Какво е параганглиома? Какви са симптомите? Как се поставя диагнозата и се провежда лечението?

Параганглиомата е рядък вид тумор, който се развива от клъстери нервни клетки, разположени в различни части на тялото ви. Около 30-50% от тези тумори са свързани с наследствени синдроми. Параганглиомите обикновено се диагностицират на възраст между 30 и 50 години и в повечето случаи са доброкачествени. Всъщност симптомите на параганглиомата варират в зависимост от местоположението на тумора и дали той произвежда хормони. Какво е параганглиома, какви са симптомите, диагностичните методи и лечението на параганглиомата, включително операция за параганглиома? В тази статия можете да намерите всички подробности.

Какво е параганглиома?

Туморите, произлизащи от параганглиите, които са специализирани клетъчни групи на вашата автономна нервна система, се наричат параганглиоми. Тези клетъчни клъстери се намират в цялото тяло близо до симпатиковите ганглии и плексуси. Параганглионната система включва надбъбречната медула, хеморецептори като каротидното и аортното тяло, вагалното тяло и клетъчни групи, свързани с ганглиите в различни региони.

Параганглиомите са невроендокринни тумори. Тези тумори произхождат от клетки, които могат да секретират хормони или хормоноподобни вещества в отговор на нервни сигнали. Те ги отделят в кръвния поток, по-специално чрез производство на хормони, наречени катехоламини.

Туморите, произхождащи от хромафинните клетки във вътрешната част на надбъбречната жлеза, се наричат феохромоцитоми. Туморите, които се развиват от параганглии, разположени в области извън надбъбречната жлеза, се наричат параганглиоми. 80-85% от туморите с произход от хромафинни клетки са феохромоцитоми, а 15-20% са параганглиоми.

Видове параганглиома

Параганглиомите се разделят на два основни вида: симпатикови и парасимпатикови параганглиоми. Това разграничение се прави според частта на нервната система, от която произхождат туморите.

Симпатиковите параганглиоми се локализират в гръдния кош, коремната област и таза. Тези тумори секретират катехоламини. Поради секрецията на катехоламини те могат да доведат до симптоми като високо кръвно налягане и ускорен пулс. Симпатиковите параганглиоми имат по-висок риск от малигнитет в сравнение с феохромоцитомите.

Парасимпатиковите параганглиоми се локализират в областта на главата и шията. Повечето от тези тумори не произвеждат хормони. Рискът от малигнитет при парасимпатиковите параганглиоми е по-малък от 10%. В миналото тези тумори са наричани с много различни имена, като гломусен тумор, хемодектома, нехромафинен параганглиом, тумор на каротидното тяло.

Разлики между симпатиковите и парасимпатиковите параганглиоми

Между двата вида параганглиома съществуват съществени разлики. Първата е разликата в местоположението. Симпатиковите видове се развиват в областта на гръдния кош, корема и таза, докато парасимпатиковите видове се наблюдават предимно в областта на главата и шията.

Втората важна разлика е производството на хормони. Симпатиковите параганглиоми са функционални и секретират катехоламини. Парасимпатиковите параганглиоми обикновено са нефункционални и не секретират хормони.

Също така има разлики по отношение на малигнения потенциал. Около 10% от параганглиомите са малигнени. Въпреки това симпатиковите параганглиоми носят по-висок риск от метастази. Около 20-42% от параганглиомите дават метастази, докато само 2-10% от надбъбречните феохромоцитоми дават метастази.

Според съвременното медицинско разбиране параганглиомите вече не се класифицират като доброкачествени или злокачествени към момента на поставяне на диагнозата. Вместо това се смята, че всички параганглиоми имат потенциал за метастазиране. Ето защо характеристиките на заболяването към момента на диагноститиране не могат ясно да предскажат метастатичното поведение. Следователно всички пациенти с параганглиома изискват дългосрочно проследяване.

Какви са симптомите на параганглиомата?

Симптомите варират в зависимост от местоположението на тумора и дали той произвежда хормони. Някои параганглиоми нямат никакви симптоми и се откриват случайно по време на рутинни прегледи. Това състояние се наблюдава особено при видовете, които не секретират хормони.

Често срещани симптоми

Тъй като много параганглиоми в главата и шията не произвеждат хормони, те се проявяват под формата на бавно растяща, безболезнена маса. В ранния период те може да не проявят симптоми, което води до забавяне на диагнозата.

