Qu'est-ce que l'acromégalie ? Symptômes, causes, diagnostic et méthodes de traitement

Acromégalie

L'acromégalie est une maladie qui se développe suite à une augmentation excessive de la sécrétion de l'hormone de croissance (GH) à l'âge adulte. L'acromégalie peut affecter de nombreux systèmes en provoquant des déséquilibres hormonaux. Si elle n'est pas traitée pendant une longue période, elle peut affecter gravement non seulement l'apparence, mais aussi de nombreux systèmes, du cœur au métabolisme du sucre, de la santé articulaire au rythme du sommeil. Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, l'espérance de vie peut être prolongée au-delà des attentes.

Qu'est-ce que l'acromégalie ?

L'acromégalie survient à la suite d'une sécrétion excessive d'hormone de croissance causée par un adénome (tumeur) bénin se formant dans l'hypophyse (un organe de la taille d'une noix situé dans le cerveau, au niveau de la racine du nez). L'hormone de croissance déclenche la production d'IGF-1 (facteur de croissance analogue à l'insuline 1) dans le foie. L'IGF-1 assure la croissance des os et des tissus mous. Si l'excès de GH/IGF-1 persiste pendant une longue période, des changements permanents, principalement au niveau des mains, des pieds et du visage, des hypertrophies d'organes et des troubles métaboliques se développent.

Cette maladie est appelée acromégalie lorsqu'elle commence après la fermeture des cartilages de conjugaison, c'est-à-dire après l'arrêt de la croissance en taille.

Quels sont les symptômes de l'acromégalie ?

Les symptômes de l'acromégalie peuvent être trop légers au début pour affecter la vie quotidienne. Cependant, ils deviennent progressivement plus prononcés avec le temps. En raison de ce changement lent, les personnes peuvent parfois ne pas se rendre compte de la maladie ou attribuer les symptômes à d'autres causes. Les symptômes de l'acromégalie se distinguent particulièrement par les changements qu'ils créent dans l'apparence et peuvent mener au diagnostic lorsqu'ils sont remarqués par l'entourage du patient. Les symptômes de l'acromégalie sont les suivants :

Croissance des mains et des pieds : Il y a un épaississement des doigts, les bagues peuvent devenir serrées ou la pointure des chaussures augmente avec le temps. Les patients associent souvent cela à une prise de poids.

Changements marqués dans les traits du visage : L'acromégalie entraîne des changements dans l'apparence du visage au fil du temps, ce qui peut rendre la reconnaissance difficile. La mâchoire avance (prognathisme), les os du front deviennent proéminents, le nez s'élargit et les lèvres peuvent s'épaissir.

Élargissement des espaces interdentaires : La croissance des mâchoires inférieure et supérieure provoque des espaces entre les dents. Cette situation est généralement assez prononcée pour nécessiter un traitement dentaire.

Épaississement de la peau et augmentation de la séborrhée : Des changements se produisent dans la structure de la peau, qui devient épaisse et rugueuse.

Hypertrophie de la langue (macroglossie) : Le fait que la langue devienne plus grande que la normale peut créer des difficultés d'élocution, rendre la respiration difficile et provoquer des ronflements.

Épaississement de la voix : En raison des changements au niveau des cordes vocales, le ton de la voix devient plus grave et profond. Cela peut être facilement remarqué par les connaissances, même lors de conversations téléphoniques.

Douleurs articulaires et difficultés de mouvement : En raison de la croissance des articulations et de l'épaississement des tissus mous autour des articulations, de l'arthrite peut se développer et des difficultés de mouvement peuvent être ressenties.

Syndrome du canal carpien : Un engourdissement, des picotements ou une perte de force dus à une compression nerveuse dans les mains et les poignets peuvent être observés.

Maux de tête : Des maux de tête constants ou intermittents peuvent être observés en raison de la pression exercée par la tumeur dans l'hypophyse. En général, les maux de tête peuvent être ignorés en les attribuant à d'autres causes.

Troubles de la vision : En raison de la pression exercée par la tumeur hypophysaire sur les nerfs optiques, des problèmes tels qu'un rétrécissement du champ visuel, une vision floue ou une vision double peuvent être rencontrés.

Fatigue et baisse d'énergie : La sensation de faiblesse, d'épuisement et une somnolence constante au cours de la journée font partie des symptômes fréquemment rencontrés.

Apnée du sommeil et ronflement : La croissance des tissus de la langue et de la gorge peut rétrécir les voies respiratoires et provoquer des arrêts respiratoires (apnée) pendant le sommeil.

Troubles métaboliques et hormonaux : Le risque de diabète de type 2, d'hypertension et de maladies cardiaques augmente. Les patients sont généralement suspectés d'acromégalie lorsqu'ils consultent un médecin pour des problèmes de glycémie ou de tension artérielle.

Quelles sont les causes de l'acromégalie ?

