Ce este boala Perthes? Care sunt simptomele? Cum se realizează diagnosticul și tratamentul?

Dacă ați observat că micuțul dumneavoastră șchiopătează sau acuză dureri de șold, cauza ar putea fi boala Perthes. Această afecțiune apare în special la copiii cu vârste între 4 și 10 ani și este de 4 ori mai frecventă la băieți decât la fete. Boala se dezvoltă ca urmare a unei pierderi temporare a fluxului sanguin către șold, iar procesul de tratament poate dura între 2 și 2,5 ani. În acest articol, veți găsi răspunsuri clare la întrebări precum ce este boala Perthes, care sunt simptomele sale și cum se realizează diagnosticul și tratamentul.

Ce este boala Perthes?

Definiția bolii

Boala Perthes apare ca urmare a întreruperii temporare a fluxului sanguin către partea superioară a femurului, care formează articulația șoldului. Această afecțiune, numită în literatura medicală boala Legg-Calvé-Perthes sau sindromul Perthes, duce la imposibilitatea de a furniza suficient oxigen și nutrienți zonei numite cap femural. În condiții normale, această zonă are o circulație sanguină foarte activă, esențială pentru dezvoltarea sănătoasă a țesutului osos la copiii aflați în perioada de creștere.

Boala debutează prin perturbarea fluxului sanguin din cauze necunoscute, declanșând un proces de necroză osoasă numit necroză avasculară la nivelul capului femural. Această afecțiune, care apare la unul din 10.000 de copii, afectează un singur șold în majoritatea cazurilor. Totuși, în 10-15% din cazuri, poate apărea o afectare bilaterală, situație în care evoluția bolii este mai severă.

Modificări la nivelul capului femural

Când fluxul sanguin se oprește, osul capului femural începe să își piardă vitalitatea. În prima etapă, apar leziuni la nivel microscopic, iar țesutul osos slăbește în timp. Organismul detectează acest țesut osos mort și începe procesul de eliminare a acestuia pentru a iniția formarea de os nou. În timpul acestui proces de remodelare, osul devine mai moale și mai fragil decât în mod normal.

Din acest motiv, în activități precum săriturile sau căderile, pot apărea fracturi și tasări la nivelul capului femural. Pe măsură ce osul se remodelează, acesta capătă o formă în funcție de presiunea exercitată asupra lui. Capul femural își poate pierde structura rotundă și nu se mai poate mișca corect în interiorul articulației șoldului. Mai ales în perioadele de creștere rapidă, există riscul ca această deformare să devină permanentă.

Evoluția bolii

Boala Perthes progresează în patru etape principale, care sunt extrem de importante pentru planul de tratament. Procesul bolii durează între 2 și 2,5 ani. În prima etapă, de obicei nu se observă niciun simptom, iar boala poate fi detectată doar în timpul investigațiilor imagistice efectuate din alte motive. Spre sfârșitul celei de-a treia etape, necroza osoasă la nivelul capului femural devine vizibilă.

Evoluția clinică a bolii depinde de vârsta copilului și de gradul de afectare. Sub vârsta de 6 ani, evoluția bolii este foarte favorabilă. În schimb, la copiii de peste 8 ani, boala este mai severă. În timp ce o parte semnificativă a pacienților se vindecă fără sechele, la un număr mic de pacienți pot apărea scurtarea membrului, șchiopătatul și deformarea capului femural.

Cauzele și factorii de risc ai bolii Perthes

Cauzele întreruperii fluxului sanguin

Cauza exactă a bolii Perthes nu a fost încă pe deplin înțeleasă. Deși s-au efectuat numeroase cercetări privind formarea bolii, cauza reală nu a fost clarificată. Ipoteza principală este că este o boală multifactorială care implică condiții mecanice, genetice și sistemice.

Cea mai acceptată teorie este că perturbarea fluxului sanguin normal către capul femural din cauza stresului mecanic repetat este cauza principală. Fără un flux sanguin adecvat, osul slăbește și se rupe ușor. Cauza reducerii temporare a fluxului sanguin către capul femural rămâne necunoscută.

