Какво представлява заболяването АВМ? Какви са симптомите? Как се поставя диагнозата и се провежда лечението?

Отговорът на въпроса какво е заболяването АВМ е, че то представлява съдов проблем от жизнено значение. Това заболяване представлява лезии, които се образуват, когато поради неизвестна причина не се развие мрежа от капиляри между артериите и вените, в резултат на което съдовете се свързват директно. Това състояние, което носи риск от мозъчен кръвоизлив, ако не се лекува, може да доведе до сериозни здравословни проблеми.

Изследванията показват, че всяка година при 2-4% от АВМ настъпва кръвоизлив. Главоболието се появява като най-честият симптом на това заболяване. Това състояние, известно още като съдов възел, възниква в резултат на образуването на купчина кръвоносни съдове в съдовете, но точната му причина все още не е напълно изяснена. В тази статия ще споделим с вас на разбираем език какво представлява заболяването АВМ, неговите симптоми, диагностични методи и възможности за лечение.

Какво представлява заболяването АВМ и как се образува?

Артериовенозната малформация (АВМ) е сложно съдово структурно нарушение, съставено от анормални връзки между артериите и вените. Това състояние, което представлява важна аномалия в кръвоносната система, се наблюдава най-често в мозъка и гръбначния мозък, но може да се появи и в различни части на тялото. Заболяването АВМ в мнозинството от случаите е вродено, но в някои случаи може да се развие и в по-късен етап от живота.

Какво представлява съдовият възел?

АВМ, известна като съдов възел, се образува, когато артериите и вените, които нормално трябва да функционират отделно една от друга, се свързват директно помежду си без капиляри. В една здрава кръвоносна система артериите пренасят богата на кислород кръв към органите, капилярите позволяват тази кръв да се използва от тъканите, а вените връщат обеднена на кислород кръв обратно към сърцето. Въпреки това, при наличие на АВМ този ред се нарушава.

В тази анормална структура съдовете образуват сноп, подобен на птиче гнездо, и преминаващият през него кръвен поток е много по-обилен и бърз от този в нормален съд. Съдовите стени са структурно слаби и крехки. Тъй като потокът на кръв под високо налягане причинява изтъняване на тези слаби съдови стени, съдовият възел може да не издържи на налягането, създадено от преминаващата през него кръв, и да се разкъса в най-слабата си точка.

Какво представлява заболяването АВМ в мозъка?

Заболяването АВМ в мозъка е вродена съдова аномалия, за която се смята, че се образува в резултат на дефектно развитие на мозъчните съдове в майчината утроба. Това състояние, което причинява сериозно смущение в хранителната система на мозъка, означава липса или отсъствие на капиляри, които трябва да съществуват между артерията и вената.

Обикновено богатата на кислород и хранителни вещества кръв, която достига до мозъка, завършва циркулацията си, като преминава от артериите към капилярите и оттам към вените. Въпреки това, при заболяването АВМ този преход е нарушен и кръвта преминава директно от артериите към вените, като пропуска капилярите. Мозъчните АВМ са рядко заболяване, което се среща при приблизително един на всеки 5000 души (1/5000).

АВМ в мозъка обикновено се състои от съдов възел, наречен нидус, и една или повече хранещи артерии, които пренасят кръв към този възел. Тази структура може да доведе до недостатъчно хранене на съответната област, като „открадва“ кръвта, която захранва заобикалящата я мозъчна тъкан.

Въздействие на АВМ върху тялото

Заболяването АВМ предизвиква преди всичко сериозни промени в кръвния поток. Тъй като богатата на налягане кръв, идваща от артериите, преминава директно към вените без капиляри, върху вените се упражнява прекомерен натиск. Това състояние води до отслабване и разширяване на съдовите стени.

Един от най-важните ефекти на АВМ е рискът от кръвоизлив. Тъй като съдовете, съставляващи съдовия възел, са много по-слаби от нормалната артерия, те могат да се разкъсат по всяко време и да причинят сериозни кръвоизливи. Особено при мозъчните АВМ това състояние може да доведе до животозастрашаващи мозъчни кръвоизливи. Мозъчните АВМ носят риск от кървене от около 2% всяка година.

