Миелодиспластикалық синдром (МДС) дегеніміз не? Белгілері, себептері және емдеу әдістері

Миелодиспластикалық синдром дегеніміз не және ол қалай емделеді?

Миелодиспластикалық синдром (МДС) – сүйек кемігінің қан жасушаларын өндіру процесін бұзатын аурулар тобы. МДС бар адамдарда сүйек кемігі жеткілікті мөлшерде сау қан жасушаларының орнына жетілмеген (бласт) қалыптан тыс жасушалар шығарады. Бұл жағдай сау эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер санының азаюына әкеледі. Нәтижесінде ағзада оттегін тасымалдау қиындайды, иммундық жүйе әлсірейді және қан кету қаупі артады.

Миелодиспластикалық синдром дегеніміз не?

МДС ағылшын тіліндегі myelodysplastic syndrome тіркесінің қысқартылған түрі. МДС кейде миелодисплазия немесе миелодиспластикалық неоплазия деп те аталады. Аурудың ағымы әр адамда әртүрлі болады. Кейбір МДС жағдайлары жеңіл өтсе, кейбір науқастарда уақыт өте келе жедел милоидты лейкоз дамуы мүмкін. Глиома мен миелодиспластикалық байланыс сирек кездессе де, кейбір генетикалық синдромдарда бірге пайда болуы мүмкін.

Миелодиспластикалық синдромның белгілері қандай?

МДС белгілері көбінесе қандағы жасуша санының төмендеуіне байланысты болады. Кейбір науқастарда бастапқыда белгілер болмауы мүмкін және МДС жоспарлы қан талдауында кездейсоқ анықталуы ықтимал. Миелодиспластикалық анемия – бұл синдромның ең жиі кездесетін белгілерінің бірі және ол қатерлі әлсіздік тудыруы мүмкін. Миелодиспластикалық синдромда симптомдар шаршау, инфекцияларға бейімділік және қан кетуге бейімділік түрінде көрінуі мүмкін. Науқастарда әдетте қан талдауларында анемия, нейтропения немесе тромбоцитопения сияқты көріністер байқалған кезде күдік туындайды. МДС бастапқыда жеңіл өтуі мүмкін; көптеген науқастар шаршау немесе жиі инфекция шағымдарын жасына немесе басқа себептерге байланыстыруы ықтимал. Сондықтан МДС кейде жоспарлы қан талдауларында анемия немесе басқа жасуша санын анықтау бұзылыстары арқылы анықталады. Негізгі белгілері мыналар:

Шаршау және әлсіздік: Эритроциттер саны азайған кезде ағза тұлғаларына баратын оттегі мөлшері азаяды. Бұл жағдай шаршау, әлсіздік, ентігу немесе жүрек қағуы сияқты шағымдарға әкелуі мүмкін.

Инфекцияға бейімділік: Лейкоциттер саны (әсіресе нейтрофил) төмен болған кезде иммундық жүйе әлсірейді және жиі немесе ауыр инфекциялар дамуы мүмкін.

Оңай қанау және көгеру: Тромбоцит (қан тақташалары) санының азаюы ұю қабілетін бұзады. Қызыл иектің қанауы, мұрынның қанауы, терідегі көгерулер немесе петехиялар (кішкентай қызыл дақтар) байқалуы мүмкін.

Басқа симптомдар: Кейбір науқастарда қызу, сүйек ауруы, тәбеттің болмауы немесе салмақ жоғалту сияқты жалпы белгілер де байқалуы мүмкін. Сонымен қатар миелодиспластикалық синдром панцитопениямен қатар жүруі мүмкін, яғни эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер бірге азаюы мүмкін, бірақ бұл белгілер басқа ауруларда да кездесетіндіктен, тұрақты шағымдар кезінде міндетті түрде дәрігерге қаралу қажет.

Миелодиспластикалық синдромның себептері қандай?

МДС-тің нақты себебі көбінесе белгісіз болғанымен, кейбір қатер факторлары анықталған. Науқастардың көбінде себебі табылмағанымен, төмендегі жағдайлар ауруға бейімділікті арттыруы мүмкін:

Егде жас және ерлер жынысы: МДС қатері жас ұлғайған сайын артады; науқастардың көбі 60 жастан асқан. Ер адамдарда біршама жиірек кездеседі.

