Што е белодробна фиброза (пулмонална фиброза)? Кои се симптомите? Како се дијагностицира и лекува?

Белодробната фиброза, која дијагностицира околу 50.000 луѓе секоја година ширум светот, е ретка болест која предизвикува згуснување и зацврстување на белодробното ткиво. Оваа состојба предизвикува белите дробови да ја изгубат својот еластицитет и го отежнува минувањето на кислородот во крвотокот. Симптомите се појавуваат благи на почетокот и напредуваат со текот на времето.

Во овој текст ќе најдете сè што треба да знаете за оваа болест, вклучувајќи што е белодробна фиброза, кои се симптомите на белодробната фиброза, причините за белодробната фиброза и опциите за третман на белодробната фиброза.

Што е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза е хронично нарушување кое е проследено со создавање на лузни ткива и згуснување во белите дробови. Белодробното ткиво, кое под нормални услови има сунѓереста и флексибилна структура, во оваа болест се зацврстува и ја губи својата флексибилност. Овој процес, наречен лузна (скарификација), го отежнува вршењето на основните функции на белите дробови.

Промени во белодробното ткиво

Воздушните кесички (алвеолите) лоцирани во вашите бели дробови нормално имаат тенки ѕидови слични на чипка. Кај белодробната фиброза овие ѕидови се згуснуваат и се покриени со ткива слични на лузни. Додека здравото белодробно ткиво е меко и флексибилно за да ви овозможи лесно дишење, оштетеното ткиво станува цврсто.

Во минатото се сметаше дека оваа состојба произлегува од воспалителниот одговор во белите дробови. Сепак, денес се претпоставува дека оштетувањето што се јавува во белите дробови влегува во ненормален процес на заздравување и создава лузни. Надминувањето на одредено ниво на лузните се дефинира како пулмонална фиброза.

Ова формирање на лузно ткиво спречува белите дробови да се наполнат со воздух. За време на дишењето, кислородот во атмосферата не може да се апсорбира од оштетеното ткиво и не може да помине во крвотокот. Кислородот не може соодветно да стигне до садовите околу алвеолите и оваа состојба влијае на сите системи на вашето тело.

Тек и ефекти на болеста

Белодробната фиброза е прогресивна болест. Промените што се случуваат во оштетеното ткиво се развиваат бавно во текот на месеци или години. Количината на лузни се зголемува со текот на времето и овој процес е генерално неповраттен. Губењето на функцијата покажува тенденција на напредување кај повеќето пациенти.

Болеста може да се појави во првите периоди без да создаде никакви поплаки. Меѓутоа, како што белодробното ткиво се згуснува и се намалува, вашето тело не може да добие доволно кислобор. Оваа состојба доведува до сериозни проблеми кои почнуваат со респираторна слабост сè до срцева слабост.

Кислородот е неопходна молекула за сите функции на вашето тело. Кога се развива белодробна фиброза, не можете да добиете доволно кислород и елиминацијата на јаглерод диоксид исто така се нарушува. Како резултат на тоа, може да се појават слабости во различни органски системи.

Брзината на напредување на болеста варира од личност до личност. Кај некои пациенти симптомите почнуваат брзо, додека кај други напредуваат побавно. Тешко е целосно да се предвиди текот на болеста. Фактори како што се вашата возраст и придружните здравствени проблеми влијаат на текот на болеста.

Кои се симптомите на белодробната фиброза?

Симптомите на белодробната фиброза се појавуваат подмолно на почетокот и повеќето пациенти не ги забележуваат своите поплаки во раниот период. Симптомите се развиваат бавно и имаат тенденција да се влошуваат со времето. Брзината на напредување на болеста и сериозноста на симптомите може да варираат од личност до личност.

Рани симптоми

Кога првпат се формира клиничката слика, најчестиот симптом е недостаток на здив (диспнеа). На почетокот, оваа состојба се манифестира само за време на физичка активност. Чувствувате недостаток на здив кога се качувате по скали или кога одите брзо.

Упорната сува кашлица е уште еден симптом од раниот период. Оваа кашлица има истрајна и повторлива карактеристика. Оваа кашлица која продолжува без исфрлање на шлајм може да биде непријатна.

Чувството на замор и слабост влијае на вашите секојдневни активности. Се чувствувате исцрпено во работите што претходно лесно ги правевте. Кај постарите лица овие симптоми може да се припишат на староста или неактивноста. Затоа, дијагнозата на болеста може да се пропушти и да дојде до доцнење во дијагностицирањето.