Освен това АВМ пречи на околните тъкани да получават достатъчно кислород. Поради преминаването на кръвта директно към вените, тъканите не могат да се хранят и с течение на времето претърпяват загуба на функция. Когато няма достатъчно кислород, мозъчните тъкани отслабват или могат да загинат напълно. Това състояние може да причини различни неврологични проблеми в зависимост от областта, където се намира АВМ.

Въпреки това, въпреки че заболяването АВМ е вродено, при преобладаващата част от пациентите първите симптоми се появяват между 20-40-годишна възраст. При някои пациенти то може изобщо да не прояви симптоми и да бъде открито случайно по време на образни изследвания на мозъка, направени по друга причина.

Причини за заболяването АВМ

Заболяването АВМ обикновено се разглежда като една от мистериозните теми на медицинския свят. Тъй като ясна причина за образуването на това заболяване все още не е напълно научно обяснена. Въпреки това научните изследвания предлагат някои насоки.

Вродени причини

Приема се от медицинските специалисти, че заболяването АВМ в преобладаващата си част е вродено състояние. Смята се, че то възниква в резултат на грешки, които се случват по време на процеса на образуване на мозъчните съдове в майчината утроба по време на развитието на бебето, особено в ембрионалния период.

При нормални условия кръвоносните съдове по време на развитието на плода се образуват в рамките на определена програма. Неуспехът за здравословно развитие на капилярната мрежа, която трябва да съществува между артериите и вените, води до нарушаване или непълнота на тази структура. Това кара кръвния поток да стане неустойчив с директни връзки.

Изследователите вярват, че АВМ възниква в резултат на неправилно образуване на съдовете в мозъчната тъкан по време на етапа на фетално развитие в майчината утроба. Обикновено сърцето ви изпраща богата на кислород кръв към мозъка през артериите и тази кръв забавя потока си, преминавайки през стесняващата се съдова мрежа. Въпреки това, при АВМ този процес се нарушава и кръвта преминава директно от артериите към вените.

Придобити състояния

Въпреки че артериовенозните малформации са предимно вродени, в някои случаи те могат да се развият и в зряла възраст. Рядко травматично заболяване АВМ може да се наблюдава в резултат на травматични мозъчни урази след травма.

Също така, макар и рядко, придобити структури, подобни на АВМ, могат да се образуват в следните случаи:

Травма на главата

Инфекции

Възпаления на кръвоносните съдове

Въпреки това, придобитите по този начин структури показват различни характеристики от класическите вродени АВМ. Излагането на майката на радиация по време на бременност, употребата на лекарства без лекарска препоръка, различни хормони, приети с храни, и някои вируси могат да бъдат посочени сред рисковите фактори.

Наследствено ли е?

Заболяването АВМ по принцип не е наследствено заболяване. С други думи, рискът от развитие на това заболяване при децата на пациент с мозъчна АВМ не е по-висок от този на другите хора. С други думи, наличието на болен от АВМ в семейството не увеличава вероятността това да се случи и при други членове на семейството.

Независимо от това, при някои редки генетични синдроми може да има предразположение към образуване на АВМ. Например, генетично разстройство, наречено наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ослер-Вебер-Рендю), може да увеличи риска от съдови малформации в мозъка или други органи.

Научните изследвания показват, че генетичните фактори могат да бъдат ефективни при образуването на АВМ в съотношение приблизително 10-15%. Въпреки това АВМ може да се развие и при много хора, които нямат история на подобно заболяване в семейството си. Изследванията показват, че редица гени и възможни фактори на околната среда са ефективни при образуването на въпросната малформация.

Честотата на АВМ при мъжете е по-висока в сравнение с жените. Освен това, макар наличието на семейна история да се оценява като рисков фактор в някои случаи, все още не е напълно определено дали това е случайно или истинска генетична връзка.

В резултат на това АВМ обикновено е нарушение на съдовото образуване, което се развива извън контрола на индивида и в пренаталния период. Въпреки че точната му причина не е известна, се смята, че проблемите, свързани с развитието в майчината утроба, са най-вероятната причина.

Какви са симптомите на заболяването АВМ?