Тұқым қуалайтын генетикалық аурулар: Фанкони анемиясы, дискератоз конгенита немесе Даймонд-Блекфан анемиясы сияқты сирек генетикалық синдромдар МДС даму қатерін жоғарылатуы мүмкін.

Бұрынғы қатерлі ісік емдеу шаралары: Бұрын химиотерапия немесе сәулелік терапия алған адамдарда емге байланысты (екіншілік) МДС дамуы мүмкін. Бұл жағдайларда МДС әдетте емнен 5–7 жыл өткен соң пайда болады.

Уытты заттардың әсеріне ұшырау: Ұзақ уақыт бойы бензол, пестицидтер сияқты химиялық заттарға, ауыр металдарға (сынап, қорғасын) немесе радиация сияқты факторларға ұшырау МДС қатерін арттыруы мүмкін.

Басқа факторлар: Шылым шегу де қатерді біраз арттырады.

Көптеген МДС жағдайларында бірнеше фактор рөл атқаруы мүмкін; соған қарамастан көптеген жағдайларда нақты себеп табыла бермейді. МДС-тің нақты патогенезі белгісіз; зерттеулер діңгекті жасушалардағы генетикалық зақымдардың, хромосомалық ауытқулардың және жасуша бөлінуін реттейтін ген мутацияларының бұл аурудың пайда болуында рөл атқаратынын көрсетеді.

Миелодиспластикалық синдром қалай анықталады?

МДС диагнозы қан анализдері және сүйек кемігін тексеру арқылы қойылады. Қан санын анықтау кезінде сонымен қатар В12 дәрумені, фолат сияқты көрсеткіштер де зерттелуі мүмкін; бұл арқылы қан аздықтың басқа себептері жоққа шығарылады. Миелодиспластикалық синдромда сарысулық эритропоэтин деңгейі диагнозды және емге жауапты бағалауда маңызды биохимиялық көрсеткіш болып табылады. МДС диагнозын растау үшін ең маңызды сынақ – сүйек кемігін тексеру. Дәрігерлер көбінесе келесі тексерулерді қолданады:

Жалпы қан талдауы (CBC): Алынған қан үлгісінде қызыл және ақ қан жасушалары мен тромбоциттер саны өлшенеді. МДС-те бұл жасушалардың саны әдетте төмен болады (анемия, нейтропения, тромбоцитопения). Миелодиспластикалық синдромды гематолог бақылауы тиіс және жүйелі түрде қан анализдері жасалуы қажет.

Перифериялық қан жағындысы: Қан жасушалары микроскоппен тексеріліп, пішіні немесе жетілу бұзылыстары зерттеледі. Жетілмеген бласт жасушаларының көбеюі сияқты көріністер МДС-ті көрсетуі мүмкін.

Сүйек кемігінің биопсиясы: Жамбас сүйегінен жіңішке инемен сүйек кемігінің үлгісі алынады. Алынған тін зертханада тексеріліп, жасуша түрлері, бласт пайызы және хромосомалық ауытқулар бағаланады. МДС-те сүйек кемігінде жетілмеген жасушалардың пайызы артқан.

Цитогенетикалық зерттеу: Сүйек кемігі жасушаларының хромосомалық құрылымы талданады. Белгілі бір генетикалық мутациялардың немесе хромосома жетіспеушілігінің болуы (мысалы, 5q делециясы) МДС диагнозын растауы мүмкін.

Бұл сынақтардың нәтижелеріне сәйкес дәрігерлер аурудың бар-жоғын және шағын түрін анықтайды. Диагноз қою сатысында басқа қан аурулары (апластикалық анемия, лейкоз және т.б.) жоққа шығарылады.

Миелодиспластикалық синдромды емдеу әдістері қандай?

МДС емдеу шаралары аурудың түріне, ауырлығына (қатер деңгейіне) және науқастың жалпы жағдайына қарай анықталады. Негізгі емдеу әдістері мыналар:

Мұқият бақылау (күтіп-қарау): Қатері төмен және шағымы аз науқастарда дәрігерлер ауруды бақылауды таңдауы мүмкін. Қан анализдері белгілі аралықтармен қайталанады; симптомдар немесе қан көрсеткіштері нашарласа, ем басталады. Бұл арқылы қажетсіз агрессивті емдерден аулақ болынады.

