Што е Хорнеров синдром (Клод Бернар)? 7 важни симптоми и причини

Хорнеров синдром (Клод Бернар)

Хорнеровиот синдром е ретка, но впечатлива состојба на нервниот систем, првпат опишана преку работата на францускиот физиолог Клод Бернар. Овој синдром, кој предизвикува асиметрија на лицето и околу очите, се јавува како резултат на оштетување на дел од симпатичките нервни патишта. Бидејќи најчесто се манифестира како симптом на друга болест, неговата дијагноза и третман се од исклучителна важност.

Што е Хорнеров синдром (Клод Бернар)?

Хорнеровиот синдром настанува поради оштетување на дел од автономниот нервен систем, наречен симпатички нервен систем. Тоа е невролошки синдром кој се карактеризира со специфични симптоми, особено во пределот на очите и лицето. Оваа состојба, опишана од Клод Бернар во 19 век, понекогаш се нарекува и „синдром на Клод Бернар-Хорнер“.

Хорнеровиот синдром обично се јавува еднострано, односно се гледа само на едната страна од лицето. Во основата на овој синдром лежи оштетување или притисок на која било точка од симпатичките нерви кои започнуваат од мозочното стебло, минуваат низ 'рбетниот мозок и стигнуваат до пределот на лицето. Како резултат на ова оштетување, симпатичкиот нервен систем на едната страна од лицето престанува правилно да функционира и се појавуваат следните симптоми. Овој синдром не е болест сам по себе, туку се појавува како симптом на друга болест или траума. Поради ова, по дијагнозата, од витално значење е да се истражи основната причина.

Кои се симптомите на Хорнеров синдром?

Највпечатливиот аспект на Хорнеровиот синдром е тоа што предизвикува забележливи физички промени на окото и околу него. Овие симптоми обично започнуваат ненадејно и се гледаат само на едната страна од лицето. Симптомите на Хорнеровиот синдром се следните:

Птоза (спуштен очен капак): Меѓу очните знаци на Хорнеровиот синдром, се забележува благо спуштање на горниот очен капак на зафатената страна. Ова спуштање обично изнесува 1-2 милиметри и создава забележлива асиметрија. Настанува поради губење на симпатичката инервација на мускулот на Милер, а пациентите оваа состојба можат да ја опишат како „чувство на тежина во окото“.

Миоза (стеснување на зеницата): Зеницата на зафатеното око изгледа помала од нормалното. Ова стеснување станува поизразено во темна средина, бидејќи кај нормалното око зеницата се шири во темница, додека кај зафатеното око ова ширење не е доволно. Реакцијата на светлина продолжува нормално, но големината на зениците е асиметрична. Симптомите на Хорнеровиот синдром во окото обично се еднострани и може да бидат првата промена што пациентот ќе ја забележи во огледалото.

Анхидроза (недостаток на потење): Потењето на зафатената страна од лицето се намалува или целосно исчезнува. Оваа состојба е особено забележлива при топло време или за време на физичка активност. Недостатокот на потење може да се види на целото лице или само на одредени делови, во зависност од локацијата на лезијата.

Кај некои пациенти може да се забележат и дополнителни симптоми. Меѓу нив се вбројуваат црвенило на лицето поради вазодилатација, конјунктивална ињекција (црвенило на белката на окото) на зафатената страна и, во ретки случаи, промена во бојата на ирисот. Кај доенчињата, симптомите на Хорнеровиот синдром може да бидат поинакви и може да се развие хипопигментација на ирисот (посветла боја) на зафатената страна. Интензитетот на симптомите варира во зависност од тоа на кое ниво од симпатичкиот нервен пат се наоѓа оштетувањето.

Како настанува Хорнеровиот синдром?

Настанувањето на Хорнеровиот синдром е поврзано со прекин во тристепениот нервен пат на симпатичкиот нервен систем. Овој пат започнува од мозокот, се протега до 'рбетниот мозок, потоа до градниот кош и конечно до пределот околу очите. Секое оштетување што се јавува по должината на патот може да го спречи правилното функционирање на целиот систем. Причините за Хорнеровиот синдром може да се наведат на следниов начин:

Лезии од прв степен (централни): Овој тип на лезии се јавува на ниво на хипоталамусот, мозочното стебло или цервикалниот 'рбетен мозок. Најчести причини се мозочен удар, тумори, мултипла склероза, сирингомиелија и трауматски повреди на 'рбетниот мозок. Инфарктите на мозочното стебло, како што е Валенберговиот синдром, исто така можат да предизвикаат централен Хорнеров синдром.

