Горнер синдromy (Клод Бернар) дегеніміз не? 7 маңызды белгісі мен себептері

Горнер синдromy (Клод Бернар)

Горнер синдromy – француз физиологы Клод Бернардың зерттеулерімен алғаш рет сипатталған, жүйке жүйесіне байланысты сирек кездесетін, бірақ назар аударарлық жағдай. Бет және көз айналасында асимметрия тудыратын бұл синдром симпатикалық жүйке жолдарының бір бөлігінің зақымдануы салдарынан пайда болады. Әдетте басқа аурудың белгісі ретінде көрінетіндіктен, оны диагностикалау және емдеу өте маңызды.

Горнер синдromy (Клод Бернар) дегеніміз не?

Горнер синдromy вегетативті жүйке жүйесінің симпатикалық жүйке жүйесі деп аталатын бөлігінде пайда болатын зақымдану салдарынан пайда болады. Бұл әсіресе көз пен бет аймағында тән белгілермен жүретін неврологиялық синдром. 19 ғасырда Клод Бернар сипаттаған бұл жағдай кейде «Клод Бернар-Горнер синдromy» деп те аталады.

Горнер синдromy әдетте бір жақты болады, яғни беттің тек бір жағында байқалады. Бұл синдромның негізінде ми бағанынан басталып, жұлын арқылы өтіп, бет аймағына жететін симпатикалық жүйкелердің кез келген нүктесінде пайда болатын зақым немесе қысым жатыр. Осы зақымданудың нәтижесінде симпатикалық жүйке жүйесі беттің бір жағында дұрыс жұмыс істей алмайтын жағдайға келеді және төмендегі белгілер пайда болады. Бұл синдром өз алдына жеке ауру емес, басқа аурудың немесе жарақаттың белгісі ретінде пайда болады. Сондықтан диагноз қойылғаннан кейін астарында жатқан себепті зерттеу өмірлік маңызға ие.

Горнер синдromyның белгілері қандай?

Горнер синдromyның ең назар аударарлық тұсы – көз бен көз айналасында айқын физикалық өзгерістер тудыруы. Бұл белгілер әдетте кенеттен басталып, беттің тек бір жағында байқалады. Горнер синдromyның белгілері мыналар:

Птоз (Қабақтың түсуі): Горнер синдromyның көз белгілері арасында зақымдалған жақтағы үстіңгі қабақтың жеңіл түсуі байқалады. Бұл түсу әдетте 1-2 миллиметрді құрайды және айқын асимметрия тудырады. Мюллер бұлшықетінің симпатикалық инновациясының жоғалуы салдарынан пайда болады және науқастар бұл жағдайды "көзімде ауырлық сезімі" деп сипаттай алады.

Миоз (Қарашықтың кішіюі): Зақымдалған көздегі қарашық қалыптағыдан кішірек болып көрінеді. Бұл тарылу әсіресе қараңғы ортада айқынырақ бола түседі, өйткені қалыпты көзде қарашық қараңғыда кеңейсе, зақымдалған көзде бұл кеңю жеткілікті түрде жүрмейді. Жарыққа реакция қалыпты түрде жалғасады, бірақ қарашық өлшемі асимметриялы болады. Көздегі Горнер синдromy белгілері әдетте бір жақты болады және науқастың айнадан алғаш байқаған өзгерісі болуы мүмкін.

Ангидроз (Тердің болмауы): Беттің зақымдалған жағында тершеңдік азаяды немесе толығымен жоғалады. Бұл жағдай әсіресе ыстық ауа райында немесе физикалық белсенділік кезінде байқалады. Тердің болмауы зақымдану орнына байланысты беттің толығымен немесе тек белгілі бір аймақтарында байқалуы мүмкін.

