Феохромоцитом (Какво е тумор на надбъбречната жлеза, който отделя адреналин? Какви са симптомите? Как се поставя диагнозата и как се лекува?)

Тумор на надбъбречната жлеза е рядко здравословно състояние, което пряко влияе на хормоналния баланс на тялото ви. Тези тумори обикновено са доброкачествени, но при 10% от пациентите могат да бъдат злокачествени. Въпреки че се наблюдават особено при индивиди на възраст между 20 и 50 години, те могат да засегнат всяка възрастова група. Ако не се лекуват, могат да доведат до сериозни увреждания на тялото ви. В тази статия ще разгледаме всичко, което трябва да знаете за симптомите, диагнозата и лечението на феохромоцитом.

Какво е феохромоцитом?

Определение на феохромоцитом

Феохромоцитом е тумор, който се развива в медуларната част на надбъбречните жлези. Тази област, известна като надбъбречна медула, произвежда хормоните, от които тялото ви се нуждае в стресови ситуации. Туморът отделя значително повече стресови хормони, като адреналин и норепинефрин.

Тази прекомерна продукция на хормони пряко влияе на сърдечната честота и кръвното налягане. Хормоналното отделяне може да настъпи внезапно и да доведе до появата на неочаквани симптоми. Феохромоцитомите са редки тумори, но ако не бъдат диагностицирани, могат да доведат до сериозни здравословни проблеми.

Повечето от туморите са доброкачествени. Въпреки това, 10% от случаите показват злокачествени характеристики. Феохромоцитомите, развиващи се извън надбъбречните жлези, обикновено са злокачествени. Спорадичните феохромоцитомите по-често засягат дясната надбъбречна жлеза.

Функция на надбъбречната жлеза

Надбъбречните жлези са малки органи, разположени непосредствено над бъбреците. Всяка жлеза се състои от две различни части: кора и медула. Тези две части произвеждат различни хормони и изпълняват жизненоважни функции в тялото ви.

Кората отделя хормоните кортизол, алдостерон и андрогени. Кортизолът регулира нивата на стреса и подпомага имунната система. Алдостеронът поддържа баланса на сол и вода в тялото ви. Медулата произвежда адреналин и норепинефрин.

Тези хормони контролират кръвното налягане, сърдечната честота, метаболизма и реакцията на стрес. Адреналинът и норепинефринът особено регулират сърдечната честота и подготвят тялото ви за спешни ситуации. Следователно, всякакви проблеми в тези жлези могат да доведат до неконтролирано производство на хормони.

Видове тумори и техните характеристики

В надбъбречните жлези могат да се развият различни видове тумори. Тези тумори се разделят на две основни групи в зависимост от това дали произвеждат хормони: функционални и нефункционални маси.

Аденомът е най-често срещаният тип тумор на надбъбречната жлеза. Той не е рак и се класифицира като доброкачествена маса. Аденомите могат да отделят кортизол или алдостерон.

Феохромоцитомът се развива в медулата на надбъбречните жлези и е хормонално активен тумор. В повечето случаи не е злокачествен, но отделя прекомерно количество катехоламини. Най-малко 10% от феохромоцитомите са злокачествени. Диагнозата на злокачествен феохромоцитом се поставя, когато се открият натрупвания на тумор в тъкани, които обикновено не съдържат хромафинови клетки.

Ракът на надбъбречната кора е рядък тумор. Той започва в кората на жлезата и може да доведе до дисбаланси в производството на хормони. Той представлява най-често срещания тип злокачествени тумори на надбъбречната жлеза.

Невробластомът е вид рак, който най-често започва в надбъбречната жлеза при деца. Той може да се развие и в шията, гърдите или гръбначния стълб. Феохромоцитомът може да се наблюдава двустранно при MEN тип II, фамилен феохромоцитомен синдром, болест на фон Хипел-Линдау и рядко при неврофиброматоза.

Какви са симптомите на тумор на надбъбречната жлеза?