Вашиот доктор може да слушне свири слично на звук на патент кога ги слуша вашите бели дробови. Овој звук е знак за промени во белодробното ткиво.

Симптоми во напредна фаза

Како што болеста напредува, симптомите стануваат позабележителни. Недостатокот на здив се јавува дури и за време на секојдневните активности. Останувате без здив при кратко одење или вршење едноставни домашни работи.

Се забележува проширување и заоблување на врвовите на прстите на рацете или нозете. Оваа состојба, наречена барабански прсти (клуб инг), се манифестира со зголемување на врвовите на прстите и свиткување на ноктите кон врвовите на прстите. Вие или вашиот лекар лесно можете да ја забележите оваа промена.

Доживувате несакано губење на тежината поради губење на апетитот. Вашето тело не добива доволно хранливи материи и ја губите силата. Болките во мускулите и зглобовите се исто така меѓу симптомите кои се појавуваат во напредната фаза.

Може да почувствувате неудобност или болка во градите. Кај некои пациенти се забележува сувост во устата и очите. Може да бидат придружени и со нарушувања во циркулацијата на прстите на рацете и нозете.

Влијанието на симптомите врз секојдневниот живот

Недостатокот на здив сериозно влијае на вашите секојдневни активности. Оваа состојба, која се развива со напор, го намалува вашиот квалитет на живот. Поплаките кои биле благи на почетокот, достигнуваат нарушувачка димензија како што болеста напредува.

Вашиот недостаток на здив се зголемува за време на физичките активности. Се мачите дури и кога вршите едноставни работи. Оваа состојба ја намалува вашата независност и ја менува вашата секојдневна рутина.

Хроничната кашлица го спречува вашето одморање и негативно влијае на вашиот социјален живот. Постојаното чувство на замор ги отежнува вашите работни перформанси и семејните односи. Може да ви биде потребна помош во понатамошните фази од болеста.

Бидејќи симптомите може да се помешаат со други болести, раната дијагноза е важна. Ако имате сува кашлица, недостаток на здив при напор и замор, треба без одлагање да се обратите кај специјалист по пулмологија.

Причини за белодробна фиброза

Многу различни фактори можат да доведат до развој на белодробна фиброза. Меѓутоа, кај значителен дел од случаите, точната причина не може да се утврди. Еколошката изложеност, генетската предспозиција и одредени здравствени проблеми играат улога во настанувањето на болеста.

Идиопатска пулмонална фиброза

Меѓу причините за белодробна фиброза, најчеста состојба е идиопатската пулмонална фиброза. Зборот идиопатска значи дека факторот што ја предизвикува болеста не е точно познат. Кај околу половина од пациентите кои добиваат дијагноза, основната причина не може да се утврди.

Оваа болест најчесто се јавува кај лица над 50 години и почесто се среќава кај мажите. Се очекува да се развие кај едно од секој 1000 лица. 90% од пациентите со ИПФ имаат историја на пушење. Фактори како што се вирусни инфекции и рефлукс се сметало дека се ефективни во развојот на болеста, но тоа не е дефинитивно докажано.

Еколошки фактори и професионални изложености

Долготрајната изложеност на одредени материи може да ги оштети вашите бели дробови. Ризикот од развој на болеста е висок кај оние кои се изложени на метална прашина (олово, челик, месинг) и пилевина. Лицата кои работат во професии како што се рударство, земјоделство, полирање камен и фризерство се во ризик.

Силикатната прашина, азбестните влакна, јаглена прашина и житарската прашина предизвикуваат оштетување на белодробното ткиво. Измет од птици и животни се исто така меѓу штетните материи. Наоѓањето зголемен број на неоргански честички во лимфните јазли на пациенти со пулмонална фиброза при автопсии е важен наод што ја поддржува еколошката изложеност.

Аутоимуни болести и инфекции

Кај аутоимуните болести како што се рематоиден артритис, склеродерма и лупус, вашето тело може да го нападне сопственото белодробно ткиво. Дерматомиозитисот, полимиозитисот и саркоидозата исто така создаваат основа за развој на белодробна фиброза. Кај овие болести вашиот имунолошки систем го перцепира белодробното ткиво како туѓо тело.