Кейбір науқастарда қосымша белгілер де байқалуы мүмкін. Олардың арасында беттегі вазодилатация салдарынан қызару, зақымдалған жақтағы конъюнктивалық инъекция (көз ағының қызаруы) және сирек жағдайларда нұрлы қабық түсінің өзгеруі атап өтіледі. Сәбилерде Горнер синдromyның белгілері әртүрлі болуы мүмкін және зақымдалған жақта нұрлы қабықтың гипопигментациясы (түссізденуі) дамуы мүмкін. Симптомдардың ауырлығы симпатикалық жүйке жолының қай деңгейінде зақым бар екеніне байланысты өзгереді.

Горнер синдromy қалай пайда болады?

Горнер синдromyның пайда болуы симпатикалық жүйке жүйесінің үш сатылы жүйке жолында үзілістің орын алуымен байланысты. Бұл жол мидан басталып, жұлынға, содан кейін кеөкірек аймағына және соңында көз айналасына дейін созылады. Жол бойында орын кез келген зақымдану бүкіл жүйенің дұрыс жұмыс істеуіне кедергі келтіруі мүмкін. Горнер синдromyның себептерін келесідей тізбектеуге болады:

Бірінші дәрежелі (Орталық) зақымданулар: Зақымданудың бұл түрі гипоталамус, ми бағаны немесе мойын жұлыны деңгейінде түзіледі. Ең жиі кездесетін себептері арасында инсульт, ісіктер, рассеяндық склероз, сирингомиелия және травматикалық жұлын жарақаттары болады. Валленберг синдromy сияқты ми бағанының инфарктілері де орталық Горнер синдromyна әкелуі мүмкін.

Екінші дәрежелі (Преганглиондық) зақымданулар: Жұлын мен жоғарғы мойын ганглийі арасындағы жүйке талшықтары зақымданатын жағдайлар. Бұл деңгейдегі зақымданулардың себептері қатарында өкпе ісіктері (Панкоаст ісігі), қалқанша безінің рагы, лимфома, қолқа аневризмасы, жарақат және хирургиялық асқынулар орын алады.

Панкоаст ісігі мен Горнер синдromyның байланысы өте маңызды, өйткені өкпенің жоғарғы бөлігінде орналасқан бұл ісіктер симпатикалық жүйке жолдарына қысым жасап, синдромды тудырады. Горнер синдromy байқалатын ісіктер арасында нейробластома, қалқанша безінің обыры, лимфома және әртүрлі мойын ісіктерін атауға болады. Мойын аймағындағы хирургиялық араласулар, әсіресе тиреоидэктомия және каротидті эндартерэктомия осы деңгейде зақым келтіруі мүмкін.

Үшінші дәрежелі (Постганглиондық) зақымданулар: Жоғарғы мойын ганглийі мен көз арасындағы жүйке жолы зақымданатын жағдайлар. Ішкі ұйқы артериясының диссекциясы, кавернозды синус тромбозы, бас сақинасы, шоғырланған бас ауруы және орбиталық ісіктер бұл санаттағы басты себептер болып табылады. Ішкі құлақ инфекциялары және ортаңғы құлақ операциясы да сирек жағдайларда осы деңгейде зақым келтіруі мүмкін.

Жас факторы да маңызды. Сәбилердегі Горнер синдromy әдетте туу жарақаты, нейробластома немесе туа біткен тамырлық аномалиялармен байланысты. Горнер синдromyның сәбилердегі жағдайларында ерте диагностикалау және емдеу ерекше маңызды. Ал ересектерде қатерлі ісік, қан тамырлары аурулары және жарақат жиі кездесетін себептер қатарына жатады. Горнер синдromy ауруларының спектрі өте кең және ол ауыр жүйелік аурулардың хабаршысы болуы мүмкін.

Горнер синдromy қалай анықталады?

Горнер синдromyның диагнозы ең алдымен клиникалық бақылау және физикалық тексеру арқылы қойылады, содан кейін фармакологиялық тесттермен және бейнелеу әдістерімен расталады. Диагностикалау процесі синдромның бар екенін растау және астарында жатқан себепті анықтау мақсатымен құрылады. Горнер синдromyның диагнозы келесі әдістер арқылы қойылады:

Клиникалық бағалау: Бірінші қадам – науқастың медициналық тарихын жинау және егжей-тегжейлі физикалық тексеру жасау. Дәрігер қабақтың орналасуын, қарашық өлшемі мен жарық рефлексін, беттегі тершеңдік үлгісін бағалайды. Фотосуреттермен құжаттау процесс барысындағы өзгерістерді бақылау үшін пайдалы болады.

