Жедел лимфобластты лейкоз — қан мен сүйек кемігінде дамитын қатерлі ісік түрі. «Жедел» сөзі ауру емделмеген жағдайда тез нашарлайтынын білдіреді. Әлсіздік пен шаршау сезімі, оңай көгеру және қан кету, демікпе, лимфа түйіндерінің ісінуі сияқты белгілер дамуы мүмкін. Диагноз қоюдың алғашқы кезеңінде физикалық тексеру жүргізіліп, медициналық анамнез жиналады. Диагноз қою барысында түрлі қан, сүйек және генетикалық сынақтар да қолданылады. Жедел лимфобластты лейкозды емдеу үшін химиотерапия, сәулелік терапия, бағаналы жасушаларды трансплантациялау және түрлі медициналық процедуралар қолданылуы мүмкін.

Жедел лимфобластты лейкоз (ALL) дегеніміз не?

Жедел лимфобластты лейкоздың патофизиологиясын былай қысқаша сипаттауға болады: Лимфоциттер қалыпты жағдайда ағзада дамитын инфекцияларға қарсы күреседі. ALL-да сүйек кемігі қалыпты емес, піспеген лимфоциттер өндіреді. Қалыпты емес лимфоциттер инфекциялармен күресе алмайды. Қан айналымына еніп, сүйек кемігіне қоса орталық жүйке жүйесіне (ми мен жұлын), бауырға, аталық бездерге (ұрық бездеріне), теріге және лимфа түйіндеріне сияқты ағзаның басқа бөліктеріне де таралуы мүмкін.

Жедел лейкоздың ағымы жылдам және агрессивті болып, шұғыл емдеуді қажет ететінін білдіреді. Ер адамдарда әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. ALL кездесу жиілігі 100 000 балаға шаққанда шамамен 3,3 жағдай. Екі негізгі түрі бар: Т-жасушалы жедел лимфобластты лейкоз және B-жасушалы жедел лимфобластты лейкоз. Т-жасушалы ALL микробтарды жоятын және иммундық жүйенің басқа жасушаларын қолдайтын Т-жасушаларына әсер етеді. B-жасушалы ALL антидене өндіретін және инфекциямен күресетін B-жасушаларына әсер етеді. B-жасушалы ALL жағдайлардың 75–80%-ын құрайды.

Жедел лимфобластты лейкоздың белгілері қандай?

Жедел лимфобластты лейкозбен ауыратын адамдарда сүйек кемігі көп мөлшерде қалыпты емес лимфоциттер өндіретіндіктен, қызыл қан жасушалары мен тромбоциттер сияқты қанның басқа да маңызды жасушаларының орнын басады және түрлі белгілердің дамуына себеп болады. Жедел лимфобластты лейкоздың белгілері өмірдің кез келген кезеңінде пайда болуы мүмкін. ALL белгілерін былай санамалауға болады:

Тез шаршау сезімі,

Еріксіз салмақ түсу және тәбеттің болмауы,

Қызба және түнгі терлеу,

Демікпе,

Көкірек ауыруы, қабырғалар астындағы ауыру және толықсу сезімі,

Оңай көгеру және қан кету,

Мұрын мен тіс еті қан кетулері,

Терінің бозаруы және ұсақ қызыл дақтар,

Іштің ауыруы және ісінуі,

Мойында, қолтық астында және шап аймағында ісінген лимфа түйіндері,

Сүйек және буын ауыруы,

Қысқа уақыт аралығында қайталанатын инфекциялар және баяу жазылу,

Бас ауруы,

Бет бұлшықеттерінде әлсіздік және сезімнің жоғалуы,

Бауыр ұлғаюы,

Көкбауыр ұлғаюы,

Ұстамалар,

Жүрек соғуының жиілеуі және қан ағысындағы шуыл,

Құсу,

Бас айналуы,

Көздің бұлыңғырлануы.

Жедел лимфобластты лейкоздың себептері қандай?

Генетикалық мутациялар жедел лимфобластты лейкоздың негізгі себептері қатарында саналады. ДНҚ-дағы зақымдану лимфоцит жасушаларының бақыланбайтын өсуіне және ағзаға таралуына себеп болады деп ойлайды. Жедел лимфобластты лейкоздың себептері мен қауіп факторлары былай санамаланады:

Даун синдромы,

Фанкони анемиясы,

Атаксия-телеангиэктазия,

Блум синдромы,

Клайнфелтер синдромы,

Ли-Фраумени синдромы,

1-типті нейрофиброматоз,

Вискотт-Олдрич синдромы,

Бұрын химиотерапия немесе радиотерапия алу,

Иондаушы (жоғары энергиялы) радиацияға ұшырау,

Ұзақ уақыт бензолға ұшырау,

Семіздік,

Эпштейн-Барр вирусы немесе адам Т-жасушалы лейкоз вирусы сияқты кейбір вирустық инфекциялар,

ВИЧ/ЖИТС ауруы немесе ағзаны трансплантациялаудан кейін берілген дәрілерге байланысты әлсіреген иммунитет.