Қолдаушы күтім: Анемия болса – эритроцит, тромбоцитопения болса – тромбоцит трансфузиясы жасалады. Қажет болса эритропоэтин (EPO) немесе G-CSF сияқты өсу факторларымен қан жасушаларының өндірісі қолдау табады. Инфекция қатеріне қарсы антибиотиктер немесе вирустыққа қарсы дәрілер қолданылуы мүмкін. Сонымен қатар вакциналар (тұмау, өкпе қабынуы вакциналары) сияқты шаралар ұсынылуы мүмкін.

Темір жиналуының алдын алу: Қайталанатын қан трансфузиялары қанда артық темірдің жиналуына әкелуі мүмкін, бұл жүрек, бауыр сияқты ағзалардың зақымдануына әкеп соғады. Бұл жағдайда артық темірді ағзадан шығару үшін темір хелациясы дәрілері қолданылуы мүмкін.

Иммуносупрессивті ем: Әсіресе жасуша өндірісі басылған гипопластикалық МДС шағын түрінде антитимоцитарлық глобулин (ATG) және циклоспорин сияқты иммундық жүйені басатын дәрілер қолданылуы мүмкін. Бұл тәсіл қан жасушаларының санын арттыруды мақсат етеді.

Ауруды өзгертетін дәрілер: Ауруды баяулататын және қан жасушаларын өндіруді арттыратын дәрілер қолданылады. Мысалы, азацитидин және децитабин сияқты гипометиляция тежегіштері, del(5q) хромосомалық ауытқуы бар жағдайларда леналидомид қолданылуы мүмкін. Бұл дәрілер МДС-тің ЖМЛ-ге айналу қатерін төмендетуі мүмкін.

Химиотерапия: Жоғары қатерлі жағдайларда немесе МДС жедел лейкозға айналған кезде, жедел милоидты лейкозда қолданылатын химиотерапия хаттамалары қолданылуы мүмкін. Бұл әдетте салыстырмалы түрде жас және жалпы жағдайы жақсы науқастар үшін қарастырылады.

Діңгекті жасуша трансплантациясы: Жас және жалпы жағдайы жақсы науқастарда емнің жалғыз толық жазылу мүмкіндігі ретінде аллогендік діңгекті жасуша трансплантациясы қарастырылуы мүмкін. Бұл әдісте науқастың сүйек кемігі алдымен жоғары дозалы химиотерапиямен немесе сәулемен тазартылады, содан кейін қолайлы донордан алынған сау діңгекті жасушалар науқасқа беріледі. Донор жасушалары науқастың сүйек кемігіне орналасады және уақыт өте келе қалыпты қан жасушаларын шығара бастайды.

Аутофагия миелодиспластикалық синдром сияқты сүйек кемігі бұзылыстарында жасушішілік зақымдануды реттеуде рөл атқаруы мүмкін. Әрбір емдеу нұсқасының өз артықшылықтары мен қатері бар; дәрігерлер науқастың жалпы жағдайына қарай ең қолайлы жоспарды бірге анықтайды.

Миелодиспластикалық синдромда сүйек кемігін ауыстырудың рөлі қандай?

Діңгекті жасуша (сүйек кемігі) трансплантациясы – МДС емін жүргізудегі ең агрессивті, бірақ жалғыз толық жазылу мүмкіндігін қамтамасыз ете алатын әдіс. Аллогендік (донордан алынған) трансплантацияда науқас алдымен химиотерапия немесе сәулелік терапия көмегімен бар қан жасушаларынан тазартылады. Содан кейін қолайлы донордан алынған сау діңгекті жасушалар науқасқа құйылады. Донор жасушалары науқастың сүйек кемігіне орналасып, жаңа, сау қан жасушаларын шығара бастайды. Бұл әдіс қатерлі және әр науқасқа қолданыла бермейді. Трансплантациядан кейін науқастың иммундық жүйесі донор жасушаларына қарсы реакция көрсетуі мүмкін (трансплантаттың иесіне қарсы ауруы) немесе ауыр инфекция қатері артуы ықтимал. Трансплантацияның сәтті өту ықтималдығы жасына, жалпы денсаулығына және аурудың дәрежесіне байланысты. Сонымен қатар донор жасушаларының қатерлі ісік жасушаларын жоятын трансплантаттың ісікке қарсы әсері емнің сәтті өтуіне үлес қосуы мүмкін. Сондықтан трансплантация туралы шешім өте мұқият түрде, науқас пен дәрігердің бірлесіп бағалауы арқылы қабылданады.