Заболяването АВМ показва различни симптоми в зависимост от засегнатата област. Интересното е, че при около половината от пациентите първият симптом се появява като мозъчен кръвоизлив и изисква спешна намеса. При някои пациенти АВМ може да остане тихо без никакви симптоми в продължение на години и да бъде открито случайно при образни изследвания, направени по други причини.

Симптоми на мозъчна АВМ

Симптомите на заболяването АВМ, образувано в мозъка, са доста разнообразни и варират в зависимост от местоположението му. Дори при липса на кръвоизлив могат да се наблюдават следните симптоми:

Главоболие: Това е най-често срещаният симптом. Особено повтарящото се и силно главоболие е един от важните признаци на АВМ.

Припадъци: Епилептичните припадъци са сред често срещаните симптоми на АВМ. Понякога те могат да се появят и под формата на гърчове само в единия горен или долен крайник (фокални припадъци).

Неврологични проблеми: Могат да се наблюдават симптоми като слабост от едната страна на тялото, изтръпване, загуба на баланс.

Нарушения на зрението: Може да се наблюдават загуба на зрително поле, замъглено зрение или двойно виждане.

Говорни нарушения: Могат да възникнат затруднения в говора и затруднения в разбирането.

В случай на кръвоизлив симптомите внезапно се засилват. Могат да възникнат внезапно и силно главоболие (описано като най-интензивната болка, която човек някога е усещал), обърканост, гадене, повръщане и дори състояния, водещи до кома. Тази картина изисква спешна намеса.

Симптомите на мозъчната АВМ могат да започнат на всяка възраст, но най-често се появяват между 10 и 40 години. Нейният ефект се натрупва с времето и причинява симптоми в ранна зрялост. До достигане на средна възраст мозъчните АВМ обикновено остават по-стабилни и вероятността да показват симптоми намалява.

Симптоми на АВМ на гръбначния мозък

Симптомите на АВМ в гръбначния мозък се различават от тези в мозъка. На първо място, сред симптомите на АВМ на гръбначния мозък могат да бъдат изброени следните:

Болка в гърба и кръста: Това е сред най-честите симптоми на АВМ, разположена в гръбначния мозък.

Изтръпване и слабост в краката: АВМ на гръбначния мозък може да доведе до загуба на усещане и намаляване на силата в краката.

Инконтиненция: Може да се прояви под формата на загуба на контрол над уринирането.

Затруднено ходене: Могат да се появят нарушение на баланса и нестабилност при ходене.

При АВМ на гръбначния мозък има риск от развитие на парализа в случай на внезапен кръвоизлив. Поради тази причина симптомите на АВМ в гръбначния мозък трябва да бъдат взети на сериозно и специалист трябва да бъде посетен без губене на време.

Общи телесни симптоми

АВМ може да се наблюдава не само в нервната система, но и в други части на тялото и показва симптоми, специфични за мястото, където се намира:

Шум в ушите: Особено при дурални АВМ може да се наблюдава шум в ушите, съчетан с пулса.

Задух: Ако АВМ се намира в белите дробове, по време на движение може да се усети задух.

Коремна болка: АВМ в коремната област може да причини болка.

Кървава кашлица: Това е симптом, който може да се наблюдава при АВМ в белите дробове.

Удебеляване на ръцете и краката: При АВМ в тялото може да се образува оток и удебеляване в засегнатия крайник.

Промяна в цвета на кожата: Могат да се наблюдават промени в цвета на кожата на мястото, където се намира АВМ.

Важен момент е следният: При някои бременни жени симптомите на АВМ могат да се влошат по време на бременност поради промени в обема на кръвта и кръвното налягане.

Липсата на каквито и да било симптоми не означава, че АВМ не носи риск. АВМ, които протичат тихо, също могат да кървят в неочакван момент. Поради тази причина пациентите с диагностицирана АВМ трябва да правят редовни прегледи, дори и да не показват симптоми.

Как се диагностицира заболяването АВМ?

Лекарите използват различни образни методи, когато оценяват пациенти със съмнение за АВМ. Тези методи осигуряват детайлно изследване на съдовата структура, потвърждават наличието на заболяването и ръководят плана за лечение. В диагностичния процес се използват основно четири метода и всеки от тях предлага различни предимства.

