Что такое болезнь Бехчета? Симптомы, лечение и причины: что нужно знать

Что такое болезнь Бехчета? Каковы её симптомы?

Болезнь Бехчета, также известная как болезнь Шёлкового пути, — заболевание, которое может поражать многие органы и характеризуется рецидивирующими язвами во рту и в области половых органов, воспалением кровеносных сосудов и глаз. Ответ на вопрос «Что означает болезнь Бехчета?» даётся через описание её симптомов, поскольку причины заболевания точно не известны. Среди симптомов болезни Бехчета особенно заметны язвы во рту и в области половых органов, которые постоянно заживают и появляются вновь. Поскольку эти язвы принимают за другие заболевания, в некоторых случаях они могут задерживать начало лечения. В случаях, когда заболевание не удаётся точно определить, может быть целесообразно проведение общего лечения, направленного на облегчение симптомов.

Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета — заболевание сосудов, характеризующееся рецидивирующими язвами во рту и половых органах, увеитом (воспалением глаз) и поражениями кожи. Она может поражать суставы, кожу, центральную нервную систему и пищеварительную систему. Впервые описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом, поэтому и носит это название. Болезнь встречается во всём мире и у представителей различных рас, однако в странах, расположенных на маршруте «Шёлкового пути», она почему-то встречается чаще. Этиология заболевания до сих пор не выяснена, однако существуют группы риска, в которых заболевание встречается чаще. Например, инфекции, вызванные вирусом простого герпеса и вирусами гепатита, повышают риск развития болезни. В связи с тем, что заболевание связано с инфекционными болезнями и иммунной системой, нередко возникает вопрос «Передаётся ли болезнь Бехчета?», однако болезнь не является заразной.

Как развивается болезнь Бехчета?

Причины и механизм развития болезни Бехчета точно не известны. Считается, что она развивается в результате повторяющегося воспаления в организме. Предполагается, что она возникает, когда иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки. В механизме заболевания ведущую роль играют провоспалительные цитокины и цитокины Т-хелперов 1 типа. Хотя вопрос о точных причинах до конца не прояснён, существуют факторы риска, такие как гены и факторы окружающей среды. Некоторые факторы, повышающие риск развития заболевания, можно перечислить следующим образом:

Возраст: болезнь может возникать в возрасте от 20 до 60 лет, однако чаще всего встречается в возрасте 30–40 лет. Очень редко она может наблюдаться и у детей.

Пол: в некоторых исследованиях сообщается, что болезнь чаще встречается у мужчин, однако эта закономерность зависит от региона. Если говорить в целом, то риск по полу близок, однако у пациентов-мужчин симптомы протекают в более тяжёлой форме.

Факторы окружающей среды и инфекционные агенты: по результатам последних исследований, возможно, что инфекционные агенты, являющиеся внешним фактором, играют роль в развитии заболевания. Считается, что к провокации заболевания могут приводить некоторые штаммы стрептококка, которые при попадании в организм вызывают выработку антител, Helicobacter pylori, Borrelia burgdorferi, микобактерии и другие микроорганизмы.

Генетические факторы: люди, живущие в некоторых регионах, и те, у кого в семье есть история этого заболевания, находятся в группе более высокого риска по сравнению с остальными. В исследованиях на пациентах было обнаружено, что в структуре HLA-антигенов тканей, цитокинов и Т-регуляторных клеток имеются некоторые изменения.

Каковы симптомы болезни Бехчета?

При болезни Бехчета симптомы могут различаться в зависимости от пораженной системы и области. В целом симптомы болезни Бехчета таковы:

Язвы во рту: наблюдаются болезненные жёлтые язвы диаметром примерно 1–3 см. Как правило, эти язвы заживают, не образуя корочки. Они встречаются во множестве и повторяются на нёбе, языке, деснах и миндалинах. Язвы на языке и подобные проблемы при болезни Бехчета могут затруднять удовлетворение базовых потребностей.

Генитальные язвы: это круглые или овальные язвы, которые выглядят так, будто их проткнули иглой. Они похожи на язвы во рту, при этом образование рубца после них характерно именно для болезни Бехчета. Если не сопровождаются другой инфекцией, язвы заживают в течение 10–30 дней. Такой тип язв наблюдается у большинства пациентов.

Проблемы с глазами: болезнь Бехчета также широко влияет на глаза. Могут наблюдаться покраснение глаз, жжение и затуманивание зрения. После каждого приступа потеря зрения прогрессирует. Поражение глаз при болезни Бехчета вначале может напоминать простую инфекцию, но способно привести к слепоте. Проблемы с глазами у пациентов-мужчин протекают в более тяжёлой форме. Когда речь заходит о симптомах со стороны глаз, нередко возникает вопрос «Что такое бехчетовский увеит?», на который можно ответить так: это воспаление увеи — средней оболочки стенки глаза.

Симптомы на коже: на коже могут наблюдаться поражения различных типов. Могут возникать покрасневшие, болезненные язвы, сопровождающиеся повышением температуры. Особенно на ногах могут появляться узловатые поражения. Некоторые язвы могут развиваться как плотные, покрасневшие и очень болезненные.

Эти 4 клинических признака являются дифференциально-диагностическими для болезни Бехчета. Помимо этих симптомов могут наблюдаться и другие. Это следующие симптомы:

Отёк и боль в суставах: чаще всего поражаются голеностопные суставы, колени и локти. Могут появиться отёк, покраснение и болезненность.

