Что такое хондросаркома? Каковы симптомы? Как проводятся диагностика и лечение?

Хондросаркома — редкий вид рака, развивающийся в костях и происходящий из клеток, образующих хрящ. Это заболевание может встречаться в любой возрастной группе, однако чаще всего возникает у людей в возрасте 40–70 лет. Кроме того, у мужчин оно встречается чаще, чем у женщин.

Среди симптомов хондросаркомы наиболее частыми жалобами являются боль в костях, отёк и уплотнение. Этот вид рака может встречаться в различных формах. Среди них наиболее распространена классическая хондросаркома, на долю которой приходится около 85% всех случаев. В этой статье мы рассмотрим множество важных вопросов: начиная с того, что такое хондросаркома, и заканчивая её типами, методами диагностики и вариантами лечения для пациентов, которым предстоит операция по поводу хондросаркомы.

Что такое хондросаркома?

Хондросаркома — это злокачественная опухоль кости, происходящая из хрящевых клеток. Этот вид рака развивается из хондроцитов, вырабатывающих хрящевую ткань, и приводит к образованию аномальной хрящевой ткани. Хондросаркомы возникают в костной ткани, но в некоторых редких случаях могут развиваться и в мягких тканях.

Хондросаркома занимает важное место среди первичных раков кости. В некоторых странах из-за увеличения числа случаев, выявленных случайно, она теперь считается наиболее распространённым первичным раком кости.

Эти опухоли могут развиваться двумя путями: первично (непосредственно) или вторично (на фоне ранее существовавших доброкачественных хрящевых опухолей, таких как энхондрома и остеохондрома). Кроме того, существуют различные подтипы, наиболее часто встречающимся из которых является классическая хондросаркома.

В каких возрастных группах она встречается чаще?

Хондросаркома обычно встречается у взрослых в возрасте 40–70 лет. Подавляющее большинство случаев приходится на возраст старше 50 лет. В Америке средний возраст на момент постановки диагноза составляет 51 год, при этом более 70% пациентов к моменту диагностики старше 40 лет.

Вместе с тем это заболевание редко встречается до 30 лет, а до 20 лет и в детском возрасте оно крайне редко. В частности, редкий подтип, называемый мезенхимальной хондросаркомой, чаще встречается во втором и третьем десятилетии жизни (в возрасте 20–30 лет).

Что касается распределения по полу, хондросаркома встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,4/1.

Области костей, в которых хондросаркома встречается наиболее часто

Хондросаркома может возникать в костях различных областей тела, но в некоторых областях она встречается чаще. Наиболее часто она локализуется в следующих местах:

• Область таза: около 25% всех случаев приходится на кости таза
• Длинные кости: в особенности проксимальный отдел бедренной кости (тазобедренный сустав), дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел плечевой кости (плечо) и проксимальный отдел большеберцовой кости
• Рёбра
• Плечевой пояс

Интересно, что существуют различия и в распределении костей относительно оси тела. Аппендикулярная хондросаркома (поражающая кости рук и ног) чаще встречается у женщин, а аксиальная хондросаркома (поражающая кости туловища) — у мужчин.

Диагностика и стадирование хондросаркомы могут быть затруднены. Поэтому при появлении таких симптомов, как боль и отёк в костях, важно незамедлительно обратиться к специалисту.

Каковы симптомы хондросаркомы?

Симптомы хондросаркомы обычно начинаются исподволь и могут длительное время проявляться лишь слабыми жалобами. На ранних стадиях заболевания симптомы могут быть не слишком выраженными, но по мере роста опухоли начинают появляться различные жалобы. Период между началом симптомов и постановкой диагноза иногда может занимать годы.

Боль, отёк и уплотнение

Наиболее частым симптомом хондросаркомы является боль. Эта боль:

• Со временем усиливается и носит прогрессирующий характер
• Обычно тупая и не проходит в покое
• Усиливается особенно по ночам и может нарушать сон
• Может не поддаваться действию обезболивающих препаратов должным образом

Помимо боли, в пораженной области вы можете ощущать растущее образование или отёк [81]. Это образование, как правило, плотное и неподвижное, со временем имеет тенденцию увеличиваться. В отличие от доброкачественных хрящевых поражений (энхондром), при хондросаркомах наличие боли является важным признаком при дифференциации доброкачественного и злокачественного процесса.

Ограничение движений и хромота

Когда хондросаркома развивается вблизи суставов, она может вызывать ограничение движений. Это может проявляться следующими признаками:

• Невозможность полностью двигать поражённым суставом
• Хромота при ходьбе при хондросаркомах костей ног
• Снижение функций руки при хондросаркомах костей рук
• Со временем в поражённой конечности может развиться мышечная атрофия

По мере роста опухоли она может оказывать давление на окружающие ткани, что ещё больше ограничивает вашу подвижность. У некоторых пациентов вследствие сдавления нерва могут развиваться неврологические симптомы, такие как онемение или слабость.