Некои микробиолошки агенси играат улога на почетокот на болеста. Фреквенцијата на херпес вирусот во ИПФ белите дробови е пријавена како 30-100%. Протеинот и ДНК-та на Епштајн-Бар вирусот се откриени во алвеоларните епителни клетки на пациентите. Вирусни инфекции како хепатитис Ц, аденовирус исто така можат да придонесат за развој на фиброза.

Генетска предспозиција и семејно пренесување

Ризикот од заболување е поголем кај лицата кои имаат белодробна фиброза во семејството. Генетска предспозиција е утврдена кај 35% од пациентите со ИИП. Во случаите на семејна пулмонална фиброза, болеста се гледа кај повеќе од едно лице во исто семејство.

Генетите MUC5B, TOLLIP, TERT и TERC се поврзани со болеста. Овие гени влијаат на процесите на поправка на белодробното ткиво. Се смета дека семејните форми имаат автосомно доминантно наследување со ниска пенетрација. Семејните форми имаат тенденција да се појавуваат на помлада возраст.

Употреба на лекови и зрачење

Некои хемотерапевтски лекови можат да го оштетат белодробното ткиво. Лековите кои се користат во третманот на ракот како што се метотрексат и циклофосфамид може да доведат до фиброза. Амиодарон кој го регулира срцевиот ритам, нитрофурантоин од антибиотиците и некои антиинфламаторни лекови исто така претставуваат ризик.

Некои лица кои примаат терапија со зрачење за рак на белите дробови или дојка покажуваат знаци на оштетување на белите дробови месеци или години по третманот. Сериозноста на оштетувањето зависи од тоа колку од белите дробови биле изложени на зрачење, вкупната применета количина на зрачење и дали се користела хемотерапија.

Како се поставува дијагноза на белодробна фиброза?

За да се постави точна дијагноза се прават различни тестови и проценки. Процесот на дијагностицирање обично го води стручен лекар пулмолог и вклучува повеќе од еден метод.

Физички преглед и евалуација на медицинската историја

Вашиот лекар најпрво ги слуша вашите поплаки и ја испитува вашата медицинска историја. Поставува прашања како дали има белодробна болест во семејството, вашата употреба на цигари, дали сте биле изложени на хемиски супстанции на работното место. Добива информации за работните услови на работното место и животните услови.

За време на физичкиот преглед, вашите бели дробови се слушаат со стетоскоп. Кога се бара да земете длабоко здив, во белодробните звуци може да се слушнат свири слични на крцкање или слични на звук на патент. Овие звуци се важен знак за промени во белодробното ткиво. Исто така се проверува дали има задебелување (барабански прсти) на вашите прсти.

Методи на снимање

Рендгенот на белите дробови е првата алатка за евалуација. Се користи за откривање на абнормалности во белите дробови. Меѓутоа, иако овој метод е корисен во следењето на текот на болеста, тој најчесто не е доволен за дијагноза.

Компјутеризираната томографија со висока резолуција (ХРКТ) игра клучна улога во дијагнозата. Овој скен ги прикажува деталните промени во белодробното ткиво и помага да се утврди точната локација и големина на ткивото со лузни. Обезбедува голема корист во одредувањето на степенот на оштетување на белите дробови.

Во некои случаи се бара ехокардиографија. Ултрасонографијата на срцето може да се изврши со цел да се откријат и следат состојби како што се зголемување на притисокот на десната страна на срцето и срцева слабост кои се појавуваат во напредните периоди на болеста.

Тестови за респираторна функција

Овие тестови се користат за да се оцени колку добро работат вашите бели дробови. Со спирометрија се мерат белодробниот капацитет и протокот на воздух. Резултатите од тестот може да се споредат со текот на времето за да се следи напредувањето на болеста.

Се вршат мерења на принуден витален капацитет (ФВЦ) и дифузионен капацитет за јаглерод моноксид (ДЛЦО). ДЛЦО покажува колку добро белите дробови го пренесуваат кислородот во крвта. Во раната фаза на болеста, параметар кој најрано се нарушува е ДЛЦО. Мерењето на нивото на кислород во крвта и тестот за 6-минутно одење се исто така меѓу применетите тестови.

Крвни тестови и лабораториски испитувања

Крвните тестови се користат за мерење на воспалителните маркери и нивоата на кислород. Се прават со цел да се исклучат други можни причини како што се инфекции и аутоимуни болести.