În unele cazuri, motivul întreruperii fluxului sanguin rămâne neclar. Există puține dovezi privind predispoziția genetică. Deoarece nu apare concomitent la gemeni, se crede că ar putea fi legată de factori de mediu.

Ce copii sunt expuși riscului?

Definiția „copilului predispus” este cea mai discutată în formarea bolii. Această definiție include următorii factori:

Creștere și dezvoltare anormală

Malnutriție

Traumatisme ale articulației șoldului

Hiperactivitate și deficit de atenție

Factori de mediu

Expunerea la fumat

Constituție fizică minionă

Greutate mică la naștere

Tulburări hormonale

La copiii diagnosticați cu boala Perthes, se poate observa o întârziere a vârstei osoase față de colegii de aceeași vârstă. Factorii ereditari, perturbarea circulației sanguine sau influența factorilor de mediu pot juca, de asemenea, un rol în apariția bolii.

La copiii cu boli de sânge, cum ar fi anemia falciformă și talasemia, poate apărea, de asemenea, o tulburare de vascularizație la nivelul capului femural. De asemenea, poate fi întâlnită în leucemie, limfom, purpură trombocitopenică idiopatică și hemofilie. Există studii care arată că riscul de Perthes crește și în cazul anomaliilor de coagulare, cum ar fi deficitul de Proteina C și Proteina S, mutația Factorului V Leiden sau mutația protrombinei.

Este mai frecventă la populația albă decât la populațiile africane și asiatice. Se raportează că incidența este mai mare la persoanele care trăiesc în țări cu un nivel socio-economic scăzut.

Rata de incidență la băieți

Boala, care este de 4 ori mai frecventă la băieți decât la fete, se manifestă de obicei prin șchiopătat în timpul mersului. Incidența este mai mare la băieți. Probabilitatea de a dezvolta această afecțiune este mai mare la copiii cu pielea deschisă la culoare comparativ cu alte rase.

Conform cercetărilor, incidența bolii variază între 0,2 și 19,1 la 100.000 de locuitori. Deși boala este frecventă la copiii cu vârste între 4 și 10 ani, aceasta poate apărea la orice vârstă pe parcursul dezvoltării scheletice. Cel mai des este întâlnită la copiii cu vârste între 4 și 9 ani.

Deși afectează de obicei o singură articulație a șoldului, aproximativ 10% din cazuri sunt bilaterale. În acest caz, evoluția și tratamentul bolii pot fi mai dificile.

Care sunt simptomele bolii Perthes?

Simptome în stadiul incipient

Simptomele bolii Perthes sunt destul de ușoare la început. Copiii sau părinții ignoră adesea aceste semne timpurii. Uneori poate fi asimptomatică, alteori se manifestă prin dureri ușoare de genunchi și șold. În unele cazuri, boala nu prezintă deloc simptome și poate fi descoperită accidental în urma unei radiografii efectuate din cauza unei accidentări sau căderi.

Simptomele încep de obicei lent și se pot agrava în timp. Simptomele observate în timpul evoluției bolii pot alterna între perioade de intensitate și perioade de ameliorare. În istoricul familiilor, se observă adesea menționarea unui traumatism anterior și faptul că durerea dispare după repaus.

Șchiopătatul și tulburările de mers

Prima plângere este de obicei șchiopătatul, observat de familie. Deși copilul nu simte o diferență în acest moment, aceasta poate fi observată din exterior. Șchiopătatul se accentuează odată cu activitatea fizică și se ameliorează în repaus.

În special după mersul pe jos pe distanțe lungi sau activități fizice intense, șchiopătatul devine mai evident. Copiii cu această boală pot dezvolta o tulburare de mers prin limitarea mișcărilor șoldului. La examinare, se observă un șchiopătat ușor și o scădere a amplitudinii mișcării de rotație internă a șoldului.

Plângeri de durere

A doua cea mai frecventă plângere este durerea. Durerea este resimțită în zona șoldului, inghinală, la genunchi și pe coapsă. Durerea radiază din articulația șoldului către zona inghinală și coapsă. Bolile articulației șoldului pot provoca uneori dureri doar în zona genunchiului.