Лезии од втор степен (преганглионски): Ова се состојби во кои се зафатени нервните влакна помеѓу 'рбетниот мозок и горниот цервикален ганглион. Причините за лезии на ова ниво вклучуваат тумори на белите дробови (Панкостов тумор), рак на тироидната жлезда, лимфом, аневризма на аортата, траума и хируршки компликации.

Врската помеѓу Панкостовиот тумор и Хорнеровиот синдром е многу важна, бидејќи овие тумори сместени во горниот дел на белите дробови вршат притисок врз симпатичките нервни патишта и предизвикуваат синдром. Меѓу туморите кои се јавуваат со Хорнеров синдром може да се вбројат невробластом, рак на тироидната жлезда, лимфом и разни тумори на вратот. Хируршките интервенции во пределот на вратот, особено тироидектомијата и каротидната ендартеректомија, можат да предизвикаат оштетување на ова ниво.

Лезии од трет степен (постганглионски): Ова се состојби во кои е зафатен нервниот пат помеѓу горниот цервикален ганглион и окото. Дисекција на внатрешната каротидна артерија, тромбоза на кавернозниот синус, мигрена, кластер главоболки и орбитални тумори се главните причини во оваа категорија. Инфекциите на внатрешното уво и операциите на средното уво ретко можат да доведат до оштетување на ова ниво.

Факторот возраст е исто така важен. Кај доенчињата, Хорнеровиот синдром обично е поврзан со породилна траума, невробластом или вродени васкуларни аномалии. Раната дијагноза и третман се особено важни кај случаите на Хорнеров синдром кај доенчиња. Кај возрасните, малигнитетите, васкуларните болести и траумата се почести причини. Спектарот на болести кај Хорнеровиот синдром е многу широк и може да биде предвесник на сериозни системски заболувања.

Како се дијагностицира Хорнеровиот синдром?

Дијагнозата на Хорнеровиот синдром првенствено се поставува преку клиничко набљудување и физикален преглед, а потоа се потврдува со фармаколошки тестови и методи на снимање. Процесот на дијагностицирање е обликуван така што ја потврдува присутноста на синдромот и ја открива основната причина. Дијагнозата на Хорнеровиот синдром се поставува со следните методи:

Клиничка проценка: Првиот чекор е земање на медицинската историја на пациентот и вршење на детален физикален преглед. Лекарот ја проценува положбата на очниот капак, големината на зеницата и рефлексот на светлина, како и шемата на потење на лицето. Документирањето со фотографии е корисно за следење на промените во текот на процесот.

Кокаински тест: Најсигурен тест за потврдување на дијагнозата на Хорнеров синдром е тестот со капки кокаин. Капки кокаин од 10% се капнуваат во двете очи и по 45 минути се мери големината на зениците. Додека кокаинот ја шири зеницата кај нормалното око, кај окото со Хорнеров синдром нема ширење или тоа е минимално. Ако разликата помеѓу зениците е поголема од 0,8 mm, тестот се смета за позитивен.

Апраклонидин тест: Во случаи кога нема кокаин, како алтернатива може да се користи капка апраклонидин од 0,5-1%. Овој тест работи на сличен принцип и е ефикасен во дијагностицирањето на Хорнеровиот синдром.

Тестови за локализација: Откако ќе се потврди Хорнеровиот синдром, се прави тест со хидроксиамфетамин за да се одреди местото на лезијата. Кога се капнува капка хидроксиамфетамин од 1%, зеницата се шири кај преганглионските лезии, додека кај постганглионските лезии нема ширење.

Методи на снимање: Во зависност од локацијата на лезијата, се претпочитаат соодветни методи на снимање. Додека мозочното стебло, 'рбетниот мозок и нервните патишта се испитуваат со магнетна резонанца (МР), горниот дел од белите дробови и туморите на вратот се проценуваат со компјутерска томографија (КТ). Ултразвук или ангиографија може да се користат за откривање на дисекција на каротидната артерија.

Лабораториски тестови: Во зависност од основната причина, може да се побара комплетна крвна слика, брзина на седиментација, туморски маркери и панел за автоимуни болести.

Како се лекува Хорнеровиот синдром?