Кокаин тесті: Горнер синдromy диагнозын растау үшін ең сенімді тест – кокаин тамшысы тесті. 10%-дық кокаин тамшысы екі көзге де тамызылады және 45 минуттан кейін қарашық өлшемдері өлшенетін болады. Қалыпты көзде кокаин қарашықты кеңейтсе, Горнер синдromy бар көзде кеңю болмайды немесе минималды болады. Қарашықтар арасында 0.8 мм-ден артық айырмашылық болса, тест оң деп қабылданады.

Апраклонидин тесті: Кокаин болмаған жағдайда балама ретінде 0.5-1%-дық апраклонидин тамшысын қолдануға болады. Бұл тест де ұқсас принциппен жұмыс істейді және Горнер синдromy диагнозын қоюда тиімді.

Локализация тесттері: Горнер синдromy расталғаннан кейін зақымдану орнын анықтау үшін гидроксиамфетамин тесті жүргізіледі. 1%-дық гидроксиамфетамин тамшысы тамызылған кезде, преганглиондық зақымдануларда қарашық кеңейсе, постганглиондық зақымдануларда кеңю орын алмайды.

Бейнелеу әдістері: Зақымдану орнына байланысты тиісті бейнелеу әдістері таңдалады. Ми бағаны, жұлын және жүйке жолдары магниттік-резонанстық томография (МРТ) арқылы зерттелсе, өкпенің жоғарғы бөлігі мен мойын ісіктері компьютерлік томография (КТ) арқылы бағаланады. Ұйқы артериясының диссекциясын анықтауда ультрадыбыстық зерттеу немесе ангиография қолданылуы мүмкін.

Зертханалық тесттер: Негізгі себепті анықтау мақсатында жалпы қан талдауы, шөгу жылдамдығы (СОЭ), ісік маркерлері және аутоиммундік аурулар панелі талап етілуі мүмкін.

Горнер синдromy қалай емделеді?

Горнер синдromyн емдеудегі негізгі мақсат – негізгі себепті тауып, оны жою, өйткені Горнер синдromy көбінесе басқа аурудың белгісі ретінде пайда болады. Сондықтан емдеу әр адамға әртүрлі болады және көп қырлы тәсілді талап етеді. Горнер синдromyн емдеу үшін келесі әдістер қолданылады:

Негізгі ауруды емдеу: Горнер синдromyн емдеуде негізгі себептің не екендігіне қарай әртүрлі әдістер қолданылады. Ісік болған жағдайда хирургиялық операция, химиотерапия немесе сәулелік терапия сияқты онкологиялық емдеу түрлері таңдалады. Ұйқы артериясы диссекцияланған жағдайда антикоагулянтты дәрілермен тамыр жыртылуы бақылауға алынады. Инфекция немесе қабыну орын алса, антибиотикалық немесе қабынуға қарсы емдеу шаралары қолданылады. Рассеяндық склероз немесе басқа неврологиялық ауруларда иммундік жүйені басатын дәрілер немесе демеуші емдеу әдістері қолданылады.

Көз және бет симптомдарын басқару: Қабақтың түсуі немесе басқа көру симптомдары ыңғайсыздық тудырса, пластикалық хирургия немесе офтальмолог тарапынан эстетикалық немесе функционалдық араласулар жасалуы мүмкін, бірақ көп жағдайда бұл симптомдар тұрақты зақым келтірмейді.

Оңалту және бақылау: Горнер синдromy әдетте ауыр жүйелік аурудың көрсеткіші болуы мүмкін болғандықтан, дәрігердің тұрақты қарауында болу және бейнелеу арқылы бақылау маңызды. Симптомдар уақыт өте келе жақсаруы немесе тұрақты күйінде қалуы мүмкін. Толық сауығу негізгі аурудың ағымына байланысты болады.

