшықеттерге немесе қуыстарға ағып кетуі мүмкін.

Капиллярлық ағып кету синдромы дегеніміз не?

Капиллярлық ағып кету синдромы, медициналық атауымен жүйелі капиллярлық ағып кету синдромы (systemic capillary leak syndrome - SCLS), өте сирек кездесетін және ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін тамыр ауруы болып табылады. Оның негізінде қылтамырлардың (капиллярлардың) өткізгіштігінің кенеттен артуы жатыр. Әдетте тамыр қабырғасы қанның сұйық бөлігін, яғни плазманы тамыр ішінде ұстайды. Бұл синдромда тамырлардың ішкі бетіндегі тепе-теңдік бұзылып, плазма тамыр сыртына бақылаусыз түрде ағып кетеді. Бұл құбылыс ағзада ішкі сұйықтық жоғалтудың бір түрін тудырады.

SCLS ұстамасы кезінде қан қысымы тез төмендейді, қанның қоюлануы (гематокрит) артады және тіндерде жаппай ісіну пайда болады. Бұл көрініс әдетте әлсіздік, бас айналу, жүрек айну сияқты алғашқы белгілермен басталады; кейінгі сағаттарда шок жағдайына дейін өршуі мүмкін. Емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Капиллярлық ағып кету синдромы әдетте кенеттен басталады және ұстама түрінде дамиды. Кейбір адамдарда бұл ұстамалар қайталануы мүмкін. Сирек болса да, бірнеше жағдайда вирустық инфекциялар, иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясы немесе кейбір дәрі-дәрмектер бұл процесті қоздыруы мүмкін. Неліктен пайда болатыны толықтай белгісіз болса да, жүргізілген зерттеулер иммундық жүйенің тамырларда тудырған микроскопиялық деңгейдегі зақымдары бұл ағып кетуге әкелетінін болжайды.

Капиллярлық ағып кету синдромының белгілері қандай?

Капиллярлық ағып кету синдромының белгілері көбінесе жасырын басталады және аурудың алғашқы сатысында өте айқын болмауы мүмкін. Жағдай өршіген сайын белгілер тез күшейіп, шұғыл араласуды қажет ететін күйге жетеді. Әдетте ұстама алдындағы кезеңде адам өзін әлсіз, шаршаңқы және тұмау тигендей сезінеді. Кейбір науқастар бұл кезеңде бұлшықет ауырсынуын, жүрек айнуын, бас айналуын немесе жеңіл қызбаны сипаттайды. Бұл белгілер бірнеше сағат немесе бір күнге созылуы мүмкін. Кенеттен басталған сұйықтық жоғалту, бұлшықет ауырсынуы және қан қысымының төмендеуі капиллярлық ағып кету синдромы дағдарысының хабаршысы болуы мүмкін.

Нағыз қауіп ағып кету фазасы басталғанда пайда болады. Бұл кезеңде тамыр ішінен айналадағы тіндерге үлкен мөлшерде сұйықтық өтеді. Сондықтан ағза айтарлықтай сұйықтық жоғалтады. Нәтижесінде қан қысымы кенеттен төмендейді (гипотония), науқас есінен тануы немесе шок жағдайы дамуы мүмкін. Сонымен қатар, тамыр ішінде сұйықтық азайған кезде, жасуша саны тұрақты болғандықтан қан қоюланады; соған байланысты гематокрит деп аталатын көрсеткіш жоғарылайды. Альбумин сияқты маңызды ақуыздардың тамыр сыртына шығуы зертханалық көрсеткіштерде де, ісінудің пайда болуында да көрініс табады. Қолдарда, аяқтарда немесе іш аймағында кенеттен және жаппай ісінулер байқалуы мүмкін. Кейбір науқастарда капиллярлық ағып кету синдромы қышынумен басталып, қан айналымының күрделі мәселелеріне ұласуы мүмкін.