Безболезненото подуване на шията е най-често срещаната находка. Масата обикновено се усеща от страната на шията и не се движи нагоре и надолу. С течение на времето тя нараства и може да доведе до козметичен дефект.

Съдовата структура на тумора, неговото разположение и влиянието му върху заобищуращите го структури определят симптомите. Могат да възникнат оплаквания като пулсираща маса, болка, главоболие. Анемията, свързана с туморната маса, се наблюдава рядко.

Симптоми на хормонопродуцираща параганглиома

Параганглиомите, произхождащи от симпатиковата нервна система, са с по-голяма вероятност да произвеждат хормони като норепинефрин или допамин. Когато са функционални, те причиняват симптоми, свързани с излишък на катехоламини.

Класическата триада е наличието на хипертония, придружена от сърцебиене, главоболие и изпотяване. Въпреки това при повечето пациенти класическата триада не се наблюдава. Главоболието е леко до тежко по тежест и с променлива продължителност, и се наблюдава при 90% от симптомните случаи.

Появяват се високо кръвно налягане, ускорен пулс, пристъпи на изпотяване и треперене. Бледността, пристъпите на тревожност, гаденето и загубата на тегло са сред другите симптоми. Пристъпите траят от няколко минути до няколко часа и обикновено започват внезапно.

Пароксизмална хипертония се наблюдава при около 50% от случаите. Въпреки това 5-15% от случаите са нормотензивни. Генерализираното изпотяване се наблюдава при 60-70% от симптомните случаи.

Към клиничната картина могат да се присъединят тремор, бледност на лицето, задух, генерализирана слабост и симптоми, подобни на паник атака. В резултат на повишаването на катехоламина могат да се развият и нарушения в метаболизма на въглехидратите.

Симптоми на параганглиомата в областта на главата и шията

Туморите на средното ухо обикновено причиняват пулсиращ шум в ушите, промени в слуха или усещане за пълнота в ухото. Пулсиращият тинитус се образува чрез предаване на съдовите пулсации в силно васкуларизирания тумор. Често се срещат проводна загуба на слуха и болка в ушите.

Затрупването на гласа възниква, ако нервус вагус или рекурентният ларингеален нерв са засегнати. Затруднението при преглъщане се развива в резултат на компресия на хранопровода. По-големите тумори или тези, разположени близо до нервите, водят до слабост на езика или други симптоми на черепно-мозъчните нерви.

Главоболието се наблюдава поради повишено интракраниално налягане или засягане на нерви. Замайването може да се развие в зависимост от съдовата компресия и намаления кръвен поток. Слабостта в лицето или рамото възниква поради натиск на тумора върху околните нерви.

Предупредителни знаци, изискващи спешна медицинска намеса

Някои симптоми изискват спешна медицинска помощ. Внезапно появилото се силно главоболие трябва да бъде оценено незабавно. Затруднението при дишане или преглъщане е от жизнено значение.

Ако се появят неврологични симптоми като слабост или изтръпване, незабавно трябва да се потърси медицинска помощ. Бързото нарастване на туморната маса на шията е предупредителен знак, на който трябва да се обърне внимание.

Рядко в състояния като кризи при феохромоцитома могат да се наблюдават хипертония, хипертермия, промени в психическия статус и други органни дисфункции. Тези състояния изискват спешна намеса.

Как се поставя диагнозата параганглиома?

Диагностичният процес се осъществява чрез оценка на вашите симптоми и комбиниране на различни тестови методи. Вашият лекар най-напред взима подробна анамнеза на пациента и извършва физикален преглед. След това наличието на параганглиома се потвърждава чрез лабораторни тестове и методи за образна диагностика.

Клинична оценка и физикален преглед

По време на етапа на първоначалната оценка вашият лекар събира информация за симптомите, които изпитвате, вашата фамилна анамнеза и предишни заболявания. Ако има маса на шията, характеристиките на масата се изследват по време на физикалния преглед. Параганглиомите на каротидното тяло показват липса на движение в цефалокаудално-вертикалната равнина, като тази находка се нарича симптом на Фонтен.

Наличието на пулсираща маса е типична находка за параганглиома. Вашият лекар оценява размера, твърдостта на масата и състоянието на срастване със заобищуращите тъкани. Извършва се неврологичен преглед, за да се разбере дали има засягане на черепно-мозъчните нерви. Препоръчва се преглед на гласните струни преди операция, за да се оценят по-специално движенията на гласните струни.

