Phéochromocytome (Qu'est-ce qu'une Tumeur Surrénale Sécrétant de l'Adrénaline ? Quels sont ses Symptômes ? Comment se fait le Diagnostic et le Traitement ?)

La tumeur surrénale est une affection médicale rare qui affecte directement l'équilibre hormonal de votre organisme. Ces tumeurs sont généralement bénignes, mais peuvent être malignes chez 10 % des patients. Bien qu'elle soit particulièrement observée chez les individus âgés de 20 à 50 ans, elle peut toucher toutes les tranches d'âge. Non traitée, elle peut causer de graves dommages à votre organisme. Dans cet article, nous aborderons tout ce que vous devez savoir sur les symptômes, le diagnostic et le traitement du phéochromocytome dans un langage clair.

Qu'est-ce que le Phéochromocytome ?

Définition du Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une tumeur qui se développe dans la médullaire, située dans la partie interne des glandes surrénales. Connue sous le nom de médullosurrénale, cette zone produit les hormones dont votre corps a besoin en période de stress. La tumeur sécrète des hormones de stress telles que l'adrénaline et la noradrénaline en quantité bien supérieure à la normale.

Cette production hormonale excessive affecte directement votre fréquence cardiaque et votre tension artérielle. La libération d'hormones peut se produire sous forme de crises soudaines, ce qui entraîne l'apparition de symptômes inattendus. Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares, mais lorsqu'ils ne sont pas diagnostiqués, ils peuvent entraîner de graves problèmes de santé.

La grande majorité des tumeurs sont bénignes. Cependant, 10 % des cas présentent des caractéristiques malignes. Les phéochromocytomes se développant dans des zones extra-surrénaliennes ont généralement un caractère malin. Dans les phéochromocytomes sporadiques, la glande surrénale droite est plus fréquemment touchée.

Rôle de la Glande Surrénale

Les glandes surrénales sont de petits organes situés juste au-dessus de vos reins. Chaque glande se compose de deux parties distinctes : le cortex (partie externe) et la médullaire (partie interne). Ces deux parties assument des fonctions vitales dans votre corps en produisant des hormones différentes.

La zone corticale sécrète le cortisol, l'aldostérone et les hormones androgènes. Le cortisol régule vos niveaux de stress et contribue à votre système immunitaire. L'aldostérone quant à elle assure l'équilibre du sel et de l'eau dans votre corps. La zone médullaire produit de l'adrénaline et de la noradrénaline.

Ces hormones contrôlent votre tension artérielle, votre rythme cardiaque, votre métabolisme et vos réponses au stress. L'adrénaline et la noradrénaline régulent particulièrement votre fréquence cardiaque et préparent votre corps en cas d'urgence. Par conséquent, tout problème survenant dans ces glandes peut rendre la production hormonale incontrôlable.

Types de Tumeurs et Leurs Caractéristiques

Différents types de tumeurs peuvent se développer dans les glandes surrénales. Ces tumeurs sont divisées en deux groupes principaux selon qu'elles produisent ou non des hormones : les masses fonctionnelles et non fonctionnelles.

L'adénome est le type de tumeur surrénale le plus courant. Il n'est pas cancéreux et est classé parmi les masses bénignes. Les adénomes peuvent sécréter du cortisol ou de l'aldostérone.

Le phéochromocytome se développe dans la partie médullaire des glandes surrénales et est une tumeur productrice d'hormones. Dans la plupart des cas, il n'est pas cancéreux mais sécrète des quantités excessives de catécholamines. Au moins 10 % des phéochromocytomes sont malins. Le diagnostic de phéochromocytome malin est posé par la mise en évidence de dépôts tumoraux dans des tissus qui ne contiennent normalement pas de cellules chromaffines.

Le cancer du cortex surrénalien est une tumeur rare. Il commence dans la partie corticale de la glande et peut entraîner des déséquilibres dans la production hormonale. Il constitue le type le plus courant de tumeur surrénale cancéreuse.

Le neuroblastome est un type de cancer qui commence le plus souvent dans la glande surrénale chez les enfants. Il peut également se développer dans le cou, la poitrine ou la moelle épinière. Le phéochromocytome est également observé de manière bilatérale dans la NEM de type II, le syndrome du phéochromocytome familial, la maladie de Von Hippel-Lindau et, plus rarement, dans la neurofibromatose.

Quels sont les Symptômes d'une Tumeur Surrénale ?

La surproduction d'hormones est la principale cause des symptômes de la tumeur surrénale. Ces symptômes varient d'une personne à l'autre et apparaissent dans certains cas sous forme de crises soudaines. Le stress, l'exercice ou la consommation de certains aliments peuvent déclencher les symptômes.

