Ихтиоз (болезнь «рыбьей чешуи»): что это такое, симптомы, причины и лечение

Ихтиоз (болезнь «рыбьей чешуи»)

Ихтиоз (болезнь «рыбьей чешуи») — заболевание, которое характеризуется сухой, чешуйчатой и зудящей кожей. Генетическое заболевание, которое часто проявляется в младенческом и детском возрасте. Встречается по всему миру, а некоторые его формы могут представлять угрозу для жизни. У взрослых может развиться позже в зависимости от определённых состояний. Болезнь «рыбьей чешуи» кратко называется ихтиозом. Наиболее распространённый тип болезни «рыбьей чешуи» — «ихтиоз вульгарис», который обычно протекает с лёгкими симптомами. Проявления могут варьироваться от лёгких до тяжёлых. У одних людей ихтиоз поражает только кожу, а в редких случаях может затрагивать и внутренние органы.

Ген наследственной болезни «рыбьей чешуи» может передаваться от одного или от обоих родителей. Реже развитие ненаследственного ихтиоза возможно из-за определённых проблем со здоровьем и лекарственных средств. Лечение болезни «рыбьей чешуи» пока не имеет окончательного решения, однако направлено на контроль симптомов. Люди, страдающие болезнью «рыбьей чешуи», могут сталкиваться с такими проблемами, как нарушения подвижности, нарушение социальной жизни и психологические трудности. Ведение заболевания зависит от типа и тяжести случая. Процедуры лечения могут продолжаться всю жизнь с целью улучшения качества жизни пациента.

Что такое болезнь «рыбьей чешуи»?

«Ихтиоз», известный как болезнь «рыбьей чешуи», представляет собой образование толстой, сухой и чешуйчатой кожи в результате накопления эпидермальных клеток. Свое название он получил из-за сходства толстой и чешуйчатой кожи с рыбьей чешуёй. Ихтиоз имеет более 20 подтипов, а наиболее распространённый из них — ихтиоз вульгарис. Ихтиоз вульгарис составляет около 95% случаев и является самым лёгким по течению типом.

Симптомы болезни «рыбьей чешуи» могут появиться при рождении или в первые несколько лет жизни. Реже ихтиоз вульгарис может развиться и у взрослых. Ихтиоз, наблюдаемый у взрослых, может классифицироваться как «приобретённый». Приобретённый ихтиоз часто развивается на фоне заболевания или приёма лекарств, таких как рак, почечная недостаточность и ВИЧ.

Менее распространённые типы ихтиоза — Х-сцепленный, ламеллярный и ихтиоз типа «арлекин». Ихтиоз типа «арлекин» проявляется при рождении и возникает в результате покрытия всего тела чешуйчатой кожей. Ламеллярный ихтиоз рождается с коллодиевой плёнкой, и когда эта плёнка слезает через несколько недель, на большей части тела обнаруживается чешуйчатая кожа. Х-сцепленный ихтиоз — это шелушение шеи, туловища и ног, которое обычно наблюдается у мальчиков в первые 3–6 месяцев жизни.

Ген болезни «рыбьей чешуи» может передаваться от родителя, несущего один или несколько генов этого заболевания. Это не означает, что родители обязательно должны болеть ихтиозом. Передача болезни генетически может происходить и от родителя-носителя. Наследственное заболевание «рыбьей чешуи» в некоторых случаях может протекать легко. Поэтому его могут спутать с чрезмерно сухой кожей и не распознать. Ихтиоз может обостряться в холодные и сухие зимние месяцы и ослабевать в тёплые и влажные летние. Хотя разные типы ихтиоза проявляются по-разному, для них характерна сухая, чешуйчатая и шероховатая кожа.

Как возникает болезнь «рыбьей чешуи»?

Болезнь «рыбьей чешуи» возникает вследствие мутаций в генах. Существует несколько форм генных мутаций, и эти закономерности могут приводить к различным типам ихтиоза. В нормальном жизненном цикле человека кожа отслаивается, и продолжается развитие нового слоя кожи. Наличие болезни «рыбьей чешуи» на коже из-за изменения гена не позволяет поддерживать этот цикл. Вместо этого может происходить более быстрое слущивание кожи после её образования, очень медленное отслаивание кожи или отслоение кожи, превышающее её образование. Это может нарушить баланс образования кожи. Мутации, возникающие у одного или у обоих родителей, участвуют в формировании наследственного заболевания. Даже если у родителей нет ихтиоза, ген мутации может передаваться генетически.

Мутации, которые возникают во время внутриутробного развития плода, также могут способствовать развитию заболевания. В таких случаях белок филаггрин, который обеспечивает формирование внешнего слоя кожи и отторжение мёртвых клеток кожи, может оказаться недостаточным. Помимо влияния генов, некоторые состояния здоровья и лекарственные средства могут вызывать развитие «приобретённого ихтиоза». Причинами приобретённой болезни «рыбьей чешуи» могут быть саркоидоз, раки, ВИЧ, почечная недостаточность, симетидин, клофазимин или никотиновая кислота.

Каковы симптомы болезни «рыбьей чешуи»?