Основната цел во лекувањето на Хорнеровиот синдром е да се пронајде и отстрани основната причина, бидејќи Хорнеровиот синдром најчесто се појавува како симптом на друга болест. Поради ова, третманот се разликува од личност до личност и бара мултидисциплинарен пристап. За лекување на Хорнеровиот синдром се применуваат следните методи:

Лекување на основната болест: Во лекувањето на Хорнеровиот синдром се применуваат различни методи во зависност од тоа која е основната причина. Во случај на тумор, се претпочитаат онколошки третмани како хирургија, хемотерапија или радиотерапија. Во случај на дисекција на каротидната артерија, кинењето на крвниот сад се става под контрола со антикоагулантни лекови. Ако станува збор за инфекција или воспаление, се применуваат антибиотски или антиинфламаторни третмани. Кај мултипла склероза или други невролошки заболувања, може да се користат лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем или методи на супортивен третман.

Управување со симптомите на окото и лицето: Ако спуштениот очен капак или други визуелни симптоми предизвикуваат непријатност, пластичен хирург или офталмолог може да изврши естетски или функционални интервенции, но во повеќето случаи овие симптоми не предизвикуваат трајно оштетување.

Рехабилитација и следење: Бидејќи Хорнеровиот синдром често може да биде показател за сериозна системска болест, важни се редовните лекарски контроли и следењето преку снимања. Симптомите со текот на времето може да се подобрат или да останат стабилни. Целосното закрепнување зависи од текот на основната болест.

Хорнеровиот синдром е особено важен во педијатријата. Вродениот Хорнеров синдром (вклучувајќи посебни случаи како што е Хорнеровиот синдром кај доенчиња со полна месечина) мора да биде следен од педијатриски невролози. Процесот на лекување може да биде долготраен, но во повеќето случаи симптомите со текот на времето може да се ублажат или да се стават под контрола.

Често поставувани прашања

Хорнеровиот синдром не е директно нарушување на кранијалните нерви; тој настанува со оштетување на симпатичкиот нервен ланец. Овој ланец излегува од мозочното стебло и стигнува до пределот околу очите. Структурата што е зафатена е автономниот (симпатички) нервен систем, а не кранијалните нерви. Лезијата што доведува до Хорнеров синдром може да биде на едно од трите нивоа на симпатичкиот нервен пат: централно (мозочно стебло, хипоталамус), преганглионско ('рбетен мозок и градниот кош) или постганглионско (околу каротидната артерија и околу очите). Местото на лезијата се менува во зависност од видот на основната болест. Хорнеровиот синдром во некои случаи може да биде привремен. Особено кај благи оштетувања на нервите кои се развиваат по траума, симптомите со третман може со текот на времето да се намалат, но ако постојат сериозни причини како тумор, кинење на крвен сад или болести на централниот нервен систем, симптомите може да бидат трајни. Третманот зависи од основната причина. Вродениот Хорнеров синдром се јавува кај доенчиња како резултат на оштетување на нервите во пределот на вратот или рамото за време на породувањето. Во овој случај, обично се забележува разлика во бојата на очите (хетерохромија), птоза и мала зеница. Раното дијагностицирање може да ги намали долгорочните ефекти од оштетувањето на нервите. Кај Хорнеровиот синдром обично се забележува анизокорија (разлика во големината помеѓу двете зеници). Бидејќи зеницата се стеснува во зафатеното око, се создава поизразена разлика во однос на другото око. Оваа разлика е поизразена во темни средини бидејќи ширењето е намалено во зафатеното око. Во некои случаи, Хорнеровиот синдром може да се појави како паранеопластичен синдром, односно како индиректен ефект на тумор. Особено некои видови на рак сместени во горниот дел на белите дробови, како што е Панкостовиот тумор, можат да предизвикаат Хорнеров синдром со притисок врз симпатичките нерви. Оваа состојба мора да се истражи. Самиот Хорнеров синдром обично не претставува опасност по живот. Основната причина може да биде сериозна, како што се мозочен удар, тумор, дисекција на крвен сад или болест на 'рбетниот мозок. Поради ова, Хорнеровиот синдром мора сериозно да се сфати и причината мора да се утврди со детални испитувања.

Ако чувствувате симптоми на Хорнеров синдром, раната дијагноза е од големо значење.

Специјалистите за очно здравје и болести во Hisar Hospital Intercontinental нудат сеопфатна проценка и напредни методи на снимање за да се утврди основната причина.

Контактирајте нè веднаш за да закажете преглед или да добиете детални информации.