Прекомерното производство на хормони е основната причина за симптомите на тумор на надбъбречната жлеза. Тези симптоми варират от човек на човек и в някои случаи могат да се появят под формата на внезапни атаки. Стресът, физическото натоварване или консумацията на определени храни могат да предизвикат симптомите.

Високо кръвно налягане и сърцебиене

Високото кръвно налягане е най-често срещаният признак при диагностицирането на тумор на надбъбречната жлеза. При около 50% от пациентите се наблюдава постоянно хипертония, докато при 40-50% от тях се появяват атаки на повишено налягане. Честотата и продължителността на хипертоничните атаки варират при всеки пациент. Някои пациенти могат да имат атака веднъж на ден, продължаваща един час, докато при други може да се появи веднъж на месец и да продължи половин час.

Ако кръвното налягане не бъде контролирано, могат да настъпят сериозни последствия, като инсулт или сърдечен удар. Високото кръвно налягане може да увреди тъканите на сърдечно-съдовата система, мозъка и бъбреците. Това увреждане може да доведе до критични състояния, като сърдечни заболявания, аритмии, сърдечна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив, бъбречна недостатъчност и кръвоизлив в окото.

Сърцебиене и ускорен пулс се наблюдават при 51 до 73% от пациентите. Ускоряването и нерегулярността на сърдечния ритъм са често срещани симптоми. Нередовното повишаване на адреналина ускорява сърдечния ритъм и влияе на дишането.

Потене и главоболие

Прекомерното потене се наблюдава при 60-70% от пациентите. Потенето обикновено е по-изразено в горната част на тялото. Поради отделянето на големи количества адреналин, се появяват сърцебиене и потене. В резултат на прекомерното отделяне на адреналин, кръвоносните съдове се стесняват, което може да доведе до бледост на кожата.

Главоболието се наблюдава при 72-93% от пациентите. Обикновено е пулсиращо и се усеща най-често в задната част на главата или на челото. Главоболието се развива поради промяна в кръвния поток към мозъка и може да бъде много силно. Могат да се появят внезапни и силни главоболия. По време на атаките може да се появи и световъртеж.

Промени в теглото и метаболитни симптоми

Загубата на тегло се наблюдава при 40-70% от пациентите. Нежеланата и внезапна загуба на тегло е свързана с прекомерното производство на хормони. Въпреки това, при някои пациенти може да се наблюдава и необяснима наддаване на тегло.

Гадене и повръщане се наблюдават при 26-43% от пациентите. Гаденето може да бъде постоянно и понякога да бъде съпроводено от повръщане. Коремна или гръбна болка, чувство на пълнота в корема и чувство на ситост след консумация на малко количество храна са други симптоми.

Слабост или умора се наблюдават при 15-38% от пациентите. Има обща слабост и загуба на енергия. Освен това могат да се появят мускулна слабост и мускулни крампи. Задух и затруднено дишане също са често срещани симптоми.

Симптоми, свързани с хормонален дисбаланс

Тревожност и паник атаки се наблюдават при 35-40% от пациентите. Възникват внезапни чувства на тревожност и паника. Раздразнителност се наблюдава при значителна част от пациентите.

При жените могат да се наблюдават хормонални промени, които водят до окосмяване по лицето, косопад и нередовен менструален цикъл. При мъжете могат да се появят хормонални промени, водещи до увеличаване на тъканта на гърдите и намаляване на тестисите.

На кожата могат да се наблюдават червеникави до розово-лилави стрии, стрии по корема и мазнини в областта на раменете и задната част на врата. Могат да се развият ниски нива на калий, високо кръвно налягане и диабет. Температура, загуба на апетит и сексуални проблеми са сред другите симптоми.

Определени дейности или условия могат да влошат симптомите. Физическото натоварване, тревожността или стресът, промени в позицията на тялото също са сред тези условия. Храните с високо съдържание на тиромин също могат да предизвикат симптомите. Сирене, бира и вино, шоколад, сушени или пушени меса са храни, съдържащи тиромин.

