كما في كل أنحاء العالم، تعرفنا في بلدنا، من خلال حملة دلو الماء المثلج وتحديات التبرع المتبادلة، على ما يثير الفضول حول مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) الذي ما زال سببه مجهولاً، من أخصائيي قسم الأعصاب في Hisar Hospital Intercontinental…
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، أو مرض الخلايا العصبية الحركية؟
يُستخدم مصطلحا التصلب الجانبي الضموري (ALS) ومرض الخلايا العصبية الحركية في العالم غالباً بالمعنى نفسه. يُطلق اسم الخلايا العصبية الحركية على مجموعتين من الخلايا العصبية في الجهاز المسؤول عن الحركات الإرادية (الجهاز الهرمي). تُسمّى الخلايا العصبية الممتدة من القشرة الدماغية حتى النخاع الشوكي الخلايا العصبية الحركية الأولى (العلوية). تنتقل الإشارات الكهربائية التي تنشأ في المركز الحركي للدماغ حتى النخاع الشوكي بواسطة الخلية العصبية الحركية الأولى (الخلية العصبية الحركية ألفا). وفي النخاع الشوكي، تبدأ الخلية العصبية الحركية الثانية (السفلية) في المنطقة المسماة القرن الأمامي. ينتقل التنبيه الكهربائي بين الخلية الأولى والثانية عبر عمليات كيميائية تحدث في الفراغ المسمى المشبك العصبي. ينتقل التنبيه الكهربائي المنقول إلى الخلية العصبية الحركية الثانية من الفراغ المشبكي، ليصل من النخاع الشوكي إلى منطقة العضلة المعنية. وبهذا التنبيه الكهربائي تعمل عضلاتنا. تُسمّى الأمراض التي تصيب الخلية العصبية الحركية الأولى و/أو الثانية عموماً أمراض الخلايا العصبية الحركية. أما التصلب الجانبي الضموري فهو واحد فقط من الأمراض التي تصيب هذه الأعصاب. ورغم أن سبب التلف في الأعصاب الحركية غير معروف، فإن المرض تنكسي عصبي، أي أنه مدمّر. وقد اشتُبه في أن عوامل عديدة تؤدي إلى المرض، مثل بعض العوامل البيئية كمبيدات الزراعة والمعادن الثقيلة، والاضطرابات الهرمونية، ونقص الفيتامينات، والفيروسات، والسرطان، إلا أنه لم يتوفر دليل كافٍ على أي منها.
من يُصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري؟
التصلب الجانبي الضموري ليس مرضاً معدياً، وقد يظهر لدى الناس في كل أنحاء العالم ومن جميع الفئات. وهو أكثر شيوعاً قليلاً لدى الرجال. ومتوسط سن البداية 55 عاماً. ومع ذلك، قد يظهر في سن مبكرة جداً أو متقدمة جداً. ويُصاب بالتصلب الجانبي الضموري نحو 2 إلى 6 من كل 100 ألف نسمة من السكان.
ما هي أعراضه؟
لا تتشابه الأعراض عند جميع المرضى. وغالباً ما يكون أول عرض يلاحظه المريض ضعفاً أو ضموراً في إحدى الذراعين أو الساقين. فيصبح، على سبيل المثال، مسك القلم أو زرّ الأزرار أو حمل الحقيبة أصعب، أو يتعثر المريض أثناء المشي. وعند بعض المرضى يبدأ المرض بصعوبة في الكلام أو البلع. وقد يلاحظ المريض نفسه أو ذووه تلعثماً في الكلام أو كلاماً يشبه الكلام من الأنف. وقد ترافق هذه الأعراض رعشات عضلية وآلام وتشنجات. وقد تحدث نوبات بكاء وضحك لا يمكن التحكم بها.
ما هي عوامل خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري؟
من بين جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري، تبلغ نسبة الحالات المتفرقة (الفردية) 90%'، ونسبة الحالات العائلية 10%'. ونصف مرضى التصلب الجانبي الضموري العائلي وراثيون أيضاً.
ولذلك يمكن القول إن المرض في معظم الحالات غير مرتبط بالوراثة. ومن سمات مرضى التصلب الجانبي الضموري الأخرى أنهم يتوافقون مع نمط شخصية معيّن. فهؤلاء المرضى غالباً ما يكونون ناجحين في مهنهم، وأذكياء، وعاطفيين، ومبدعين. وتشير بعض البيانات الوبائية إلى احتمال وجود علاقة بين هذا المرض والجهد المفرط أو بعض المواد الكيميائية، إلا أنه لا يوجد رأي قاطع في ذلك.