Кръвни и уринарни изследвания

Правят се кръвни и уринарни изследвания за измерване на хормоналните нива. Тези тестове откриват излишните хормони, произвеждани от клетките на параганглиомата. Измерват се нивата на катехоламини и техните метаболити - метанефрини в кръвта или урината.

Извършва се събиране на 24-часова урина за изследване на стойностите на фракционираните катехоламини и метанефрини. Тъй като отрицателната предсказваща стойност на плазмените фракционирани метанефрини е висока, в случай на нормални резултати диагнозата параганглиома се отхвърля. Ако нивото на метанефрина се повиши, се подозира феохромоцитома, докато ако нивото на норметанефрина се повиши, се смята, че може да има тумор навсякъде в тялото.

Туморният маркер, наречен хромогранин А, също може да бъде измерен чрез кръвни изследвания. В допълнение към това могат да бъдат направени измервания на допамин в урината, плазмен метокситирамин, невропептид Y и ванилилмигдална киселина. Лекарствата, които могат да повлияят на резултатите от тестовете, трябва да бъдат предварително оценени.

Методи за образна диагностика

За определяне на местоположението и размера на тумора се използват различни техники за образна диагностика. При спорадични случаи компютърната томография (КТ) или ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) са предпочитаните методи на първи избор. Чувствителността на тези методи е 98-100%, а специфичността им е около 70%.

При КТ образната диагностика параганглиомите се виждат като хомогенни солидни лезии с плътност, подобна на тази на мускулите. При ЯМР образната диагностика те дават изоинтензивен сигнал в Т1-претеглените последователности и хиперинтензивен сигнал в Т2-претеглените последователности. И двата метода показват бързо поемане на контраст.

Функционалните методи за образна диагностика се предпочитат при съмнение за метастатично заболяване или множество тумори. Сцинтиграфията с метаиодбензилгуанидин (MIBG) се натрупва в тъканта на параганглиомата. Чувствителността на 123I-MIBG е между 83-100%, а специфичността му е 95-100%.

PET скенерите оценяват метаболитната активност на тумора. PET изследването с Ga-68 DOTATATE е особено чувствителен метод с процент на откриване от 93%. Този процент е по-висок от този при F-18 FDOPA PET (80%) и F-18 FDG PET (74%).

Ултрасонографията се използва като диагностичен метод на първи ред за параганглиоми на главата и шията. Съдовата структура на тумора се оценява с Доплер ехография. Тъй като представлява съдова лезия, предоперативната биопсия обикновено не се предпочита.

Генетично тестване и консултиране

Параганглиомите произтичат в голяма степен от наследствени генни мутации. Следователно, независимо от вашата възраст или местоположението на тумора, силно се препоръчва извършването на генетичен тест. Ако в семейството има история на параганглиома или феохромоцитома, се препоръчва генетичен скрининг.

Генетичен анализ трябва да се направи при наличие на двустранни тумори, при случаи, наблюдавани под 45-годишна възраст, и при находки, пораждащи съмнение за генетично заболяване. Загубата на SDHB оцветяването определя наследствения синдром и риска от агресивно поведение. Генетичната консултация е водеща както при скрининга, така и при определянето на диагнозата и прогнозата.

Как се провежда лечението на параганглиомата?

Лечебният подход се определя в зависимост от локализацията, размера на тумора, дали той произвежда хормони и състоянието на метастазите. Единственият куративен вариант за лечение при феохромоцитома и параганглиома е хирургичната резекция. Целта на операцията е да се елиминира както прекомерната секреция на хормони, така и растежът на тумора.

Предоперативна подготовка и хормонален контрол

Ако имате хормонопродуциращи параганглиоми, задължително трябва да преминете през медикаментозно лечение преди операцията. Подготовката с медицинско лечение преди хирургическата интервенция е от критично значение поради намаляването на риска от криза с високо кръвно налягане, която може да възникне по време на операцията.

Първоначално лечението започва с алфа-блокери. Около 1 седмица по-късно към лечението се добавя бета-блокер. Това е най-приетият подход. Целевият пулс се определя на 60-80 удара в минута. Алфа-блокерът, наречен феноксибензамин, може да се използва до 240 mg дневно. Ако кръвното ви налягане продължава да бъде високо, може да се приложи метирозин до 2.0 g дневно. Метирозинът е лекарство, което блокира ензима, участващ в първата стъпка от производството на катехоламини.