L'une des hormones sécrétées par l'hypophyse est l'hormone de croissance (GH). Une tumeur bénigne (adénome) dans l'hypophyse provoque une production incontrôlée d'hormone de croissance. Cette hormone sécrétée en excès déclenche la production de facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF-1) dans le foie et entraîne la croissance des tissus. Dans de très rares cas, l'acromégalie peut également se développer pour des raisons extra-hypophysaires ; par exemple, des tumeurs du pancréas, du poumon ou de l'hypothalamus peuvent sécréter des hormones qui conduisent à une surproduction d'hormone de croissance. Les facteurs génétiques jouent également un rôle rare dans l'acromégalie. En général, l'acromégalie est une maladie qui apparaît plus tard dans la vie et qui se développe secondairement.

Comment diagnostique-t-on l'acromégalie ?

Pour diagnostiquer l'acromégalie, les symptômes ressentis par le patient sont d'abord évalués et un examen physique est effectué par le médecin. En général, les croissances dans les tissus tels que les mains, les pieds, le visage et la langue, ainsi que les plaintes telles que les douleurs articulaires, créent une suspicion d'acromégalie chez le médecin. Cependant, ces symptômes ne suffisent pas pour un diagnostic définitif et des examens supplémentaires sont effectués. Les analyses de sang sont d'une importance critique pour le diagnostic. Étant donné que les niveaux d'hormone de croissance (GH) sont fluctuants, le niveau d'IGF-1 (Facteur de croissance analogue à l'insuline-1), qui est une méthode plus fiable, est contrôlé. L'élévation du niveau d'IGF-1 est un indice important pour l'acromégalie. Si le niveau de GH ne diminue pas après l'administration de glucose lors du test de tolérance au glucose oral (HGPO) effectué par la suite, le diagnostic d'acromégalie est confirmé.

Des méthodes d'imagerie sont également utilisées pour un diagnostic définitif. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est préférée pour déterminer la présence de la tumeur dans l'hypophyse et mesurer sa taille. L'IRM révèle clairement la taille de la tumeur et son effet sur les tissus environnants.

Comment traite-t-on l'acromégalie ?

Le traitement de l'acromégalie nécessite généralement une approche multidisciplinaire. L'objectif est de contrôler les niveaux d'hormone de croissance et de prévenir les complications qui surviennent. La méthode chirurgicale la plus couramment utilisée aujourd'hui est la chirurgie endoscopique transnasale. Dans cette méthode, la tumeur hypophysaire est retirée en passant par le nez. Si la chirurgie est réussie, les niveaux d'hormone de croissance et d'IGF-1 reviennent à la normale et la maladie est sous contrôle.

Si un succès total n'est pas obtenu avec la chirurgie de l'acromégalie ou chez les patients ne pouvant être opérés, un traitement médicamenteux est préféré. Les médicaments utilisés dans le traitement médicamenteux maintiennent les symptômes et les complications sous contrôle en réduisant la sécrétion d'hormone de croissance. Un autre groupe de médicaments, les antagonistes des récepteurs de la GH, bloque les effets de la GH sur le corps. Chez certains patients, des médicaments tels que les agonistes de la dopamine peuvent également être ajoutés. L'injection pour l'acromégalie est administrée à intervalles réguliers pour supprimer la sécrétion d'hormone de croissance.

Lorsque la chirurgie et le traitement médicamenteux ne donnent pas de réponse, l'option de la radiothérapie est évaluée. La radiothérapie réduit la taille de la tumeur hypophysaire et supprime la production d'hormones. Cependant, ses effets apparaissent en quelques années. Après tous ces traitements, des suivis réguliers doivent être effectués, les niveaux hormonaux doivent être surveillés et le risque de récidive de la maladie doit être pris en compte. Dans certains cas, le traitement peut durer toute une vie. Cependant, avec un diagnostic précoce et une approche correcte, la plupart des patients peuvent mener une vie normale.

