Qu'est-ce que l'hémolyse ? Causes et symptômes de l'anémie hémolytique

L'hémolyse est un terme utilisé pour décrire la destruction des érythrocytes, c'est-à-dire des globules rouges. Dans des conditions normales, les globules rouges vieillissants ou endommagés pour une raison quelconque sont détruits et remplacés par de nouveaux. Dans certains cas, le processus de destruction des érythrocytes se produit plus rapidement que la normale. Par conséquent, il n'y a pas assez de temps pour produire de nouvelles cellules. Cette situation entraîne un problème de santé appelé anémie hémolytique.

Qu'est-ce que l'hémolyse ?

L'hémolyse signifie que les érythrocytes, également appelés globules rouges, sont détruits, libérant ainsi l'hémoglobine qu'ils contiennent. Le cycle de vie normal des globules rouges varie entre 110 et 120 jours. Après cette période, les globules rouges se décomposent naturellement et sont généralement éliminés de la circulation sanguine par la rate. La fonction principale des globules rouges est de transporter le sang riche en oxygène et en nutriments vers les tissus et les organes du corps. En outre, ils jouent un rôle dans le transport du dioxyde de carbone des tissus vers les poumons, c'est-à-dire dans son élimination du corps. Par conséquent, si un déséquilibre survient dans le processus de destruction et de renouvellement des globules rouges, de nombreux problèmes de santé peuvent apparaître.

La destruction des érythrocytes se produit de deux manières différentes. Les types d'hémolyse sont les suivants :

Hémolyse extravasculaire : Ce type d'hémolyse se produit en dehors des vaisseaux sanguins, généralement dans la rate. La destruction des globules rouges situés à l'intérieur de la rate par un type de globules blancs, cellules principales du système immunitaire appelées macrophages, est la cause la plus fréquente d'hémolyse extravasculaire.

Hémolyse intravasculaire : C'est le type d'hémolyse où les globules rouges sont détruits à l'intérieur des vaisseaux sanguins. Dans ce type d'hémolyse, les fragments libérés par les globules rouges circulent à l'intérieur des vaisseaux.

L'hémolyse peut être causée par des anomalies de la structure cellulaire ainsi que par des facteurs externes tels qu'une hypertrophie de la rate, une hépatite infectieuse ou une leucémie. De plus, certaines maladies auto-immunes peuvent entraîner une diminution du nombre d'érythrocytes dans la numération sanguine.

Quelle doit être la valeur normale de l'hémolyse ?

La valeur normale de l'hémolyse est exprimée comme une hémolyse négative à la suite des examens effectués. Lorsque l'on parle d'hémolyse négative, cela signifie que moins de 5 % des globules rouges sont détruits. Une hémolyse positive signifie qu'elle est en dehors de la valeur de référence de l'hémolyse. La destruction de plus de 10 % des globules rouges est considérée comme une hémolyse positive. Si l'indice d'hémolyse, qui aide à évaluer le niveau d'hémolyse dans le sang, est supérieur à la valeur déterminée, les experts peuvent recourir à des examens approfondis pour comprendre la cause de l'hémolyse. En outre, comme l'interférence de l'hémolyse peut empêcher l'évaluation correcte des analyses de sang, une nouvelle analyse de sang peut être demandée.

Quelles sont les causes de l'hémolyse ?

L'hémolyse peut survenir pour de nombreuses raisons différentes, allant des anomalies de la structure des globules rouges aux problèmes du système immunitaire. Les principales causes de l'hémolyse sont les suivantes :

Facteurs héréditaires : Les maladies du sang causées par des altérations de la structure ou de la production d'hémoglobines (un type de protéine présente dans les globules rouges), telles que l'anémie falciforme et la thalassémie (anémie méditerranéenne), peuvent entraîner la destruction prématurée des globules rouges. De plus, une carence en enzyme G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase), responsable de la protection des globules rouges, ou une carence en enzyme pyruvate kinase, une substance dont les globules rouges ont besoin pour produire de l'énergie, peut provoquer une hémolyse. Une autre cause d'hémolyse est constituée par les membranopathies telles que la sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose héréditaire, qui provoquent des altérations de l'intégrité structurelle de la membrane des globules rouges.

Troubles liés au système immunitaire : Les maladies dans lesquelles le système immunitaire ne fonctionne pas comme il le devrait et développe une réponse anormale sont une autre cause importante d'hémolyse. L'anémie hémolytique auto-immune, une maladie rare mais grave où le système immunitaire perçoit les globules rouges comme des substances étrangères et tente de les détruire, peut provoquer une hémolyse. En outre, d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde peuvent également amener le système immunitaire à attaquer les globules rouges.