Вие се хоспитализирате най-малко 1 ден преди операцията. Осигурява се достатъчно количество течности чрез интравенозно въвеждане на физиологичен серум. Трябва да избягвате прекомерни упражнения, вдигане на тежести и емоционален стрес.

Операция за параганглиома

При лечението на малигнени параганглиоми приоритет е отстраняването на масичката. Хирургията, насочена към пълното отстраняване на тумора, е единственият начин за лечение на параганглиома, разпространена в съседните лимфни възли или органи. Въпреки пълната резекция, в 8-20% от случаите се развива рецидив, а в 28-50% - метастази.

Параганглиомите обикновено са структури, показващи интензивно кръвоснабдяване. Следователно определянето и емболизацията на кръвоносните съдове, захранващи тумора чрез ангиография преди операцията, са от изключително значение за безопасността на приложената хирургия. Веществата, използвани при емболизацията, са gelfoam, течен силастик и тефлонови частици.

Повечето от масите в коремната област могат да бъдат отстранени чрез лапароскопска хирургия. Този метод включва извършване на няколко малки разреза по кожата ви и отстраняване на тумора със специални инструменти. За големи тумори може да е необходима стандартна отворена операция. За първи път в Турция операцията за параганглиома по транспертонеален път е извършена успешно с метода на робот-асистираната хирургия. Пациентът е бил изписан на третия ден след операцията.

Основните усложнения след операцията са ниско кръвно налягане и внезапно спадане на кръвната захар. Пациентите трябва да бъдат проследявани внимателно за това в продължение на 24-48 часа. Процентът на смъртност при хирургията е 2.4%.

Лъчетерапия

В случаите, когато туморът не може да бъде напълно отстранен или е дал метастази, може да се приложи лъчетерапия. Лъчетерапията е добра алтернатива в случаите, когато гломусните тумори не могат да бъдат отстранени по безопасен начин или са се разпространили вътре в черепа.

Стереотактичната лъчетерапия е успешен вариант при лечението на параганглиома. Приложената лечебна доза е средно 25 Gy в 5 фракции. Докато при част от пациентите лезиите остават стабилни, при други се постига пълен или частичен отговор.

Химиотерапия и таргетни лекарствени терапии

Химиотерапията се използва при метастатични параганглиоми. Могат да се прилагат агенти като циклофосфамид, винкристин и дакарбазин. Комбинираната химиотерапия с CVD е ефективна при лечението. При 55% от пациентите е постигнат туморен отговор, а при 72% - биохимичен отговор. Продължителността на отговора е средно 20 месеца.

Таргетните лекарства се фокусират върху аномалиите в раковите клетки. Султининибът увеличава преживяемостта без заболяване при метастатични пациенти. Белзутифан е орален агент, който действа като HIF-2α инхибитор и предотвратява растежа на тумора.

Термална аблационна терапия

Радиочестотната аблация използва електрическа енергия за нагряване на туморните клетки. Криоаблацията от своя страна използва студен газ за замразяване на туморните клетки. Тези методи могат да се прилагат при параганглиоми, разпространени в органи като костите или черния дроб.

Често задавани въпроси

Пациентите задават много въпроси относно параганглиомата. Тези въпроси обхващат много теми от диагнозата до лечението. По-долу можете да намерите отговори на най-често задаваните теми.

Параганглиомата раково заболяване ли е?

Параганглиомите най-често са доброкачествени. 85-95% от случаите са с доброкачествен характер. Това означава, че голяма част от тези тумори не се разпространяват в други части на тялото. Въпреки това някои параганглиоми могат да бъдат злокачествени и да дадат метастази.

Процентът на малигнитет като цяло е нисък. Около 6-10% от случаите са с малигнени характеристики. Рискът от малигнитет е по-малък от 10%, особено за параганглиомите в областта на главата и шията. Симпатиковите параганглиоми в областта на корема и гръдния кош обаче носят по-висок риск от метастази.

Единственият надежден критерий, определящ малигнитета, е наличието на метастази. С други думи, ако туморът се е разпространил в лимфните възли или отдалечени органи като белите дробове, черния дроб, той се счита за злокачествен. Хистологичното изследване само по себе си може да не е достатъчно за правене на разлика между доброкачествено и злокачествено състояние.

Параганглиомата наследствено заболяване ли е?

Да, параганглиомите често произтичат от наследствени генни мутации. Около 30-40% от случаите са свързани с наследствени генетични синдроми. Всъщност някои проучвания показват, че най-малко 40% от параганглиомите са свързани с наследствени мутации.