Как се поставя диагнозата на тумор на надбъбречната жлеза?

Използването на правилни диагностични методи увеличава успеха на лечението на тумор на надбъбречната жлеза. Процесът на диагностика изисква мултидисциплинарен подход и се извършва в сътрудничество с ендокринолог, радиолог и онколог. В този процес симптомите ви, резултатите от физикалния преглед и фамилната анамнеза се изследват подробно, за да се определят най-подходящите диагностични методи.

Физикален преглед и анамнеза

Процесът на диагностика започва с физикален преглед от специалист. Вашият лекар преглежда медицинската ви история и подробно изслушва историята на пациента. В този етап е важно да се знае дали в семейството има случаи на хормонален дисбаланс. Извършва се генетично изследване.

По време на физикалния преглед се оценяват симптоми като високо кръвно налягане, прекомерно потене, главоболие и сърцебиене. Вашият лекар ще попита кога са започнали симптомите, каква е тяхната честота и интензивност. Рисковите фактори и фамилната анамнеза се изследват подробно. Въз основа на тази информация, ако се подозира рак, се взема решение за извършване на допълнителни тестове.

Кръвни и урина тестове

Катехоламиновите хормони, отделяни от надбъбречните жлези, се измерват с кръвни и урина тестове. Нивата на адреналин, норепинефрин и допамин се определят с тези тестове. При пациентите с феохромоцитом хормоналните нива са високи и неравномерни.

Взема се 24-часова урина, за да се провери нивото на метанефрини и норметанефрини. Метанефрините са продукти на разпад на катехоламини и тъй като се произвеждат в тумора, те са надеждни маркери. Определянето на VMA и метанефрини в 24-часовата урина има 97% чувствителност и 91% специфичност. Аномалното повишаване на метанефрини в урината е признак за феохромоцитом.

Измерват се свободните метанефрини в плазмата или метанефрини в 24-часова фракционирана урина. В някои случаи се оценява и 3-метокситиромин, който е допълнителен маркер. Определят се нивата на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, като кортизол, алдостерон и андрогени. В случаите, когато не могат да се извършат тестове на кръвната плазма, могат да се проверят метанефрини в 24-часова урина.

Методи за образна диагностика

Методите за образна диагностика, като КТ и ЯМР, помагат за определяне на местоположението и оценка на размера на тумора. Компютърната томография е най-често използваният метод за образна диагностика при откриване и оценка на надбъбречни лезии. Чрез неконтрастна КТ могат да бъдат поставени диагнози на кисти, миелолипоми и кръвоизливи. Съвременните технологии за образна диагностика позволяват с над 90% точност да се определи дали надбъбречните тумори са доброкачествени или злокачествени.

Ядрено-магнитният резонанс предлага превъзходно качество на изображението по отношение на контраста на меките тъкани. ЯМР обикновено се предпочита при деца и бременни жени, за да се избегне радиационно излагане. Техниката за химически шифтове играе важна роля при идентифицирането на аденоми, богати на мазнини.

Синтеграфията с MIBG има висока точност при диагностицирането на феохромоцитом. Чувствителността на I-123 MIBG синтеграфията при диагностициране на феохромоцитом е 94%, а специфичността е 92%. Тестът измерва задържането на туморни клетки след инжектиране на радиоактивно вещество.

Позитронната емисионна томография играе роля в откритията на метастатично заболяване, оценявайки метаболитната активност. Процентът на откритие на Ga-68 DOTA-SST PET е 93%, което е по-високо от другите методи. PET-CT е много полезен при разграничаването на доброкачествени и злокачествени лезии.

Биопсия и допълнителни изследвания

При необходимост се взема проба от туморната тъкан за хистопатологично изследване. Процедурата по биопсия се извършва, за да се установи дали масата носи риск от рак. Тя предоставя информация за съдържанието на тумора. Биопсията обикновено се предпочита като последна мярка.