Патологические переломы

Когда хондросаркома ослабляет кость, она может приводить к неожиданному перелому даже во время обычной повседневной активности. Это состояние называется патологическим переломом. Патологические переломы:

• Иногда могут быть первым признаком заболевания
• Возникают из-за наличия опухоли, ослабляющей структуру кости
• Могут происходить при гораздо меньшем усилии или травме, чем обычно
• Требуют неотложного медицинского вмешательства

В некоторых случаях у пациентов может внезапно произойти патологический перелом без каких-либо предшествующих симптомов со стороны костей, и таким образом им устанавливается диагноз хондросаркомы.

Общие симптомы: потеря веса, лихорадка, ночная потливость

При хондросаркоме, помимо местных симптомов, могут наблюдаться и общие симптомы, затрагивающие весь организм:

• Утомляемость и потеря аппетита
• Непроизвольная потеря веса
• Необъяснимая лихорадка и приступы озноба
• Ночная потливость

Однако такие системные симптомы встречаются реже и, как правило, появляются на поздних стадиях заболевания. Большинство пациентов с хондросаркомой обычно не чувствуют себя больными.

Симптомы могут различаться в зависимости от расположения опухоли. Например, при хондросаркомах позвоночника неврологические симптомы могут возникать в результате давления опухоли на корешок нерва или спинной мозг. Аналогично, при опухолях, расположенных в тазовой кости, могут наблюдаться боль в тазобедренной области и проблемы с контролем кишечника или мочевого пузыря.

Поскольку симптомы хондросаркомы можно спутать с другими заболеваниями, при наличии этих жалоб обязательно следует обратиться к врачу-специалисту.

Типы хондросаркомы

Медицинские исследования выделили различные типы хондросаркомы с разными характеристиками. Каждый из этих типов имеет собственные особенности, возрастные группы, в которых он встречается чаще всего, и области расположения в организме. Ниже описаны четыре наиболее распространённых типа хондросаркомы.

Классическая хондросаркома

Классическая хондросаркома — наиболее часто встречающийся среди всех типов хондросаркомы, на неё приходится около 85% случаев. Этот тип обычно возникает у людей старше 50 лет и наиболее часто встречается в плечевой кости (humerus), бедренной кости (femur) и рёбрах.

Классическая хондросаркома, в свою очередь, может быть разделена на различные степени в зависимости от гистологических характеристик. Эта классификация играет важную роль в планировании лечения. Классическая хондросаркома, как правило, устойчива к лучевой терапии и химиотерапии, поэтому наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома — это тип, на который приходится около 10% всех хондросарком и который протекает агрессивнее, чем классическая хондросаркома. При этом типе внутри более дифференцированного хрящевого рака развивается другой вид рака.

Этот тип чаще всего встречается у людей в возрасте 50–60 лет, и диагноз, как правило, ставится при поражении бедренной кости (femur) и таза (pelvis). Среди его симптомов — боль и отёк в области соответствующей кости. Более крупные опухоли могут приводить к перелому кости и невозможности использовать поражённую область.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома — редкий тип, на который приходится менее 2% всех типов хондросаркомы. В отличие от классической хондросаркомы, она встречается в более молодом возрасте (20–40 лет) и обычно возникает в костях черепа и в области позвоночника.

Этот тип характеризуется наличием примитивных мезенхимальных клеток в участках с высокой клеточной плотностью в дополнение к хрящевой ткани. Поскольку мезенхимальную хондросаркому можно спутать с саркомой Юинга, важно установить правильный диагноз. При лечении этого типа наряду с химиотерапией и лучевой терапией может применяться хирургическое иссечение.

Светлоклеточная (Clear Cell) хондросаркома

Светлоклеточная хондросаркома — тип, на который приходится менее 2% всех хондросарком и который в основном встречается у людей примерно в возрасте 20–30 лет. Своё название он получил из-за прозрачного (светлого) вида опухолевых клеток под микроскопом.

Этот тип характеризуется медленным ростом и низким метастатическим потенциалом. Наиболее часто он локализуется в эпифизарных областях длинных костей, в особенности часто поражаются проксимальный отдел бедренной кости (68%) и проксимальный отдел плечевой кости (23%).

Хотя светлоклеточная хондросаркома известна как опухоль низкой степени злокачественности, согласно одному исследованию, у 78,6% пациентов была обнаружена опухоль средней или высокой степени. Её лечение — хирургическое, с широкими границами резекции; опухоль устойчива к химиотерапии и лучевой терапии.