Магнитен резонанс (МРТ)

Магнитно-резонансната томография е първият метод, към който се прибягва при диагностиката на АВМ. МРТ използва радиовълни и магнитно поле, за да изобрази ясно вътрешните структури на тялото. Особено при контрастно изследване с МРТ структурата на съдовия възел (нидус) може лесно да бъде различена.

По време на диагностичния процес към изследването с МРТ обикновено се добавя и МР ангиография. Благодарение на това допълнително изследване съдовата малформация може да бъде определена с висока точност. Процедурата по МР ангиография в повечето случаи се извършва без инжектиране на каквито и да било лекарства на пациента и отнема около 15-20 минути.

МРТ предоставя подробна информация за мозъчната тъкан, съдовите структури и следите от кръвоизлив. Освен това тя допринася много за планирането на лечението, като показва точното местоположение на АВМ в мозъка.

Компютърна томография (КТ)

Компютърната томография се предпочита особено при пациенти Със съмнение за кръвоизлив поради бързите си резултати. КТ използва серия от рентгенови лъчи, за да създаде детайлно напречно изображение на мозъка.

В някои случаи може да се извърши и КТ ангиография за повишаване на точността на диагнозата. При тази процедура се използва багрилно вещество, за да се направи съдът видим, и по този начин съдовете, хранещи артериовенозната малформация, могат да се видят по-подробно. КТ ангиографията може да ускори решението за лечение, особено в случаи на спешен кръвоизлив.

Тъй като КТ сканирането показва много ясно острия кръвоизлив, то е предпочитан диагностичен метод в спешни ситуации. Въпреки това тя не осигурява толкова детайлно разграничаване на меките тъкани, колкото МРТ.

Катетърна ангиография

Катетърната ангиография или дигиталната субтракционна ангиография (ДСА) се приема за „златен стандарт“ при диагностиката на АВМ. Този метод както придава сигурност на диагнозата, така и предоставя най-подходящата информация за планиране на лечението.

По време на процедурата лекар поставя дълга и тънка тръбичка (катетър) в артерия в слабините и я придвижва до мозъчните съдове под контрола на рентгеново изображение. След това той инжектира багрило в съдовете, за да ги направи видими под рентгенови лъчи.

С помощта на катетърната ангиография входните точки на артериите, посоката на потока, картата на съдовия възел и структурата на отвеждащите вени се визуализират по най-подробния начин. По този начин може да се определи най-точният и подходящ метод за лечение на пациента. Днес, благодарение на ангиографските апарати с усъвършенствана дигитална технология, могат да бъдат получени 3-мерни изображения на съдовете.

Транскраниален доплеров ултразвук

Транскраниалният доплер (ТКД) е неинвазивна ултразвукова техника, използвана за измерване на скоростта на кръвния поток в основните мозъчни артерии. Използвайки звукови вълни, той предоставя данни в реално време относно движението на кръвта в мозъчните съдове.

Този метод се използва за откриване на анормални връзки на кръвоносните съдове при АВМ. ТКД е диагностичен метод, който може лесно да се прилага до леглото на пациента, подлежи на повторение и не представлява никакъв риск за пациента.

В оценка, публикувана от Американската академия по неврология, се посочва, че чувствителността на ТКД при диагнозата на спиране на церебралната циркулация и мозъчна смърт е 91-100%, а специфичността е 97-100%. Това показва, че методът е доста надежден.

ТКД осигурява голяма полза при оценката на церебралния кръвоток, особено при критично болни пациенти. Освен това, тъй като е евтин, неинвазивен и лесен за използване метод, той също така се използва широко за скрининг на АВМ.

Всички тези образни методи, извършени за диагноза на АВМ, са от голямо значение за определяне на точното местоположение, структура и характеристики на заболяването. Правилната диагноза е от жизнено значение за създаването на ефективен план за лечение.

Как се лекува заболяването АВМ?

Лечението на АВМ се планира индивидуално и може да изисква различни подходи за всеки пациент. Основната цел на лечението е пълното премахване на съдовия възел или свеждането до минимум на риска от кръвоизлив. Решението за лечение се взема от мултидициплинарен екип, като се вземат предвид размерът на АВМ, локализацията, историята на кръвоизлив и общото състояние на пациента.