Жиі қойылатын сұрақтар

МДС көбінесе егде жаста пайда болады; науқастардың көбі 60 жастан асқан. Ер адамдарда біршама жиірек кездеседі. Диагноз қойылатын орташа жас 70 шамасында болғандықтан, жас кезде кездесуі өте сирек. Дегенмен, бұрын химиотерапия немесе сәулелік терапия алған адамдарда емге байланысты МДС даму қатері бар. Сирек болса да белгілі бір тұқым қуалайтын генетикалық ауруы (мысалы, Фанкони анемиясы) бар жастарда МДС байқалуы мүмкін. МДС көбінесе қан және сүйек кемігі қатерлі ісігі санатына жатқызылады, бірақ МДС-тің лейкозға айналу әлеуеті шектеулі және емді таңдау қатерлі ісік емін жүргізу ережелерімен шешіледі. Ем науқастың қан жасушаларының санына және жалпы жағдайына қарай өзгереді. Қолдаушы емдер (қан трансфузиялары, өсу факторлары, антибиотиктер), ауруды баяулататын дәрілер (азацитидин, децитабин, леналидомид және т.б.), химиотерапия және қолайлы жағдайларда діңгекті жасуша трансплантациясы ем ретінде қолданылады. Қатері төмен жағдайларда алдымен симптомдарды жеңілдететін қолдаушы емдер таңдалса, жоғары қатерлі жағдайларда агрессивті емдерге көшіледі. Қолданылатын емдердің жанама әсерлері болуы мүмкін. Мысалы, химиотерапия жүрек айнуы, құсу, шаштың түсуі және инфекция қатерінің артуы сияқты жанама әсерлер тудыруы мүмкін. Эритроцит трансфузияларының нәтижесінде қанда темір жиналуы мүмкін. Діңгекті жасуша трансплантациясында иммундық жүйе мәселелері (трансплантаттың иесіне қарсы ауру), ағзаның уыттануы және инфекция қатері маңызды болып табылады. Темірдің жиналуының алдын алу үшін хелациялық емдер, инфекциялардың алдын алу үшін профилактикалық дәрілер қажет болуы мүмкін. Дәрігеріңіз әр емдеу әдісінің пайдасы мен қатерін сізбен егжей-тегжейлі бөлісетін болады. МДС-тің әлі күнге дейін толық жазатын емдеу әдісі жоқ. Қолданыстағы емдер аурудың асқынуын баяулатуды, симптомдарды жеңілдетуді және өмір сүру сапасын сақтауды мақсат етеді. Тиісті ем және мұқият бақылау арқылы көптеген МДС науқастары ұзағырақ және сапалы өмір сүре алады. Аллогендік трансплантация кейбір науқастарда толық жазылуды қамтамасыз ете алады, бірақ көптеген науқастар үшін МДС созылмалы процесс болып табылады және тұрақты бақылауда болады. Сондықтан МДС бар науқастарды гематология-онкология маманы жүйелі түрде бақылап, емдеу жоспарларын мамандар мұқият жасауы тиіс.

Миелодиспластикалық синдром – жүйелі бақылау және дұрыс емдеу жоспары арқылы бақылауға алатын ауру. Ерте диагноз қою өмір сүру сапасы мен емнің сәтті өтуі тұрғысынан үлкен маңызға ие. Егер сізде немесе жақындарыңызда себебі белгісіз қан аздық, жиі инфекциялар немесе оңай көгеру сияқты белгілер болса, уақыт жоғалтпастан мамандандырылған гематолог дәрігерге қаралуыңыз ұсынылады.

Сіз де Hisar Hospital гематология мамандарымен кеңесіп, егжей-тегжейлі ақпарат алу үшін бірден бізбен хабарласа аласыз.