Белгілер тек физикалық емес, ағза деңгейінде де сезіледі. Жүрекке баратын қан азайса ырғақтың бұзылуы, бүйрекке баратын қан азайса несеп шығарудың төмендеуі, миға аз қан баруы жағдайында сананың шатасуы немесе естен тану пайда болуы мүмкін. Егер сұйықтық өкпеге қайта оралса, қалпына келу фазасында ентігу және тыныс алудың ауыр қиындауы дамуы мүмкін.

Капиллярлық ағып кету синдромы қалай пайда болады?

Капиллярлық ағып кету синдромының себептері толықтай белгісіз болғанымен, иммундық жүйенің шамадан тыс реакциялары себеп болатыны болжанады. Кейбір жағдайларда инфекциялар немесе стресс сияқты факторлар капиллярлық ағып кету синдромының себептері қатарында көрсетіледі. Капиллярлық ағып кету синдромы ағзаның тамыр жүйесіне қатысты өте ерекше және сирек кездесетін бұзылыстың нәтижесі болып табылады. Бұл ауруда әдетте тек қоректік заттар мен оттегі сияқты қажетті заттарды өткізуі тиіс қылтамырлардың өткізгіштігі кенеттен артады. Бұл өсім соншалықты деңгейге жетеді, тамыр ішіндегі сұйық бөліктің үлкен бөлігі плазма ақуыздарымен бірге айналадағы тіндерге ағып кетеді. Бұл сұйықтық жоғалту сырттан көзбен көрінетін қан кету түрінде болмайды; ағза іштей сұйықтық босатуды бастан кешіреді. Бұл ағзаларға жеткілікті сұйықтық пен оттегінің жете алмауына әкеледі.

Ғылыми тұрғыдан бұл процестің нақты себебі белгісіз болса да, көптеген жағдайда иммундық жүйенің қалыптан тыс реакциясы қоздырушы рөл атқарады. Әсіресе кейбір инфекциялар ұстама алдында жиі кездеседі. Зерттеулерде тамыр қабырғасындағы эндотелий жасушаларының кейбір иммундық ынталандырушы молекулаларға (мысалы, интерлейкин-6, TNF-альфа сияқты) шамадан тыс реакция білдіретіні байқалған. Бұл реакциялар нәтижесінде тамыр ішілік тосқауыл бұзылып, сұйықтық ағып кетуі басталады. Кейбір науқастарда қандағы белгілі бір ақуыздардың (моноклоналды гаммопатия) болуы да бұл процеске үлес қосуы мүмкін. Осы механизмдердің барлығы нәтижесінде дамитын ұстамалар бірнеше сағат сияқты қысқа уақытта өмірге қауіп төндіретіндей жылдам өршуі мүмкін.

Капиллярлық ағып кету синдромына диагноз қалай қойылады?

Капиллярлық ағып кету синдромы ауруына диагноз көбінесе клиникалық бақылау мен зертханалық деректерді бірге бағалау арқылы қойылады, өйткені ауру өте сирек кездеседі және басқа да көптеген жағдайлармен ұқсас белгілерді көрсете алады. Сондықтан диагностика процесі көбінесе басқа мүмкіндіктерді мұқият жоққа шығаруды талап етеді. Диагноз қою үшін алдымен науқастың клиникалық тарихы мұқият зерттеледі. Бұрын ұқсас ұстамаларды бастан кешірген-кешірмегені, бұл ұстамалардың қалай өткені және қанша уақытта жазылғаны сұрастырылады. Сонымен қатар, қатар жүретін аурулар ескеріледі. Кейбір науқастарда моноклоналды гаммопатия деп аталатын жағдай анықталады. Бұл қандағы антидененің белгілі бір түрінің қалыптан тыс артуымен сипатталады және SCLS-пен тығыз байланысы бар деп саналады.

Диагнозды растау үшін қан анализі, несеп талдаулары және қажет болған жағдайда бейнелеу әдістері қолданылады. Бұл тесттер көбінесе қолдаушы рөл атқарады. Әсіресе алғашқы ұстамада диагноз қою оңай емес. Көптеген жағдайда диагноз бірнеше ұстамадан кейін және басқа себептер жоққа шығарылғаннан кейін нақтыланады. Сондықтан SCLS күдігі бар науқастардың тәжірибелі ішкі аурулар немесе жансақтау бөлімінің маманы тарапынан бақылануы өте маңызды. Ерте диагностика, тиісті сұйықтық емі және алдын алу тәсілдерімен өмір сүру сапасы мен өмір сүру мүмкіндігі айтарлықтай арттырылуы мүмкін.