Горнер синдromy педиатрия саласында ерекше маңызды. Туa біткен Горнер синдromy (ай секілді сәбилердегі Горнер синдromy сияқты арнайы жағдайларды қоса алғанда), жағдайларын педиатриялық неврологтар бақылауы тиіс. Емдеу процесі ұзаққа созылуы мүмкін, бірақ көптеген жағдайларда симптомдар уақыт өте келе жеңілдеуі немесе бақылауға алынуы мүмкін.

Жиі қойылатын сұрақтар

Горнер синдromy тікелей бас сүйек жүйкесінің бұзылуы емес; ол симпатикалық жүйке тізбегінің зақымдануынан пайда болады. Бұл тізбек ми бағанынан шығып, көз айналасына дейін жетеді. Зақымдалған құрылым бас сүйек жүйкелерінен гөрі вегетативті (симпатикалық) жүйке жүйесі болып табылады. Горнер синдromyна әкелетін зақымдану симпатикалық жүйке жолының үш деңгейінің бірінде болуы мүмкін: орталық (ми бағаны, гипоталамус), преганглиондық (жұлын және кеөкірек аймағы) немесе постганглиондық (ұйқы артериясы маңы және көз айналасы). Зақымдану орны негізгі аурудың түріне байланысты өзгереді. Горнер синдromy кейбір жағдайларда уақытша болуы мүмкін. Әсіресе жарақаттан кейін дамитын жеңіл жүйке зақымдануларында емдеумен бірге симптомдар уақыт өте келе азаюы мүмкін, бірақ ісік, тамыр жыртылуы немесе орталық жүйке жүйесінің аурулары сияқты күрделі себептер болса, симптомдар тұрақты болуы мүмкін. Емдеу негізгі себепке байланысты. Туа біткен Горнер синдromy сәбилерде босану кезінде мойын немесе иық аймағындағы жүйкелердің зақымдануы нәтижесінде пайда болады. Бұл жағдайда әдетте көз түсінің әртүрлілігі (гетерохромия), птоз және қарашықтың кішірейюі байқалады. Ерте анықтау жүйке зақымдануының ұзақ мерзімді әсерлерін азайтуы мүмкін. Горнер синдromy кезінде әдетте анизокория (екі қарашық арасындағы өлшем айырмашылығы) байқалады. Зақымдалған көзде қарашық кішірейгендіктен, басқа көзге қарағанда айқынырақ айырмашылық пайда болады. Бұл айырмашылық қараңғы ортада айқынырақ болады, өйткені зақымдалған көзде кеңю азаяды. Кейбір жағдайларда Горнер синдromy паранеопластикалық синдром ретінде, яғни ісіктің жанама әсерінен пайда болуы мүмкін. Әсіресе Панкоаст ісігі сияқты өкпенің жоғарғы бөлігінде орналасқан кейбір қатерлі ісіктер симпатикалық жүйкелерге қысым жасап, Горнер синдromyна әкелуі мүмкін. Бұл жағдай міндетті түрде зерттелуі тиіс. Горнер синдromyның өзі әдетте өмірге қауіп төндірмейді. Алайда оның астарында жатқан себеп инсульт, ісік, тамыр диссекциясы немесе жұлын ауруы сияқты күрделі болуы мүмкін. Сондықтан Горнер синдromy міндетті түрде маңызды қабылданып, толық тексерулер арқылы себебі анықталуы тиіс.

Егер сізде Горнер синдromyның белгілері байқалса, ерте диагноз қою үлкен маңызға ие.

Hisar Hospital көз саулығы және аурулары мамандары негізгі себепті анықтау үшін жан-жақты бағалау мен озық бейнелеу әдістерін ұсынады.

Қабылдауға жазылу немесе толық ақпарат алу үшін бізге дереу хабарласыңыз.