Maladies Des Valves Aortiques

Maladies des valves aortiques et chirurgie de l'anévrisme

Qu'est-ce que la sténose aortique ?

La sténose aortique peut survenir de 3 façons : sous la valve, au niveau de la valve et au-dessus de la valve ; chez l'adulte, elle est très majoritairement liée à la valve. La sténose aortique liée à la valve se divise en deux catégories : rhumatismale et non rhumatismale.

Qu'est-ce que la sténose aortique rhumatismale ?

La sténose aortique rhumatismale représente 30 à 40 % des patients dans les pays occidentaux, tandis que ce taux est plus élevé dans notre pays. Sous l'effet du rhumatisme, la valve aortique s'épaissit, s'enflamme et, avec le temps, la valve se dégrade : les trois feuillets, normalement mobiles, se collent les uns aux autres et une calcification (dépôts calcaires) se forme, la rendant semblable à un morceau de pierre. La sténose aortique rhumatismale touche souvent aussi la valve mitrale, mais son importance clinique peut varier selon les cas.

Qu'est-ce que la sténose aortique non rhumatismale ?

La sténose aortique non rhumatismale se présente sous deux formes : « congénitale » et « dégénérative ». La sténose aortique congénitale est la plus fréquente. La sténose aortique bicuspide est la plus courante. Normalement, la valve aortique compte 3 feuillets, alors que dans ces cas elle n'en compte que 2. Chez 1 ou 2 personnes sur 100 dans la population, la valve aortique naît bicuspide. Ces valves bicuspides peuvent se dégrader avec le temps ou rester tout à fait normales. La dégradation de cette valve peut entraîner une sténose aortique, une insuffisance aortique (fuite) ou les deux (sténose et fuite). Parfois, une endocardite, c'est-à-dire une infection microbienne de la valve cardiaque, peut se développer sur cette valve. La calcification d'une valve bicuspide congénitale entraîne une sténose aortique calcifiée. L'évolution de la calcification conduit à une sténose aortique nette, généralement vers 50-60 ans. La sténose aortique de type dégénératif est aussi appelée athérosclérotique, idiopathique calcifiée ou sénile. La valve possède alors trois feuillets normaux. La calcification se développe en lien avec l'athérosclérose (durcissement des artères). Une sténose aortique nette apparaît vers 60-70 ans et 80 ans.

Quelles sont les situations qui provoquent une sténose aortique ?

Normalement, la surface de la valve aortique est de 2,5 à 3,5 cm². Lorsque cette surface descend en dessous de 1 cm² dans la sténose aortique, les symptômes du patient commencent à apparaître. En dessous de 0,7 cm², la situation est critique et grave. La sténose aortique entraîne un élargissement du cœur.

Quels sont les symptômes de la sténose aortique ?

Des troubles du rythme cardiaque, des douleurs thoraciques, des syncopes soudaines et une sensation de voile noir devant les yeux surviennent. Avec l'évolution de la maladie, une mort subite peut survenir. Le diagnostic certain et le degré de sténose de la valve sont déterminés par échocardiographie. Le cathétérisme et l'angiographie doivent être réalisés chez les patients présentant une angine de poitrine et âgés de plus de 40 ans.

Comment traite-t-on la sténose aortique ?

1. Chez les patients présentant des symptômes (signes d'insuffisance cardiaque, douleurs thoraciques, syncopes)
2. Chez les patients sans symptômes mais présentant une sténose aortique sévère à l'échocardiographie (surface valvulaire inférieure à 0,7 cm², gradient supérieur à 50 mmHg et patients chez qui le ventricule gauche s'est agrandi et dont les fonctions commencent à diminuer)

Surtout chez les jeunes enfants atteints de sténose aortique bicuspide, si possible, la valve est réparée en étant préservée. Dans les cas où la zone de la valve aortique est très étroite, on procède à la procédure dite de Ross/Konne : la valve pulmonaire du patient (son autre valve) est retirée puis, après élargissement, mise en place à la place de la valve aortique.

Qu'est-ce que l'insuffisance aortique ?