Maladies infectieuses : Certaines maladies infectieuses pouvant cibler directement les globules rouges peuvent également provoquer une hémolyse. Le paludisme est l'une des principales maladies infectieuses pouvant endommager les globules rouges. Les parasites du paludisme peuvent attaquer les globules rouges et provoquer leur destruction. De même, certaines maladies infectieuses virales comme le VIH peuvent également entraîner la destruction des globules rouges, c'est-à-dire l'hémolyse. En outre, certaines bactéries telles que Streptococcus pyogenes peuvent provoquer une affection connue sous le nom de bêta-hémolyse, où les globules rouges sont complètement détruits.

Certains médicaments utilisés : Bien que rare, certains médicaments peuvent amener le système immunitaire à attaquer et à détruire les globules rouges.

Complications de la grossesse : Des complications survenant pendant la grossesse, telles que l'éclampsie et la prééclampsie (toxémie gravidique), peuvent amener le système immunitaire de la future mère à attaquer les globules rouges. De plus, bien que rare, certains nourrissons peuvent développer une maladie hémolytique du nouveau-né. Pendant la grossesse, les globules rouges du bébé peuvent se mélanger au sang de la future mère. Si le système immunitaire de la mère perçoit les globules rouges du bébé comme étrangers et les attaque, les globules rouges du bébé peuvent être rapidement détruits.

Exposition aux toxines : L'exposition à des substances telles que le plomb, l'arsenic, le cuivre ou la rencontre avec des agents toxiques comme le venin de serpent peut entraîner la destruction prématurée des globules rouges.

De plus, dans certains cas, une hémolyse peut se développer pendant que le corps humain tente de s'adapter à un nouveau traitement ou à un dispositif médical, tel que des valves cardiaques artificielles, des machines d'hémodialyse ou des appareils de circulation extracorporelle.

Quels sont les symptômes de l'hémolyse ?

Les symptômes de l'hémolyse peuvent varier en fonction de la baisse du nombre de globules rouges. En cas d'hémolyse sévère, une situation peut survenir, se manifestant par des symptômes similaires à ceux d'autres types d'anémie, également connus sous le nom d'anémie hémolytique. L'hémolyse peut commencer soudainement de manière aiguë, ou les symptômes peuvent progresser progressivement. Les principaux symptômes de l'hémolyse qui peuvent être observés en cas de destruction prématurée des globules rouges, responsables du transport de l'oxygène vers les tissus et les cellules du corps, sont les suivants :

Pâleur de la peau,

Fatigue,

Forte fièvre,

Confusion mentale,

Palpitations cardiaques,

Essoufflement,

Jaunisse de la peau et des yeux,

Splénomégalie, c'est-à-dire hypertrophie de la rate,

Hypertrophie du foie,

Assombrissement de la couleur de l'urine,

Présence de sang dans l'urine (hématurie).

En plus de ceux énumérés, les facteurs provoquant l'hémolyse peuvent entraîner une variation des symptômes d'un patient à l'autre. Par exemple, dans la maladie des agglutinines froides, qui est un type d'anémie hémolytique auto-immune, des problèmes de santé tels que le phénomène de Raynaud, qui se développe à la suite d'une diminution du flux sanguin vers les doigts et les orteils, peuvent apparaître.

Comment diagnostique-t-on l'hémolyse ?

Les experts examinent d'abord en détail les patients qui se présentent avec des plaintes telles que la pâleur de la peau, l'essoufflement et la jaunisse, et étudient leurs antécédents médicaux. À ce stade, on recherche si le patient ou sa famille souffre de maladies du sang héréditaires telles que l'anémie falciforme ou la thalassémie. De plus, la présence de maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus chez le patient peut amener les experts à suspecter une hémolyse. Différents examens de laboratoire peuvent être utilisés pour diagnostiquer l'hémolyse. Certains d'entre eux sont les suivants :

Numération formule sanguine (hémogramme) : La numération formule sanguine aide à évaluer le nombre de globules rouges et leur proportion dans le volume sanguin (hématocrite).

Frottis sanguin périphérique : Si des anomalies du nombre de globules rouges sont détectées lors de la numération formule sanguine, un frottis sanguin périphérique, qui permet d'évaluer plus en détail la taille et la forme des cellules, peut aider au diagnostic.

Comptage des réticulocytes : Le comptage des réticulocytes aide à mesurer le nombre de jeunes globules rouges produits par la moelle osseuse.