Жедел лимфобластты лейкоз қалай диагноз қойылады?

Диагноз ең көп қойылатын жас — 2-ден 10 жасқа дейінгі аралық. Диагноз гематолог және онкологтармен қойылады. Денсаулық сақтау мамандары ALL диагнозын қоюда алдымен симптомдар мен медициналық анамнезді бағалайды. Содан кейін физикалық тексеруге көшеді, физикалық тексеру барысында әсіресе ісінген лимфа түйіндері бағаланады. Қан және генетикалық сынақтар диагноз мақсатында таңдалады. Жедел лимфобластты лейкоз диагнозын қою мақсатында мына әдістерге жүгінуге болады:

Қан сынақтары: Толық қан санағы, қан химиясы сынақтары, бауыр және бүйрек функциясы сынақтары ағзадағы қалыпты қан жасушаларының саны және органдардың жұмыс істеу қабілеті туралы қажетті мәліметтерді алуға мүмкіндік береді.

Бейнелеу зерттеулері: Рентген, КТ-сканерлеу, МРТ және ультрадыбыстық сияқты бейнелеу сынақтарынан пайдалануға болады. Симптомдардың себептерін анықтау, кеуде қуысында тыныс алуға немесе қан айналымына әсер етуі мүмкін лейкоздық жасушалар массасын іздеу үшін қолданылады.

Сүйек кемігінің биопсиясы: Тері гематологтар тарапынан жергілікті анестезия қолданыла отырып сезімсізденеді және ине көмегімен сүйек кемігінен үлгі алынады. Үлгілер әдетте жамбас сүйегінен алынады. Алынған үлгілер микроскоп астында зерттеледі. Анестезия өткеннен кейін жеңіл ауырсыну, мазасыздық, көгеру пайда болуы мүмкін.

Цитогенетикалық сынақ: Қатерлі ісік жасушаларының генетикалық құрылымын анықтауды қамтиды. Лейкоз барысында пайда болуы мүмкін генетикалық вариацияларды түсінуге мүмкіндік береді. Бұл вариацияларды білу емдеуге маңызды әсер етеді.

Иммунофенотиптеу: Жедел лимфобластты лейкоздың толық түрін анықтауға көмектесетін сынақ. Қан, сүйек кемігі және басқа бір сұйықтық түрінің үлгісі зерттеледі.

Полимеразды тізбекті реакция (ПТР): ПТР сынағы қан үлгісімен жасалуы мүмкін. Диагноз қою және емге жауап беруді бақылау үшін маңызды сынақ.

Лимфа түйінінің биопсиясы: Үлкейген лимфа түйіндеріне жасалған биопсия арқылы диагноз қойылуы немесе лейкоздың қаншалықты таралғаны анықталуы мүмкін.

Бел пункциясы (жұлын сұйығын алу): Ми мен жұлын сұйықтығынан аз мөлшерде сұйықтық алу үшін ішкі қуысы бос ине қолданылады. Сұйықтық қатерлі ісік жасушалары тұрғысынан тексеріледі. Емдеуді жоспарлауға да көмектесе алады.

Жедел лимфобластты лейкоздың емдеу әдістері қандай?

Жедел лимфобластты лейкозды емдеу жалпы алғанда бірнеше кезеңге бөлінуі мүмкін. Индукциялық терапия бірінші кезең ретінде қабылданады. Мақсаты қан мен сүйек кемігіндегі лейкоздық жасушалардың көпшілігін өлтіру және қалыпты қан жасушаларының өндірісін қалпына келтіру. Консолидациялық терапия ағзада қалған лейкозды жоюды мақсат етеді. Ұстап тұру емі үшінші кезең болып табылады. Лейкоздық жасушалардың қайта өсуіне жол бермейді. Қажетті емдеулер әдетте бірнеше жыл бойы төмен дозаларда беріледі. Жұлынға бағытталған профилактикалық ем әр кезеңде лейкоздық жасушаларды өлтіруге қосымша ем ретінде қолданылуы мүмкін. Орталық жүйке жүйесіндегі лейкоздық жасушаларды нысанаға алады. Химиотерапия препараттары әдетте жұлынды қаптайтын сұйыққа тікелей енгізіледі. Жедел лимфобластты лейкоздың емдеу әдістері туралы мынадай мәліметтер беріледі:

Химиотерапия: Химиотерапия — қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін арнайы препараттар арқылы жүргізілетін ем. Науқастың қай препараттарды қандай комбинациямен алатыны ALL-дың ішкі түріне және ауру қаншалықты жылдам дамитынына байланысты. Қатерлі ісік жасушаларының алғашқы емге берген жауабы келесі химиотерапия түрін таңдауға көмектеседі. Химиотерапия тамырға, бұлшықет ішіне инъекция түрінде, таблетка түрінде ауыз арқылы немесе ми-жұлын сұйықтығына жүргізілуі мүмкін.

Нысаналы терапия: Қалыпты жасушаларға зиян келтірмей, қатерлі жасушаларды тауып, оларға шабуыл жасайтын арнайы препараттармен жүргізілетін емдер.