Патологията включва изследване на тумора под микроскоп. Извършват се специални тестове, като имуннохистохимия. При съмнение за фамилна предразположеност може да се извърши генетичен анализ. В избрани случаи молекулярни или генетични тестове могат да служат за насоки за дългосрочно проследяване и фамилно скриниране.

Как се лекува тумор на надбъбречната жлеза?

Вашият подход към лечението зависи от типа на тумора, размера му и дали произвежда хормони. Основната цел на лечението на тумор на надбъбречната жлеза е да премахне тумора от тялото ви и да възстанови хормоналния баланс. В повечето случаи туморите са доброкачествени и могат успешно да бъдат лекувани с хирургични методи.

Хирургични методи на лечение

Хирургичната интервенция е най-ефективният метод за операция на тумор на надбъбречната жлеза. При операция, наречена адреналектомия, се отстранява туморната жлеза. Лапароскопският метод се извършва с малки разрези и възстановителният период е по-бърз. В днешно време лапароскопската адреналектомия започва да замества отворената хирургия като стандартен метод за лечение на много надбъбречни маси.

Размерът на тумора определя хирургичния подход. При малки и локализирани тумори се предпочита лапароскопският метод. При големи или подозрителни злокачествени случаи се планира отворена хирургия. След операцията не настъпват усложнения и кръвното налягане на пациентите се нормализира. Хирургичното лечение е най-ефективният метод при хормонално активни маси.

Лекарствено лечение и регулиране на хормоните

Преди операцията е от жизненоважно значение да се контролира кръвното налягане. Алфа-блокерите разширяват кръвоносните съдове и понижават налягането и се използват поне 10-14 дни. Феноксибензамин е най-често използваният дългодействащ алфа-блокер. Доксазозин може да бъде предпочетен поради по-добрия си профил на странични ефекти.

Бета-блокерите се добавят след алфа-блокадата и контролират сърдечната честота. Те не се дават самостоятелно, тъй като могат да предизвикат криза. Калциевите канални блокери също могат да се използват в предоперативната подготовка. Тези лекарства значително намаляват риска от хормонален шторм по време на операцията.

Химиотерапия и радиотерапия

При злокачествени феохромоцитомите след операция се прилага комбинация от химиотерапия и радиотерапия. Радиотерапията се използва, за да унищожи останалите клетки след операцията или да облекчи болката. Химиотерапията се прилага при напреднали случаи като системно лекарствено лечение.

При метастатични или неподходящи за операция пациенти радиотерапията се предпочита за контрол на симптомите. Леченията, базирани на MIBG, могат да се прилагат в избрани случаи. Целевата терапия се извършва с лекарства, специално разработени за раковите клетки.

Процес на проследяване след лечението

През първите 24-48 часа след операцията кръвното налягане и сърдечната честота се наблюдават внимателно. При необходимост се извършват корекции на течностите и лекарствата. След операцията се извършват тестове за катехоламини в урината, за да се определи дали туморът е напълно отстранен.

Редовните прегледи увеличават качеството на живота ви и ви помагат да се върнете към предишното си състояние. Контролът на кръвното налягане и хормоналния баланс се извършва редовно. Биохимичните тестове и образната диагностика продължават, за да се оценят рисковете от рецидив. С навременна диагноза и подходяща хирургия, повечето симптоми се подобряват.

Често задавани въпроси

Туморът на надбъбречната жлеза рак ли е?

Феохромоцитомът обикновено е доброкачествен тумор, но 10% от случаите показват злокачествени характеристики. Повечето случаи не са ракови и могат да бъдат напълно излекувани с подходящо лечение. Въпреки това, в някои случаи туморът може да прояви ракови характеристики или да метастазира в други органи. Диагнозата на злокачественост обикновено се поставя, когато се открие метастаза в тъкани, които обикновено не съдържат хромафинови клетки. Около 80-85% от образуванията, открити в надбъбречната жлеза, са доброкачествени.

Какво ще се случи, ако не се лекува?