Selon le degré d'insuffisance aortique, le cœur s'agrandit. C'est l'une des maladies cardiaques qui dilatent le plus le cœur. Sa cause la plus fréquente est le rhumatisme articulaire aigu. Le rhumatisme aigu provoque un épaississement fibreux de la valve aortique, puis des rétractions de la valve, ce qui entraîne une insuffisance aortique. La deuxième cause la plus fréquente est l'endocardite infectieuse (sur une valve bicuspide ou normale). L'endocardite infectieuse est une infection microbienne de la valve cardiaque. De même, lorsqu'un trou congénital entre les deux ventricules (CIV : communication interventriculaire) est adjacent ou proche de la valve aortique, une insuffisance aortique peut se développer avec le temps. Lors de traumatismes thoraciques (accident de la route, chute, etc.), une déchirure de l'un des feuillets de la valve aortique peut provoquer une insuffisance aortique. En dehors de ces causes, les autres causes de l'insuffisance aortique sont : la dégénérescence myxomateuse, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé. Dans le syndrome de Marfan, qui entraîne la dilatation de l'aorte (mécanisme similaire dans l'anévrisme aortique athéroscléreux ou syphilitique), avec ou sans syndrome de Marfan, dans l'ectasie annuloaortique où l'élargissement est dû à la faiblesse de l'anneau de la valve aortique, une insuffisance aortique survient. De même, lors de la dissection aortique, qui consiste en une déchirure entre les couches de l'aorte, une insuffisance aortique peut survenir. Diverses maladies rhumatismales et systémiques (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Reiter, psoriasis, maladie de Takayasu) peuvent toucher la valve aortique et provoquer une insuffisance aortique.

Quels sont les symptômes de l'insuffisance aortique ?

Les premiers signes sont une fatigue rapide et un essoufflement ; avec le temps, un essoufflement nocturne réveillant le patient en pleine nuit apparaît. À un stade plus avancé, des douleurs thoraciques et des crises de syncope peuvent survenir. Le risque de mort subite augmente lorsque le cœur est très fortement agrandi. Le diagnostic certain et le degré d'insuffisance valvulaire sont déterminés par échocardiographie. Le cathétérisme et l'angiographie doivent être réalisés chez les patients présentant des douleurs thoraciques ou âgés de plus de 40 ans.

Comment traite-t-on l'insuffisance aortique ?

1. Les patients présentant des symptômes (NYHA : New York Heart Association, classe III et IV) doivent être opérés. Une altération de la capacité de contraction du cœur ne fait pas obstacle à l'intervention, mais elle augmente le risque.
2. Chez les patients sans symptômes, lorsque les fonctions cardiaques (fonctions du ventricule gauche) commencent à diminuer et que le diamètre du cœur dépasse le niveau critique (diamètre diastolique du ventricule gauche supérieur à 7,5 cm, diamètre systolique supérieur à 5,5 cm)
3. Dans les cas d'insuffisance aortique aiguë (soudaine), une chirurgie d'urgence doit être pratiquée.

Dans le traitement chirurgical des maladies de la valve aortique, notamment chez les jeunes enfants dont la valve aortique n'a que deux feuillets (valve aortique bicuspide), il est avantageux de préserver la valve par une technique de réparation si sa structure le permet.

De même, dans les cas où la qualité de la valve aortique est bonne mais où l'insuffisance aortique est liée à l'élargissement de l'anneau valvulaire, l'insuffisance peut être traitée en préservant la valve aortique (intervention de David), la valve étant placée dans un conduit artificiel. Lorsque la réparation de la valve aortique n'est pas possible, si l'espérance de vie est longue et s'il n'existe pas de contre-indication aux anticoagulants, une valve cardiaque mécanique doit être implantée. S'il existe un risque qui empêche l'utilisation d'anticoagulants (risque d'hémorragie cérébrale, risque d'hémorragie d'autres organes) (plus de 80 ans), on utilise des valves dites biologiques, obtenues à partir d'animaux. Pendant l'intervention, si l'anneau aortique est trop petit, il faut le dilater par des manœuvres d'élargissement afin de pouvoir implanter une valve suffisamment grande. Si l'anneau ne peut pas être suffisamment élargi parce qu'il est trop étroit (comme chez les jeunes enfants), la valve pulmonaire du patient, qui est une autre valve qui lui appartient, est retirée et implantée à la place de l'aorte. Cette intervention est appelée opération de Ross. C'est une opération longue, difficile et qui exige de l'expérience. Le chirurgien qui la réalise doit avoir de l'expérience dans cette intervention.