Присуството на одредени антитела помага да се утврди дали болеста има аутоимуно потекло. Рутински се проверуваат антителата на сврзното ткиво, како што се рематоидниот фактор и антинуклеарните антитела (АНА).

Белодробна биопсија

Во неопходни случаи, се зема примерок од белодробното ткиво и се испитува под микроскоп. Ова е важен чекор за поставување на дефинитивна дијагноза. Кај некои пациенти, дијагнозата може да се постави со томографија на белите дробови и биопсијата може да не биде потребна.

Биопсијата обично се изведува под општа анестезија по мала засеченост направена на градниот ѕид преку флексибилна камера. Се прикажува надворешната површина на белите дробови и се зема примерок од ткиво од соодветната област. Кај 34% од болеста, дијагнозата се потврдува со хируршка белодробна биопсија.

Земената биопсија се подложува на хистопатолошки преглед. Примерок од белодробното ткиво може да се земе и преку методот на бронхоскопија. Оваа процедура е од критично значење за исклучување на други болести и поставување на точна дијагноза.

Третман на белодробна фиброза

Третманот на белодробна фиброза не може да го врати настанатото оштетување. Меѓутоа, новите лекови можат да го забават напредувањето на болеста. Целта на третманот е да се намалат симптомите и да се зголеми вашиот квалитет на живот.

Опции за лечење со лекови

Антифибротичните лекови го забавуваат процесот на лузни во белодробното ткиво. Пирфенидон и нинтеданиб имаат за цел да го забават напредувањето на болеста. Овие лекови помагаат да се намали создавањето на лузно ткиво.

Кортикостероидите се користат за намалување на воспалението. Сепак, нивната долготрајна употреба може да предизвика несакани ефекти. Лековите кои го потиснуваат имунолошкиот систем имаат свое место во третманот на пулмоналната фиброза поврзана со аутоимуни болести. Овие лекови се обидуваат да спречат вашето тело да го напаѓа белодробното ткиво.

Кортикостероидите и имуносупресивните лекови обезбедуваат ограничена корист. Вашиот лекар ја одредува најсоодветната комбинација на лекови според вашата состојба.

Оксигена терапија

Се применува терапија со кислород за да се зголеми нивото на кислород во крвта и да се ублажи недостатокот на здив. Особено кај пациентите во напредна фаза, квалитетот на живот може да се зголеми со обезбедување поддршка со кислород.

Преносливите уреди за кислород ви помагаат да ги продолжат вашите секојдневни активности. Со овие уреди можете да излезете надвор и да го продолжите вашиот социјален живот. Терапијата со кислород е важна за зголемување на нивото на кислород во белите дробови.

Програми за пулмонална рехабилитација

Пулмоналната рехабилитација се прави за да се подобрат вашите респираторни функции и да се подигне квалитетот на живот. Овие програми обезбедуваат вежби, едукација и поддршка. Вклучува техники за дишење, физички вежби и советување за исхрана.

Треба да се примени дневен тренинг за вежбање, вежби за дишење и едукација за исхрана. Програмите за рехабилитација го зголемуваат респираторниот капацитет на пациентите и ја развиваат нивната издржливост при вежбање.

Програмите за пулмонална рехабилитација треба да станат достапни во секој град. Не треба да содржат само физички вежби, туку и компоненти за советување за исхрана, психолошка поддршка и едукација. Програмот треба да се применува во траење од најмалку 8 недели, по две или три сесии неделно.

Трансплантација на бели дробови

Кај пациенти во напредна фаза и лица кои ги исполнуваат соодветните критериуми, може да се размислува за трансплантација на бели дробови. Вклучува замена на болното бело дроб со здраво донорско бело дроб. Тоа е важна опција за третман што го продолжува животниот век и го зголемува квалитетот на живот.

Трансплантацијата на бели дробови може да биде најефективната форма на третман кај соодветните пациенти. Меѓутоа, таа е голем хируршки зафат и бара доживотна употреба на имуносупресивни лекови за да се спречи отфрлањето на органот. Затоа, одлуката треба да се донесе со внимателна евалуација.

Промени во начинот на живот и поддржувачка нега

Ако пушите, дефинитивно треба да престанете. Употребата на цигари може да го забрза напредувањето на болеста. Важно е да се избегнуваат еколошките фактори кои можат да предизвикаат непријатност.