Durerea se accentuează cu activitatea fizică și atinge nivelul maxim mai ales în orele serii. Durerea nocturnă este, de asemenea, frecventă. Durerea care se agravează la activitate și se ameliorează la repaus este o caracteristică definitorie. Copilul poate simți durere în timpul mișcărilor șoldului, iar durerea poate fi mai intensă în timpul mobilizării.

Simptome în stadii avansate

Pe măsură ce boala avansează, apare o scădere a mobilității și rigiditate la nivelul articulației șoldului. Mișcările articulare sunt limitate, iar copilul se poate plânge de durere în timpul acestora. Se observă dificultăți în mișcările de abducție, flexie sau rotație a șoldului.

În cazurile avansate, poate apărea subțierea circumferinței piciorului și scurtarea acestuia. Membrul afectat poate părea mai scurt decât celălalt. Se poate observa slăbiciune și atrofie musculară în jurul șoldului și al piciorului. De asemenea, pot apărea edeme la nivelul picioarelor și iritații sau inflamații în zona șoldului.

Cum se pune diagnosticul de boală Perthes?

Examenul fizic și anamneza

Pentru diagnosticul bolii Perthes, medicul ascultă mai întâi istoricul copilului și efectuează un examen fizic. Specialistul ortoped observă mersul copilului și verifică mișcările șoldului. Limitarea mișcărilor de abducție și rotație internă a șoldului sunt cele mai importante semne.

Limitarea rotației interne este cel mai bine detectată când șoldul este în poziție neutră. Pentru aceasta, în timp ce copilul stă întins pe burtă, genunchii sunt îndoiți și se evaluează rotațiile șoldului. În timpul examinării, se pot observa diferențe de lungime a picioarelor sau slăbiciune musculară. Scăderea progresivă a amplitudinii mișcării șoldului este un semn de evoluție nefavorabilă.

Evaluând vârsta, sexul și durata simptomelor, se încearcă diferențierea de alte afecțiuni ale șoldului care prezintă simptome similare. Vârsta de debut a bolii joacă un rol important în alegerea tratamentului.

Investigația radiologică

De cele mai multe ori, radiografia de șold în două incidențe este suficientă pentru diagnosticul bolii Perthes. Radiografia este metoda principală de imagistică a bolii. Deformările, tasările sau modificările de densitate la nivelul capului femural sunt vizibile pe radiografie.

Totuși, în stadiile incipiente ale bolii, semnele radiologice pot să nu fi apărut încă. În stadiile timpurii, radiografia poate părea normală. Semnele radiologice sunt importante atât pentru diagnostic, cât și pentru planificarea tratamentului. Rezultatele radiografice sunt esențiale în luarea deciziei de tratament chirurgical și în clasificarea bolii.

RMN și metode avansate de imagistică

În majoritatea cazurilor de boală Perthes, nu este nevoie de RMN sau tomografie. Cu toate acestea, investigația RMN poate permite punerea diagnosticului în stadiile incipiente ale bolii. RMN-ul este foarte util în stadiile timpurii când radiografia nu oferă informații suficiente.

În cazul în care rezultatele radiologice sunt normale și șchiopătatul nu trece într-un interval de 1 săptămână până la 10 zile, poate fi necesară o investigație RMN. RMN-ul arată în detaliu tulburarea circulației sanguine la nivelul capului femural și degenerarea țesutului osos. De asemenea, RMN-ul oferă imagini bune pentru evaluarea formei cartilajului capului femural, a subluxației și a țesuturilor moi din jurul articulației.

Scintigrafia osoasă are o sensibilitate și specificitate ridicate în evaluarea modificărilor perfuziei osoase. Din acest motiv, diagnosticul poate fi pus mai devreme prin scintigrafie scheletică comparativ cu radiografia.

Determinarea stadiilor bolii

Pentru evaluarea severității bolii se utilizează clasificarea Herring (lateral pillar) și clasificarea Catterall. Aceste clasificări ajută la stabilirea planului de tratament. Rezultatele radiologice indică stadiul în care se află boala și permit decizia privind necesitatea intervenției chirurgicale.