В заключение, знание различных типов хондросаркомы имеет большое значение для правильной диагностики и планирования лечения. Особенности каждого типа требуют индивидуального подхода к пациентам.

Как диагностируется хондросаркома?

Диагностика хондросаркомы — это комплексный процесс, проводимый в несколько этапов. Для постановки правильного диагноза совместно оцениваются осмотр врача, методы визуализации и лабораторные исследования. Вот этапы этого процесса.

Физикальный осмотр и анамнез пациента

Диагностический процесс прежде всего начинается с выслушивания ваших жалоб. Ваш врач:

• Оценит наличие боли, отёка или образования
• Спросит, когда началась боль и что её усиливает
• Выяснит, были ли в вашей семье случаи онкологических заболеваний
• Получит информацию о перенесённых ранее травмах и вашем общем состоянии здоровья

Во время физикального осмотра врач проверяет наличие уплотнения, отёка или ограничения движений в поражённой области. Методом ручного обследования (пальпации) оцениваются структура образования и его отношение к окружающим тканям.

Рентгенография, МРТ и КТ

Методы визуализации играют очень важную роль в диагностике хондросаркомы:

Рентгенография (X-ray): Это метод визуализации, к которому обращаются в первую очередь. Он показывает изменения в кости и определяет расположение и размер опухоли. На рентгенограммах хондросаркомы обычно видны в виде кальцинатов, напоминающих «попкорн».

Магнитно-резонансная томография (МРТ): Это методика, наилучшим образом показывающая распространение опухоли в костном мозге и мягких тканях. МРТ чётко выявляет границы и размеры опухоли. На изображениях, взвешенных по Т2, она видна как дольчатое образование яркого вида.

Компьютерная томография (КТ): Подробно исследуя структуру кости, показывает такие признаки, как деструкция кости и кальцинаты. Кроме того, она полезна для оценки наличия эндостального скаллопинга (углублений на внутренней поверхности кости).

Виды биопсии и её значение

Для установления окончательного диагноза биопсия обязательна. При биопсии берётся образец опухолевой ткани и проводится патологическое исследование. Существует два метода биопсии:

• Игольная биопсия: Образец ткани берётся тонкой иглой под контролем визуализации. Она менее инвазивна и может проводиться амбулаторно.
• Открытая биопсия: Образец ткани берётся хирургическим путём. Она даёт более надёжный результат, особенно при хрящевых опухолях.

Планирование и проведение биопсии при лечении хондросаркомы должен осуществлять специалист — ортопед-онколог. Неправильно выполненная биопсия может привести к распространению опухоли и снизить вероятность выздоровления пациента.

Дополнительные исследования для стадирования

После подтверждения диагноза хондросаркомы для стадирования заболевания проводятся дополнительные исследования:

• КТ лёгких: Поскольку хондросаркома чаще всего метастазирует в лёгкие, для выявления метастазов выполняется КТ лёгких.
• ПЭТ-КТ всего тела или сцинтиграфия костей: Эти исследования показывают, распространился ли рак на другие области организма.
• Сканирование костей: Используется для выявления метастатических очагов в костях.

Стадирование хондросаркомы, как правило, проводится с использованием классификации Эннекинга (Enneking) или классификации Американского объединённого комитета по раку (AJCC). В этой классификации оцениваются степень злокачественности опухоли, её размер, распространение на мягкие ткани и наличие метастазов.

Диагностика и стадирование хондросаркомы должны оцениваться мультидисциплинарной командой, в состав которой входят ортопед, онколог, радиолог и патолог.

Как проводится лечение хондросаркомы?

Основной подход к лечению хондросаркомы — полное удаление опухоли. Этот процесс лечения должен планироваться и вестись командой специалистов по ортопедической онкологии. При выборе лечения решающую роль играют тип опухоли, её расположение, стадия и общее состояние здоровья пациента.

Хирургические варианты для пациентов, которым предстоит операция по поводу хондросаркомы

Хирургическое лечение — наиболее эффективный метод при хондросаркоме, и его целью является полное удаление опухоли. Основная цель хирургического вмешательства — полностью удалить опухоль в пределах здоровых хирургических границ. При опухолях низкой степени злокачественности могут применяться интралезионная кюретаж и адъювантные методы лечения, тогда как при опухолях высокой степени злокачественности предпочтение отдаётся широкой en-bloc резекции.

Основные хирургические методики, применяемые у пациентов с хондросаркомой:

• Удаление опухоли с чистыми границами путём широкой резекции
• Реконструкция с использованием суставных протезов
• Применение костных трансплантатов
• Сочетание аллотрансплантата и протеза

Органосохраняющая хирургия или ампутация

Прежде всего, у всех пациентов с хондросаркомой предпочтительным методом является органосохраняющая хирургия (с сохранением конечности). Благодаря развитию технологий многих пациентов можно лечить без необходимости ампутации.