Треба да се храните здраво и редовно да вежбате. Се препорачуваат рутински вакцини како што се вакцината против пневмонија и годишната вакцина против грип. Треба да преземете мерки за заштита од респираторни инфекции.

Процесот на лекување бара мултидисциплинарен пристап. Бидејќи состојбата на секој пациент е различна, од голема важност е да се направат индивидуални планови за нега. Редовните интервали на контрола, тестовите за белодробна функција и препораките за вежбање треба да се подготват специјално за пациентот.

Често поставувани прашања за белодробна фиброза

Прашањата за кои има интересен интерес за болеста се генерално слични. За да ги отстраниме прашалниците во главите на пациентите и нивните блиски, ги одговоривме најчесто поставуваните прашања.

Дали белодробната фиброза е фатална?

Многу болести кои немаат рана дијагноза и не се следат одблизу можат да бидат фатални. Пулмоналната фиброза е исто така една од овие болести. Прогнозата на болеста е полоша од многу видови на рак.

Сепак, оваа состојба не напредува исто кај секој пациент. Со третман и следење, многу пациенти можат да живеат подолго. Идиопатската пулмонална фиброза е прогресивна и потенцијално опасна по живот болест. Сепак, со рана дијагноза и соодветен третман, животниот век може да се продолжи.

Дали белодробната фиброза е зараздна?

Не, белодробната фиброза не е заразнa болест. Болеста не се пренесува од една личност на друга. Престојот во иста средина или допирот со пациентот не претставува никаков ризик.

Болеста генерално се развива со аутоимуни процеси, еколошки изложености или механизми чија причина е непозната. Затоа, нема штета во воспоставувањето близок контакт со болните лица.

Колку долго живеат луѓето со белодробна фиброза?

Животниот век варира од личност до личност и зависи од многу фактори. Возраста, фазата на болеста и применетиот третман се главните фактори кои влијаат на времетраењето. Некои информации на интернет споменуваат животен век од 3-5 години по дијагнозата.

Особено медијалното преживување е во просек три години по дијагнозата, а стапката на петгодишно преживување е пријавена како 20-30%. Сепак, овие бројки се засноваат на минатото кога опциите за третман беа ограничени. Пред развојот на нови лекови, ширењето на пулмоналната рехабилитација и трансплантацијата на бели дробови, животниот век на пациентите не беше многу долг.

Денес, благодарение на ширењето на трансплантацијата на бели дробови и применувањето на другите рехабилитации и третмани со лекови, пациентите можат да водат подолг и поудобен живот. Просечниот животен век по дијагнозата засега не е познат.

Дали пушењето предизвикува белодробна фиброза?

Многу луѓе кои живеат со ИПФ пушеле во минатото, но не е познато дали пушењето е директна причина за ИПФ. Сепак, многу студии покажаа дека пушењето е потенцијален фактор на ризик во развојот на болеста.

Околу 41-83% од пациентите со ИПФ се луѓе кои пушат или престанале да пушат. Околу 90% од случаите се пушачи. овие податоци покажуваат дека постои силна врска помеѓу пушењето и болеста.

Дали белодробната фиброза целосно се лекува?

Засега нема познат лек за болеста. Сепак, достапни се третмани кои помагаат да се забави напредувањето на болеста и ефективно да се управува со симптомите. Лековите и другите методи на лекување не можат целосно да го вратат оштетувањето во белите дробови.

Засега, постапката за трансплантација на бели дробови, која е единствената опција за третман што може да обезбеди излекување кај ИПФ, се смета за соодветна само за многу мал број пациенти. Главната цел на третманот е да се задржи болеста под контрола и да се осигура дека квалитетот на живот не е нарушен.

Накратко за белодробната фиброза

Иако белодробната фиброза е прогресивна болест, со рана дијагноза и вистински пристап на лекување можете да го зачувате вашиот квалитет на живот. Кога ќе забележите симптоми како што се недостаток на здив и сува кашлица, треба без одлагање да се обратите кај специјалист по пулмологија. Иако болеста целосно не се лекува, новите лекови, пулмоналната рехабилитација и промените во начинот на живот ги држат симптомите под контрола. Од голема важност е да престанете да пушите, да одите на редовни контроли и да го следите планот за третман препорачан од вашиот лекар. Животот со болеста може да биде тежок, но со вистинскиот пристап можете да водат поудобен живот.