Hypertension Artérielle et Palpitations Cardiaques

L'hypertension artérielle est le signe le plus fréquemment rencontré lors du diagnostic d'une tumeur surrénale. Alors qu'une hypertension continue est observée chez environ 50 % des patients, une élévation de la tension artérielle par crises survient chez 40 à 50 % d'entre eux. La fréquence et la durée de l'hypertension par crises varient chez chaque patient. Alors que chez certains patients une crise d'une heure est observée une fois par jour, chez un autre patient elle peut se répéter mensuellement et durer une demi-heure.

Si la tension artérielle n'est pas maîtrisée, des complications graves telles qu'un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque peuvent survenir. L'hypertension artérielle peut endommager les tissus du système cardiovasculaire, le cerveau et les reins. Ces dommages peuvent provoquer des situations critiques telles qu'une maladie cardiaque, des troubles du rythme, une insuffisance cardiaque, une hémorragie cérébrale, une insuffisance rénale et une hémorragie intraoculaire.

Les palpitations cardiaques et un rythme cardiaque rapide sont observés chez 51 à 73 % des patients. L'accélération et l'irrégularité des battements cardiaques font partie des symptômes fréquemment rencontrés. Une augmentation irrégulière des hormones adrénalines accélère les battements cardiaques et affecte la respiration.

Sueurs et Maux de Tête

Une sudation excessive survient chez 60 à 70 % des patients. La transpiration est généralement plus importante dans la partie supérieure du corps. Comme le corps sécrète une quantité intense d'adrénaline, des palpitations et des sueurs se produisent. Une pâleur de la peau est également observée en raison de la constriction des vaisseaux sanguins résultant de l'adrénaline sécrétée en excès.

Les maux de tête touchent 72 à 93 % des patients. Ils ont typiquement un caractère pulsatile et sont le plus souvent ressentis dans la nuque ou sur le front. Les maux de tête se développent en raison de la modification du flux sanguin vers le cerveau et sont intenses. Des maux de tête soudains et violents peuvent survenir. Des étourdissements peuvent également se produire lors des crises.

Variations de Poids et Symptômes Métaboliques

Une perte de poids est observée chez 40 à 70 % des patients. Une perte de poids soudaine et non désirée se développe en raison de la surproduction hormonale. Néanmoins, une prise de poids inexpliquée peut également être observée chez certains patients.

Des nausées et des vomissements surviennent chez 26 à 43 % des patients. Les nausées peuvent être constantes et être accompagnées de vomissements de temps à autre. Des douleurs abdominales ou dorsales, une sensation de plénitude dans l'abdomen et une sensation de satiété après n'avoir mangé qu'une petite quantité font partie des autres symptômes.

La faiblesse ou la fatigue est présente chez 15 à 38 % des patients. Une faiblesse générale et une perte d'énergie sont ressenties. En outre, une faiblesse musculaire et des crampes musculaires peuvent également apparaître. L'essoufflement et la difficulté à respirer font partie des symptômes fréquents.

Symptômes Liés au Déséquilibre Hormonal

L'anxiété et les crises de panique surviennent chez 35 à 40 % des patients. Des épisodes soudains d'angoisse et de panique se produisent. Un état de nervosité est observé chez une partie importante des patients.

Chez les femmes, on observe des changements hormonaux susceptibles de provoquer une pilosité faciale, une chute des cheveux et des irrégularités menstruelles. Chez les hommes, des changements hormonaux susceptibles d'entraîner une augmentation du tissu mammaire et une diminution de la taille des testicules peuvent apparaître.

Des vergetures cutanées de couleur rose-violet proche du rouge, des vergetures au niveau du nombril et des zones graisseuses sur les épaules et à l'arrière du cou peuvent être observées. De faibles taux de potassium, une tension artérielle élevée et un diabète peuvent se développer. La fièvre, la perte d'appétit et des problèmes sexuels figurent parmi les autres symptômes.

Certaines activités ou conditions peuvent aggraver les symptômes. L'effort physique, l'anxiété ou le stress, et les changements de position corporelle en font partie. Les aliments riches en tyramine peuvent également déclencher les symptômes. Le fromage, la bière et le vin, le chocolat, ainsi que les viandes séchées ou fumées sont des aliments contenant de la tyramine.

Comment se Fait le Diagnostic d'une Tumeur Surrénale ?