Qu'est-ce que la sténose sous-aortique idiopathique hypertrophique ?

La sténose sous-aortique hypertrophique est une forme particulière de cardiomyopathie hypertrophique (maladie dans laquelle les muscles cardiaques s'épaississent fortement). La sténose sous-aortique hypertrophique présente une structure musculaire anormale qui rétrécit la sortie du ventricule gauche, et son tableau clinique ressemble à celui de la sténose aortique. C'est une maladie familiale héréditaire dont la cause est inconnue.

Quels sont les symptômes de la sténose sous-aortique idiopathique hypertrophique ?

Les symptômes apparaissent généralement dans la vingtaine ou la trentaine. Ils se manifestent le plus souvent par un essoufflement, des douleurs thoraciques et des syncopes soudaines. La cause exacte des syncopes soudaines n'est pas bien connue, mais on pense qu'elle est liée à un trouble du rythme cardiaque. Chez les patients atteints de sténose sous-aortique hypertrophique, le risque de mort subite est élevé. Le diagnostic certain est posé par échocardiographie et le traitement est planifié.

Comment traite-t-on la sténose sous-aortique idiopathique hypertrophique ?

Les patients présentant des symptômes sont traités par bêta-bloquants et inhibiteurs calciques.

1. Patients qui ne répondent pas au traitement médicamenteux et présentent des symptômes importants (groupe NYHA classe 3 et 4)
2. Patients ayant présenté une crise de syncope soudaine et présentant une sténose sévère, pour lesquels l'intervention est nécessaire.

Lors du traitement, les structures musculaires responsables de la sténose sont réséquées (retirées). Une autre méthode de traitement consiste à implanter une valve mitrale.

Quelles sont les maladies de la valve mitrale ?

La surface de la valve mitrale est de 5 à 11,4 cm² (moyenne 7,6 cm²). La valve mitrale est une structure valvulaire composée de deux feuillets, en continuité avec le ventricule gauche. La cause la plus fréquente de maladie de la valve mitrale dans notre pays et dans les pays en développement est la cardiopathie rhumatismale. En revanche, dans la société occidentale, la maladie mitrale d'origine rhumatismale a nettement diminué. Les lésions distrophiques et dégénératives, avec insuffisance mitrale, sont fréquemment observées chez les personnes âgées dans la société occidentale.

Qu'est-ce que la sténose mitrale ?

À part la sténose mitrale congénitale, rare, elle est presque toujours due au rhumatisme articulaire aigu. La maladie mitrale rhumatismale peut entraîner une sténose, une insuffisance, ou les deux. Le rhumatisme articulaire aigu provoque surtout une insuffisance mitrale pendant la petite enfance, tandis que chez les jeunes adultes la sténose mitrale apparaît, et que plus tard les deux (sténose et insuffisance mitrales) coexistent. Dans la sténose mitrale d'origine rhumatismale, avec l'évolution de la maladie, un caillot (thrombus) peut se former dans l'oreillette gauche. Les caillots qui s'en détachent peuvent aller au cerveau et provoquer un accident vasculaire cérébral ou obstruer d'autres vaisseaux. En dehors du rhumatisme, très rarement, une sténose mitrale peut survenir du fait d'une calcification de la valve à un âge avancé, de certains cancers malins (syndromes carcinoïdes), de gros caillots ou tumeurs dans le ventricule gauche, et de prothèses mitrales de petite taille ou rétrécies.

Quels sont les symptômes de la sténose mitrale ?

Essoufflement, fatigue rapide, essoufflement nocturne réveillant pendant la nuit, palpitations et crachats sanglants sont les signes les plus fréquents. Les symptômes n'apparaissent généralement pas tant que la surface valvulaire n'a pas atteint 2 à 2,5 cm². Le diagnostic certain est posé par échocardiographie et le traitement est planifié.

Comment traite-t-on les symptômes de la sténose mitrale ?

• Indications de chirurgie à cœur ouvert pour la sténose mitrale
• Fatigue limitant l'activité quotidienne (NYHA : New York Heart Association, classe III et IV)
• Embolie systémique
• Présence d'un caillot dans l'oreillette gauche
• Pour préserver la valve mitrale existante (pour ne pas la remplacer) chez les personnes présentant une sténose sévère mais moins de symptômes
• Recommandé chez les femmes sans symptômes souhaitant une grossesse.