Нелекуваните тумори на надбъбречната жлеза могат да продължат да растат и да оказват натиск върху другите органи. Този натиск влияе на функционирането на органите и може да доведе до други симптоми. Ако не се лекува, могат да настъпят сериозни усложнения, като хипертонична криза, сърдечен удар, мозъчен кръвоизлив, аритмии, бъбречни увреждания и остър белодробен оток. Високото кръвно налягане може да увреди тъканите на сърдечно-съдовата система, мозъка и бъбреците. Заболяването може да се превърне в животозастрашаващи състояния и да доведе до органна недостатъчност. Ако по време на операция или раждане се увеличи отделянето на хормони, внезапното повишаване на налягането може да бъде фатално.

В обобщение, тумор на надбъбречната жлеза (феохромоцитом)

Туморът на надбъбречната жлеза може да изглежда сложен на пръв поглед, но с правилната диагноза и лечение могат да се постигнат успешни резултати. Както видяхте в тази статия, разпознаването на симптомите ви позволява да се обърнете към лекар навреме. Хирургичният метод предлага трайно решение за повечето пациенти и възстановява качеството на живота ви.

Ако имате съмнителни симптоми, важно е да се консултирате с експерт. Ранната диагностика намалява риска от усложнения и увеличава възможностите за лечение. Ако след лечението редовно се подлагате на прегледи, можете да водите здравословен живот. Не забравяйте, че ако в семейството има история на заболяването, генетичното скрининг може да ви осигури защита в дългосрочен план.

Какво е тумор на надбъбречната жлеза, какви са симптомите и как се лекува? Научете всичко, което трябва да знаете за феохромоцитом в това обширно ръководство.

Има ли генетичен предавателен механизъм?

Феохромоцитомът може да се дължи на висока генетична предразположеност. Препоръчва се генетично изследване на всеки пациент с поставена диагноза феохромоцитом. Приблизително 30% от случаите са фамилни. Рискът от феохромоцитом се увеличава при хора с определени генетични синдроми. Освен това е свързан с мутации в гени, като MEN тип 2, синдром на фон Хипел-Линдау, неврофиброматоза тип 1 и мутации в гените SDHB-SDHD. При наличие на тумор на надбъбречната жлеза при член на семейството, се препоръчва и генетично изследване на другите членове на семейството. При установяване на мутация, се препоръчва и генетично изследване на първостепенните роднини.

В коя възрастова група се наблюдава по-често?

Туморът на надбъбречната жлеза може да се появи на всяка възраст, но пациентите обикновено получават диагноза на възраст между 30 и 50 години. Феохромоцитомите най-често се откриват при хора на възраст между 20 и 50 години. Най-често се наблюдават между 30 и 50 години. Особено засягат деца под 5 години и хора на възраст 40-50 години. Заболяването може да се прояви на различни възрасти. Туморът се среща в равна степен и при двата пола при възрастни.

Има ли риск от повторение на тумора?

След лечението може да се наблюдава повторно образуване на тумор в същата област. Следователно, след лечението е необходимо да се продължат наблюденията и контролите за риска от повторение на тумора. Рискът от рецидив съществува и затова се препоръчват редовни биохимични наблюдения и образна диагностика на определени интервали. Дори при случаи на постоперативна биохимична ремисия, рискът от злокачественост е налице, поради което е необходима близка проследяване след операцията. След успешна операция, при някои пациенти хипертонията може да продължи 4-8 седмици.

Какъв е процесът на възстановяване след операцията?

След операцията повечето пациенти се чувстват добре в рамките на няколко дни. След лапароскопска адреналектомия пациентите се наблюдават в нормално отделение и могат да бъдат изписани в рамките на един-два дни. Въпреки това, възстановяването на тялото ви напълно изисква време. Пациентите с хормонално активни тумори може да се наложи да получават кортизонови добавки след операцията. Лечението трябва да продължи, докато останалата надбъбречна тъкан не покаже нормална функция и не произвежда достатъчно количество хормони. Можете да извършвате ежедневни дейности у дома и да вземете душ на следващия ден след изписването. Можете да шофирате след една седмица и да работите на леки задачи.