L'utilisation de méthodes de diagnostic appropriées augmente le succès du traitement de la tumeur surrénale. Le processus de diagnostic nécessite une approche multidisciplinaire et une évaluation approfondie est réalisée en collaboration avec un endocrinologue, un radiologue et un oncologue. Au cours de ce processus, vos symptômes, les résultats de l'examen physique et vos antécédents familiaux sont examinés en détail pour déterminer les méthodes de diagnostic les plus adaptées.

Examen Physique et Anamnèse

Le processus de diagnostic commence par un examen physique réalisé par un médecin spécialiste. Votre médecin examine vos antécédents médicaux et écoute en détail l'historique de votre patient. À ce stade, l'information concernant la présence ou non de déséquilibres hormonaux chez les membres de la famille revêt également de l'importance. Des recherches sur la prédisposition génétique sont menées.

Lors de l'examen physique, des symptômes tels que l'hypertension artérielle, la sudation excessive, les maux de tête et les palpitations sont évalués. Votre médecin s'enquiert de la date d'apparition des symptômes, de leur fréquence et de leur intensité. Vos facteurs de risque et vos antécédents familiaux sont examinés de manière détaillée. À la lumière de ces informations, si l'on soupçonne un cas de cancer, il est décidé de réaliser des tests approfondis.

Analyses de Sang et d'Urine

Les hormones catécholamines sécrétées par les glandes surrénales sont mesurées par des analyses de sang et d'urine. Les taux d'adrénaline, de noradrénaline et de dopamine sont déterminés par ces tests. Chez les patients atteints de phéochromocytome, les taux hormonaux sont élevés et irréguliers.

Un échantillon d'urine de 24 heures est prélevé pour examiner les taux de métanéphrine et de normétanéphrine. Les métanéphrines sont des produits de dégradation des catécholamines et constituent des marqueurs fiables car elles sont produites à l'intérieur de la tumeur. Le dosage de l'acide vanillmandélique (VMA) et des métanéphrines dans les urines de 24 heures présente une sensibilité de 97 % et une spécificité de 91 %. Une augmentation anormale des métanéphrines urinaires est le signe d'un phéochromocytome.

On mesure les métanéphrines libres plasmatiques ou les métanéphrines fractionnées urinaires sur 24 heures. Dans certains cas, la 3-méthoxytyramine, un marqueur supplémentaire, est également évaluée. Les niveaux d'hormones produites par les glandes surrénales, tels que le cortisol, l'aldostérone et les androgènes, sont détectés. Dans les cas où les tests sanguins plasmatiques ne peuvent pas être réalisés, le dosage des métanéphrines sur les urines de 24 heures peut être effectué.

Méthodes d'Imagerie

Les méthodes d'imagerie telles que la TDM et l'IRM aident à déterminer l'emplacement de la tumeur et à évaluer sa taille. La tomographie par ordinateur est la méthode d'imagerie la plus fréquemment utilisée pour la détection et l'évaluation des lésions surrénaliennes. Une TDM sans contraste permet de diagnostiquer les kystes, les myélolipomes et les hémorragies. Grâce aux technologies d'imagerie modernes, il est possible de déterminer avec une précision supérieure à 90 % si les tumeurs surrénales ont un caractère bénin ou malin.

L'imagerie par résonance magnétique offre une qualité d'image supérieure en termes de contraste des tissus mous. L'IRM est généralement préférée chez les enfants et les femmes enceintes afin d'éviter l'exposition aux radiations. La technique d'imagerie en écho de gradient (chemical shift) occupe une place importante dans l'identification des adénomes riches en graisse.

La scintigraphie au MIBG présente une grande précision dans le diagnostic du phéochromocytome. La sensibilité de la scintigraphie au MIBG I-123 dans le diagnostic du phéochromocytome est rapportée à 94 %, et sa spécificité à 92 %. Pour ce test, une substance radioactive est injectée et la fixation par les cellules tumorales est mesurée.

La tomographie par émission de positons évalue l'activité métabolique et joue un rôle dans la détection d'une maladie métastatique. Le taux de détection du Ga-68 DOTA-SST PET est de 93 %, ce qui s'est avéré supérieur aux autres méthodes. Le TEP-TDM est extrêmement utile pour différencier les lésions bénignes des malignes.

Biopsie et Examens Approfondis

Dans les cas nécessaires, un prélèvement est effectué sur le tissu tumoral pour un examen histopathologique. La procédure de biopsie est appliquée pour comprendre si la masse présente un risque de cancer. Elle fournit des informations sur le contenu de la tumeur. La biopsie est généralement privilégiée en dernier recours.