هل يمكن التشخيص المبكر؟ وهل للمرض مراحل؟
ينتقل الضعف مع الوقت من المنطقة التي بدأ فيها إلى مناطق أخرى، مثل عضلات الذراعين والساقين واللسان والحلق. وقد يتقلص نشاط المريض اليومي بسبب ضمور العضلات في جميع أنحاء الجسم وضعفها والرعشات، فقد لا يستطيع العمل وحده، ولا يستطيع تناول الطعام أو ارتداء الملابس أو الاستحمام، وقد لا يتمكن حتى من النهوض من الفراش. والمرحلة الحرجة من المرض هي الوقت الذي تضعف فيه عضلات التنفس أيضاً، ويحتاج المريض حينها إلى دعم طبي سريع وقريب. ويختلف مسار التصلب الجانبي الضموري من مريض لآخر. وعلى الرغم من أن مدة البقاء على قيد الحياة تُذكر عادةً بأنها من 4 إلى 6 سنوات، فهناك كثير من المرضى يعيشون 10 سنوات أو أكثر. كما يعيش بعض مرضى التصلب الجانبي الضموري أكثر من 20 عاماً بفضل الدعم الطبي والاجتماعي الجيد. ولا يُعرف السبب الدقيق لهذا الفارق حتى الآن.
كيف يتم التشخيص؟
يُشخَّص المرض استناداً إلى الأعراض والعلامات السريرية. ومع ذلك، ولأن المرض قد يختلط بكثير من أمراض العضلات والأعصاب، فقد يلزم إجراء بعض الفحوص. والفحص المساعد في التشخيص هو تخطيط العضلات الكهربائي (EMG) الذي يُجريه أخصائي فسيولوجيا الأعصاب الكهربائية ذو الخبرة. ولأنه قد يختلط بأمراض أخرى، قد يلزم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع الشوكي (MRG)، وبعض فحوص الدم والبول، وبزل القطني (فحص السائل النخاعي)، وخزعة العضلة.
ما العلامات التي ينبغي مراعاتها؟
يتحقق الطبيب من علامات الخلايا العصبية المميزة، والتي تشمل ما يلي:
• ضمور العضلات (فقدان حجم العضلة)
• ضعف العضلات
• الرعشات العضلية
• زيادة توتر العضلات
• التغيرات في منعكسات العضلات الطبيعية
وإذا وجد طبيب الأعصاب علامات الخلايا العصبية الحركية في ثلاثة مواضع على الأقل من جسم المريض، يمكن وضع تشخيص مؤكد لمرض الخلايا العصبية الحركية (MNH).
هل يوجد علاج للمرض؟
للأسف، لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ للتصلب الجانبي الضموري. ومع ذلك، تتواصل بكثافة الدراسات الخاصة بأدوية جديدة. ويُحاول، بدواء مخصص لمرضى التصلب الجانبي الضموري، خفض كمية الغلوتامات في الجسم، وبذلك يُبطأ تقدم المرض. ولا يقتصر هذا العلاج على إطالة عمر المريض، بل يؤخر أيضاً، لدى المرضى المناسبين، الاعتماد على جهاز التنفس، أو تأخير بدء إجراء فتح ثقب في القصبة الهوائية جراحياً (فغر القصبة الهوائية). ومن ناحية أخرى، فإن العلاجات الداعمة التي تضمن أكبر قدر ممكن من الراحة للمريض وتتيح له مواصلة حياته الطبيعية مهمة جداً. ويتوفر اليوم كثير من الخيارات لإعادة تأهيل المريض، وتُحدَّد وفق احتياجات كل مريض.
• العلاجات الدوائية لآلام العضلات والتشنجات وتيبّس العضلات (التشنج العضلي)
• العلاج بالنهج النفسي للمريض وذويه لمواجهة التغيرات في الحالة المزاجية
• علاج مشكلات النطق بالتعاون مع أخصائي تخاطب
• علاج زيادة اللعاب ومشكلات البلع بالأدوية، أو التغذية عبر أنبوب يُسمى PEG
• علاج الألم
• علاج مشكلات التنفس بفغر القصبة الهوائية أو توصيل جهاز التنفس
ابدأ بالتقييم الصحيح لـ مرض التصلب الجانبي الضموري يصيب الأشخاص الأذكياء والعاطفيين والمبدعين…
شارك أعراضك مع أطبائنا المتخصصين؛ لنحدد معًا خطة التشخيص والعلاج المناسبة لك.
تنبيه
إذا بدأت الأعراض فجأة أو تتفاقم بسرعة أو تحدّ من حياتك اليومية بشكل واضح، فراجع الطبيب دون تأخير.
خطّط لرحلة علاج مرض التصلب الجانبي الضموري يصيب الأشخاص الأذكياء والعاطفيين والمبدعين… مع أطبائنا المتخصصين.
املأ النموذج أو احجز موعدًا للتعرف على خيارات العلاج ومراحله والتحضير له.