Капиллярлық ағып кету синдромы қалай емделеді?

Капиллярлық ағып кету синдромы ауруын емдеу аурудың барысы сияқты күрделі және мұқияттылықты талап ететін процесс. Емдеу тәсілі екі негізгі тақырыпқа бөлінеді: ұстама кезіндегі шұғыл араласу және ұстамалардың қайталануын болдырмайтын ұзақ мерзімді ем. Ұстама басталғанда жасалуы тиіс алғашқы нәрсе – науқасты тез арада жансақтау бөліміне жатқызып, өмірлік белгілерін тұрақтандыру. Өйткені бұл кезеңде науқас тамыр ішіндегі сұйықтықтың үлкен бөлігін жоғалтқан күйде болады және бұл жағдай қан қысымының ауыр төмендеуіне, шокқа және көптеген ағзалардың жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Емдеу процесінде капиллярлық ағып кету синдромын емдеу симптомдарды бақылауға алуға және ықтимал дағдарыстардың алдын алуға бағытталған. Ағып кету фазасында ең маңызды араласу – тамыр ішілік сұйықтықтарды бақылаулы түрде беру. Егер артық сұйықтық берілсе, қалпына келу фазасында бұл сұйықтықтар өкпеге қайта оралғанда тыныс алудың ауыр қиындауына әкелуі мүмкін. Сондықтан сұйықтық қолдауы мұқият, науқастың қажеттілігіне қарай реттелуі тиіс. Сонымен қатар, тамыр өткізгіштігін азайту және иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын бақылауға алу үшін кортикостероидтар, иммуноглобулин (IVIG) сияқты иммундық реттеуші дәрілер қолданылуы мүмкін.

Ұзақ мерзімді емдеуде мақсат – жаңа ұстамалардың алдын алу. Ол үшін әсіресе жоғары дозалы иммуноглобулин (IVIG) емі алдыңғы қатарға шығады. Клиникалық зерттеулер мен жағдайлар сериясы ай сайын қолданылатын IVIG емі ұстама жиілігін азайтатынын және аурудың ауырлығын төмендететінін көрсетеді. Кейбір науқастарда теофиллин немесе тербуталин сияқты тамыр өткізгіштігін азайтатын дәрілер де қолданылуы мүмкін. Бұл агенттер көбінесе қолдаушы сипатта болады және жалғыз өзі жеткілікті әсер бермеуі мүмкін.

Капиллярлық ағып кету синдромын емдеуде табыс ерте диагностика, ұстама кезеңінде саналы сұйықтық басқаруы және жүйелі қорғаныс емінің бірге жүргізілуімен мүмкін болады. Емдеу жеке жоспарлануы және тәжірибелі мамандардың бақылауымен ұзақ мерзімді бақылаумен қолдау көрсетілуі тиіс, өйткені бұл синдромда назардан тыс қалған әрбір ұстама тұрақты ағза зақымдануы немесе өмірден озу қаупін тудырады.