L'anatomie pathologique implique l'examen de la tumeur au microscope. Des tests spéciaux tels que l'immunohistochimie sont réalisés. En cas de suspicion de transmission familiale, une analyse génétique peut être effectuée. Dans des cas sélectionnés, des tests moléculaires ou génétiques guident le suivi à long terme et le dépistage familial.

Comment se Fait le Traitement de la Tumeur Surrénale ?

Votre approche thérapeutique est façonnée en fonction du type de tumeur, de sa taille et du fait qu'elle produise ou non des hormones. L'objectif principal du traitement de la tumeur surrénale est d'éliminer la tumeur de votre organisme et de rétablir l'équilibre hormonal à la normale. Dans la plupart des cas, les tumeurs sont bénignes et peuvent être traitées avec succès par des méthodes chirurgicales.

Méthodes de Traitement Chirurgical

L'intervention chirurgicale est la méthode la plus efficace de la chirurgie des tumeurs surrénales. Au cours de cette opération appelée surrénalectomie, la glande tumorale est retirée. La méthode laparoscopique est réalisée par de petites incisions et votre temps de récupération est plus rapide. Aujourd'hui, la surrénalectomie laparoscopique commence à remplacer la chirurgie ouverte comme méthode de traitement standard pour de nombreuses masses surrénaliennes.

La taille de la tumeur détermine l'approche chirurgicale. Pour les petites tumeurs localisées, la méthode laparoscopique est préférée. Pour les cas de grande taille ou suspectés d'être malins, une chirurgie ouverte est planifiée. Aucune complication ne se développe après la chirurgie et la tension artérielle des patients diminue. Le traitement chirurgical est la méthode la plus efficace pour les masses productrices d'hormones.

Traitement Médicamenteux et Régulation Hormonale

Il est d'une importance vitale de contrôler votre tension artérielle avant la chirurgie. Les alpha-bloquants abaissent la tension artérielle en dilatant les vaisseaux sanguins et sont utilisés pendant au moins 10 à 14 jours. La phénoxybenzamine est l'alpha-bloquant à action prolongée le plus couramment utilisé. La doxazosine peut être préférée en raison de son meilleur profil d'effets secondaires.

Les bêta-bloquants sont ajoutés une fois le blocage alpha obtenu et contrôlent votre fréquence cardiaque. Ils ne doivent jamais être administrés seuls car cela pourrait déclencher une crise. Des bloquants des canaux calciques peuvent également être utilisés dans la préparation préopératoire. Ces médicaments réduisent considérablement le risque de tempête hormonale pendant la chirurgie.

Chimiothérapie et Radiothérapie

Dans les phéochromocytomes malins, une association de chimiothérapie et de radiothérapie est administrée après la chirurgie. La radiothérapie est utilisée pour détruire les cellules restantes après la chirurgie ou pour réduire la douleur. La chimiothérapie est appliquée comme traitement médicamenteux systémique dans les cas avancés.

Chez les patients métastatiques ou ne se prêtant pas à la chirurgie, la radiothérapie est privilégiée pour le contrôle des symptômes. Des traitements à base de MIBG peuvent être appliqués dans des cas sélectionnés. Le traitement ciblé est réalisé avec des médicaments développés spécifiquement pour les cellules cancéreuses.

Processus de Suivi Post-Traitement

Au cours des 24 à 48 premières heures suivant la chirurgie, votre tension artérielle et votre fréquence cardiaque sont étroitement surveillées. Un soutien liquidien et des ajustements médicamenteux sont effectués si nécessaire. Des tests de catécholamines urinaires sont réalisés après la chirurgie pour déterminer si toute la tumeur a été retirée.

Des contrôles réguliers améliorent votre qualité de vie et vous permettent de retrouver votre état initial. Le suivi de la tension artérielle et de l'équilibre hormonal est effectué régulièrement. L'évaluation du risque de récidive se poursuit par des tests biochimiques et de l'imagerie. Grâce à un diagnostic précoce et à une chirurgie adaptée, la majeure partie des symptômes disparaît.

Foire Aux Questions

La tumeur surrénale est-elle un cancer ?

Le phéochromocytome est généralement une tumeur bénigne, mais 10 % des cas présentent des caractéristiques malignes. La plupart des cas ne sont pas cancéreux et une guérison complète peut être obtenue avec un traitement approprié. Cependant, dans certains cas, la tumeur peut présenter un comportement cancéreux ou se propager à d'autres organes. Le diagnostic de malignité est généralement posé lorsque des métastases sont détectées dans des tissus ne contenant pas de cellules chromaffines. Environ 80 à 85 % des masses détectées dans la glande surrénale sont bénignes.

Comment se déroule le processus de récupération postopératoire ?