Сәулелік терапия: Қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін жоғары энергиялы рентген сәулелерін пайдалануды қамтитын емдеу процедурасы. Жүйке жүйесіне, миға таралған күрделі ALL жағдайларын емдеу және ағзаны сүйек кемігін трансплантациялауға дайындау мақсатында қолданылуы мүмкін. Шаш түсуі, жүрек айнуы және әлсіздік сияқты жанама әсерлерге себеп болуы мүмкін. Кішкентай жаста дене дамуын шектеуге әкелуі мүмкін.

Сүйек кемігін трансплантациялау: Тез дамитын ALL түрі бар науқастарға бағаналы жасушаларды трансплантациялау қажет болуы мүмкін. Химиотерапия немесе радиотерапия арқылы қатерлі ісік, сүйек кемігі және иммундық жүйе жасушалары өлтіріледі. Лайықты донорлардан алынған сүйек кемігі науқастың ағзасына енгізіледі.

Жедел лимфобластты лейкоздағы химиотерапияның рөлі қандай?

Химиотерапия жедел лимфобластты лейкоз үшін негізгі емдеу түрі болып табылады. Стероидтерді қоса алғанда препараттар комбинациясы түрінде бірнеше аптаның аралығымен бірнеше цикл бойынша беріледі. Басында емнің мақсаты лейкоздық жасушаларды жою және ауру симптомдарының азаюын (ремиссияны) қамтамасыз ету. Лейкоздың қайталану ықтималдығы жоғары кейбір жағдайларда науқастарға бағаналы жасушаларды трансплантациямен бірге неғұрлым қарқынды ем ұсынылуы мүмкін. Сауығып кеткен жағдайда да бірнеше жыл бойы химиотерапия алу қажет болуы мүмкін. Химиотерапиядан кейін пайда болатын жанама әсерлер жиі кездеседі:

Жүрек айну және құсу,

Тәбеттің болмауы,

Іш өту,

Ауыз қуысы жарасы,

Шаршау,

Тері бөрткендері,

Шаш түсуі,

Бедеулік.

Жиі қойылатын сұрақтар

Жедел лимфобластты лейкоз кез келген жас тобындағы адамда дамуы мүмкін денсаулық мәселесі. Алайда кейбір топтарда ALL қаупін арттыратын факторлар бар. Ер адам болу, ақ нәсіл, 70 жастан асу, жоғары радиацияға ұшырау, химиотерапия және сәулелік терапия алу, кейбір генетикалық бұзылыстарға ие болу осы факторлар қатарында саналуы мүмкін. Жедел лимфобластты лейкоздың тірі қалу көрсеткіштері науқастардың жасына қарай өзгереді. Туғаннан 14 жасқа дейінгі балалардың 90%-дан астамы, 15–19 жас аралығындағы балалардың 70%-дан астамы, 20 жас және одан үлкен адамдардың 30%-дан астамы диагноз қойылғаннан кейін бес жыл өмір сүрген. Жалпы ALL-ы бар барлық науқастар үшін 100 адамның 65-тен астамы диагноз қойылғаннан кейін 5 жыл немесе одан ұзақ уақыт өмір сүре алады. ALL емінде қолданылатын негізгі әдістер жоғарыда егжей-тегжейлі сипатталған. Бұл әдістер: химиотерапия, радиотерапия, бағаналы жасушаларды трансплантациялау, нысаналы емдер, инфекцияларды алдын алу және ауырсынуды бақылауға бағытталған қолдаушы емдер түрінде санамалануы мүмкін. Емдеу жоспарын науқастың жасына және жалпы денсаулық жағдайына сәйкес онколог пен гематолог жеке-жеке құрады. ALL емінің жүрек айну, құсу, шаш түсуі, бет пен төменгі аяқтарда ісіну, тері бөрткендері, іш өту, бұлшықет тартылулары сияқты жанама әсерлері бар. ALL — тез дамитын қан қатерлі ісігінің түрі. Алайда түрлі емдеу процедуралары арқылы ремиссияға қол жеткізу (ауру дамуын тоқтату немесе бәсеңдету) мүмкін. Ерте диагноз қою және ем бастау ауру дамуын тоқтатуда үлкен маңызға ие. Жедел лимфобластты лейкоз — сирек кездесетін қан қатерлі ісігі. Кез келген адам ALL-ға шалдығуы мүмкін, бірақ кішкентай балаларда жасөспірімдер мен ересектерге қарағанда жиірек кездеседі. Көптеген емдеу процедуралары бар, бұл процедуралар арқылы науқастардың өмір сапасын жақсартуға және ұзағырақ өмір сүруіне қол жеткізуге болады. Емнің барынша пайда беруі үшін ерте диагноз қою өте маңызды. Егер сіз немесе жақындарыңыз жедел лимфобластты лейкоз белгілерін көрсетсе, біздің ауруханамыздан дәрігер кеңесіне жүгінуіңіз ұсынылады.