Test LDH : La présence dans le sang d'une quantité de lactate déshydrogénase, un type d'enzyme présente dans les érythrocytes, supérieure à la normale peut indiquer que les érythrocytes sont détruits prématurément.

Test de bilirubine : La bilirubine est un déchet produit lorsque les globules rouges sont détruits. Une augmentation du niveau de bilirubine dans le sérum sanguin peut indiquer une hémolyse.

Test d'haptoglobine : Lorsque les globules rouges sont détruits, le niveau d'haptoglobine, une protéine liée à l'hémoglobine, peut diminuer en cas d'hémolyse du sang.

Test de Coombs direct : Le test de Coombs, également connu sous le nom de test d'incompatibilité sanguine, peut être utilisé pour diagnostiquer l'anémie hémolytique du nouveau-né due à une incompatibilité sanguine entre la mère et le bébé.

De plus, des tests génétiques peuvent également être utilisés pour rechercher la présence de troubles génétiques tels que l'anémie falciforme ou la thalassémie.

Comment traite-t-on l'hémolyse ?

Le traitement de l'hémolyse varie en fonction du facteur provoquant la destruction prématurée des globules rouges. Les principales méthodes de traitement de l'hémolyse sont les suivantes :

Transfusion de sang provenant d'une personne compatible avec le patient afin d'augmenter le nombre de globules rouges,

Médicaments immunosuppresseurs pour aider à réduire l'activité du système immunitaire dans les cas où le système immunitaire attaque les globules rouges,

Médicaments ou injections qui soutiennent la production de globules rouges par la moelle osseuse.

La rate est l'un des principaux organes où les globules rouges sont détruits. Par conséquent, dans les cas d'hémolyse sévère, les experts peuvent décider de procéder à l'ablation chirurgicale de la rate afin de réduire la destruction des érythrocytes.

Foire aux questions

Le sang hémolysé signifie que les globules rouges ont été détruits pour diverses raisons et que leur contenu a été libéré. Les sous-produits résultant de la destruction des érythrocytes peuvent entraîner des complications graves telles que des maladies du foie, des maladies rénales ou des accidents vasculaires cérébraux. Des résultats tels qu'un taux d'hémoglobine élevé dans une analyse de sang peuvent indiquer que le sang est hémolysé. Parmi les causes d'une hémolyse élevée, on peut citer les infections, les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus, l'exposition aux toxines, certains médicaments, les dispositifs médicaux tels que les valves cardiaques artificielles, et les maladies héréditaires telles que la thalassémie et l'anémie falciforme. Les signes cliniques de l'hémolyse se manifestent par des symptômes tels que la jaunisse, la fatigue, une urine foncée et un essoufflement. De plus, dans les analyses de sang, la bilirubine et la LDH augmentent tandis que la valeur de l'haptoglobine diminue. L'hémolyse se produit généralement de deux manières différentes : l'hémolyse extravasculaire et l'hémolyse intravasculaire. L'hémolyse extravasculaire survient généralement à la suite de la destruction des érythrocytes par les macrophages, cellules du système immunitaire situées dans la rate. L'hémolyse intravasculaire se produit par la fragmentation des globules rouges à l'intérieur des vaisseaux et leur mélange dans la circulation sanguine. Dans des conditions normales, toute l'hémoglobine se trouve dans les globules rouges. Cependant, en cas d'hémolyse, l'hémoglobine peut être libérée. Cela peut entraîner une augmentation de l'hémoglobine dans le test d'hémoglobine sérique. Lorsque la destruction des érythrocytes est supérieure à 10 %, le sang est considéré comme hémolysé. Il est difficile de dire qu'une carence en vitamines quelconque provoquera une anémie hémolytique. Cependant, l'anémie hémolytique peut entraîner une carence en folate. En cas d'hémolyse, de l'hémoglobine libre est présente dans le plasma et dans le liquide situé en dehors des cellules sanguines. Cependant, l'hémolyse n'affecte pas l'hémoglobine totale dans le plasma.

L'hémolyse et l'anémie hémolytique peuvent être le signe avant-coureur de problèmes de santé graves. Une évaluation par un spécialiste est d'une grande importance pour un diagnostic précoce et un traitement approprié. Au Hisar Hospital Intercontinental, vous pouvez faire évaluer votre santé en toute confiance avec nos spécialistes en hématologie et en médecine interne expérimentés, accompagnés d'examens détaillés et de méthodes de diagnostic avancées. Contactez-nous pour prendre rendez-vous.