Après la chirurgie, la plupart des patients se sentent bien en quelques jours. Après une surrénalectomie laparoscopique, les patients sont suivis dans le service normal et reçoivent leur congé en un ou deux jours. Néanmoins, il faut un certain temps pour que votre corps récupère et guérisse complètement. Les patients ayant une tumeur productrice d'hormones peuvent avoir besoin de recevoir un supplément de cortisone après la chirurgie. Le traitement d'appoint doit être poursuivi jusqu'à ce que le tissu surrénalien restant montre une fonction normale et produise une quantité suffisante d'hormones. Vous pouvez effectuer vos mouvements quotidiens à la maison et prendre une douche un jour après votre sortie. Une semaine plus tard, vous pouvez conduire et faire des travaux légers.

Existe-t-il un risque de récidive de la tumeur ?

Une nouvelle formation tumorale peut être observée dans la même région après le traitement. Par conséquent, le suivi et les contrôles doivent être maintenus contre la possibilité d'une récidive de la tumeur après le traitement. Le risque de récidive existe et c'est pourquoi des suivis biochimiques réguliers ainsi qu'une imagerie à des intervalles appropriés sont recommandés. Même chez les cas présentant une guérison biochimique postopératoire, un suivi rapproché est requis en raison du risque de malignité. Il ne faut pas oublier qu'après une opération réussie, l'hypertension peut persister chez certains patients pendant 4 à 8 semaines.

Dans quelle tranche d'âge est-elle la plus fréquente ?

La tumeur surrénale peut survenir à tout âge, mais les patients sont généralement diagnostiqués entre 30 et 50 ans. Les phéochromocytomes sont pour la plupart découverts chez des personnes âgées de 20 à 50 ans. Ils sont le plus souvent observés entre 30 et 50 ans. Ils touchent particulièrement les enfants de moins de 5 ans et les personnes âgées de 40 à 50 ans. La maladie peut se manifester à différents âges. Chez les adultes, la tumeur survient à parts égales dans les deux sexes.

Présente-t-elle une transmission génétique ?

La maladie du phéochromocytome peut survenir en raison d'une forte prédisposition génétique. Il est recommandé de réaliser un test génétique chez chaque patient chez qui un phéochromocytome est diagnostiqué. Des cas familiaux sont observés dans environ 30 % des cas. Le risque de phéochromocytome augmente chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques. En outre, il est associé aux mutations des gènes MEN de type 2, au syndrome de Von Hippel-Lindau, à la neurofibromatose de type 1 et aux gènes SDHB-SDHD. En cas de présence d'une tumeur surrénale chez un membre de la famille, il est recommandé que les autres membres de la famille effectuent également un test génétique. En cas de détection d'une mutation, il est recommandé de réaliser un dépistage des mutations germinales chez les apparentés au premier degré.

Que se passe-t-il si elle n'est pas traitée ?

Les tumeurs surrénales non traitées peuvent continuer à croître et exercer une pression sur d'autres organes. Cette pression affecte le fonctionnement des organes et peut provoquer d'autres symptômes. Si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner de graves complications telles qu'une crise hypertensive, une crise cardiaque, une hémorragie cérébrale, des troubles du rythme cardiaque, des lésions rénales et un œdème pulmonaire aigu. L'hypertension artérielle peut endommager les tissus du système cardiovasculaire, le cerveau et les reins. La maladie peut évoluer vers des situations mettant en jeu le pronostic vital et entraîner une défaillance organique. Si la libération d'hormones augmente pendant la chirurgie ou l'accouchement, une montée soudaine de la tension artérielle peut être fatale.

En Bref, la Tumeur de la Glande Surrénale (Phéochromocytome)

La tumeur surrénale peut sembler complexe à première vue, mais avec un diagnostic et un traitement corrects, des résultats probants sont obtenus. Comme vous l'avez vu dans cet article, reconnaître les symptômes vous permet de consulter un médecin à temps. La méthode chirurgicale offre une solution définitive chez la plupart des patients et redonne à votre qualité de vie son état initial.

Si vous ressentez des symptômes suspects, il est important de consulter immédiatement un spécialiste. Un diagnostic précoce réduit le risque de complications et augmente vos options de traitement. Si vous effectuez des contrôles réguliers après le traitement, vous pouvez mener une vie saine. N'oubliez pas qu'en cas d'antécédents familiaux, effectuer un dépistage génétique vous offre une protection à long terme.

Qu'est-ce que la tumeur surrénale, quels sont ses symptômes et comment se traite-t-elle ? Apprenez tout ce que vous devez savoir sur le phéochromocytome dans ce guide complet.