Хирургична намеса

Микрохирургичното лечение се приема за основен избор при заболяването АВМ. При този метод съдовият възел се отстранява напълно, осигурявайки дефинитивно и бързо лечение. Той е идеален за съдови възли с подходящ размер, разположени в повърхностните и тихи зони на мозъка. По време на операция съдовият възел се достига през отвор, направен в мозъка, използвайки микроскопски техники, и се изважда извън тялото.

По време на процедурата първо се контролират съдовете, хранещи съдовия възел, след което АВМ се отстранява напълно. Невромониторирането се използва по време на хирургията, за да се избегне увреждане на здравите мозъчни тъкани. Има висок процент на успех, когато се извършва от опитен неврохирург. Пълно възстановяване от 98,2% е постигнато с хирургично лечение при 38,5% от АВМ от степен I по Spetzler-Martin и 27,2% от АВМ от степен II.

Ендоваскуларна емболизация

Ендоваскуларната емболизация е процедура по затваряне на съдовете на АВМ чрез влизане през съда в слабините. При този метод катетър се поставя в артерията на слабините на пациента и се достига до областта на лезията под ангиографско ръководство. След това, в зависимост от типа на лезията, в съда се поставят оклузивни материали (койлове, емболични частици, съдови лепила).

Това лечение обикновено не е достатъчно самостоятелно, а се използва за по-безопасно провеждане на хирургичната интервенция или за намаляване на размера на АВМ преди лечение с Mr Linac. След емболизация пациентите обикновено могат да бъдат изписани в същия ден, периодът им на възстановяване е кратък и изпитват по-малко болка. Това е метод, който може да бъде предпочитан особено при пациенти със съпътстващи здравословни проблеми.

Медикаментозно лечение

Днес пълното излекуване на заболяването АВМ с медикаментозно лечение не е възможно. Лекарствата се използват само за облекчаване на симптоми като главоболие и епилептични припадъци. При пациенти, които получават епилептични припадъци, се правят опити за овладяване на пациента с помощта на антиконвулсивни лекарства.

Медикаментозното лечение, прилагано в допълнение към активните методи за лечение като хирургия, Mr Linac или емболизация, помага за овладяване на симптомите. То обаче не може да коригира структурното нарушение, причинено от съдовия възел, и не елиминира риска от кръвоизлив.

Заключение

В заключение, заболяването АВМ е сериозен здравословен проблем, състоящ се от анормални връзки между артериите и вените. Това вродено състояние, макар да се наблюдава предимно в мозъка и гръбначния мозък, може да се появи и в различни части на тялото. Основните му симптоми включват главоболие, припадъци, неврологични проблеми и зрителни нарушения, въпреки че някои пациенти може да нямат никакви симптоми.

При диагностиката на АВМ се използват образни методи като МРТ, КТ, катетърна ангиография и транскраниален доплеров ултразвук. По този начин могат да се определят мястото, размерът и структурата на съдовия възел. За всеки пациент могат да се изискват различни подходи за лечение. Сред възможностите като хирургична намеса, метод на лечение с Mr Linac или ендоваскуларна емболизация се избира най-подходящата за състоянието на пациента.

Заболяването АВМ, което може да доведе до сериозни здравословни проблеми като мозъчен кръвоизлив, ако не се лекува, може да бъде овладяно при ранна диагноза и подходящо лечение. Поради тази причина от жизнено значение е хората, изпитващи симптоми като главоболие или припадъци, да се консултират със специалист без губене на време. Трябва да се помни, че всеки случай на АВМ е уникален и планът за лечение трябва да бъде изготвен индивидуално за пациента.

Днес, благодарение на развитието в областта на медицината, възможностите за лечение, предлагани на пациентите с АВМ, се увеличават. По-специално напредъкът в хирургичните техники и разпространението на минимално инвазивните методи повишиха успеха на лечението и ускориха процеса на възстановяване. Поради тази причина е от голямо значение пациентите с диагноза АВМ да бъдат обнадеждени и да останат под редовно проследяване с експертен екип.

Заболяването АВМ произтича от анормални връзки между артериите и вените. Научете повече за симптомите, методите за диагноза и възможностите за лечение.