Жиі қойылатын сұрақтар

Капиллярлық ағып кету синдромы жұқпалы ауру емес, яғни тұмау, суық тию немесе COVID-19 сияқты адамнан адамға жұғатын инфекция түрі емес. Бұл синдромның пайда болуында ағзаның иммундық жүйесіне қатысты кейбір бұзылыстар және тамыр құрылымындағы шамадан тыс өткізгіштік жауапты. Кейбір жағдайларда ұстамаларды қоздыратын жағдайлар арасында вирустық инфекциялар орын алса да, бұл вирустар капиллярлық ағып кету синдромын тікелей жұқтырмайды, тек иммундық жүйеде кенеттен және қалыптан тыс реакция тудырып, ұстаманы бастауы мүмкін. Сондықтан капиллярлық ағып кету синдромы тек белгілі бір адамдарда және белгілі бір иммундық бейімділігі бар тұлғаларда кездесетін, сирек және жеке тамыр ауруы болып табылады. Капиллярлық ағып кету синдромы (systemic capillary leak syndrome - SCLS) бүкіл әлемде өте сирек кездесетін ауру. Осы уақытқа дейін тіркелген жағдайлар саны 500-ден аз және бұл жағдайлар көбінесе медициналық әдебиетке енген, ғылыми жарияланымдармен құжатталған оқиғалар болып табылады. Осыншалықты сирек кездесуіне байланысты ауру туралы қолымызда кең ауқымды эпидемиологиялық деректер жоқ. Ауру әйелдерге де, ерлерге де әсер етуі мүмкін, бірақ әдетте орта жас тобында (әсіресе 30-50 жас аралығында) жиірек анықталған. Сиректігіне байланысты көбінесе алғашқы ұстамада басқа аурулармен шатастырылады және диагноз қайталанатын ұстамалардан кейін қойылады. Бұл нақты науқастар саны тіркелгеннен жоғары болуы мүмкін екенін болжаса да, жалпы алғанда капиллярлық ағып кету синдромы бүкіл әлемде ультра-сирек (ultra-rare) деп қабылданатын ауру болып табылады. Капиллярлық ағып кету синдромы ауруы клиникалық тұрғыдан айқын кіші түрлерге бөлінбейді; барысы мен байланысты белгілеріне қарай кейбір жіктеулер жасалуы мүмкін. Ең көп қабылданған айырмашылық аурудың бастапқы (біріншілік) және қайталама (екіншілік) формалары болып табылады:

Бастапқы капиллярлық ағып кету синдромы (Идиопатиялық SCLS): Себебі толықтай белгісіз, әдетте астында жатқан басқа аурумен байланыстыруға болмайтын форма. Бұл науқастардың көпшілігінде қан анализінде моноклоналды гаммопатия деп аталатын антидене бұзылысы анықталады. Бұл жағдай әрқашан белсенді ауру емес.

Қайталама капиллярлық ағып кету синдромы: Бұл формада капиллярлық ағып кету синдромы басқа аурудың нәтижесі ретінде пайда болады. Әсіресе ауыр инфекциялар (мысалы, сепсис), кейбір қатерлі ісік түрлері, аутоиммундық аурулар немесе гематологиялық бұзылыстар капиллярлық ағып кету синдромына ұқсас көрініске әкелуі мүмкін. Қайталама форма көбінесе басқа аурудың бөлігі ретінде дамитындықтан, емдеу тәсілі де ерекшеленуі мүмкін.

Бұлардан бөлек, кейбір мамандар аурудың барысына қарай бір ұстама өткізгендер, қайталанатын ұстамалары барлар және жансақтау қолдауын қажет ететін ауыр барысты жағдайлар сияқты практикалық жіктеулер де қолданады. Бұл айырмашылықтар көбінесе емдеу стратегияларын бағыттау үшін қолданылады. Негізінен ауру бір клиникалық шеңберде бағаланатын, әртүрлі ауырлық пен жиілікте өтетін көрініс болып табылады.

Капиллярлық ағып кету синдромы сирек кездесуіне қарамастан өмірге қауіп төндіретін және мамандануды қажет ететін ауру. Ұстамаларды ерте байқау, дұрыс диагноз және саналы емдеу процесі өмір сүру сапасы тұрғысынан маңызды рөл атқарады.

Hisar Hospital Intercontinental-да; ішкі аурулар, иммунология және жансақтау салаларында тәжірибелі маман құрамымызбен капиллярлық ағып кету синдромына диагноз қою, емдеу және ұзақ мерзімді бақылау мультидисциплинарлық тәсілмен қарастырылады.

Егер белгілеріңіз болса немесе бұрын ұқсас ұстамаларды бастан кешірген болсаңыз, ерте бағалау үшін біздің маман Кардиология дәрігерлерімізге хабарласа аласыз.

Толық ақпарат және кездесуге жазылу үшін байланысыңыз.