Foire aux questions

La réponse à la question « Avec quelle hormone l'acromégalie est-elle liée ? » est l'hormone de croissance. L'IGF-1 sécrété par l'hypophyse déclenche une croissance incontrôlée dans les os, les muscles et d'autres tissus, provoquant les symptômes de la maladie. Lors du diagnostic, les niveaux de GH et d'IGF-1 sont généralement trouvés élevés. L'acromégalie n'est généralement pas génétique, elle apparaît le plus souvent secondairement. Cependant, dans de rares cas, elle peut être observée dans des maladies génétiques héréditaires telles que le syndrome MEN-1 (Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1). Dans ce cas, la présence de tumeurs hypophysaires ou d'autres tumeurs endocrines peut également être présente dans la famille du patient. Cependant, en général, la grande majorité des cas d'acromégalie sont des situations non génétiques, se développant spontanément, qui apparaissent plus tard dans la vie. Des situations similaires à l'acromégalie peuvent également être observées pendant l'enfance. Cependant, dans ce cas, la maladie est définie comme le gigantisme. Bien que le gigantisme et l'acromégalie proviennent de troubles hormonaux similaires, le gigantisme est observé pendant l'enfance. Le gigantisme est un excès d'hormone de croissance qui survient chez les enfants dont les plaques de croissance ne sont pas encore fermées. Dans le gigantisme, la croissance en taille est extrêmement prononcée et la taille des enfants augmente très rapidement par rapport à leurs pairs. Si un excès de GH se développe après la fermeture des plaques épiphysaires, cette situation est appelée acromégalie classique. Les tumeurs hypophysaires causant l'acromégalie sont généralement bénignes (adénome). Cependant, le niveau élevé d'IGF-1 dans l'acromégalie peut entraîner certaines maladies telles que les polypes du côlon et, indirectement, une augmentation du risque de cancer du côlon. Pour cette raison, un suivi et des dépistages réguliers pour le cancer du côlon sont recommandés chez les personnes ayant reçu un diagnostic d'acromégalie. Les patients atteints d'acromégalie sont généralement traités avec succès par des méthodes chirurgicales. Si les niveaux d'hormone de croissance et d'IGF-1 reviennent à des valeurs normales après l'ablation de la tumeur hypophysaire par chirurgie endoscopique transnasale, la maladie est sous contrôle. Cependant, parfois, la totalité de la tumeur ne peut pas être retirée ou la production d'hormones peut continuer. Dans ce cas, des méthodes supplémentaires telles qu'un traitement médicamenteux de l'acromégalie après la chirurgie ou une radiothérapie peuvent être appliquées. Les risques de la chirurgie de l'acromégalie peuvent inclure l'infection, l'insuffisance hypophysaire et des troubles visuels. Dans l'acromégalie, certains changements typiques sont observés dans la forme du visage. Sous l'effet de l'hormone de croissance, l'os de la mâchoire grandit et avance (prognathisme), l'os du front devient grossier, le nez s'élargit et les lèvres s'épaississent. Des élargissements se forment entre les dents et des difficultés d'élocution et de respiration peuvent également être observées en raison de l'hypertrophie de la langue. Comme ces changements se développent avec le temps, ils peuvent parfois être difficiles à remarquer, mais une différence marquée attire l'attention lorsqu'ils sont comparés à d'anciennes photos. Si l'acromégalie n'est pas traitée, elle peut réduire l'espérance de vie. Parce qu'une augmentation incontrôlée de l'hormone de croissance augmente les risques tels que les maladies cardiovasculaires, l'hypertension, le diabète et les problèmes respiratoires. Lorsque ces situations ne sont pas traitées, la qualité de vie des patients diminue et l'espérance de vie peut être raccourcie. Cependant, avec un diagnostic précoce et un traitement correct, la plupart des patients peuvent retrouver une espérance de vie normale et les risques peuvent être maîtrisés. Le point le plus important auquel les patients atteints d'acromégalie doivent prêter attention est le suivi médical régulier. Le contrôle régulier des niveaux d'hormone de croissance et d'autres hormones est d'une grande importance. Il est également nécessaire d'effectuer des dépistages réguliers pour les complications que l'acromégalie peut créer, telles que la santé cardiaque, les niveaux de glycémie, la santé du côlon et les problèmes de vision. Adopter un mode de vie sain, faire de l'exercice régulièrement, avoir une alimentation équilibrée et, si nécessaire, recevoir un soutien psychologique peut influencer positivement la qualité de vie. La première étape pour le diagnostic de l'acromégalie est les analyses de sang. En particulier, un niveau élevé d'IGF-1 est l'indicateur le plus important de la maladie. De plus, le test de tolérance au glucose oral (HGPO) est effectué pour voir si le niveau d'hormone de croissance n'est pas supprimé. Des méthodes d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour confirmer le diagnostic et voir la tumeur hypophysaire. De plus, pour évaluer l'équilibre hormonal, les niveaux d'hormones telles que l'ACTH, la TSH, la prolactine, la LH et la FSH sont mesurés et des tests supplémentaires tels que des évaluations cardiaques, une coloscopie, des examens oculaires sont appliqués pour déterminer les complications supplémentaires. Le traitement de l'acromégalie peut varier d'un patient à l'autre. Chez certains patients, le traitement chirurgical peut assurer une guérison complète. Cependant, si la tumeur n'a pas pu être entièrement retirée ou si la production d'hormones continue, des méthodes supplémentaires telles que les médicaments ou la radiothérapie sont nécessaires. Dans certains cas, une utilisation de médicaments à vie peut être nécessaire pour maintenir les niveaux hormonaux sous contrôle. Pour cette raison, la durée du traitement est déterminée individuellement en fonction de l'état de la tumeur, du succès des méthodes de traitement et du contrôle ou non des niveaux hormonaux. Le plan de traitement doit absolument être poursuivi sous contrôle médical et avec des suivis réguliers.

L'acromégalie est une maladie qui peut être maîtrisée avec un diagnostic précoce et un traitement correct.

À l'Hisar Hospital, le diagnostic et le traitement de l'acromégalie sont planifiés individuellement grâce à une approche multidisciplinaire où l'Endocrinologie, la Neurochirurgie, la Radiologie et toutes les branches concernées travaillent ensemble.

Si vous présentez des symptômes liés à un excès d'hormone de croissance ou si vous avez une suspicion d'acromégalie, vous pouvez prendre rendez-vous avec nos médecins spécialistes en Endocrinologie pour obtenir des informations sur une évaluation détaillée et nos options de traitement modernes.