En chirurgie, il faut d'abord chercher à préserver la valve mitrale existante. Si la valve n'est pas très calcifiée, on élargit l'orifice rétréci de la valve existante et on amincit la valve épaissie. En cas de calcification importante, une valve prothétique est implantée.

Qu'est-ce que l'insuffisance mitrale ?

Dans notre pays et les pays en développement, la cause la plus fréquente est le rhumatisme. La valve la plus touchée par le rhumatisme est la valve mitrale. Dans la société occidentale, la cause la plus fréquente est constituée des lésions dégénératives et distrophiques.

Qu'est-ce que l'insuffisance mitrale ischémique ?

L'insuffisance mitrale peut survenir à la suite d'une obstruction des artères coronaires qui irriguent le cœur. Elle apparaît notamment après des infarctus du myocarde répétés, avec une altération de la capacité de contraction du cœur et son élargissement. De même, une déchirure ou une rupture des structures qui retiennent la valve après un infarctus peut provoquer une insuffisance mitrale.

Dégénérescence myxomateuse (prolapsus de la valve mitrale, valve mitrale floppy, valve mitrale myxomateuse, valve mitrale dégénérative)
L'insuffisance mitrale touche fréquemment les personnes âgées au niveau des structures valvulaires. Au début, ces structures s'allongent, puis se rompent, ce qui aggrave l'insuffisance mitrale. La maladie valvulaire myxomateuse ou dégénérative (valve mitrale floppy ou prolapsus de la valve mitrale) est la cause principale de l'insuffisance mitrale dans la société occidentale.

Qu'est-ce que l'endocardite ?

C'est une maladie microbienne de la valve mitrale. C'est une maladie grave et sévère. Avec un traitement antibiotique approprié, elle nécessite souvent une intervention chirurgicale. Dans l'endocardite bactérienne, la réparation de la valve mitrale est plus avantageuse.

Qu'est-ce que la calcification annulaire mitrale ?

Cette maladie est essentiellement une maladie dégénérative qui touche les personnes âgées. Elle est fréquente chez les femmes de plus de 60 ans. L'étiologie n'est pas bien connue. Parmi les maladies systémiques, le syndrome d'Ehlers-Danlos et le syndrome de Marfan peuvent provoquer une insuffisance mitrale par élargissement de l'anneau valvulaire et allongement des structures sous-valvulaires. Parmi les autres maladies systémiques figurent l'amylose, la sarcoïdose, la polyarthrite et l'hyperéosinophilie.

Quels sont les symptômes de la calcification annulaire mitrale ?

Fatigue rapide, palpitations, faiblesse et lassitude sont présentes. Le diagnostic certain est posé par échocardiographie et le traitement est planifié.

Comment traite-t-on la calcification annulaire mitrale ?

Chez les patients présentant une surface de 3 et 4 MY, la chirurgie doit être réalisée sans altération des fonctions cardiaques.

• Fatigue limitant l'activité quotidienne (NYHA : New York Heart Association, classe III et IV)
• Patients ayant moins de symptômes mais un cœur agrandi (diamètre systolique du ventricule gauche supérieur à 5,5 cm et diamètre diastolique supérieur à 6 cm)
• Insuffisance mitrale sévère développée après un infarctus du myocarde
• Peut être nécessaire en cas d'endocardite, maladie microbienne de la valve mitrale.

Lors de l'intervention chirurgicale, il faut d'abord évaluer si la valve mitrale existante peut être réparée.

Comment traiter les personnes présentant plusieurs maladies valvulaires ?

Chez certains patients, la valve mitrale, la valve aortique, voire la valve tricuspide peuvent être atteintes ; dans ces cas, selon la gravité de la maladie valvulaire, les 3 valves peuvent toutes faire l'objet d'une intervention. Le rhumatisme cardiaque reste la cause la plus fréquente de maladies de plusieurs valves dans notre pays. En dehors de cela, l'endocardite, c'est-à-dire l'infection des valves cardiaques, et les autres causes mentionnées pour les maladies d'une seule valve peuvent aussi être à l'origine de maladies de plusieurs valves. Dans les maladies de trois valves, on remplace généralement les valves mitrale et aortique, tandis que la valve tricuspide est réparée.