Поскольку симптомы болезни «рыбьей чешуи» у некоторых людей могут быть более лёгкими, ихтиоз может остаться не диагностированным. В таком случае многие люди для контроля чрезмерно сухой кожи могут использовать увлажняющие средства и т. п. Иногда болезнь «рыбьей чешуи» на коже может проявиться через годы после диагностики более серьёзных проблем со здоровьем. Тем не менее ихтиоз имеет схожие и наиболее распространённые следующие симптомы:

Сухая и зудящая кожа,

Покраснение кожи,

Белая, серая или коричневая шероховатая чешуйчатая кожа,

Грязноватого вида утолщённая кожа на подошвах и ладонях,

Углублённые линии или трещины на подошвах и ладонях

Бугорки или шероховатые папулы на руках, ягодицах и бёдрах (keratosis pilaris),

Перегрев организма и недостаточное потоотделение.

Кроме того, в зависимости от типа ихтиоза могут наблюдаться различные признаки. Из них наиболее распространённые:

Уплотнение кожи,

Затруднение движений в суставах,

Ломкие и выпадающие волосы,

Пузыри, которые лопаются и превращаются в раны,

Нарушения слуха,

Сухость век и глаз.

Болезнь «рыбьей чешуи» может быть заметна сразу после рождения ребёнка, а может проявиться через несколько месяцев. В некоторых случаях ребёнок может заболеть ихтиозом в более раннем или более позднем возрасте.

Как ставится диагноз болезни «рыбьей чешуи»?

Заболевание кожи ихтиоз часто может путаться с сухостью кожи и иногда может быть трудно диагностируемым. Ваш врач-дерматолог может применить несколько методов обследования для диагностики болезни «рыбьей чешуи». При физикальном осмотре изучаются симптомы. Также могут выяснить наличие ихтиоза у членов семьи и близких родственников. Устанавливается, когда появились симптомы, есть ли другие проблемы со здоровьем, имеются ли другие существующие заболевания кожи. Кроме того, оцениваются используемые лекарства и биологически активные добавки. Чешуйчатая кожа при болезни «рыбьей чешуи» может быть похожа на другие заболевания кожи. Для того чтобы отличить её от других кожных заболеваний, может потребоваться взятие образца кожи. Ткань кожи, взятая при биопсии, исследуется под микроскопом. Биопсия выполняется легко и быстро и может использоваться для генетических исследований. Ваш врач может также назначить анализы крови и слюны для уточнения диагноза.

Как проводится лечение болезни «рыбьей чешуи»?

Окончательного метода лечения болезни «рыбьей чешуи» не существует. Основная цель современного лечения ихтиоза — обеспечить отслаивание и увлажнение кожи. Поддержка отслаивания кожи может предотвратить её высыхание, растрескивание и инфицирование. Людям с ихтиозом может потребоваться регулярно обеспечивать отслаивание и увлажнение кожи. В этом плане лечение ихтиоза направлено на контроль или облегчение симптомов. Мероприятия, включённые в план лечения, могут охватывать следующее:

Топические (местные) средства: топические средства помогают уменьшить шелушение, обеспечивают гидратацию и увлажнение кожи. Средства, наносимые в виде кремов и мазей, при тяжёлых случаях могут приниматься в форме оральных ретиноидов. Кроме того, пациентам с вторичной инфекцией могут назначаться оральные антибиотики.

Оральные препараты: оральные ретиноиды — препараты, предпочтительные при тяжёлом течении ихтиоза. Пациенты с ламеллярным, Х-сцепленным и эритродермией, связанной с ихтиозом, могут получать пользу от ретиноидов. Препараты от болезни «рыбьей чешуи» могут требовать применения в низкой дозировке и, как правило, на протяжении всей жизни.

Образ жизни: сокращение курения и употребления табачных изделий, избегание раздражающих веществ, тёплые ванны и использование мягких очищающих средств, обильное потребление жидкости и нанесение увлажняющего средства после купания способствуют улучшению общего состояния кожи.

Часто задаваемые вопросы

Ихтиоз — это не заразное заболевание кожи. Он часто может быть вызван генетическими факторами, серьёзными проблемами со здоровьем и некоторыми лекарствами. Пациенты с болезнью «рыбьей чешуи» не передают заболевание при контакте или иными путями. Ихтиоз — это заболевание кожи, развивающееся на фоне генетических нарушений. Мутации генов, полученные от одного или обоих родителей, могут привести к болезни «рыбьей чешуи» у ребёнка. При постановке диагноза оценивается семейный анамнез, и риск может быть спрогнозирован. Однако нельзя утверждать, что все случаи ихтиоза возникают исключительно из-за генетических факторов. Окончательного лечения болезни «рыбьей чешуи» не существует, но облегчение беспокоящих симптомов возможно. К методам, которые хорошо помогают при болезни «рыбьей чешуи», относятся увлажнение кожи, мягкое отшелушивание, лечение основного заболевания, применение назначенных антибиотиков и топических препаратов. Поскольку окончательного метода лечения болезни «рыбьей чешуи» не существует, полностью вылечить её невозможно. При лечении болезни «рыбьей чешуи» цель — улучшить или взять под контроль проявления. Таким образом можно предотвратить нарушение повседневной активности и социальной жизни. Не пренебрегайте регулярными проверками для поддержания общего здоровья и здоровья кожи. В Hisar Hospital Intercontinental оказываются услуги по диагностике и лечению болезни «рыбьей чешуи».