Язвы тонкого и толстого кишечника: поражения, похожие на язвы на теле и во рту, могут возникать и внутри кишечника. Может наблюдаться боль в животе и кровь в кале.

Воспаление головного мозга: в частности, может возникать воспаление мозговых оболочек. Может проявляться головной болью, болью в шее, лихорадкой и нарушением координации.

Воспаление сосудов: воспаление может приводить к закупорке, сужению или полной облитерации сосудов. При возникновении в крупных сосудах может вызывать серьёзные проблемы со здоровьем.

Из-за заболевания могут возникать проблемы и в таких органах, как лёгкие и почки.

При поражении лимфатической системы в редких случаях может наблюдаться увеличение лимфатических узлов и селезёнки.

У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания может развиться паралич и потеря зрения.

Как ставится диагноз болезни Бехчета?

Специального теста для установления диагноза болезни Бехчета не существует. Однако для исключения других заболеваний с похожими симптомами могут проводиться анализы крови и мочи, биопсия кожи. Кроме того, могут применяться методы визуализации, такие как КТ, МРТ и рентген. При болезни Бехчета диагноз ставится на основании анамнеза пациента с помощью диагностических критериев болезни Бехчета. Критерии, установленные Международной рабочей группой и используемые при постановке диагноза, можно описать так:

Наличие не менее двух из перечисленных ниже признаков в дополнение к рецидивирующим язвам во рту, повторяющимся не менее 3 раз в течение 12 месяцев, наводит на мысль о болезни Бехчета.

Генитальные язвы (язвы в области анального отверстия, пятна в области половых органов, у мужчин — увеличенное яичко)

Поражения кожи различного типа

Инфекции глаз (увеит, инфекция стекловидного тела)

Патергия (неспецифическая реакция кожи)

Как проводится лечение болезни Бехчета?

Поскольку полного излечения от болезни Бехчета не существует, ответ на вопрос «Что помогает при болезни Бехчета?» может варьироваться. В процедурах лечения основная цель — улучшить функции внутренних органов, поражённых заболеванием, и предотвратить повторение приступов, называемых кризами болезни Бехчета. Предпочтение отдают препаратам с содержанием кортизона, иммуносупрессорам и некоторым препаратам, которые замедляют или уменьшают процесс воспаления. У лиц, у которых заболевание не удалось полностью установить, для лечения симптомов поражения кожи при болезни Бехчета могут применяться местные кремы с кортизоном. При язвах во рту наряду с таблетками с кортизоном и иммуносупрессорами могут также применяться полоскания горла. У пациентов, у которых боль становится невыносимой, для её уменьшения могут применяться местные анестетики.

Ответы на вопросы «Что такое болезнь Бехчета и как проводится её лечение?» хотя в некоторых случаях и не могут быть полностью получены даже с помощью различных анализов, однако выявление заболевания на ранней стадии важно для ведения болезни.

Часто задаваемые вопросы

Из последствий болезни Бехчета наиболее опасными являются смерти, вызванные проблемами с кровеносными сосудами. Среди причин этого — такие осложнения, как перфорации, возникающие в результате язв в кишечнике, и разрывы сосудов. Примерно у 5% пациентов с болезнью Бехчета возникают серьёзные последствия, включая смерть. Такие тяжёлые последствия могут вызвать у родителей-пациентов вопросы вроде «Болезнь Бехчета наследственная? Передастся ли она моему ребёнку?», однако болезнь не является полностью наследственной. Наличие в семье истории этого заболевания повышает риск его развития. При отсутствии лечения болезни Бехчета течение заболевания может ухудшиться. В тяжёлых случаях могут возникнуть такие проблемы, как постоянная потеря зрения и паралич, которые могут серьёзно повлиять на жизнь пациента. Симптомы заболевания в одни периоды усиливаются в виде приступов, а в другие могут ослабевать. В эти периоды может возникнуть вопрос «Болезнь Бехчета временная?», однако заболевание полностью не проходит. Нельзя прекращать лечение, полагаясь на то, что в определённые периоды симптомы стихают. На вопрос «К какому отделению относится болезнь Бехчета?» ответ включает не одно отделение, а совместную работу команды специалистов. Диагностика и лечение болезни Бехчета проводятся под руководством врача-ревматолога. Процесс диагностики и лечения ведётся командой специалистов — дерматологов, неврологов, офтальмологов и ревматологов, которые проводят оценку и вмешательство. Болезнь Бехчета связана с иммунной системой. Передача от пациента другому человеку невозможна. Далее возникает вопрос «Болезнь Бехчета генетическая?», ответ на который также остаётся дискуссионным. Генетическая передача не является однозначной. Можно говорить лишь о риске в следующем поколении. Специального теста, который можно было бы назвать тестом на болезнь Бехчета, не существует. Для помощи в диагностике могут использоваться анализы крови и мочи, а также методы визуализации, такие как КТ, МРТ и рентген. С помощью результатов этих анализов можно оценить другие заболевания, которые вызывают подозрение. Болезнь Бехчета может проявляться язвами в области половых органов и на коже. Для исследования этих поражений может применяться биопсия. Если у вас есть рецидивирующие язвы и проблемы с глазами, связанные с болезнью Бехчета, вы можете как можно скорее обратиться к ревматологу в Hisar Hospital и начать процесс лечения.