Waldenstrom a descris cronologia evoluției radiologice a bolii. Această clasificare oferă informații despre stadiul bolii. În perioada inițială, capul femural se micșorează și densitatea sa crește. În perioada de fragmentare, părțile necrotice sunt resorbite și se observă aplatizarea capului femural. În perioada de reosificare, începe formarea de os nou. În perioada de remodelare, osificarea capului femural este finalizată.

Cum se realizează tratamentul bolii Perthes?

Tratamentul bolii Perthes variază în funcție de vârsta copilului și de stadiul bolii. Obiectivul principal al tratamentului este asigurarea armoniei între capul femural și cavitatea articulară a șoldului. Se consideră că, atâta timp cât capul femural rămâne în interiorul cavității, acesta își va păstra rotunjimea în timpul remodelării.

Metode de tratament conservator

În cazurile ușoare, medicii monitorizează evoluția bolii prin controale regulate. În acest proces, procesul de creștere și dezvoltare al copilului este urmărit cu atenție. În stadiile incipiente ale bolii, se recomandă evitarea încărcării articulației. Deoarece boala poate dura între 2 și 5 ani, în perioadele în care durerea și șchiopătatul se accentuează, trebuie utilizate cârje.

Tratamentele ortetice ocupă un loc important printre metodele conservatoare. Dispozitivele ortopedice speciale, cum ar fi orteza de șold, susțin alinierea articulară. Totuși, în cazurile cu afectare extinsă a capului femural, tratamentul ortetic poate duce la rezultate nefavorabile. La pacienții mici și în cazurile în care afectarea capului este mai puțin extinsă, se pot obține rezultate mai bune cu tratamentul ortetic.

Pentru a menține sub control durerea și inflamația, se utilizează analgezice și medicamente antiinflamatoare. Aceste medicamente asigură confortul copilului și susțin procesul de tratament.

Fizioterapie și repaus

Obiectivul principal al programului de fizioterapie este menținerea amplitudinii mișcărilor articulare și creșterea forței musculare. Prin exerciții de stretching, se crește flexibilitatea mușchilor șoldului și coapsei, menținându-se amplitudinea mișcărilor articulare. Datorită exercițiilor de întărire, grupele musculare din jurul șoldului sunt fortificate, asigurând o susținere mai bună a articulației.

Hidroterapia este extrem de eficientă în tratamentul bolii Perthes. Forța de flotabilitate a apei elimină greutatea corporală, reducând sarcina asupra articulației șoldului cu până la 90%. Copiii nu pot participa la activități sportive, dar restricția de activitate include mișcările care pun presiune pe șold, cum ar fi săriturile și alergarea.

Opțiuni de tratament chirurgical

În cazul progresiei bolii, poate fi necesar tratamentul chirurgical. Prin chirurgie, se asigură alinierea corectă a capului femural. Pentru a menține șoldul stabil, pot fi introduse șuruburi, plăci sau pini.

Prin osteotomie, femurul sau cavitatea șoldului sunt tăiate chirurgical și remodelate. Prin osteotomia femurală, capul femural este așezat mai corect în cavitatea articulară. Osteotomia pelviană, pe de altă parte, remodelează structura cavității șoldului, asigurând menținerea capului femural în poziția corectă în interiorul cavității.

Procesul de tratament și monitorizarea

După operație, poate fi necesară imobilizarea copilului în ghips timp de șase până la opt săptămâni. Pentru accelerarea procesului de recuperare postoperatorie, este adesea necesară fizioterapia. Procesul de tratament poate dura adesea ani de zile, iar monitorizarea regulată este importantă pentru menținerea sănătății șoldului.

Abordări terapeutice în funcție de vârstă

La copiii sub 6 ani, tratamentul chirurgical este rar necesar. În stadiul incipient, în special la copiii sub 6 ani, capul femural are potențialul de a se remodela singur. În schimb, la copiii de peste 8 ani, intervenția chirurgicală este necesară mai frecvent.

Întrebări frecvente despre boala Perthes

Boala Perthes se vindecă complet?