Семейното предаване е с автозомно-доминантен характер. Следователно има вероятност да се предаде от засегнат родител на дете. При фамилните случаи заболяването може да се появи в повече от една област в 30-50% от случаите. Това състояние се нарича мултицентрично заболяване.

Съществуват и спорадични случаи, тоест случаи, които се развиват спонтанно без генетична предразположеност. Въпреки това на всички пациенти се препоръчва да направят генетичен тест, независимо от възрастта или местоположението на тумора. Вероятността за наследствени причини е по-висока, особено при децата.

Как протича възстановителният процес след операцията?

Процесът на възстановяване обикновено протича бързо и безпроблемно. В края на операцията се поставя тръба, наречена дрен, за да се изведе навън кръвта, събрана в областта. Този дрен се задържа между 1-2 дни след операцията. След като дренът бъде отстранен, няма нужда да оставате в болницата.

Болката обикновено е на леко ниво. Използването на болкоуспокояващи през първите няколко дни ще бъде достатъчно за справяне с болката. Днес шевовете най-често се правят от саморазрѣшващ се тип, поради което няма нужда от процедура по сваляне на конците.

През първата седмица след операцията превръзките приключват и можете да се върнете у дома. В този период става възможно и къпането ви. При някои пациенти изписването може да се осъществи на третия ден. Важно е да посещавате редовно контролните си прегледи.

Може ли параганглиомата да се рецидивира?

Да, параганглиомата може да се появи отново след операция. Този риск обаче като цяло е нисък. Рискът от повторна поява след лечение е под 10%. При параганглиомите на пикочния мехур процентът на повторна поява на заболяването след хирургия е 2.6%.

Дори и да бъде извършена пълна резекция, рецидив може да се наблюдава в 8-20% от случаите. В допълнение, рискът от развитие на метастази е между 28-50%. Ето защо след операцията е необходимо дългосрочно проследяване.

Европейското ендокринологично дружество препоръчва най-малко 10-годишно проследяване след лечението за пациенти, на които е приложено хирургично лечение. За пациенти с висок риск и хора с генетична предразположеност трябва да се обмисли проследяване през целия живот. Тъй като повечето параганглиоми растат бавно, годишните контролни прегледи се считат за достатъчни.

В коя възрастова група се среща параганглиомата?

Параганглиомите могат да се появят на всяка възраст. Въпреки това най-често се диагностицират при възрастни между 30 и 50 години. В някои проучвания възрастта между 40 и 60 години се съобщава като най-често срещания период. Заболяването се наблюдава особено през 4-то и 5-то десетилетие.

В едно проучване средната възраст на пациентите е установена на 48 години. Възрастовото разпределение варира между 26 и 74 години. Вероятността за параганглиома поради наследствени причини е по-висока при млади пациенти. Следователно при хора, диагностицирани в млада възраст, задължително трябва да се направи генетичен тест.

Може ли параганглиомата да бъде предотвратена?

Няма гарантиран метод за превенция. Тъй като точната причина за заболяването не е известна. Въпреки това, тъй като генетичните фактори играят важна роля, могат да бъдат предприети някои превантивни стъпки.

За хора с фамилна история генетичната консултация и редовните скрининги могат да помогнат за ранното диагностициране. Генетичните тестове се правят, за да се разбере дали заболяването е разпространено в семейството и да се идентифицират лицата в риск. Поддържането на здравословен начин на живот може да помогне за намаляване на риска. Балансираното хранене, редовните упражнения и управлението на стреса поддържат цялостното ви здраве.

В обобщение: Параганглиома

Въпреки че параганглиомата най-често е доброкачествена, тя може да доведе до сериозни симптоми и изисква внимателен подход. Следователно ранната диагноза и правилното лечение са от жизнено значение. Ако забележите симптоми като маса на шията, постоянно главоболие или анормални промени в кръвното налягане, задължително трябва да се консултирате с вашия лекар.

Дори операция да премине успешно, редовното проследяване е задължително. Параганглиомата може да се повтори дори след години. Особено за хора с фамилна история генетичната консултация и редовните контроли правят голяма разлика. Не се колебайте да предприемете всички необходими стъпки за опазване на вашето здраве.

Какво е параганглиома, какви са симптомите и как се лекува? В тази статия можете да намерите подробна информация за параганглиомата и да научите диагностичните и лечебните методи.