Однако в некоторых случаях ампутация может потребоваться. В частности, ампутация может быть более целесообразной, когда опухоль распространилась на очень обширную область и охватывает нервы и сосуды, а также при рецидивирующих опухолях после неполного хирургического удаления.

Применение лучевой терапии и химиотерапии

Клетки хондросаркомы, как правило, устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии. При лечении классической хондросаркомы эти методы рутинно не используются. Тем не менее в особых случаях они могут рассматриваться как вспомогательное лечение:

• При опухолях, которые не удаётся полностью удалить хирургическим путём
• При подтипах дедифференцированной и мезенхимальной хондросаркомы
• Для снижения риска рецидива после недостаточной резекции
• При метастатическом заболевании с паллиативной целью

Процесс реабилитации

Реабилитация после лечения очень важна для возвращения пациента к нормальной жизни. Для пациентов, перенёсших операцию по поводу хондросаркомы, процесс реабилитации включает следующие этапы:

• Ранняя мобилизация пациента
• Сохранение и увеличение амплитуды движений в поражённых суставах
• Восстановление мышечной силы
• Обучение для возвращения к повседневной деятельности

Процесс реабилитации может длиться от 6 месяцев до 1 года в зависимости от объёма перенесённой пациентом операции и поражённых областей. В этом процессе участвует команда, состоящая из врача физической медицины и реабилитации, физиотерапевта, трудотерапевта, психолога и других специалистов.

Таким образом, лечение хондросаркомы требует мультидисциплинарного подхода и должно планироваться индивидуально для каждого пациента. Хотя хирургическое лечение является основным методом, в особых случаях следует рассматривать и другие варианты лечения.

Хондросаркома вкратце

В заключение, хондросаркома — это редкий вид рака кости, происходящий из хрящевых клеток. Обычно она встречается у людей в возрасте 40–70 лет и более распространена у мужчин. Это заболевание может возникать в костях различных областей тела.

Если вы заметили такие симптомы, как боль, отёк и уплотнение, вам следует без промедления обратиться к врачу. Особенно боли в костях, усиливающиеся по ночам и не проходящие в покое, могут быть важным признаком.

Для диагностики заболевания используются осмотр врача и методы визуализации, такие как рентгенография, МРТ и КТ. Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии. На этом этапе очень важна оценка командой специалистов.

Наиболее эффективный метод лечения — хирургический. Органосохраняющая хирургия в настоящее время успешно применяется у многих пациентов. Процесс реабилитации после операции имеет большое значение для выздоровления.

Несомненно, получить диагноз хондросаркомы может быть тревожно. Однако с развитием медицины варианты лечения становятся всё более многочисленными. При поддержке команды специалистов и правильном подходе к лечению можно сохранить качество вашей жизни.

Помните, что ранняя диагностика — один из важнейших факторов успеха лечения. Поэтому при необычной боли или отёке в костях жизненно важно обратиться в медицинское учреждение.

Часто задаваемые вопросы

Мы собрали для вас вопросы, которые больше всего интересуют пациентов в связи с хондросаркомой. В этом разделе мы затронем некоторые важные моменты, которые вам необходимо знать.

Хондросаркома 1 степени — это медленно растущий тип опухоли низкой степени злокачественности. При этом типе клеточные изменения минимальны, а риск распространения в отдалённые органы весьма низок. Однако выражение «низкой степени» не означает, что заболевание несерьёзно. Со временем эти опухоли могут увеличиваться, ослабляя структуру кости и приводя к потере функции. При лечении, как правило, предпочтение отдаётся хирургическим методам, и большое значение имеют регулярные контрольные обследования.

При хондросаркомах низкой степени злокачественности пятилетняя выживаемость составляет около 83%. При типах высокой степени этот показатель составляет около 53%. Прогноз варьируется в зависимости от степени злокачественности и расположения опухоли.

В развитии хондросаркомы играют роль следующие факторы:

• Пожилой возраст (большинство пациентов старше 50 лет)
• Пол (у мужчин встречается несколько чаще)
• Доброкачественные опухоли кости, такие как энхондрома и остеохондрома
• Генетическое состояние, называемое множественными экзостозами

Процесс восстановления после операции у каждого человека различается, но, как правило, длится от 6 месяцев до 1 года. Физиотерапия и регулярные упражнения могут ускорить возвращение к нормальной жизни. Процесс выздоровления у каждого пациента индивидуален, поэтому важно следовать рекомендациям вашего врача.

Заполните форму для получения подробной информации и связи!