Cu un diagnostic precoce și un management corect al tratamentului, majoritatea copiilor ajung la vârsta adultă cu un șold nedureros și funcțional. Calitatea vindecării bolii depinde direct de vârsta la diagnostic, stadiul bolii și metodele de tratament aplicate.

Cu un diagnostic precoce și un tratament adecvat, capul femural se poate remodela și se pot preveni daunele permanente. În timp, dacă fluxul sanguin continuă, capul femural se regenerează, dar pot apărea deteriorări. În timp ce o parte din pacienți se vindecă, la alții se observă o deformare a capului femural, ceea ce duce la șchiopătat și tulburări de mers.

Dacă nu este tratată sau dacă se întârzie tratamentul, capul femural se poate aplatiza permanent sau poate lua o formă neregulată. Această situație poate duce la artroză de șold la vârsta adultă, dureri cronice și limitarea mișcărilor.

În ce grupă de vârstă tratamentul este mai de succes?

Succesul tratamentului depinde de vârsta la care este diagnosticată boala și de cât de mult din capul femural este afectat. În cazul apariției bolii sub vârsta de șase ani, procesul de vindecare este mai rapid. La copiii diagnosticați la vârste mici, în special sub 6 ani, rezultatele sunt de obicei mai încurajatoare, deoarece capacitatea de regenerare osoasă este mai mare.

În schimb, la copiii de peste 6 ani, la copiii cu evoluție severă a bolii și la femei comparativ cu bărbații, rezultatele sunt puțin mai slabe. La vârste înaintate și în cazurile cu afectare extinsă, riscul de artroză precoce crește. Copiii cu vârsta de debut sub 8 ani au un prognostic mai bun decât cei cu vârsta de peste 8 ani.

Cât durează procesul de tratament?

Procesul de tratament poate varia în funcție de starea pacientului. De obicei, evoluția bolii se încheie în 2 până la 3 ani. Vindecarea completă a capului femural, reîntărirea și luarea formei finale pot dura între 2 și 4 ani.

Procesul de tratament variază în funcție de vârsta copilului și de stadiul bolii, dar durează de obicei între 1 și 3 ani. Fizioterapia și monitorizarea medicală continuă pe tot parcursul acestei perioade. Programările regulate de control urmăresc procesul de vindecare a articulației șoldului și detectează posibilele complicații în stadii incipiente.

De ce apare boala?

Cauza principală a bolii este faptul că nu ajunge o cantitate suficientă de sânge la capul femural. Când circulația sanguină este întreruptă, oxigenul și nutrienții necesari osului nu pot fi transportați, ceea ce duce la slăbirea țesutului osos. Deși cauza exactă a bolii nu este cunoscută, predispoziția genetică poate juca un rol în unele cazuri.

La unii copii, boala Perthes poate apărea mai frecvent din cauza predispoziției genetice. Totuși, nu este absolut deloc contagioasă. Deși se crede că ar putea exista o predispoziție genetică, nu este o boală ereditară care se transmite direct de la mamă sau tată la copil.

Boala apare de obicei în perioadele de creștere rapidă. În această perioadă, poate exista o neconcordanță între circulația sanguină și dezvoltarea osoasă. De asemenea, riscul crește la copiii expuși la fumul de țigară pasiv, deoarece nicotina deteriorează structura vasculară, reducând vascularizația țesutului osos.

Pe scurt despre boala Perthes

Boala Perthes poate crea îngrijorare pentru copilul dumneavoastră, dar poate fi gestionată cu succes cu abordarea corectă. Diagnosticul precoce este extrem de important, iar dacă observați șchiopătatul sau dureri de șold la copilul dumneavoastră, trebuie să vă adresați imediat unui specialist ortoped. Rezultatele tratamentului sunt foarte pozitive, în special la copiii sub 6 ani.

Procesul de tratament poate dura 2 până la 3 ani, deci trebuie să aveți răbdare și să nu neglijați controalele medicale. Metodele conservatoare sunt suficiente în majoritatea cazurilor, dar în unele situații poate fi necesară intervenția chirurgicală. Prin controale regulate și respectarea programului de fizioterapie, puteți proteja sănătatea șoldului copilului dumneavoastră și puteți asigura o calitate a vieții fără dureri pe termen lung.